Nevo de Sutton simulando nevo em cocar: relato de caso

Resumos

Authors relate a case of Sutton's nevus clinically simulating the cockade nevus. Cockade nevus is a rare form of acquired nevomelanocytic nevus that presents characteristic aspect of target-like lesion. It may determine difficulty diagnostic with melanoma, dysplastic and Sutton's nevus.

diagnosis; nevus; nevus,pigmented; pathology

CASO CLÍNICO

Nevo de Sutton simulando nevo em cocar: relato de caso^*

Maurício Zanini^I; Carlos D'Apparecida Machado Filho^II; Francisco Macedo Paschoal^III; Francisco Le Vocci^III

^IDermatologista, membro efetivo da Sociedade Brasileira de Dermatologia; Auxiliar de ensino em Cirurgia Dermatológica

^IIDoutor em Dermatologia, chefe interino da disciplina de Dermatologia

^IIIMestre, dermatologista, professor-assistente do Departamento de Dermatologia

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores relatam um caso de nevo halo de Sutton simulando clinicamente o nevo em cocar. Nevo em cocar é uma rara variante do nevo nevomelanocítico adquirido que apresenta característico aspecto de lesão em alvo. Pode determinar dificuldade diagnóstica com nevo nevomelanocítico displásico, melanoma e nevo halo de Sutton.

Descritores: diagnóstico; nevo; nevo pigmentado; patologia.

INTRODUÇÃO

Nevo (naevus, em latim, impressão materna) é uma lesão circunscrita da pele e/ou mucosa com curso clínico longo ou permanente, provavelmente refletindo um mosaicismo genético.^1,2 O nevo melanocítico é um agrupamento de nevomelanócitos na epiderme e/ou derme.³ A célula nevomelanocítica é similar ao melanócito, mas pode ser dele diferenciada por não apresentar processos dentríticos, ter aspecto mais arredondado, citoplasma mais abundante e núcleos e nucléolos mais proeminentes. Os melanossomos são idênticos aos encontrados nos melanócitos, com exceção do tamanho e número.³ Oitenta por cento ou mais da população tem ou teve pelo menos um nevo melanocítico. Tendem a aparecer ao longo do primeiro ano de vida, crescer com o desenvolvimento corporal e regredir com o envelhecimento.^2,3

O nevo halo de Sutton caracteriza-se pela presença de um halo leucodérmico em torno de um nevo melanocítico.^2,3 O nevo cocardiforme (em cocar) é uma rara variante do nevo melanocítico adquirido⁴ que apresenta caracteristicamente um aspecto de lesão em alvo.^3,4 Os autores relatam um caso de nevo halo de Sutton mimetizando o nevo em cocar.

RELATO DE CASO

Paciente, branca, do sexo feminino, 35 anos, queixava-se de mancha em dorso há mais de um ano. A lesão cursou com lento crescimento, associado com prurido e ardência eventuais. Ao exame, observou-se em dorso lesão em alvo, bem delimitada, medindo 2x2cm, constituída de pápula central eritematosa discretamente elevada, zona circular peripapular normocrômica e halo macular de coloração acastanhada com 0,5cm de diâmetro (Figuras 1 e 2). Paciente também apresentava no dorso múltiplas máculas e pápulas acastanhadas de tonalidade variável, compatíveis com nevos melanocíticos e melanoses solares. Negava doenças e história familiar. Submetida ao estudo histopatológico com biópsia excisional com a hipótese clínica de nevo halo de Sutton, melanoma, nevo em cocar e nevo displásico. A histopatologia mostrou células nevomelanocíticas na epiderme e derme superficial, e intenso infiltrado inflamatório predominantemente linfocitário com disposição em halo (Figura 3). O diagnóstico histopatológico foi de nevo halo de Sutton.

DISCUSSÃO

O nevo melanocítico é um agrupamento de nevomelanócitos na epiderme e/ou derme. É considerado um tumor benigno ou hamartoma de células nevomelanocíticas. Origina-se de um melanoblasto anormal (nevomelanoblasto) a partir da crista neural, para, então, migrar com o melanoblasto para a derme e subseqüentemente epiderme antes da oitava semana de gestação.³ As células névicas apresentam maturação seqüencial, iniciando na epiderme e posteriormente migrando para a derme, na forma de ninhos celulares. De acordo com a fase de maturação, tem-se a variabilidade clínico-histológica dos nevos melanocíticos adquiridos em juncional (epiderme), composto (epidérmico e dérmico) e intradérmico.⁵ Pode ser encontrado em outros locais, como a derme profunda, panículo e estruturas anexiais.^1,2,3,5

O nevo halo de Sutton, também denominado leucodermia centrífuga adquirida, caracteriza-se pela presença de um halo leucodérmico em torno de um nevo melanocítico. Em 1874, Hebra e Kaposi descreveram a condição inadequadamente como vitiligo. Foi em 1916 que Sutton determinou que esse nevo era uma entidade dermatológica distinta. Afeta 1% da população geral, sem preferência familiar, sexual ou racial e com pico de incidência na segunda década de vida. Até 50% dos pacientes cursam com mais de um nevo halo, que tem predileção pelo tronco.³ O desenvolvimento do nevo halo de Sutton parece decorrer de um fenômeno de autodestruição das células névicas por mecanismo imunológico; progressivamente o nevo desaparece, permanecendo uma mácula leucodérmica que repigmenta por completo. Habitualmente é uma alteração sem expressão clínica, porém pode ser a primeira manifestação do vitiligo, sendo, então, necessário o acompanhamento do paciente.⁶ O fenômeno de halo, similar ao nevo halo de Sutton, pode ocorrer com o melanoma.³

