Aspectos dermatológicos da acromegalia

Resumos

Acromegaly is a rare endocrine syndrome characterized by mesenchymal hyperplasia. Its manifestation is usually extremely insidious. As it precociously develops with cutaneous alterations, the dermatologist is often the first medical professional to be sought by the patient. The authors describe the dermatologic and clinical findings of this disease.

acromegaly; adenoma; growth hormone

COMUNICAÇÃO

Aspectos dermatológicos da acromegalia^*

Maurício Zanini^I; Renata Rodrigues Oshiro^II; Luiz Henrique Camargo Paschoal^III; Francisco Macedo Paschoal^IV; Fábio R. Timoner^V

^IEspecialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia. Monitor em Cirurgia Dermatológica e Dermatocosmiatria

^IIEspecialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia

^IIIDoutor em Dermatologia. Diretor da Faculdade de Medicina do ABC

^IVDoutor em Dermatologia. Professor Assistente de Dermatologia

^VMestrando em Dermatologia. Professor Assistente de Dermatologia

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Acromegalia é rara síndrome endócrina que se caracteriza pela hiperplasia mesenquimal. Em geral sua manifestação é insidiosa ao extremo, e, como cursa precocemente com alterações cutâneas, o dermatologista pode ser o primeiro profissional médico a ser procurado pelo paciente. Os autores fazem uma descrição dos achados clínicos e dermatológicos dessa afecção.

Palavras-chave: acromegalia; adenoma; hormônio do crescimento.

INTRODUÇÃO

Acromegalia é rara síndrome endócrina que se caracteriza pela hiperplasia mesenquimal. O quadro clínico é sistêmico e de evolução insidiosa. Manifestações cutâneas são precoces, o que, associado com outras alterações, permite ao dermatologista o diagnóstico dessa afecção,¹ de cujos achados clínicos e dermatológicos os autores fazem uma descrição.

DISCUSSÃO

A síndrome acromegálica é decorrente do excesso do hormônio de crescimento, que é produzido pela hipófise anterior. Sua ação biológica faz-se mediada pelas somatomedinas, que são fatores de crescimento insulina-símile, cuja produção pelo tecido hepático está estimulada.^1,2 Noventa por cento ou mais dos casos são esporádicos e decorrentes de macroadenoma hipofisário, geralmente benigno. Esses tumores costumam surgir durante o período que vai dos 30 aos 50 anos. Em alguns pacientes, o quadro é decorrente de tumores pancreáticos e pulmonares produtores do hormônio hipotalâmico liberador do hormônio de crescimento.²

Acromegalia tem evolução muito lenta, instalando-se de maneira extremamente insidiosa, e suas manifestações clínicas podem ser divididas didaticamente em gerais e dermatológicas. Na acromegalia há uma hiperplasia mesenquimal - o hormônio de crescimento, mediado pelas somatomedinas, determina hipertrofia do tecido conjuntivo, sobretudo à custa de mucopolissacarídeos glicosaminoglicans, havendo controvérsia quanto à ocorrência de aumento do colágeno, e maior retenção hídrica intersticial. O tecido conjuntivo ósseo também é comprometido, bem como a pele e seus anexos apresentam hiperplasia.^3,4,5 Pode estar associada com neoplasia endócrina múltipla tipo I, síndrome de McCune-Albright (nevo spilus, manchas cor de café com leite) e síndrome de Carney (mixoma atrial, neuroma do acústico e pigmentação mosqueada).⁶

O aspecto clínico principal dessa afecção é o alargamento ou intumescimento tecidual cartilaginoso e ósseo acral (acro: acral ou extremidade; megalia: grande, gigante). Os dedos, mãos e pés apresentam aumento de tamanho. O paciente sente necessidade de aumentar progressivamente o tamanho do calçado e de anéis. Dado muito característico é face acromegalóide, isto é, proeminência frontal, prognatismo (protusão mandibular), nariz alongado, grandes orelhas, macroglossia, macroqueilia (geralmente inferior), hipertelorismo, edema palpebral e afastamento dentário por hiperplasia gengival.^1,2,6,7

