Hamartoma angiomatoso écrino: relato de caso e estudo clinicopatológico e ultra-sonográfico

Resumos

Eccrine angiomatous hamartoma is an unusual neoplasia characterized by hamartomatous proliferation of the portion of the secretory and ductal sudoriparous eccrine gland associated with capillary and other elements. We characterized the clinicopathologic and ultrasonographic study of a bluish nodule in the digital pulp of the right hand of a nineteen-year-old girl. The nodule was painful and associated with sweating.

Hamartoma; Hemangioma; Ultrasonography

CASO CLÍNICO

Hamartoma angiomatoso écrino: relato de caso e estudo clinicopatológico e ultra-sonográfico^*

Ana Maria Costa Pinheiro^I; Ana Maria Quintero Ribeiro^II; Helbert Abe Rodrigues^III

^IProfessora Adjunta do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário de Brasília - Universidade de Brasília (UnB) - Brasília (DF), Brasil

^IIMédica Dermatologista

^IIIMédico Residente em Dermatologia do Hospital Universitário de Brasília - Universidade de Brasília (UnB) - Brasília (DF), Brasil

Endereço para correspondência

RESUMO

O hamartoma angiomatoso écrino é neoplasia benigna rara, caracterizada pela proliferação hamartomatosa das glândulas sudoríparas écrinas e dos pequenos vasos sangüíneos. Descrevem-se as características clinicopatológicas e ultra-sonográficas de um nódulo azulado na polpa digital da mão direita, doloroso e produtor de suor, que acometeu uma mulher de 19 anos de idade.

Palavras-chave: Hamartoma; Hemangioma; Ultrasonografia

INTRODUÇÃO

O hamartoma angiomatoso écrino (HAE) é neoplasia benigna rara caracterizada pela proliferação das porções secretórias das glândulas sudoríparas écrinas associada com angiomatose capilar e proliferação de outros elementos, como tecido adiposo, pêlos e epiderme.¹

A maioria dos casos ocorre ao nascimento ou na infância, sob formas variadas de apresentação clínica, desde nódulos angiomatosos simples a placas eritêmato-purpúricas. Múltiplas lesões podem ocorrer, porém há predomínio de lesões solitárias.²

O HAE também pode ser chamado de angioma sudoríparo quando há predomínio de elementos angiomatosos e os elementos écrinos estão dilatados e não hiperplásicos, porém alguns autores os consideram entidades diferentes.³

Descrevem-se as características clinicopatológicas e ultra-sonográficas de um paciente com lesão típica da enfermidade.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, de 19 anos de idade com nódulo azulado em polpa digital da mão direita há dois anos. A lesão era pruriginosa, levemente dolorosa pela compressão e associada à sudorese. Negava comorbidades, uso de medicamentos ou alergias e casos semelhantes na família.

Ao exame encontrava-se em bom estado geral, corada, eutrófica e sem alterações no exame físico, exceto pela presença de nódulo violáceo em polpa digital da mão direita. A lesão era bem circunscrita, com diâmetro de 2cm, levemente dolorosa à compressão (Figura 1) e apresentava hiperidrose que foi confirmada pela positividade no teste do iodo e amido (Figura 2).

O exame ultra-sonográfico foi realizado com transdutor de 7,5MHz, demonstrando tumoração homogênea, bem circunscrita, localizada no tecido adiposo e com vascularização de moderada intensidade detectada pelo dopplerfluxômetro (Figura 3).

A excisão cirúrgica foi realizada mostrando tecido de consistência fibroelástica e de coloração violácea.

A análise histopatológica da peça corada pela hematoxilina-eosina evidenciou vasos sangüíneos dilatados e um número importante de glândulas sudoríparas écrinas (Figura 4).

DISCUSSÃO

Lotzbeck em 1859 descreveu lesão angiomatosa em criança, localizada acima da região malar, e caracterizada histologicamente por estruturas glandulares associadas a um estroma vascular.⁴ Em 1895, Bier descreveu caso de angioma pigmentado associado com dor espontânea e hiperidrose na lesão.⁵ Fine, em 1961, descreveu, em adolescente, o mesmo tipo de lesão como blue rubber bleb nevus, com múltiplos nódulos azulados, dor e transpiração locais. O paciente não exibia lesões gastrointestinais ou sangramentos.⁶ Finalmente, em 1968, Hyman et al. Usaram a expressão hamartoma angiomatoso écrino (HAE) para agrupar todos os nomes encontrados na literatura referentes a essa lesão,⁷ como, por exemplo, hamartoma angiomatoso com transpiração funcional,⁸ hamartoma angiomatoso com secreção de suor⁹ e angioma com nevus de glândula sudorípara.³

O HAE apresenta características clínicas que identificam muito mais a proliferação vascular do que o aumento no número de glândulas sudoríparas. No entanto, há relatos sobre a existência de outros componentes, especialmente folículos pilosos.¹⁰

O HAE ocorre com igual incidência em ambos os sexos, com aproximadamente um terço dos casos manifestando-se ao nascimento ou na infância precoce. Existem poucas referências sobre lesões que tenham surgido na vida adulta ou na puberdade, como o descrito neste relato de caso.¹¹

