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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.80  suppl.2 Rio de Janeiro June/Aug. 2005

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962005000900025 

CASO CLÍNICO

 

Departamento de alergia dermatológica

 

 

PO59 - Síndrome de Stevens Johnson e D-penicilamina: relato de caso

 

Pereira CAZ; Pereira LC; Cruzes MN; Komnitski C

Serviço de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Curitiba - Curitiba, PR

 

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Stevens Johnson é relativamente incomum, sendo conhecida como a forma major do eritema multiforme. É um quadro cutâneo mucoso grave acompanhado de bolhas e ainda febre, cefaléia, dores musculares e articulares, podendo levar o paciente até a morte. Ocasionalmente, a terapia com D-penicilamina pode acarretar vários efeitos colaterais cutâneos e sistêmicos, decorrentes da doença de base ou devido às dosagens e duração do tratamento. Neste trabalho os autores relatam o caso clínico de síndrome de Stevens Johnson desencadeado pela terapia com D-penicilamina.
RELATO DE CASO: Paciente de 42 anos, do sexo feminino, branca, procurou o Serviço de Dermatologia apresentando comprometimento do estado geral, com lesões tipo eritema polimorfo em tronco e membros, bolhas na pele (sinal de Nikolski positivo) e na mucosa jugal, mialgias, hipersalivação, odinofagia, dores articulares, ardência miccional, conjuntivite e febre. Refere o início dos sintomas após a administração de 10 comprimidos de D-penicilamina 250mg/dia, para o tratamento de esclerodermia em placas, com 3 meses de evolução. A paciente em questão é portadora de artrite reumatóide em tratamento com o reumatologista há 3 anos, em uso de deflazacort 7,5mg/dia. O exame histopatológico da amostra de pele revela a derme com intenso infiltrado linfohistiocitário, fenda subepidérmica e necrose da epiderme (queratinócitos com necrose eosinofílica). Hemograma com discreta leucocitose, VHS: 50 mm, FAN 1:16, Células LE: negativas, PCR: 18 mg/dl, ASLO: 180 U Tood, SGOT: 65, AST:55 U/L, AST 55 U/L, HIV (negativo), IFI: negativa. Foi iniciada a administração de prednisona 60 mg/dia, com melhora progressiva das lesões após o 8º dia de internamento. Recebeu alta hospitalar no 20º dia de internamento, apresentando lesões residuais pigmentadas em tronco e membros. No acompanhamento ambulatorial não houve recidiva do quadro clínico.
DISCUSSÃO: As drogas podem induzir variadas lesões em pele e mucosas. No caso em questão, a paciente desenvolveu lesões erosivas e bolhas em mucosas oral, genital e ocular, bem como lesões tipo eritema polimorfo em tronco, após a administração de D-penicilamina, prescrita para o tratamento da esclerodermia em placas. Os efeitos adversos mais comuns decorrentes do uso da D-penicilamina são as lesões cutâneas que ocorrem em 25-50% dos pacientes como lesões de pênfigo eritematoso, pênfigo foliáceo ou pênfigo vulgar. As drogas mais comuns implicadas na síndrome de Stevens Johnson são as sulfonamidas e derivados, penicilina e derivados, trimetropim-sulfametoxazol, fenilbutzona, difenilhidantoina e fenobarbital. O motivo do presente relato é a raridade da associação entre D-Penicilamina e Síndrome de Stevens Johnson.

 


 

PO60 - Vasculite necrotizante como manifestação de hipersensibilidade ao propiltiouracil

 

Dinato SLM; Romiti N; Dinato MC; Dinato MM; Ribeiro MCM

Serviço de Dermatologia Prof. Dr. Ney Romiti - H.G.A - UNILUS – Santos, SP

 

