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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.79 no.3 Rio de Janeiro May/June 2004

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962004000300011 

COMUNICAÇÃO

 

Lúpus eritematoso cutâneo subagudo apresentando-se como eritema anular centrífugo*

 

 

Ney RomitiI; Sandra Lopes Mattos e DinatoII; José Roberto Paes de AlmeidaIII; Angela LapoliIV ; Angelo SementilliV

IProf. Livre-Docente em Dermatologia. Responsável pela Disciplina de Dermatologia-UNILUS
IIProf. Doutora em Dermatologia pela FMUSP. Chefe do Departamento de Clínica Médica da UNILUS
IIIProf. Especialista em Dermatologia. Mestrando da UNILUS
IVResidente do segundo ano de Dermatologia do HGA/UNILUS
VProf. Mestre em Anatomia Patológica pela FMUSP. Prof. da Disciplina de Anatomia Patológica da UNILUS

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Os autores relatam caso de lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA) manifestado clinicamente como eritema anular centrífugo. Ressaltam a diferenciação clínica e laboratorial entre LECSA e lúpus eritematoso sistêmico. Também discutem a conduta terapêutica.

Palavras-chave: lúpus eritematoso cutâneo.


 

 

INTRODUÇÃO

O lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA) foi caracterizado em 1979 por Sontheimer et al. como uma entidade anatomoclínica isolada.1

O quadro cutâneo é, na maioria dos casos, diagnóstico, sendo reconhecidos dois padrões: uma forma psoriasiforme ou papuloescamosa e uma forma anular com lesões maculopapulosas. Predominam em áreas expostas à luz, como ombros, face anterior do tórax, braços, antebraços e dorso das mãos, explicando a marcante fotossensibilidade em percentual que varia de 60 a 80% dos casos.2 As lesões regridem, deixando hiperpigmentação ou, mais freqüentemente, hipopigmentação pseudovitiligóide com telangiectasias, porém sem atrofia.3 Em 70% dos casos acometem pacientes do sexo feminino, adultos jovens e da raça branca.4

O objetivo deste estudo é relatar um caso de LECSA que se apresentou como eritema anular centrífugo.

 

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 18 anos, cor branca, natural e procedente de São Sebastião, SP.

Informa que há dois anos surgiram lesões anulares eritematosas com bordas internas descamativas, de crescimento centrífugo, localizadas inicialmente em tórax, com progressão para face, membros superiores e tronco (anterior e posterior). Relata piora após exposição solar e melhora após uso de corticóide injetável.

Há nove meses apresenta episódios de diarréia (líquida, com muco, três a quatro episódios/dia) intercalada com constipação intestinal. Nega outros sintomas sistêmicos ou uso de medicamentos.

Histopatologia
O exame do fragmento de pele obtido do membro superior direito revelou, pela HE, epiderme com degeneração hidrópica das células da camada basal. A derme mostrou-se edemaciada, com vasos ectasiados e infiltração inflamatória linfocitária difusa, predominantemente perivascular (Figuras 2 e 3).

 

 

 

 

A coloração pelo PAS mostrou espessamento focal da camada basal.

A imunofluorescência direta foi negativa.

Exames complementares
- Exames normais: hemograma com contagem de plaquetas, glicemia de jejum, provas de função renal e hepática, proteínas totais e frações, proteína C reativa, mucoproteína, fator reumatóide, VDRL, anti-SM, complemento total e frações, urina I e protoparasitológico de fezes.
- USG pélvica e abdominal: sem alterações.
- Colonoscopia: enantema, cuja biópsia mostrou alteração histopatológica inespecífica.
- VHS: 48 (valor normal até 20).
- FAN: 1/1280 padrão homogêneo.
- Anti-SSA/Ro: 11,6 (valor normal até 8).
- Anti-SSB/La: 154 (valor normal até 8).

Evolução
Após confirmação diagnóstica, foi iniciada pulsoterapia com metilprednisolona (1mg/kg de peso), que resultou em melhora rápida das lesões cutâneas e dos sintomas intestinais. Atualmente está sendo medicada com difosfato de cloroquina - 250mg diários.

 

DISCUSSÃO

O LECSA tem sido descrito5 em forma inusitada, com manifestações similares às do eritema polimorfo (síndrome de Rowell). As formas papuloescamosas podem ser confundidas com psoríase, e as formas anulares, com eritema anular centrífugo.5 O presente caso demonstra a importância do diagnóstico diferencial dessa enfermidade. As lesões anulares apresentam incidência variável de 17 a 83% dos casos em diferentes dados da literatura,6,7 enquanto as papuloescamosas variam em 15% a 50% dos casos.6,7

