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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.80  suppl.2 Rio de Janeiro June/Aug. 2005

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962005000900034 

CASO CLÍNICO

 

Departamento de hanseníase

 

 

PO143 - Hanseníase virchowiana mimetizando tumor de testículo

 

Belo CCT; Vieira AFM; Belo MTCT; Lopes FG; Kaisermann M

Universidade Gama Filho, 7ª Enfermaria da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro, RJ

 

INTRODUÇÃO: A hanseníase é uma doença infecciosa crônica que afeta mais de um milhão de pessoas em todo o mundo. O Brasil é o segundo país em número de casos entre os 15 países onde a doença é considerada endêmica. A hanseníase virchowiana caracteriza-se por infiltração difusa e progressiva do tegumento e nervos periféricos, podendo acometer diversos órgãos. O envolvimento testicular é raro e pode ocorrer como primeira manifestação da doença. Dor, esterelidade e impotência são os sintomas mais relatados.
RELATO DO CASO: W.F.A., masculino, 34 anos, pardo, solteiro, natural do Rio de Janeiro, pedreiro. Há um ano notou edema de membros inferiores e após seis meses aparecimento de nódulos cutâneos dolorosos, de tamanhos variáveis, nos membros superiores e inferiores além de aumento doloroso do escroto. Refere ainda perda ponderal de 5 kg e febre vespertina não aferida. Ao exame físico apresentava massa pétrea e dolorosa no escroto direito, epidídimo direito endurecido, linfonodos palpáveis na região inguinal direita e nódulos subcutâneos móveis, endurecidos, dolorosos e sem sinais flogísticos nos membros superiores, inferiores e dorso. A hipótese diagnóstica neste momento era de seminoma. Exames Complementares: Hemograma: Hm-4 milhões/mm, Hb-9,3 g%, Ht-31%, série branca e plaquetas normais; bioquímica e provas funcionais hepáticas-normais; sorologia anti-HIV negativa; EPF - Ascaris lumbricoides e Strongiloides stercoralis; Alfafetoproteína - 2,81 ng/ml; Beta Gonadotrofina Coriônica - 0,00 UI/ml; USG do escroto - presença de nódulo homogêneo no pólo superior do hemiescroto direito medindo 5,2 x 2,8x 2,3 cm. Epidídimo direito com ecogenicidade reduzida. Biópsia de gânglio inguinal direito: hanseníase virchowiana. Paciente iniciou tratamento com PQT-MB.
DISCUSSÃO: O testículo pode ser acometido no curso ou nos episódios reacionais da hanseníase virchowiana. As manifestações clínicas mais comumente descritas são dor, impotência, esterelidade, atrofia testicular e orquite. Nosso paciente apresentava massa pétrea próxima ao testículo e nódulos subcutâneos sugerindo neoplasia testicular com implante cutâneo. A avaliação histopatológica foi fundamental para elucidação diagnóstica.
JUSTIFICATIVA: Os autores justificam a apresentação deste trabalho, pois se trata de uma forma atípica de apresentação clínica da hanseníase virchowiana.

 


 

PO144 - Micose fungóide em pacientes com hanseníase: relato de três casos

 

Romanini AM; Girão RJS; Yuge S; Silveira-Sousa D; Ura S

Instituto Lauro De Souza Lima - Bauru, SP

 

INTRODUÇÃO: Alguns estudos mostraram a incidência de neoplasias em pacientes com hanseníase (MH) e outros a dificuldade em se diagnosticar a micose fungóide (MF). Descrevem-se três casos de pacientes com diagnóstico prévio de MH que evoluíram com MF. Discutem-se eventuais relações entre estas e a dificuldade no diagnóstico da MF nestes pacientes.
RELATO DE CASO: Caso 1: homem, 72 anos, pardo, diagnóstico de MH dimorfa em janeiro/04 quando iniciou tratamento com poliquimioterapia multibacilar (PQT-MB). Apresentava placas castanho-violáceas de centro claro em todo corpo com aspecto faveolar. Em agosto/04 evoluiu com placas eritematosas infiltradas peri-axilar esquerda e abdômen inferior interpretadas como reacionais tipo 1 (RR) e posterior diagnóstico histopatológico de MF. Caso 2: homem, 86 anos, negro, com diagnóstico de MH dimorfa lepromatosa em 1979 tratada com rifampicina e dapsona. Apresentou surtos reacionais tipo 1 repetidos e intensos, um deles com acometimento laríngeo (traqueostomia). Em 1988 fez tratamento com PQT-MB. Em abril/97 foi encaminhado com lesões no corpo há 5 anos. Apresentava placas eritêmato-descamativas, algumas com bordas infiltradas de centro hipercrômico e máculas hipoestésicas hipocrômicas e hipercrômicas. A histopatologia confirmou MF. Caso 3: homem, 66 anos, branco com diagnóstico de MH tuberculóide em 1968 tratado com dapsona. Em abril/97 surgem placas eritemato-descamativas em tronco, MMII e MMSS, algumas com halo alaranjado outras com exulcerações. A histopatologia confirmou MF.
DISCUSSÃO: O fator causal da MF é ainda hoje desconhecido. Há citação de estimulação antigênica crônica, quando se poderia especular a MH como fator causal, principalmente nos casos de surtos reacionais hansênicos intensos e repetidos. Tentou-se estabelecer aumento da incidência de neoplasias em pacientes com MH, porém não o evidenciaram quanto aos linfomas. Nos três casos relatados inicialmente, atribuem-se as lesões a possíveis surtos reacionais hansênicos. No 1º caso as lesões foram consideradas como reação reversa por 5 meses até a suspeição e confirmação diagnóstica de MF. No 2º e 3º casos, múltiplas biópsias foram necessárias até diagnóstico de MF. As lesões de ambas podem parecer-se clinicamente, ainda mais quando sobrepostas.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Discutir associação de MF e MH: diagnóstico e fatores causais.

