SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.80 issue1Tegumentary manifestations of graft-versus-host disease in bone marrow transplantation recipientsDo you know this syndrome? author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.80 no.1 Rio de Janeiro Jan./Feb. 2005

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962005000100011 

COMUNICAÇÃO

 

Pioderma gangrenoso e artrite reumatóide - relato de caso*

 

 

Izelda Maria Carvalho CostaI; Lucas Souza-Carmo NogueiraII

IMestra e doutora em Dermatologia, Professora-orientadora do curso de pós graduação em Ciências da Saúde da UnB, Professora Doutora de Dermatologia da Universidade Católica de Brasília
IIResidente do Hospital Universitário de Brasília

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

É descrito caso de paciente de 15 anos que apresenta várias lesões de pioderma gangrenoso 16 meses antes de iniciar acometimento por artrite reumatóide e com excelente resposta à terapêutica com clofazimina.

Palavras-chave: Artrite; Artrite reumatóide; Clofazimina; Clofazimina/uso terapêutico; Pioderma gangrenoso/quimioterapia; Pioderma gangrenoso/terapia; Relato de casos.


 

 

O pioderma gangrenoso (PG) é uma síndrome neutrofílica descrita pela primeira vez há 70 anos, por Brunstng e O'Larry. Embora não se reconheça a origem da doença, é cada vez maior o número de afecções com as quais se relaciona o pioderma gangrenoso. Cerca de 50% dos casos de pioderma ocorrem em concomitância com outra doença, destacando-se a doença inflamatória intestinal, a artrite, as doenças mieloproliferativas, as hepatites e a Aids, entre outras. O restante das formas de PG ocorre de maneira isolada. Seu tratamento é ainda motivo de discussões nos relatos da literatura.

Paciente de 15 anos que há um ano tinha úlcera dolorosa e com fundo necrótico no pé esquerdo, com crescimento progressivo, dolorosa. Há 9 meses ocorreu disseminação das lesões, com um total de 20 lesões nos membros inferiores e região inguinal direita. Realizou tratamento com antimonial por sete meses na região de origem, sem melhora. (Figura 1).

 

 

Exames laboratoriais: Montenegro negativo; histopatológico da lesão: tecido de granulação com células inflamatórias e hemácias extravasadas; outros exames normais, incluindo sorologia para HIV e hepatites.

A impressão diagnóstica foi de pioderma gangrenoso e iniciou-se clofazimina 100mg/dia. Evoluiu com resposta completa das lesões cutâneas após 15 dias. Após dois meses, passou-se a clofazimina para 100mg em dias alternados. Após quatro meses, apresentou artrite franca nas mãos, realizando prova do Látex e Whaler- Rose positivas, e radiografia das mãos, sem alterações. Diagnosticada artrite reumatóide pela presença de quatro critérios do Colégio Americano de Reumatologia (rigidez, artrite nas mãos, simetria e fator reumatóide). Suspensa a clofazimina e iniciado metotrexato. Evoluiu com bom controle do quadro.

Há aparentemente quatro formas clínicas distintas de pioderma gangrenoso, cada qual com sutilezas próprias e correlação com doenças diferentes.1

É patologia predominante em adultos, na faixa etária entre 25 e 54 anos. É mais rara em crianças.1,2

O pioderma ulcerado é o mais freqüente, caracterizado por úlceras irregulares, com bordas assimétricas e fundo sujo, correspondendo ao padrão do caso relatado. Geralmente é precedido por pústulas e predomina em tronco e membros. O quadro é extremamente doloroso e associa-se mais comumente com artrite reumatóide, gamopatias e doença intestinal inflamatória. Requer tratamento sistêmico na maioria dos casos. A associação com artrite reumatóide pode ocorrer em até 37% dos doentes com pioderma ulcerado e ao contrário do que se verificou nesta paciente, o pioderma é mais freqüente após o diagnóstico da artrite reumatóide.1,3

As outras formas são: a bolhosa, pustular e vegetante, cada uma com peculiaridades clínicas próprias e diferentes respostas ao tratamento.

A apresentação inicial das diversas formas de PG pode ser explosiva ou indolente, e seu diagnóstico é essencialmente clínico.1,4

Faz-se importante pesquisar na história o uso de drogas que podem piorar o pioderma gangrenoso como a isotretinoína e a acitretina.5

Doenças que incluem o diagnóstico diferencial e devem ser excluídas abrangem: vasculites, sífilis, neoplasias, síndrome do anticorpo antifosfolipídio e infecções micobacterianas.3

Quanto ao tratamento, é importante que se adotem os cuidados locais de analgesia e anti-sepsia. Exame histopatológico, cultura para fungos e bactérias e rotina hematológica e bioquímica devem ser obrigatoriamente realizadas. Na presença de poucas lesões e com pouca toxemia, pode-se iniciar o tratamento com terapia local.