O nevo cocardiforme (em cocar) é uma rara variante do nevo melanocítico adquirido, inicialmente descrito por Mehregan e King, em 1972.⁴ O termo cocar, de origem francesa, instituído por Happle em 1974, é usado, pois a lesão lembra uma roseta, um distintivo de fita enrolada com forma semelhante à da rosa, usado em chapéus e botoeiras.^4,7 O adjetivo cocardiforme é também empregado em outros distúrbios dermatológicos, como vitiligo e púrpura.^8,9 Consiste num nevo melanocítico central juncional ou composto envolto por um halo pigmentado, habitualmente um nevo juncional, e por entremeio, uma zona normocrômica, determinando à lesão um aspecto de alvo.^{3,4,5,7,10,11} Há pouco mais de 10 casos relatados na literatura. Talvez esse dado seja decorrente do desconhecimento dessa afecção, com conseqüente erro diagnóstico (nevo de Sutton, nevo displásico, nevo melanocítico comum).^3,10 Todos os casos relatados acometiam pacientes jovens. Alguns casos podem estar associados com disrafismo espinhal e diabetes mellitus juvenil.^3,4,10 O mecanismo responsável pelo desenvolvimento desse padrão clínico de nevo melanocítico é desconhecido.¹¹ A histologia não apresenta infiltrado inflamatório, e a imunofluorescência é negativa. Esses dados excluem um mecanismo imunológico como possível responsável pelo desenvolvimento do nevo em cocar, ao contrário do que ocorre com o nevo halo de Sutton.^7,11 O manejo do nevo em cocar é o mesmo do nevo melanocítico comum. Concerne ao nevo em cocar, entretanto, a eventual dificuldade no diagnóstico clínico diferencial com nevo displásico, nevo de Sutton e melanoma.

De conhecimento dos autores, esta é a primeira descrição em que o nevo halo de Sutton mimetiza o nevo em cocar. Curiosamente, a apresentação do nevo halo de Sutton mostrou-se idêntica à do nevo em cocar, pois, geralmente, no nevo halo de Sutton, o fenômeno de halo inicia-se na periferia da lesão névica. Ao contrário do habitual, no paciente aqui relatado, o halo iniciou-se intermediamente, entre a periferia e o centro do nevo melanocítico. A correlação clinicopatológica revelou que a pápula central, predominantemente eritematosa, se constituía de células névicas dérmicas envoltas por infiltrado inflamatório, e a área circular pigmentada de células névicas epidérmicas.

Recebido em 02.01.2003

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 05.12.2003

• 1. Wilkinson DS. Glossary of dermatological terms. In: Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJG. Textbook of dermatology. London: Blackwell Science; 1998. p.3667.
• 2. Atherton DJ. Naevi and other development defects. In: Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJG. Textbook of dermatology. London: Blackwell Science; 1998. p.519-20.
• 3. Rhodes AR. Benign neoplasias and hyperplasias of melanocytes. In: Fitzpatrick TB, Freedberg IM, Eisen AZ et al. Dermatology in medicine general. New York: McGraw-Hill; 1999. p.1018-22.
• 4. MacKie RM. Melanocytic naevi and malignant melanoma. In: Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJG. Textbook of dermatology. London: Blackwell Science; 1998. p.1728-9.
• 5. Barnhill RL. Tumors of melanocytes. In: Barnhill RL. Textbook of dermatopathology. New York: McGraw-Hill; 1998. p.537-42.
• 6. Azulay RD, Azulay DR. 2 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogman; 1999. p.344.
• 7. Happle R. Kokardennaevus: eine ungewöhnliche variante des naevuszellnaevus. Hartuzt. 1974;25:594-6.
• 8. Dupre A, Christol B. Cockade-like vitiligo and linear vitiligo a variant of fitzpatrick's trichrome vitiligo. Arch Dermatol Res. 1978; 28;262:197-203.
• 9. Morelli P, Della Morte MA, Silva A, Valli F. La porpora "a coccarda" di Seidlmayer. Presentazione di un caso. Pediatr Med Chir. 1985;7:325-9.
• 10. Capella GL, Altomare G. Cockade nevi and spinal dysraphism. Int J Dermatol. 2000; 39:318-20.
• 11. James MP, Wells RS. Cockade naevus: an unusual variant of the benign cellular naevus. Acta Derm Venereol. 1980;60:360-3.

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Trabalho realizado no Instituto da Pele Prof. Dr. Luiz Henrique Camargo Paschoal - Faculdade de Medicina do ABC, Santo André, SP, Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  30 Mar 2005
• Data do Fascículo
  Dez 2004

Histórico

• Recebido
  02 Jan 2003
• Aceito
  05 Dez 2003