Pioderma gangrenoso e artrite reumatóide: relato de caso

Resumos

The case is described of a 15-year-old patient that presented several pyoderma gangrenosum lesions 16 months before onset of rheumatoid arthritis manifestations. There was an excellent response to therapeutics using clofazimine.

Arthritis; Arthritis, reumatoid; Clofazimine; Clofazimine; Pyoderma gangrenosum; Pyoderma gangrenosum; Case report

COMUNICAÇÃO

Pioderma gangrenoso e artrite reumatóide - relato de caso^*

Izelda Maria Carvalho Costa^I; Lucas Souza-Carmo Nogueira^II

^IMestra e doutora em Dermatologia, Professora-orientadora do curso de pós graduação em Ciências da Saúde da UnB, Professora Doutora de Dermatologia da Universidade Católica de Brasília

^IIResidente do Hospital Universitário de Brasília

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

É descrito caso de paciente de 15 anos que apresenta várias lesões de pioderma gangrenoso 16 meses antes de iniciar acometimento por artrite reumatóide e com excelente resposta à terapêutica com clofazimina.

Palavras-chave: Artrite; Artrite reumatóide; Clofazimina; Clofazimina/uso terapêutico; Pioderma gangrenoso/quimioterapia; Pioderma gangrenoso/terapia; Relato de casos.

O pioderma gangrenoso (PG) é uma síndrome neutrofílica descrita pela primeira vez há 70 anos, por Brunstng e O'Larry. Embora não se reconheça a origem da doença, é cada vez maior o número de afecções com as quais se relaciona o pioderma gangrenoso. Cerca de 50% dos casos de pioderma ocorrem em concomitância com outra doença, destacando-se a doença inflamatória intestinal, a artrite, as doenças mieloproliferativas, as hepatites e a Aids, entre outras. O restante das formas de PG ocorre de maneira isolada. Seu tratamento é ainda motivo de discussões nos relatos da literatura.

Paciente de 15 anos que há um ano tinha úlcera dolorosa e com fundo necrótico no pé esquerdo, com crescimento progressivo, dolorosa. Há 9 meses ocorreu disseminação das lesões, com um total de 20 lesões nos membros inferiores e região inguinal direita. Realizou tratamento com antimonial por sete meses na região de origem, sem melhora. (Figura 1).

Exames laboratoriais: Montenegro negativo; histopatológico da lesão: tecido de granulação com células inflamatórias e hemácias extravasadas; outros exames normais, incluindo sorologia para HIV e hepatites.

A impressão diagnóstica foi de pioderma gangrenoso e iniciou-se clofazimina 100mg/dia. Evoluiu com resposta completa das lesões cutâneas após 15 dias. Após dois meses, passou-se a clofazimina para 100mg em dias alternados. Após quatro meses, apresentou artrite franca nas mãos, realizando prova do Látex e Whaler- Rose positivas, e radiografia das mãos, sem alterações. Diagnosticada artrite reumatóide pela presença de quatro critérios do Colégio Americano de Reumatologia (rigidez, artrite nas mãos, simetria e fator reumatóide). Suspensa a clofazimina e iniciado metotrexato. Evoluiu com bom controle do quadro.

Há aparentemente quatro formas clínicas distintas de pioderma gangrenoso, cada qual com sutilezas próprias e correlação com doenças diferentes.¹

É patologia predominante em adultos, na faixa etária entre 25 e 54 anos. É mais rara em crianças.^1,2

O pioderma ulcerado é o mais freqüente, caracterizado por úlceras irregulares, com bordas assimétricas e fundo sujo, correspondendo ao padrão do caso relatado. Geralmente é precedido por pústulas e predomina em tronco e membros. O quadro é extremamente doloroso e associa-se mais comumente com artrite reumatóide, gamopatias e doença intestinal inflamatória. Requer tratamento sistêmico na maioria dos casos. A associação com artrite reumatóide pode ocorrer em até 37% dos doentes com pioderma ulcerado e ao contrário do que se verificou nesta paciente, o pioderma é mais freqüente após o diagnóstico da artrite reumatóide.^1,3

As outras formas são: a bolhosa, pustular e vegetante, cada uma com peculiaridades clínicas próprias e diferentes respostas ao tratamento.

A apresentação inicial das diversas formas de PG pode ser explosiva ou indolente, e seu diagnóstico é essencialmente clínico.^1,4

Faz-se importante pesquisar na história o uso de drogas que podem piorar o pioderma gangrenoso como a isotretinoína e a acitretina.⁵

Doenças que incluem o diagnóstico diferencial e devem ser excluídas abrangem: vasculites, sífilis, neoplasias, síndrome do anticorpo antifosfolipídio e infecções micobacterianas.³

Quanto ao tratamento, é importante que se adotem os cuidados locais de analgesia e anti-sepsia. Exame histopatológico, cultura para fungos e bactérias e rotina hematológica e bioquímica devem ser obrigatoriamente realizadas. Na presença de poucas lesões e com pouca toxemia, pode-se iniciar o tratamento com terapia local.

O uso de triancinolona intralesional pode ocasionar remissão das lesões após cinco a oito semanas. Cromoglicato dissódico é medicação com menor eficácia, embora também citada para uso tópico.^5,6

Para tratamento sistêmico, os corticóides orais em altas doses são as drogas de escolha (até 200mg/d) na literatura. Sua ação é tanto imunossupressora quanto antiinflamatória e seus efeitos colaterais são conhecidos. Outra forma de administração de corticoterapia é o pulso de metilprednisolona, com 1g/dia por três dias.^1,5,6

Outras drogas utilizadas para tratamento sistêmico incluem dapsona, clofazimina, minociclina e agentes alquilantes.

Houve preferência pelo uso da clofazimina pelo fato de já se ter vasta experiência com sua aplicação em hanseníase. A droga possui ação antiinflamatória e melhora a fagocitose neutrofílica, o que pode ser benéfico nos casos de PG. Nestes casos, deve ser utilizada nas doses de 100-400mg/d, e os efeitos colaterais incluem secura da pele, infarto esplênico e deposição de cristais no intestino.^5,6

Outras drogas como a dapsona, a ciclosporina, a azatioprina, o metotrexato, a rifampicina e a talidomida têm relatos esporádicos de sucesso no tratamento do pioderma.^7-9

Possibilidades para o tratamento do PG incluem o tacrolimus, o micofenolato de mofetil, o ifliximab e a câmara hiperbárica.^5,6,8,10

Pode-se dizer que o manejo e o diagnóstico do PG permanecem como desafios médicos importantes. A própria diversidade de drogas utilizadas dá uma noção da dificuldade no tratamento desta doença.

O cuidado inicial deve excluir diagnósticos alternativos e identificar possíveis doenças correlacionadas, conforme foi observado na paciente em questão. Para lesões pequenas terapia local pode ser eficaz. Casos graves ou resistentes devem iniciar terapia sistêmica. Embora a literatura cite a preferência pelo uso do corticóide, drogas alternativas como a clofazimina podem apresentar excelente resposta terapêutica. q

Recebido em 08.05.2002.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 17.10.2003.

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Trabalho realizado no Hospital Universitário de Brasília.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Nov 2005
• Data do Fascículo
  Fev 2005

Histórico

• Aceito
  17 Out 2003
• Recebido
  08 Maio 2002