INTRODUÇÃO: A Vasculite de hipersensibilidade ao propiltiouracil é uma reação do tipo III de Gell e Coombs. Pode ocorrer após 1 semana a 13 anos do início do uso dessa droga, sendo os sintomas clássicos constituídos por febre, dor de garganta, artralgias e erupção cutânea, podendo apresentar associação com perda de peso, fadiga, linfadenopatia e hemoptise. As lesões cutâneas são em geral de localização acral e constituem-se de nódulos ou placas purpúricas, sobre as quais surgem bolhas hemorrágicas, que evoluem com necrose central.
RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 14 anos, relatava há 3 meses bolhas de conteúdo hemorrágico no dorso dos pés e lesões ulceradas no tornozelo esquerdo, associadas a febre neste mesmo período. Há 1 semana, surgiram lesões purpúricas em ambas as pernas, acompanhadas de nódulos de coloração violácea no dorso do pé direito e coxa direita, persistindo úlcera com crosta necrótica em tornozelo esquerdo. Ao exame se encontrava em regular estado geral, descorado 2+/4+, taquicárdico, febril, com linfadenopatia inguinal bilateral, abdômen plano com fígado a 2 cm do rebordo costal direito e baço palpável e indolor a 6 cm do rebordo costal esquerdo. Antecedentes pessoais: há 3 anos em tratamento de hipertireoidismo com propiltiouracil. Exames complementares: Histopatologia da lesão nodular: epiderme preservada e derme com capilares sanguíneos exibindo paredes com necrose do tipo fibrinóide e raras células inflamatórias nas margens. Imunofluorescência: presença de IgG, IgM e C3+ na parede dos vasos dérmicos. Hematológicos: Hb=7,14; HT=24,9; leucócitos=3.200; plaquetas=88.000; TAP=21%; TTPA=>60’’; T4=0,77; T3=0,87; TSH=13,81; Coombs direto negativo; Albumina=2,6; PCR=6,99; FR não reagente. FAN, anti-DNA nativo, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, ANCA, em andamento. Tratamento: em regime de internação, foi suspenso o propiltiuoracil e introduzidos propranolol e prednisona (1,5mg por kg de peso/dia).
DISCUSSÃO: Sabe-se que a vasculite pelo propiltiouracil é mais comum após 7 a 21 dias da administração da droga. No entanto, neste paciente o quadro teve início após 3 anos de tratamento, com alterações clínicas exuberantes que incluíram: febre, linfadenopatia, pancitopenia, vasculite leucocitoclástica, alteração do tempo de protrombina e tromboplastina parcial ativada, achados concordantes com os descritos na literatura conseqüentes a este medicamento. A importância deste estudo está na gravidade do quadro clínico, cuja taxa de mortalidade é de aproximadamente 10%. Portanto, é obrigatório o diagnóstico precoce, visando a retirada da droga ofensora e se necessário o uso de corticosteróides e/ou imunossupressores.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Alerta sobre grave manifestação cutâneo-sistêmica por droga de uso freqüente em medicina interna.

 


 

PO61 - Dermatite de contato por instrumento musical

 

Tavoloni JC; Lazzarini R; Kobata C; Duarte I; Machado JQP

Clínica de Dermatologia da Santa Casa de São Paulo - São Paulo, SP

 

INTRODUÇÃO: Os músicos podem sofrer uma série de dermatoses devido ao contato do instrumento com a pele. A dermatose mais freqüente é a dermatite de contato, tanto por irritação como alérgica. A dermatite alérgica em músicos é descrita em violinistas, violoncelistas, flautistas, entre outros. Os alérgenos mais implicados são o sulfato de níquel, colofônio, dicromato de potássio, parafenilenodiamina e as madeiras. O violino tem o corpo e o apoio para o queixo confeccionados em madeira. O apoio do queixo permanece em contato com a pele durante longos períodos e a penetração dos alérgenos é facilitada pelo atrito e sudorese. Identificação: J.C.A., 38 anos, sexo masculino, natural e procedente de São Paulo. Apresentava mancha escura acompanhada de prurido há três meses na porção lateral esquerda do pescoço e mandíbula. Refere períodos de melhora e piora. Exame dermatológico: dermatose localizada em região cervical e mentoniana à esquerda caracterizada por placa hipercrômica liquenificada com limites imprecisos e irregulares medindo 10,0 x 8,0 centímetros. Antecedente pessoal: há quatro meses toca viola. Hipótese diagnóstica: dermatite de contato. Teste de contato realizado com bateria padrão brasileira e fragmentos das madeiras utilizadas na fabricação do instrumento musical: positivo à caviúna (++) e ao ipê (+). Tratamento: troca de apoio do queixo do violino por apoio de silicone.
DISCUSSÃO: As dermatites de contato pelas chamadas “madeiras exóticas”, provenientes de países tropicais, como o Brasil, têm sido motivo de algumas publicações nesta área. A caviúna ou Pau Ferro (Macheium scleroxylum) é uma das madeiras utilizadas na confecção de instrumentos de corda. O agente sensibilizante é a R-4-metoxidalbergione, também encontrado no Pau Rosa (Dalbergia nigra Ali) e no Cocobolo (Dalbergia retusa) sendo a manifestação clínica mais comum é a hipercromia. O paciente apresentado teve teste de contato positivo ao pó da caviúna (sem verniz) a ao ipê, obtidos com o fabricante. A sensibilização ao ipê é pouco descrita na literatura. A troca de apoio de madeira por silicone foi a solução encontrada.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Demonstração.