 


 

PO145 - Epidermodisplasia verruciforme associada a hanseníase tuberculóide

 

Camarini SR; Crivelin LL; Matha AD; Gandia D; Góes SG

Unoeste - Universidade do Oeste Paulista - Presidente Prudente, SP

 

RELATO DO CASO: M.D.S., 50 anos, sexo masculino, casado, cor branca, aposentado, católico, procedente de Presidente Prudente, natural de São João de Belmonte - PE. Paciente refere aparecimento de lesões verrucosas em MMSS e MMII há 37 anos, acompanhada de prurido e dor, que evoluíram progressivamente. Procurou o serviço de Bauru em 1999, onde foi diagnosticado Epidermodisplasia Verruciforme, iniciando tratamento com Acitretina 25 mg 2 cp/dia, com melhora intensa do quadro, com regressão parcial das lesões. Foi transferido para o HU de Presidente Prudente em junho de 2002, para acompanhamento ambulatorial, fazendo uso de Acitretina 25 mg/dia e fotoproteção tópica. Em setembro de 2004, o paciente apresentou lesões eritematosas anestésicas em antebraço direito, foi realizada biópsia compatível com hanseníase tuberculóide. Ao exame dermatológico: placas verruciforme em MMSS e MMII, múltiplos, confluentes, de limite impreciso e contorno irregular. Antecedentes pessoais: nega HAS, nega Diabetes, refere ter feito cirurgia para retirada de câncer de pele em orelha, braço e sombrancelha.
DISCUSSÃO: A Epidermodisplasia Verruciforme é uma condição hereditária associada à alteração de resposta imune, que apresenta uma predisposição muito aumentada ao aparecimento de carcinomas de pele em papilomas contendo HPV tipo 5 e 8, sobretudo em áreas expostas à luz solar; é uma genodermatose rara, sendo mais freqüentes em pacientes imunodeprimidos, tais com transplantado renal e paciente aidéticos. Observamos neste caso manisfestacoes bastante características da patologia com boa resposta à terapêutica com acitretina e uma enusitada associação com hanseníase tuberculóide.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Justifica-se a apresentação deste trabalho pela riqueza de manifestações dermatológicas como também pela raridade, boa reposta terapêutica e pela associação com hanseníase tuberculóide.

 


 

PO146 - Dificuldade diagnóstica de hanseníase tuberculóide com lesão atípica na face - Relato de nove casos

 

Cunha JLI; Miranda AII,III; Nery JACII; Lima RBI; Coutinho ZFI,II

IDepartamento de Dermatologia do Hospital Universitário Gaffrée e Guinle, UNIRIO, Rio de Janeiro
IIDepartamento de Micobacterioses, Instituto Oswaldo Cruz, FIOCRUZ, Rio de Janeiro
IIIDepartamento de Patologia e Laboratórios, FCM, UERJ, Rio de Janeiro

 

INTRODUÇÃO: A Hanseníase é doença infecciosa crônica, endêmica no Brasil, com taxa de detecção de 1,7 por 10 000 habitantes. Formas pouco típicas podem retardar o diagnóstico, levando a tratamentos inadequados e aumentando o risco de seqüelas indesejadas.
RELATO DE CASO: Neste estudo retrospectivo apresentamos dados clínicos e laboratoriais de nove mulheres com lesões únicas na face, de longa duração (2 a 8 anos), com exames prévios inconclusivos e várias abordagens terapêuticas sem sucesso. Os exames fisioterápicos e radiológicos estavam inalterados e a baciloscopia para BAAR e estudos sorológicos (VDRL e FAN) foram negativos. Após a revisão das biópsias de pele foram levantadas várias hipóteses diagnósticas, como hanseníase tuberculóide ou indeterminada, sarcoidose, lúpus eritematoso, infiltrado linfocítico de Jessner e granuloma de O'Brian. A opção pelo tratamento poliquimioterápico (PQT/PB ou ROM) foi baseada nas evidências clínicas e epidemiológicas e no insucesso dos tratamentos anteriores, resultando finalmente na regressão das lesões.
DISCUSSÃO: Formas atípicas de hanseníase ocorrem principalmente na face, onde os testes de sensibilidade local não contribuem de forma decisiva ao diagnóstico da doença. Entretanto, em países endêmicos como o Brasil, o diagnóstico de hanseníase deve sempre ser cogitado ante pacientes com lesões de longa duração na face, mesmo na ausência de alterações sensoriais e exame histopatológico não conclusivos.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Magnitude da hanseníase no Brasil e dificuldades no manejo de formas atípicas, principalmente de lesões na face, onde a alta inervação e a vascularização podem gerar dificuldades para o diagnóstico.

