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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.80 no.2 Rio de Janeiro Mar./Apr. 2005

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962005000200011 

COMUNICAÇÃO

 

Micose fungóide hipopigmentar com 20 anos de evolução*

 

 

Rodrigo Pereira DuquiaI; Paulo Ricardo Martins SouzaII; Roberto Lopes GerviniIII; Joel SchwartzIV; Auro ProchnauV; Hiram Larangeira de Almeida JrVI

IDermatologista da Santa Casa de Porto Alegre (RS)
IIPreceptor do serviço de Dermatologia da Santa Casa de Porto Alegre (RS)
IIIChefe e Preceptor do Serviço de Dermatologia da Santa Casa de Porto Alegre (RS)
IVProfessor adjunto da Faculdade de Medicina da UFRGS (RS)
VDermatologista da Santa Casa de Porto Alegre (RS)
VIProfessor Adjunto de Dermatologia da Universidade Federal de Pelotas e Universidade Católica de Pelotas (mestrado em Saúde e Compertamento) (RS)

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A micose fungóide hipopigmentar é uma forma rara de linfoma cutâneo de células T, em que lesões hipopigmentadas ocorrem na ausência de lesões clássicas dessa neoplasia. Na literatura latino-americana existem apenas três casos; relata-se aqui o caso de um homem negro, de 29 anos com lesões há 20 anos O tratamento é semelhante ao de outros tipos de linfomas T cutâneos, sendo o psoraleno mais ultravioleta A (Puva) e a mostarda nitrogenada tópica os mais relatados.

Palavras-chave: Fototerapia; Hipopigmentação; Micose fungóide.


 

 

Micose fungóide (MF) é definida como uma neoplasia dos linfócitos T helper,1-3 que afeta primariamente a pele e permanece sem manifestações extracutâneas por muitos anos.

A forma típica de apresentação dessa doença consiste de três padrões: um estágio precoce com lesões inespecíficas, placas eritêmato-escamosas, lembrando psoríase e parapsoríase. Um segundo estágio que se caracteriza por infiltração das placas eritêmato-descamativas preexistentes, surgimento de novas placas infiltradas e nódulos. E um terceiro estágio identificado pelo aparecimento de tumores de vários tamanhos e de cor eritêmato-acastanhada, sendo raras formas iniciais tumorais.

Na variante hipopigmentar pura não ocorrem lesões clássicas de micose fungóide.1

Paciente do sexo masculino, de 29 anos, negro, apresentando, desde os nove anos, manchas hipocrômicas extensas, levemente descamativas na região glútea bilateralmente e na região proximal das coxas, não pruriginosas. Lesão semelhante no braço direito obteve melhora após exposição solar.

Ao exame dermatológico, apresentava máculas hipocrômicas nas regiões glúteas e região proximal das coxas, com fina descamação pitiriasiforme (Figura 1).

 

 

O exame histopatológico revelou a presença de acantose e infiltrado linfocitário atípico na derme reticular alta e papilar. Linfócitos foram visualizados invadindo a epiderme, sobretudo junto à basal onde, por vezes, formam pequenos agrupamentos (microabscessos de Pautrier).

A imuno-histoquímica demonstrou que os linfócitos epidermotrópicos foram marcados com CD 45 (Figura 2) e CD 8.

 

 

A terapêutica instituída foi Puva, por ser um dos tratamentos mais descritos na literatura,1-5 pelo fácil acesso no serviço e pelo fato de o paciente referir melhora prévia de lesão no braço, idêntica à da região glútea, após exposição solar.

A MF hipopigmentar (MFH) foi primeiramente descrita por Ryan, em 1973, seguido por Smith, em 1978. Em 1982, Breathnach pioneiramente sugeriu que a MF deveria fazer parte do diagnóstico diferencial de máculas hipocrômicas.6

A variante hipocrômica têm apresentado características epidemiológicas próprias em relação à forma clássica. Além de ser mais rara em pacientes de cor branca, em relação à faixa etária, fica claro o início em idade precoce e sem predileção por sexo. Na maioria dos casos houve rápida resposta ao tratamento.

Existem poucos artigos na literatura sobre essa variante, sendo a maioria relatos de casos ou revisões deles, tornando difícil uma análise epidemiológica adequada. Existem também muitos relatos de pacientes que apresentam concomitantemente lesões típicas eritematosas, descritas apenas como variante hipocrômica.7

Ardigó et al. demonstraram em seu estudo que, dos sete pacientes avaliados com MFH, cinco apresentavam infiltrado de linfócitos CD4; além disso, relataram casos já descritos em que o fenótipo predominante também era de CD4, contrariando alguns autores que descrevem como típico o infiltrado de CD8 nesses casos.7

Histologicamente, a atrofia é ausente, e a exocitose, moderada a grave, tendendo a franco epidermotropismo, sendo essa característica rara em MF precoce.3

A resposta clínica nos diversos estudos mostrou-se mais rápida do que na MF clássica, independentemente da terapêutica utilizada. Recidivas foram freqüentes após período de um a três anos sem terapia de manutenção, mas responderam após reinstituição terapêutica.5

Na literatura estão descritas várias opções terapêuticas, radiação ultravioleta isoladamente, corticóide oclusivo, banho de elétrons, biscloronitrosouréia (BCNU), mas as modalidades mais descritas e bem avaliadas foram a fototerapia com UVA e UVB, e a mostarda nitrogenada tópica.

