INVESTIGAÇÃO CLÍNICA, EPIDEMIOLÓGICA, LABORATORIAL E TERAPÊUTICA
Departamento de biologia e genética molecular
PP21 - Telangiectasia Hemorrágica Hereditária: ácido tranexâmico no tratamento de úlcera plantar
Albuquerque GC; Quinete SS; de Oliveira CR; Terra DP; Carvalho CRSC
Serviço de Dermatologia do Hospital Central do IASERJ - Rio de Janeiro, RJ
INTRODUÇÃO: A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Doença de Rendu-Osler-Weber (ROW) é uma doença autossômica dominante caracterizada por telangiectasias ou malformações arteriovenosas (MAV) que afetam o mucocutâneo, o trato gastrointestinal, os pulmões e o cérebro.
RELATO DE CASO: AGM, masculino, 63 anos, negro, refere há 9 meses sangramento diário em úlcera na planta do pé esquerdo. Sangramento nasal recorrente desde a infância. História de hipertensão arterial e acidente vascular cerebral. Mãe e irmã portadoras da doença de ROW. Ex-tabagista. Ao exame, apresentava telangiectasias em regiões palmo-plantares e orofaringe e ulceração de 3x2cm localizada na face plantar do hálux esquerdo, com sangramento persistente e em jato, sugestivo de sangramento arterial. Na endoscopia digestiva alta havia telangiectasias em esôfago, estômago e duodeno. A TC cerebral evidenciou área de infarto extenso em hemisfério direito e na angio TC havia redução no calibre na artéria cerebral média direita. Após tentativas de oclusão da úlcera por curativos compressivos, optamos pelo uso sistêmico do Ácido Tranexâmico (dose de 25mg/kg/dia) por 30 dias. Houve sucesso terapêutico com cicatrização da lesão e redução da epistaxe nasal.
DISCUSSÃO: Classificamos como síndrome de ROW por possuir todos 4 critérios: 1) Epistaxe espontânea e recorrente. 2) Múltiplas telangiectasias visíveis. 3) MAV gastrointestinal, pulmonar, hepática, cerebral e medular. 4) História familiar positiva (parente de 1º grau com a doença). A incidência é de 1 a 5 em cada 8000 habitantes. MAV pulmonares e cerebrais são os principais fatores de mortalidade. A base teórica para atuarmos com um medicamento anti-fibrinolítico se deve a atividade fibrinolítica excessiva, localizada apenas nas lesões angiodisplásicas desta síndrome. O ácido tranexâmico e o ácido aminocapróico impedem a degradação da fibrina, permitindo a formação de coágulos apenas no local. O sucesso da terapia antifibrinolítica na doença ROW foi descrito para epistaxe e sangramentos dos tratos gastrointestinal e genitourinário.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Esta é a primeira vez que se descreve o uso desse tipo de medicação para sangramento de úlcera de perna nessa doença. Incentivamos o uso desse medicamento para outros tipos de úlcera com sangramento ativo.
PP22 - Síndrome REM associada a lúpus eritematoso sistêmico e hipotiroidismo
Dias ED; Schettini AP; Lima IC; Albuquerque MS; Souza IS
Fundação Alfredo da Matta Manaus, AM
INTRODUÇÃO: A mucinose eritematosa reticulada é uma síndrome crônica e rara que afeta adultos jovens e de meia idade, principalmente do sexo feminino, e ocorre raramente crianças. Clinicamente é caracterizada por máculas eritematosas reticulares, pápulas e placas localizadas em área central do tórax e dorso de forma simétrica. Tem etiologia desconhecida mas alguns estudos mostram que a luz representa um fator relevante na patogênese; está associada com a produção de uma paraproteína monoclonal e há também evidencias de influência hormonal.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 39 anos. Há aproximadamente um mês queixando-se de lesões pruriginosas em membros superiores e inchaço no corpo.
EXAME FÍSICO: Letárgica, fácies mixedematosa, apresentando em membros superiores lesões em placas reticuladas, eritematosas, infiltradas, endurecidas, além de edema em membros inferiores com cacifo ++/4, abdômen ascítico. Ausculta pulmonar murmúrio vesicular fisiológico, diminuído em bases com creptantes bilaterais, ausculta cardíaca: ritmo regular, em 2 tempos, bulhas normofonéticas sem sopros. Evoluiu na enfermaria com períodos de agitação psicomotora e alternava períodos de diarréia e constipação intestinal.
EXAMES COMPLEMENTARES: Hemograma HTC=28, FAN- 1:5120, TSH= 31.9, T4 livre= 0,20, HIV= negativo, USG = ascite e hepatomegalia, Endoscopia digestiva alta= Candidíase, Ecocardiograma= derrame pericárdico, Rx tórax: derrame pleural bilateral, A histopatologia mostrou infiltrado linfohistiocitario perivascular, a colocarão alcian blue mostrou presença de grande deposito de mucina em toda a derme.
TRATAMENTO: Cloroquina 250 mg/dia, prednisona 60mg/dia, tiroxina 25 mg/dia, fluconazol 150mg/dia e furosemida 40mg 6/6 h com excelente resposta.
DISCUSSÃO: Em aproximadamente 20% dos casos da síndrome REM há associação com outras doenças sistêmicas, especialmente auto-imunes, como o lúpus eritematoso sistêmico, hipotiroidismo, hipertiroidismo, diabetes mellitus e púrpura trombocitopênica, além de carcinomas, não se resumindo e portanto somente a manifestações cutâneas. O caso apresentado mostrou associação entre a síndrome REM e hipotiroidismo. Essa associação já foi relatada na literatura.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade da síndrome.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
29 Ago 2007 -
Data do Fascículo
Ago 2005