 


 

PO62 - Difenciprona tópica induzindo eritema multiforme

 

Barros MF; Kakizaki P; Werner B; Mulinari-Brenner F; Lima HC

Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas da UFPR - Curitiba, PR

 

INTRODUÇÃO: A difenciprona é um imunomodulador tópico usado no tratamento da alopecia areata. Ela induz divergência imulógica localizada, levando a repilação do couro cabeludo.
RELATO DE CASO: Paciente feminina, 25 anos, procedente de Pato Branco-PR, encaminhada com o diagnóstico de alopecia areata universal desde os 14 anos de idade, sem resposta a tratamentos anteriores. Após avaliação clínica, foi indicado o uso da difenciprona para tratamento. Realizada sensibilização com difenciprona 2%, seguido após 14 dias de aplicação de 0,05% em couro cabeludo esquerdo. Dezesseis dias após a sensibilização, iniciou com lesões eritêmato-papulares. No 18º dia, a paciente retornou para a consulta apresentando placas eritematosas com vesículas centrais em forma de alvo. Negava uso de outras medicações ou infecções no período. Após suspeita clínica, foi realizada biópsia de lesão, que mostrou diagnóstico histopatológico de dermatite crônica de interface, com queratinócitos necróticos e eosinófilos, compatível com farmacodermia. O uso da difenciprona foi suspenso e iniciado prednisona 40mg/dia com retirada gradativa em 20 dias resultando em melhora progressiva do quadro. As lesões evoluíram com hiperpigmentação pós-inflamatória. Após 40 dias da suspensão da difenciprona foi iniciado sulfassalazina 500mg/dia.
DISCUSSÃO: Existem 4 relatos na literatura de eritema multiforme após uso tópico de difenciprona para tratamento da alopecia areata com uma incidência estimada de 1,2%. O eritema multiforme pode ser visto sobreposto a uma dermatite de contato alérgica aguda, podendo ser localizada no sítio de aplicação da sensibilização, ou ser generalizada, podendo ser associada a manifestações sistêmicas, sendo que isto dependerá da predisposição individual. O mecanismo parece ser uma dermatite de contato localizada que aumentaria a absorção sistêmica do potente alérgeno. Quando isto ocorre a imunoterapia deve ser descontinuada.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Descrição de um caso de farmacodermia, na forma de eritema multiforme, causada por medicação de uso tópico.

 


 

PO63 - Síndrome DRESS induzida por anticonvulsivante

 

Marta AC; Gomes RLR; Fuzaro MM; Lian YC; Della Negra M

Instituto de Infectologia Emílio Ribas

 