Os achados de imuno-histoquímica evidenciam maior freqüência de células CD8 em micose fungóide de início juvenil e nos pacientes de cor escura; nos de cor clara e de maior idade, infiltrados de linfócitos CD4 são freqüentes.1,8

Berti em 1999, estudando linfomas cutâneos primários de comportamento agressivo, identificou o CD8 como fator de mau prognóstico, por disseminação para sistema nervoso central, pulmões, testículos e mucosa oral.9

O achado de células T CD8 tem sido fator de controvérsia em relação a prognóstico, pois na reticulose pagetóide e na papulose linfomatóide, conhecidas por serem de melhor prognóstico, os achados imuno-histoquímicos são semelhantes a linfomas agressivos.

No Brasil existe apenas um caso dessa variante, relatado em uma revista de clínica médica brasileira.10

Cabe ressaltar a importância histológica de lesões hipocrômicas em pacientes jovens de fototipo alto (Fitzpatrick) para se excluir o diagnóstico de MFH, antes de se atribuir a hipopigmentação a doenças mais comuns, como vitiligo, pitiríase alba, hanseníase indeterminada, dermatite atópica, entre outras. Além disso, o uso da imunofenotipagem pode ser complementar ao diagnóstico, demonstrando a monoclonalidade celular. q

 

REFERÊNCIAS

1. Shabrawi-Calen LE, Cerroni L, Medeiros LJ, McCalmont TH. Hypopigmented mycosis fungoides. Am J Surg Pathol. 2002; 26:450-7.        [ Links ]

2. Stone ML, Styles AR, Cockerell CJ, Pandya AG. Hypopigmented mycosis fungoides: A report of 7 cases and review of the literature. Cutis. 2001;67:133-8.        [ Links ]

3. Lambroza E, Cohen SR, Phelps R, Lebwohl M, Braverman IM, DiCostanzo D. Hypopigmented variant of mycosis fungoides: Demography, histopathology, and treatment of seven cases. J Am Acad Dermatol. 1995;32:987-93.        [ Links ]

4. Whitemore SE, Simmons O-Brien E, Rotter FS. Hypopigmented mycosis fungoides. Arch Dermatol. 1994;130:476-80.        [ Links ]

5. Akaraphanth R, Douglass MC, Lim HW. Hypopigmented mycosis fungoides: Treatment and a 6 ½-year follow-up of 9 patients. J Am Acad Dermatol. 2000;42:33-9.        [ Links ]

6. Cooper D, Jacobson M, Bart RS. Hypopigmented macules. Arch Dermatol. 1992;128:1268-70.        [ Links ]

7. Ardigó M, Borroni G, Muscardin L, Kerl H, Cerroni L. Hypopigmented mycosis fungoides in Caucasian patients: A clinicopathologic study of 7 cases. J Am Acad Dermatol. 2003;49:264-71.        [ Links ]

8. Whittam LR, Calonje E, Orchard G, Fraser-Andrews EA, Woolford A, Russell-Jones R.CD8-positive juvenile onset mycosis fungoides: an immunohistochemical and genotypic analysis of six cases. Br J Dermatol. 2000;143:1199-204.        [ Links ]

9. Berti E, Tomasini D, Vermeer MH, Meijer CJ, Alessi E, Willemze R. Primary cutaneous CD8-positive epidermotropic cytotoxic T cell lymphomas: a distinct clinicophatological entity with an aggressive linical behavior. Am J Pathol. 1999;155:483-92.        [ Links ]

10. Silva ACLG, Rito RA, Pires MC, Valente NYS, Sittart JAS. Micose fungóide hipocrômica. Rev Bras Clin Ter. 1997;23:192-4.        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Rodrigo Pereira Duquia
Rua Engenheiro Alfredo Corrêa Daudt, 205
90480-120 - Porto Alegre - RS
E-mail: rodrigoduquia@terra.com.br

Recebido em 24.11.2003.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 10.09.2004.

 

 

*Trabalho realizado no serviço de residência médica de Dermatologia da Santa Casa de Porto Alegre - Universidade Federal do Rio Grande do Sul (RS).