Melanoma do aparelho ungueal

Resumos

Nail apparatus melanoma is a rare presentation of melanoma and may be misdiagnosed as junctional nevus, subungual hematoma or onychomycosis. This fact often leads initially to inappropriate treatment and significant delays in appropriately managing such an aggressive disease. The authors report a case of melanoma on the left thumb of a black patient evolving for a year. Emphasis was placed on the importance of assessing certain clinical characteristics in order to reach an early diagnosis.

nail diseases; melanoma; neoplasms

CASO CLÍNICO

Melanoma do aparelho ungueal^*

Ignez Regina dos Santos Muri Mendonça^I; Bernard Kawa Kac^II; Renata Teixeira da Silva^III; Letícia Pereira Spinelli^III; Renata Rodrigues Orofino^III; Janine Ribeiro França^III

^IEspecialista em Dermatologia. Chefe do Centro de Estudo da Unha do Instituto de Dermatologia da Santa Casa- RJ

^IIChefe do Setor de Histopatologia do Instituto de Dermatologia da Santa Casa- RJ

^IIIAlunos do Curso de Pós-Graduação em Dermatologia

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O melanoma do aparelho ungueal é apresentação relativamente rara dessa neoplasia, muitas vezes diagnosticada como nevo juncional, hematoma subungueal ou mesmo onicomicose. Esse fato leva a um atraso no diagnóstico e, conseqüentemente, na instituição da terapêutica específica, contribuindo para agravar o prognóstico de uma doença que por si só já é muito agressiva. Os autores relatam um caso de melanoma no primeiro quirodáctilo esquerdo de uma paciente negra com evolução de um ano, ressaltando a importância de avaliar certos critérios clínicos para obter o diagnóstico em fases mais precoces da doença.

Palavras-chave: doenças da unha; melanoma; neoplasias

INTRODUÇÃO

O melanoma do aparelho ungueal (MAU) é apresentação rara dessa neoplasia, sendo considerada uma variante do melanoma lentiginoso acral. Estima-se que sua incidência varie entre 0,7% e 3,5% de todos os casos de melanoma.¹ Freqüentemente diagnosticado nos idosos, entre a quinta e a sétima décadas, sem predomínio entre os sexos. É forma comum em negros e asiáticos, muito embora alguns autores prefiram não associar a epidemiologia do tumor nessa topografia com a raça, tipo de pele ou exposição ao sol.¹ Dor e desconforto são sintomas pouco freqüentes. Pode determinar deformidade da lâmina ungueal quando tiver origem no leito, porém grande parte surge casualmente, como uma lesão pigmentada no polegar ou no hálux.² A apresentação clínica mais comum é uma mácula marrom ou negra com pouco tempo de evolução. As formas amelanóticas podem ser confundidas com granuloma piogênico. Onicomicose, hematoma subungueal, melanoníquia estriada e nevo juncional podem simular o MAU e devem entrar no diagnóstico diferencial.³ O derrame de pigmento melânico nas bordas proximal e lateral da lâmina (sinal de Hutchinson) é indicativo de doença avançada.^1,13 Além do diagnóstico clínico, muitas vezes auxiliado pela dermatoscopia, a análise histopatológica é de fundamental importância para o diagnóstico. O tratamento depende do estadiamento e tem a cirurgia como grande opção. O prognóstico é reservado devido a seu comportamento agressivo e, sobretudo, pelo diagnóstico tardio na maioria dos casos.⁴

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 65 anos, negra, que, um ano após traumatismo no polegar esquerdo, notou lesão enegrecida próximo da cutícula estendendo-se pela lâmina ungueal, assintomática. Não apresentava alterações prévias na unha. O exame do dígito demonstrava evidente melanoníquia ocupando quase toda a superfície da lâmina ungueal, onicólise distal, distrofia mediana com fratura distal da lâmina ungueal, além de pigmentação periungueal (Figuras 1, 2 e 3). Apresentava linfoadenomegalia axilar esquerda, móvel, indolor, com cerca de 1,5cm. O diagnóstico clínico foi melanoma, e a paciente, submetida à biópsia incisional. A histopatologia evidenciou melanócitos atípicos infiltrando a derme reticular, com núcleos ovalados, hipercromáticos e acentuada pigmentação melânica citoplasmática (Figuras 4 e 5) além da infiltração da lâmina e da epiderme circunjacente. Foi feita a amputação da falange distal e retirada dos gânglios axilares no serviço de oncologia que se responsabilizou pelo acompanhamento do caso.