As manifestações clínicas podem variar de nódulos a placas de cor eritêmato-azulada ou acastanhada. Podem localizar-se em qualquer parte do corpo, embora sejam mais freqüentemente encontradas nas palmas e plantas, assim como na paciente aqui descrita.^2,12,13

É comumente associada à hiperidrose e dor espontânea ou após pressão local. Provavelmente a dor ocorre pelo envolvimento de fibras nervosas, e a hiperidrose pela estimulação dos componentes écrinos causados pelo aumento da temperatura local dentro do angioma.¹⁴

A ultra-sonografia é exame seguro, não invasivo, usado no diagnóstico de tumores de tecidos moles. O exame não permite diagnóstico histológico para diferenciar tumores benignos e malignos. A característica ultra-sonográfica aliada com a experiência do examinador e com os aspectos clínicos permite um diagnóstico mais específico. O dopplerfluxômetro nesse caso demonstrou vasos sangüíneos de conformação uniforme, constituindo formação vascular.¹⁵

O exame histopatológico é importante para o diagnóstico, mostrando vasos sangüíneos dilatados e glândulas sudoríparas em número aumentado, assim como encontrado na paciente em questão. A presença concomitante de músculo liso, tecido gorduroso e folículos pilosos já foi descrita.¹⁴

Nos diagnósticos diferenciais são incluídos malformações vasculares, hamartoma de músculo liso, tumor glômico, mastocitose macular telangiectásica e angioma tufoso. Todos são diferenciados por suas características histopatológicas e imuno-histoquímicas.¹²

O estudo imuno-histoquímico (não realizado neste caso) pode demonstrar que antígenos encontrados freqüentemente em glândulas écrinas, como o antígeno carcinoembriogênico e proteína S-100, estão qualitativamente reduzidos nas glândulas écrinas do HAE, enquanto Ulex europaeus, CD34, CD44 e o antígeno relacionado ao fator VIII são expressos pelas células endoteliais dos componentes vasculares.¹⁴

O tratamento de pequenas lesões é cirúrgico. Lesões extensas ou assintomáticas podem receber apenas tratamento corretivo.

O presente estudo descreve as características clínicas, histopatológicas e ultra-sonográficas típicas, compatíveis com o caso descrito.

• 1. Nair LV, Kurien AM. Eccrine angiomatous hamartoma. Int J Dermatol. 1994; 33:650-1.
• 2. Costa OG, Guedes ACM, Carvalho MLR. Hamartoma angiomatoso écrino. An Bras Dermatol. 1994; 69:297-9.
• 3. Söltz-Szöts J. Case of nevus of the sweat glands with angioma. Z Haut Geschlechtskr. 1958;24:189-92. German.
• 4. Lotzbeck C. Ein Fall von Scheissdrüsengeschwulst na der Wange. Virchows Arch Pathol Anat. 1859;16:160.
• 5. Bier E. Ueber einen Fall von Naevus subcutaneous (Virchow) mit hochgradiger Hyperplasie der Kanueldruesen. Arch Derm Syph. 1895;31:337.
• 6. Fine MR, Derbes VJ, Wallace WH. Blue rubber bleb nevus. Arch Dermatol. 1961;84:802-5.
• 7. Hyman AB, Harris H, Brownstein MH. Eccrine angiomatous hamartoma. NY State J Med. 1968;68:2803-6.
• 8. Issa AO. Hamartoma angiomatoso sudoríparo functionare. Actas Dermosifiliogr. 1964;55:361-5.
• 9. Vilanova X, Pińol-Aguadé J, Castells A. Hamartome angiomateux sudoripare sécrétant. Dermatologica. 1963;127:9-16.
• 10. Zeller DJ, Goldman RL. Eccrine-pillar angiomatous hamartoma. Dermatologica. 1971;143:100-04.
• 11. Sulica RL, Kao GF, Sulica VI, Penneys NS. Eccrine angiomatous hamartoma (nevus). J Cutan Pathol. 1994;21:71-5.
• 12. Pelle MT, Pride HB, Tyler WB. Eccrine Angiomatous Hamartoma. J Am Acad Dermatol. 2002; 47: 429-35.
• 13. Calderone DC, Glass LF, Seleznick M, Fenske NA. Eccrine angiomatous hamartoma. J Dermatol Surg Oncol. 1994;20:837-8.
• 14. Laeng RH, Heilbrunner J, Itin PH. Late-onset eccrine angiomatous hamartoma: clinical, histological and imaging findings. Dermatology. 2001;203:70-4.
• 15. Merk H, Esser D, Merk G, Langen L. Efficacy of Sonography in Differential Diagnosis of Soft-Tissue Tumors. In: Altmeyer P, El-Gammal S, Hoffmann K, editors. Ultrasound in Dermatolgy. Berlin: Springer-Verlag; 1992. p.111.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Dez 2006
• Data do Fascículo
  Ago 2005

Histórico

• Aceito
  17 Out 2003
• Recebido
  23 Jan 2003