As manifestações cutâneas incluem: (1) aumento da espessura e pigmentação cutânea com saliência de pregas e sulcos; (2) aumento da perspiração écrina e apócrina, freqüentemente cursando com bromidrose; (3) aumento na secreção sebácea; (4) nas fases iniciais, hipertricose e/ou hirsutismo; posteriormente, há tendência para rarefação e miniaturização dos pêlos; e (5) unhas freqüentemente apresentam-se com paquioníquia platoníquia.^1,2,4,6 À palpação, a pele acromegálica confere aspecto pegajoso, úmido e intumescido. A hiperidrose é considerada o sinal clínico mais confiável da atividade da doença. A hiperpigmentação ocorre em cerca de 40% dos casos e quase sempre em áreas fotoexpostas. Provavelmente deve-se à elevação associada do hormônio melanotrófico. Acantose nigricante ocorre em 10% das ocorrências. Cicatriz hipertrófica é comum. Nos casos de longa evolução, pode ser observada cutis verticis gyrata. Acrocórdon é freqüente (30% dos casos) e pode ser um marcador para pólipo e adenocarcinoma colônico. A acromegalia também é causa do sinal de Leser-Trèlat (erupção de múltiplas lesões de queratose seborréica).^1,2,6-9 Algumas manifestações cutâneas como o hirsutismo e hipersecreção sebácea podem ser decorrentes da proteína transportadora da testosterona livre, que se encontra diminuída na acromegalia, permitindo, assim, maior proporção de testosterona no estado livre.^3,5 Uma interessante alteração não descrita na literatura pesquisada, mas observada na prática clínica dos autores, é a elevação da transição dorso/ventre do pé (Figuras 1, 2 e 3).

As manifestações gerais incluem sintomas neurológicos (cefaléia, diplopia, hemianopsia bitemporal, síndrome do túnel carpeano), osteoartrose, visceromegalias, cardiomegalia, hipertensão arterial, hipercalciúria e rouquidão (proliferação cartilaginosa da laringe). Hiperprolactinemia ocorre em proporção que varia de 20 a 30% dos casos, determinando galactorréia, impotência e/ou diminuição da libido e irregularidades menstruais. Devida ao excesso do hormônio de crescimento, resistência periférica à insulina se desenvolve em até 50% dos casos; porém, diabetes mellitus clinicamente manifesto ocorre em apenas 10% desses pacientes.^1,2,6,7

O diagnóstico clínico é confirmado pela dosagem do hormônio do crescimento ou da somatomedina-C por radioimunensaio, que estão elevados em todos pacientes com acromegalia. Hormônio de crescimento com nível superior a 2ng/mL (homem) ou 5ng/mL (mulher) é compatível com o diagnóstico laboratorial de acromegalia. O teste de supressão com glicose oral ou curva glicêmica tornar-se-á-se útil quando o nível do hormônio de crescimento não for caracteristicamente elevado, pois, ao contrário do que acontece nos indivíduos normais, após a administração de glicose, os níveis do hormônio do crescimento permanecem elevados na acromegalia. A radiografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética da sela túrcica são utilizadas para evidenciar o adenoma hipofisário e sua extensão.^6,7 Duas síndromes raras devem ser consideradas enquanto diferenciais da acromegalia: síndrome de Rosenthal-Kloepfer e síndrome de Soto, ambas cursando com características acromegalóides. Na primeira, são característicos cornos cutâneos na metade lateral da margem supra-orbital, cutis vertice gyrata e opacidade da córnea. Não apresenta nenhuma alteração endócrina nem da sela túrcica. Na síndrome de Soto há retardo mental, estatura elevada e aumento do peso.¹⁰

O tratamento é constituído da microcirurgia hipofisária por via transesfenoidal, radioterapia e octreotide. O manejo cirúrgico geralmente é bem-sucedido. O octreotide é um potente inibidor da liberação do hormônio de crescimento, sendo administrado em doses de 50 a 200 microgramas três vezes ao dia, por via subcutânea.^{6,7 11}

CONCLUSÃO

A medicina evoluiu e se especializou. Porém, a visão holística é indispensável a qualquer especialidade médica. Com esse sentido, os autores procuraram revisar os principais elementos clínicos e complementares da acromegalia, desordem endócrina que cursa com manifestações clínicas sistêmicas, incluindo a pele. Apresenta lenta e progressiva evolução sintomatológica, mas com alterações cutâneas precoces. As principais expressões clínicas dessa afecção são o intumescimento tecidual cartilaginoso-ósseo acral. Uma interessante alteração observada na prática clínica dos autores é a elevação da transição dorso/ventre do pé. Assim, o dermatologista pode ser aquele profissional que primeiramente estabeleça essa síndrome ou dela suspeite, podendo conduzir o paciente a tratamento precoce.

Recebido em 04.09.2001.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 07.08.2002.

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Trabalho realizado na Faculdade de Medicina do ABC, disciplina de Dermatologia Prof. Dr. Luiz Henrique Camargo Paschoal.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Set 2004
• Data do Fascículo
  Ago 2004

Histórico

• Aceito
  07 Ago 2002
• Recebido
  04 Set 2001