DISCUSSÃO

O MAU foi primeiramente descrito por Boyer, em 1834,⁵ e, na língua inglesa, por Hutchinson, em 1886.⁶

Estima-se que variações de 2 a 3 % dos melanomas em brancos e de 15 a 20 % em negros estejam localizadas no aparelho ungueal. Entretanto, não há diferença significativa do número de casos de melanoma ungueal entre indivíduos brancos e negros.⁷ A incidência em crianças é rara, apesar do aumento do número de casos de melanoma.⁸

Deve ser suspeitado toda vez que surgir mácula hipercrômica (marrom ou negra) na matriz, leito ou lâmina ungueal. Também sugere melanoma uma faixa longitudinal enegrecida com pouco tempo de evolução em caucasianos ou a mudança clínica de uma lesão preexistente. O derrame de pigmento melânico é sempre sugestivo do tumor. A literatura faz referência ao fato de, casualmente, o indivíduo perceber uma lesão melanocítica antes ausente, e apenas dois terços dos pacientes procurarem o médico em função do surgimento da lesão.⁷ A biópsia está indicada em toda melanoníquia longitudinal adquirida após a puberdade em indivíduos de pele clara ou na presença de melanoníquia longitudinal que apresente crescimento rápido e progressivo.^7,9

Os nevos melanocíticos congênitos ou adquiridos podem ter origem na matriz e apresentar-se clinicamente como uma melanoníquia longitudinal. São raros e, geralmente, do tipo juncional. A arquitetura histopatológica é semelhante à de um nevo de localização na pele. Células névicas simples podem ser encontradas na camada basal e suprabasal dos onicócitos. Melanócitos dendríticos só estão presentes ocasionalmente na matriz ungueal. A hiperplasia melanocítica benigna, que se caracteriza pelo aumento do número de melanócitos entre os queratinócitos da matriz sem formarem ninhos, deverá ser igualmente distinguida do nevo e do MAU, o que é por vezes difícil. As melanoníquias longitudinais suspeitas deverão ser completamente excisadas e analisadas do ponto de vista histopatológico e imuno-histoquímico. A freqüência da progressão de um nevo para melanoma do aparelho ungueal não é conhecida, e a literatura informa que podem desaparecer espontaneamente.⁷ A dermatoscopia poderá auxiliar no diagnóstico diferencial das lesões melanocíticas.¹⁰

Ocasionalmente, um hematoma subungueal pode exigir diagnóstico diferencial com melanoma. A cor azul-avermelhada, a irregularidade da lesão e a ausência do pigmento na lâmina sugerem hematoma. Além disso, o sangue armazenado entre a lâmina e o leito ungueal é deslocado para frente com o crescimento do fânero. Além disso, a hemoglobina subungueal não é degradada em hemossiderina pelo macrófago. A coloração pelo azul da Prússia favorece o diagnóstico de hematoma. A diferença entre a hemossiderina e o pigmento melânico na histopatologia, porém, algumas vezes exige análise ultra-estrutural: o ferro é intercelular, e a melanina, intracelular.⁷ Na dermatoscopia a formação de pseudópodes é em geral resultado da penetração de eritrócitos nas camadas da lâmina ungueal e pode servir de critério para distinguir um hematoma de um melanoma.

Agentes como Candida guilliermondii, Trichophyton rubrum nigricans, Scytalidium sp, Trichosporum beigelli, entre outros, podem determinar melanoníquia. A suspeita clínica de micose, associada aos exames micológicos positivos e a histopatologia são definitivas para esclarecer o diagnóstico.