O uso de triancinolona intralesional pode ocasionar remissão das lesões após cinco a oito semanas. Cromoglicato dissódico é medicação com menor eficácia, embora também citada para uso tópico.5,6

Para tratamento sistêmico, os corticóides orais em altas doses são as drogas de escolha (até 200mg/d) na literatura. Sua ação é tanto imunossupressora quanto antiinflamatória e seus efeitos colaterais são conhecidos. Outra forma de administração de corticoterapia é o pulso de metilprednisolona, com 1g/dia por três dias.1,5,6

Outras drogas utilizadas para tratamento sistêmico incluem dapsona, clofazimina, minociclina e agentes alquilantes.

Houve preferência pelo uso da clofazimina pelo fato de já se ter vasta experiência com sua aplicação em hanseníase. A droga possui ação antiinflamatória e melhora a fagocitose neutrofílica, o que pode ser benéfico nos casos de PG. Nestes casos, deve ser utilizada nas doses de 100-400mg/d, e os efeitos colaterais incluem secura da pele, infarto esplênico e deposição de cristais no intestino.5,6

Outras drogas como a dapsona, a ciclosporina, a azatioprina, o metotrexato, a rifampicina e a talidomida têm relatos esporádicos de sucesso no tratamento do pioderma.7-9

Possibilidades para o tratamento do PG incluem o tacrolimus, o micofenolato de mofetil, o ifliximab e a câmara hiperbárica.5,6,8,10

Pode-se dizer que o manejo e o diagnóstico do PG permanecem como desafios médicos importantes. A própria diversidade de drogas utilizadas dá uma noção da dificuldade no tratamento desta doença.

O cuidado inicial deve excluir diagnósticos alternativos e identificar possíveis doenças correlacionadas, conforme foi observado na paciente em questão. Para lesões pequenas terapia local pode ser eficaz. Casos graves ou resistentes devem iniciar terapia sistêmica. Embora a literatura cite a preferência pelo uso do corticóide, drogas alternativas como a clofazimina podem apresentar excelente resposta terapêutica. q

 

REFERÊNCIAS

1. Powell FC, Su WP, Perry HO. Pyoderma gangrenosum: classification and management. J Am Acad Dermatol. 1996; 34:395-409; discussion 410-2.         [ Links ]

2. Powell FC, Schroeter AL, Su WP. Pyoderma gangrenosum: a review of 86 patients. Q J Med. 1985; 55: 173-86.         [ Links ]

3. Callen JP. Pyoderma gangrenosum and related disorders. Med Clin North Am. 1989; 73: 1247-61.         [ Links ]

4. Johnson RB, Lazarus GS. Pulse therapy. Therapeutic efficacy in the treatment of pyoderma gangrenosum. Arch Dermatol. 1982; 118: 76-84.         [ Links ]

5. Chow RKP, Ho VC. Treatment of pyoderma gangrenosum. J Am Acad Dermatol. 1996; 34 :1047-60.         [ Links ]

6. Berbis P, Mege JL, Capo C, Kaplanski S, Bongrand P, Privat Y. Hyperimmunoglobulin E and impaired neuthrophil functions in a case of pyoderma gangrenosum: effect of clofazimine. J Am Acad Dermatol. 1988; 18:574-6.         [ Links ]

7. Federman GL, Federman DG. Recalcitrant pyoderma gangrenosum treated with thalidomide. Mayo Clin Proc. 2000; 75: 840-4.         [ Links ]

8. Powell F, O'Kane M. Management of pyoderma gangrenosum. Dermatol Clin. 2002; 20: 347-55.         [ Links ]

9. Azulay RD, Azulay DR. Pioderma Gangrenoso. In: Azulay e Azulay. Oncologia dermatológica. Rio de Janeiro: Guanabara-Koogan; 1997. p. 374-6.         [ Links ]

10. Callen JP. Pyoderma gangrenosum. Lancet: 1998; 351: 581-5.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Izelda Maria Carvalho Costa
Hospital Universitário de Brasília
SHIS QI 17, CONJ 8, CS 2
Tel.: (61) 364-1702
E-mail: izelda@brturbo.com

Recebido em 08.05.2002.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 17.10.2003.

 

 

* Trabalho realizado no Hospital Universitário de Brasília.