INTRODUÇÃO: A Síndrome DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) é severa reação adversa a drogas caracterizada por erupção cutânea, febre, linfadenomegalia e envolvimento sistêmico como hepatite, pneumonite, miocardite, pericardite, nefrite, eosinofilia e atipia linfocitária. Por definição as drogas são o agente causal desta síndrome. Os anticonvulsivantes aromáticos são as drogas mais implicadas. A taxa de mortalidade é estimada em 10%, demonstrando sua severidade. A patogênese não é completamente compreendida, mas parece envolver mecanismos imunológicos e vias de metabolização das drogas, especialmente a acetilação. Histologicamente há, na pele, infiltrado linfocitário inespecífico que pode conter eosinófilos e geralmente é mais denso que em outras reações adversas. Todas as possíveis drogas implicadas devem ser retiradas. O emprego de costicosteróides sistêmicos não é consensioso. As medidas gerais e de suporte são fundamentais.
RELATO DE CASO: Paciente WI, feminino, 29 anos, negra, refere que há uma semana iniciou quadro de inapetência, adnamia e febre que evoluiu há dois dias com comprometimento do estado geral e aparecimento de máculas eritematosas e pruriginosas difusas por todo o corpo. Refere ainda dispnéia progressiva e mialgia. Paciente nega outras queixas. Como antecedentes pessoais, paciente refere epilepsia há três anos, em uso de fenobarbital há dois meses. Exame físico: mal estado geral, hidratada, descorada 1+/4, dispneica, linfadenopatia difusa. Ap Resp.: Murmúrio vesicular presente, bilateral, com estertores creptantes bibasais. Fr=26ipm. Ap cardiovascular: Bulhas normofonéticas em 3 tempos, ritmo de galope. Fc=127, PA=140x90mmHg. Abdômen: ascítico, doloroso, fígado palpável a 10 cm do rebordo costal direito, baço a 3 cm do rebordo costal esquerdo. ruído hidroaéreo presente, DB-. Extremidades: edema em membros inferiores 2+/4, pulsos presentes e simétricos. Pele e anexos: Placas eritematosas edemaciadas e confluentes, pruriginosas, difusas exceto mucosas. Exames Complementares: Hemograma - Hb=11,4; 18.6 mil leucócitos, 33% neutrófilos segmentados, 15% linfócitos com discreta atipia, 47% eosinófilos, 2% monócitos e 3% basófilos; 232mil plaquetas. TGO:3072, TGP:2200, DHL:4134, Albumina:2.0; Globulina:2,4. Uréia : 166, Creatinina: 5,1. FAN negativo. Sorologias negativas para: febre tifóide; leptospirose (3 amostras); hepatites B,C; Hantavirus; EBV; HTLV1,2; lues e HIV. Coprocultura negativa para salmonella tiphy. Ecocardiograma com derrame pericárdico e miocardiopatia. Tratamento: Foram suspensas as drogas de uso contínuo pela paciente. Introduzida corticoterapia de prednisona 40mg/dia. Assegurado tratamento de suporte em UTI.
DISCUSSÃO: O caso demonstra a complexidade inerente à síndrome DRESS. A deterioração das funções orgânicas é de fato muito importante e o diagnóstico precoce se faz imperioso. Ajudam no reconhecimento da síndrome a associação de lesões cutâneas com grave comprometimento sistêmico e a presença de eosinofilia, que geralmente é elevada. Apesar de não haver, na literatura, consenso quanto ao uso de costicosteróides, a paciente apresentou melhora progressiva a partir da introdução desse medicamento, com evolução para cura.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Severidade do caso.

 


 

PO64 - Eritema polimorfo bolhoso letal e doença de Castleman

 

Petri V; Basso MCF; Caliman TRL; Rocco BM; Vernaglia CS

Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP) Colaboração: Centro Dermatológico de Especialização e Pesquisa - CEDERM

 