Ao contrário do melanoma cutâneo em que 80% dos casos são TNM I,¹¹ apenas 20% dos casos de MAU estão no estágio I do TNM (classificação para tumor primário, linfonodos regionais e metástases) no momento do diagnóstico. Visando reverter esta situação, Levit e col.¹¹ idealizaram um sistema de fáceis memorização e aplicação. Algumas características foram agrupadas segundo as letras do alfabeto e designadas como o ABCDEF do MAU:

A (age) - Pico de incidência entre a quinta e a sétima décadas de vida;

B (nail band) - Examinar a faixa: cor geralmente marrom (Brown) ou preta (black), espessura (breadth) e bordas (border). A presença de variação de cores, espessura maior do que 3mm ou borda irregular devem aumentar a suspeição de melanoma;

C (change) - Rápido ou recente aumento no tamanho da faixa, compatível com a fase de crescimento radial, ou mudança na morfologia da unha sugerem malignidade;

D (digit involved) - Estima-se, em ordem de freqüência, que seja mais comum no polegar, seguido pelo hálux e a seguir pelo indicador, e na mão dominante. Uma faixa pigmentada em um dígito é mais indicativa de tumor do que sua presença em vários dígitos. Isso é especialmente importante, visto que a melanoníquia estriada pode ser encontrada em quase todos os africanos com mais de 50 anos de idade como uma expressão étnica;

E (extension) - É o próprio sinal de Hutchinson,¹³ que consiste na extensão do pigmento na região periungueal;

F (family) - História familiar e pessoal para síndrome do nevo displástico e melanomas prévios.

Apesar de cada letra ter sua importância, o somatório delas implica a possibilidade de diagnóstico mais preciso. Das seis letras do alfabeto para diagnóstico clínico do melanoma, cinco estavam presentes no caso relatado.

O diagnóstico presuntivo de melanoma subungueal na presença do sinal de Hutchinson^11,12,13 é regra, porém, Baran e col.¹² enfocam três exceções: doenças benignas, tumores não melanomas e condição ilusória (pseudo sinal de Hutchinson). Dessa feita, poderá estar presente nas síndromes de Peutz-Jeghers, Laugier-Hunziquer, hematoma subungueal, pigmentação étnica, SIDA, uso de drogas (minociclina e zidovudina), assim como na doença de Bowen.

O exame histopatológico continua sendo o padrão ouro para a confirmação do melanoma. As lesões in situ podem simular um padrão benigno, especialmente na periferia, com aumento nos melanócitos basais e hiperpigmentação com atipia apenas focal dos melanócitos. Entretanto, no centro da lesão, atipia citológica intensa e uniforme é encontrada. A pigmentação é pronunciada, resultando da presença de melanófagos na derme superior e de grandes agregados de melanina na camada córnea. Há possibilidade de infiltrado linfocítico liquenóide que pode obscurecer a junção dermoepidérmica. Esses achados histopatológicos estavam presentes no caso descrito. A biópsia poderá ser incisional ou excisional.

Com base nos critérios clínicos e histopatológicos o prognóstico do MAU é pior do que o do melanoma cutâneo, com taxas de sobrevida em cinco anos variando entre 16% e 87%, sendo que mais de 50% dos pacientes morrem antes de completar cinco anos.¹¹

O tratamento tradicional tem sido a amputação do dígito acometido, na altura da articulação proximal, desde que as margens estejam livres de doença. Alguns estudos têm avaliado a eficácia da cirurgia micrográfica de Mohs para o tratamento do melanoma in situ, com a vantagem de preservar os tecidos nobres para a função adequada do segmento afetado.¹³

A detecção das lesões iniciais do MAU é fundamental não só para aumento na sobrevida, mas também para a preservação da falange. É preciso estar alerta para a identificação correta das alterações ungueais sugestivas de melanoma, além de para os dados epidemiológicos associados à doença.

Recebido em 05.12.2001.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 10.09.2003.

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Trabalho realizado no Instituto de Dermatologia R D Azulay; Centro de Estudo da Unha - Céu; Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  29 Maio 2006
• Data do Fascículo
  Out 2004

Histórico

• Recebido
  05 Dez 2001
• Aceito
  10 Set 2003