Caso para diagnóstico

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico

Sayuri Yuge^I; Ivander Bastazini Júnior^II; Emanuela Ferreira da Silva Biscarde^III; Cleverson Teixeira Soares^IV

^IResidente do Primeiro ano do Serviço de Dermatologia do Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru - São Paulo (SP), Brasil

^IIMédico Dermatologista e Preceptor do Serviço de Dermatologia do Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru - São Paulo (SP), Brasil

^IIIResidente do Segundo Ano do Serviço de Dermatologia do Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru - São Paulo (SP), Brasil

^IVMédico Patologista do Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru - São Paulo (SP), Brasil

^{Endereço para correspondência}

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente de 65 anos, do sexo feminino, parda, casada, do lar, natural da Paraíba e procedente de Praia Grande, SP procurou ambulatório de dermatologia com queixa de "caroço na ponta do nariz" há seis meses, que apresentou crescimento rápido e progressivo.

Antecedentes pessoais e familiares: Hanseníase virchowiana no 15º mês de tratamento com poliquimioterapia multibacilar. Negava neoplasias e outras doenças relevantes na família.

Ao exame dermatológico apresentava nódulo cor da pele, brilhante, infiltrado e de consistência firme com ulceração central de fundo granuloso e sangrante, medindo 1,3cm de diâmetro, localizada no dorso nasal. Não apresentava linfonodomegalias cervicais (Figura 1).

Realizada biópsia para exame histopatológico (Figura 2), que evidenciou células com pleomorfismo nuclear, nucléolos proeminentes e citoplasma multilobulado. A imuno-histoquímica (Figura 3) demonstou forte expressão para o antígeno de membrana (EMA).

Vinte dias depois da primeira consulta a paciente foi submetida à cirurgia e investigação geral para exclusão de doenças sistêmicas.

DIAGNÓSTICO E COMENTÁRIOS

Carcinoma sebáceo extraocular

O carcinoma sebáceo é tumor maligno raro derivado do epitélio anexial de glândulas sebáceas. As topografias mais freqüentes são a cabeça e o pescoço, especialmente as glândulas sebáceas dos anexos oculares.¹

Pode ser classificado em ocular e extra-ocular, sendo que aproximadamente 25% têm localização extra-ocular.² O tumor incide mais em mulheres (2:1) com idade média de 65 anos.³ A apresentação clínica não é específica; em geral, o tumor extra-ocular é descrito como nodular, róseo a vermelho-amarelado e medindo de 6 a 20mm.¹

O tratamento de escolha é a cirurgia, sempre com margens de segurança amplas ou realização de cirurgia micrográfica de Mohs. A radioterapia, assim como a quimioterapia, pode ser empregada de modo paliativo no caso de metástases.⁴

O prognóstico é reservado, visto que o adenocarcinoma sebáceo é tumor agressivo que pode ser multicêntrico e com grande tendência a recidiva. As metástases ocorrem em percentual que varia de 14 a 25% dos casos, podendo ser hematogênicas, linfáticas ou via sistema lacrimal nos casos oculares, sendo mais acometidos fígado, pulmões, cérebro e ossos. Um dos fatores prognósticos mais significativos é o tempo transcorrido do surgimento da lesão até o tratamento. Períodos de um a seis meses implicam mortalidade de 14%, aumentando para 38% nos casos com evolução superior a seis meses.¹ Os carcinoma sebáceos extra-oculares apresentam melhor prognóstico, com menor risco de recidiva e metástases.

A maioria dos carcinomas sebáceos não tem etiologia definida, porém, em alguns casos eles podem estar associados à síndrome de Muir-Torre, genodermatose autossômica dominante caracterizada por tumores sebáceos (malignos ou benignos) ou queratoacantomas associados a malignidades viscerais,⁵ sendo mais freqüentes os tumores gastrointestinais e genitourinários.^1,5 Portanto, pacientes com carcinoma sebáceo devem ser investigados clínica e laboratorialmente para exclusão de neoplasias sistêmicas.

Ressalta-se a necessidade do diagnóstico dermatológico rápido e preciso, visto que o prognóstico da doença está intimamente relacionado ao tempo de sua evolução. Lembra-se, também, a necessidade de investigação para excluir neoplasias sistêmicas devido à associação com a síndrome de Muir-Torre e ainda a importância do seguimento oncológico desses indivíduos por se tratar de tumor agressivo e recidivante.

REFERÊNCIAS

1. Nelson BR, Hamlet KR, Gillard M, Railan D, Johnson TM. Sebaceous carcinoma. J Am Acad Dermatol. 1995; 33:1-15.

2. Wick MR, Goellner JR, Wolfe JT, 3rd SUWP. Adnexal carcinomas of the skin II. Extraocular sebaceous carcinomas. Cancer. 1985;56:1163-72.

3. Tchornobay AM, Lévigne V, Favre J, Claudy AL. Extraocular sebaceous carcinoma. Acta Derm Venereol (Stockh). 1992;72:20-1.

4. Paschal BR, Bagley CS. Sebaceous gland carcinoma of eyelid: complete response to sequential combination chemotherapy. N C Med J. 1985;46:473-4.

5. Aktar S, Oza KK, khan SA, Wright J. Muir-Torre Syndrome: Case report of a patient with concurrent jejunal and ureteral cancer and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1999;41:681-6.

* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru - São Paulo (SP), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  13 Dez 2006
• Data do Fascículo
  Ago 2005