INTRODUÇÃO: Mulher com 41 anos de idade e história de quimioterapia há 3 meses, para tratamento de doença de Castelman, apresentou lesões pápulo-eritematosas na face, que progrediram para os membros, tronco e mucosas em 72 horas. A suspensão de medicamentos suspeitos (sulfametoxazol-trimetoprim e fluconazol) não conteve a disseminação do processo. Exame histopatológico revelou dermatite perivascular superficial e de interface, compatível com farmacodermia. Suspeita de foco infeccioso foi tratada com azitromicina e prednisona, mas mantiveram-se os picos febris. Crostas sero-hemáticas e amplas áreas de erosão mantiveram-se, inclusive nas mucosas, sem controle com altas doses de prednisona (60 a 100mg). Hemocultura revelou estafiloccia e o tratamento específico promoveu melhora efêmera. Um segundo exame histopatológico foi consistente com o diagnóstico de eritema polimorfo do tipo epidérmico. O quadro febril persistiu, com profunda leucopenia, e cerca de 80% da superfície corporal foi tomada por erosões e crostas sero-hemáticas. Submetida à câmara hiperbárica, sem sucesso, a paciente faleceu 45 dias após o aparecimento das primeiras manifestações dermatológicas.
DISCUSSÃO: A doença de Castleman multicêntrica é um processo linfoproliferativo raro (B-cell low grade) que pode estar associado a uma variedade de síndromes paraneoplásicas mediadas por anticorpos. Há referências (raras) a complicações dermatológicas na literatura: pênfigo paraneoplásico, placas e nódulos eritemato-violáceos disseminados e lúpus eritematoso sistêmico. O eritema polimorfo bolhoso com histopatologia conclusiva, resistente ao tratamento e letal, sugere associação decorrente da doença de Castleman e/ou da quimioterapia.

 


 

PO65 - Pseudolinfoma cutâneo induzido por drogas

 

Trindade Neto PB; Valdek MO; Vale Júnior HM; Rodrigues RS; Sales AO

Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Onofre Lopes - Natal, RN

 

INTRODUÇÃO: Pseudolinfoma cutâneo é o termo usado para denominar lesões cutâneas que apresentam semelhanças clínicas e/ou histopatológica com linfoma. É controversa a sua relação com os linfomas verdadeiros. Vários fatores predisponentes têm sido descritos, inclusive drogas, dentre estas, as mais implicadas são os inibidores da ECA, b–bloqueadores, anticonvulsivantes, antidepressivos, benzodiazepínicos e inibidores de canais de cálcio.
RELATO DO CASO: SMFO, 41 anos, sexo feminino, leucodérmica. A paciente apresentava máculas purpúricas assintomáticas em membros inferiores e glúteos há 1 ano. Usou várias medicações para tratamento de enxaqueca: uma associação contendo diidroergotamina, dipirona e cafeína há 05 anos, propanolol, nortriptilina, cujo inicio de uso coincidiu com o aparecimento das lesões, e amitriptilina, utilizada dois meses após o início da nortriptilina, ocorrendo piora das lesões iniciais em número e extensão. Fez uso ainda de divalproato de sódio com aparecimento de quadro compatível com eritema multiforme. Negava sintomas gerais. Ao exame observaram-se máculas purpúricas de pequenas dimensões, assintomáticas, em membros inferiores e glúteos. Realizaram-se os seguintes exames: hemograma, perfil hepático, perfil renal, FAN e anti – HIV 1 e 2, todos normais ou negativos. O exame histopatológico revelou infiltrado linfóide em faixa estendendo-se à camada basal da epiderme com pequenos agrupamentos de linfócitos atípicos. Presença de microgranulomas de células de Langerhans na epiderme. Na derme, há linfócitos típicos, atípicos, histiócitos com citoplasmas volumosos e raros eosinófilos. Foi complementado por avaliação imuno–histoquímica e biologia molecular. Diante da avaliação clínica e laboratorial suspenderam–se os medicamentos de controle da enxaqueca. Foi prescrito corticóide tópico (classe IV) durante duas semanas. Após dois anos, a paciente encontra–se sem lesões ativas e em acompanhamento ambulatorial.
DISCUSSÃO: Permanece desafiadora a relação entre lesões cutâneas com características histológicas de linfoma com curso evolutivo e prognóstico diferente dos verdadeiros linfomas, por outro lado um número cada vez maior de drogas tem sido incriminado no desencadeamento de pseudolinfoma cutâneo. O caso apresentado evidencia a possibilidade de pseudolinfoma induzido por drogas, com histopatológico semelhante a linfoma, cuja avaliação imuno–histoquímica e molecular ofereceu importante auxílio diagnóstico.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e importância do diagnóstico diferencial.