O LECSA caracteriza-se pelo encontro do marcador anti-Ro (SS-A) em 63% dos pacientes,1 principalmente nas formas anulares,8,9 sendo bem documentada a associação com HLA-DR2 e HLA-DR3.10 Os anticorpos antinucleares (FAN) são positivos em 70 a 90% casos.2 O anticorpo antiLa (SS-B), quando presente, coexiste na maioria dos casos com o anti-Ro (SS-A), porém isoladamente é raro.11,12

O anticorpo anti-Ro (SS-A) é detectado em todos os casos de LECSA induzido por drogas.13 Por outro lado, a maioria das drogas que induzem LECSA também determina outras reações de fotossensibilidade. Essas observações sugerem a hipótese de que esses medicamentos, associados à radiação ultravioleta e à presença de anticorpo anti-Ro/SS-A, induziriam às lesões cutâneas do LECSA.13 Interessante observar que o anticorpo anti-histona, marcador sorológico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) induzido por drogas, não se encontra aumentado nesses pacientes, indicando mecanismos patogênicos diferentes.13,14 Portanto, história medicamentosa deve sempre ser questionada; tendo sido, neste caso, negativa.

Em relação à histopatologia e segundo alguns autores, é possível em 80% dos casos diferenciar o LECSA do lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC), sendo as principais alterações, neste último, a hiperqueratose e a densidade do infiltrado inflamatório dérmico. Para outros, esse exame é pouco discriminativo.15,16

A imunofluorescência direta no LECSA, por sua vez, demonstra depósitos de imunoglobulinas e/ou complemento na junção dermoepidérmica em 60% dos casos em pele lesada,2 sendo a positividade de apenas 29%17 nas formas anulares.

A paciente em estudo apresenta quadros clínico e laboratorial compatíveis com o diagnóstico de LECSA. A imunofluorescência negativa não exclui LECSA, principalmente por se tratar de forma anular. Esses resultados também não têm relação com o prognóstico.2

Deve-se ressaltar que, no LECSA, 58% dos pacientes preenchem quatro ou mais dos 11 critérios estabelecidos pela Academia Americana de Reumatologia (ARA) para o diagnóstico de LES (vide Tabela 1),5 o que torna difícil a diferenciação dessas duas formas de lúpus eritematoso.4,5,18

O envolvimento sistêmico moderado, sobretudo articular e muscular, a necessidade de terapêutica menos agressiva19 e o infreqüente achado de antiDNA, anti-SM e antiU1-RNP nos casos de LECSA (menos de 20% da totalidade) colaboram para seu diagnóstico.20 Em geral, as manifestações renais e neurológicas, quando presentes (20 a 30% dos casos), são moderadas.2 Entretanto, complicações graves já foram relatadas, como glomerulonefrite proliferativa difusa (GNPD) e óbitos por comprometimento do sistema nervoso central.12

No relato de 14 casos de Richer-Cohen e Crosby, 11 apresentaram manifestações graves, porém a maioria desses pacientes apresentava a forma papuloescamosa, relacionada a pior prognóstico.21 Um estudo comparando pacientes com LES (com e sem lesões cutâneas) de LECSA mostrou melhor prognóstico para este último. Esses pacientes também mostravam menor incidência de nefropatia, serosite e envolvimento do sistema nervoso central.19 Tebbe et al. citam como fatores de mau prognóstico para o LECSA títulos de FAN superiores a 1/320, presença de artralgias e sinais de nefropatia (proteinúria, hematúria e hemoglobinúria).22

Importante assinalar que os pacientes com LECSA podem apresentar em 20% dos casos associação com lesões de LECC12 e em 10% com LES.19

Em relação à terapêutica, na maioria dos trabalhos a droga de primeira linha no LECSA é a cloroquina, com resposta satisfatória em prazo de quatro a oito semanas em 90% casos.5 Algumas vezes, a monoterapia com cloroquina não é suficiente para o controle da doença, sendo necessária a associação com a talidomida.23 Outras opções, se houver falha com os antimaláricos, são a dapsona e os corticóides.5

A paciente aqui referida não apresentava indícios de envolvimento sistêmico grave, mas devido a títulos altos de FAN optou-se por pulsoterapia com metilprednisolona, obtendo-se melhora rápida das lesões cutâneas e intestinais. Atualmente faz uso de cloroquina, sem lesões em atividade.

Finalizando, pode-se concluir pela obrigatoriedade da inclusão do LECSA no diagnóstico diferencial de lesões de eritema anular centrífugo, alerta particularmente importante para os jovens dermatologistas.

 

REFERÊNCIAS

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Endereço para correspondência
Sandra Lopes Mattos e Dinato
Rua Bento de Abreu, 65 - Boqueirão
11045-140 Santos SP
Tel.: (13) 3233-2964
E-mail: dinato33@hotmail.com

Recebido em 10.12.2001.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 11.07.2003

 

 

* Trabalho realizado na Faculdade de Ciências Médicas de Santos - Centro Universitário Lusíada - UNILUS - Hospital Guilherme Álvaro.