 


 

PO147 - Manifestação cutânea atípica em paciente com hanseníase

 

Machado APB; Jordão JM; Kluppel ET; Kojima D; Sandri CL

Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC) - Curitiba, PR

 

INTRODUÇÃO: A hanseníase é uma doença infecto-contagiosa, causada pelo Mycobacterium leprae, acometendo preferencialmente pele e/ou nervos periféricos. Permanece endêmica em certas áreas subdesenvolvidas, tendo atingido, em conseqüência à indução de tratamento poliquimioterápico, importante redução de sua prevalência no país (em 1985, 3.997.992 casos registrados; em 2000, 597.232). Apesar disso sua incidência permanece estável, o que torna fundamental seu diagnóstico e tratamento precoce. As manifestações clínicas são muito variáveis e apresentam importante correlação com o grau de imunidade específica do paciente. Baseada no estado evolutivo, imunidade específica, baciloscopia e histopatologia, a hanseníase pode ser classificada em: tuberculóide, indeterminada, dimorfa e virchowiana.
RELATO DO CASO: Paciente feminina, 32 anos, branca, residente em Curitiba - PR, foi atendida com queixa de manchas em fronte há 8 meses e em membro inferior esquerdo há 10 dias, de caráter progressivo, acompanhadas de parestesia de extremidades. Negava doenças anteriores ou contato com portadores de hanseníase. Ao exame, apresentava, em região frontal, mancha eritematosa, infiltrada, com crostas, bordos circinados, medindo 5 cm em seu maior eixo. No membro inferior esquerdo, havia 2 placas de mesmo aspecto, com 10 cm de diâmetro cada. Apresentava infiltração em lóbulo auricular bilateralmente. Não havia espessamento neural. Ao testar a sensibilidade, observou-se a presença de anestesia em todas as lesões. Foi solicitado baciloscopia de linfa, que se apresentou negativa. O PPD foi positivo. Realizou-se biópsia incisional das lesões em fronte e em membro inferior esquerdo, sendo identificada em todas as peças granulomas de aspecto tuberculóide. A pesquisa de bacilos pelo método de Faraco-Fite foi negativa. O diagnóstico estabelecido foi de hanseníase tuberculóide, e para tal foi iniciado tratamento com esquema poliquimioterápico padrão: rifampicina 600 mg/mensal supervisionada e dapsona 100 mg/dia/auto-administrada. A paciente obteve regressão total das lesões após o término do tratamento.
DISCUSSÃO: A hanseníase tuberculóide caracteriza-se por máculas ou pápulas bem delimitadas, com contornos que variam de regulares a irregulares, geralmente únicas ou em pequeno número, além de distribuição assimétrica. A hipoestesia é precoce e está sempre presente. Neste caso observamos na paciente, além destas características, a presença de crostas sobre as extensas e mútiplas lesões, o que não é citado na literatura como parte da apresentação típica desta classe de hanseníase. O quadro histopatológico se caracteriza pela presença de granulomas de células epitelióides com um manto de linfócitos na periferia. Tal descrição corresponde aos achados histopatológicos das lesões biopsiadas na paciente.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Relatar caso de hanseníase com manifestação atípica das lesões cutâneas.

 


 

PO148 - Quarto relato de caso na literatura de paciente com fenômeno de Lucio após episódio infeccioso

 

Kluppel ET; Machado APB; Sandri C; Kojima D; Vandressen N

Hospital Universitário Evangélico de Curitiba

 

INTRODUÇÃO: O Fenômeno de Lúcio é uma variante da reação hansênica tipo 2 e classicamente é caracterizado por apresentar reação necrotizante em pacientes portadores de hanseníase não nodular ou bonita. Ocorre raramente no Brasil, apesar de ser o segundo local do mundo em números de casos de hanseníase.
RELATO DE CASO: História clínica: J.F.L., 34 anos, solteiro, procedente de Curitiba, segurança. QP: "Manchas roxas pernas". HMA: Máculas roxas nas pernas de início há 1 semana, acompanhadas de dor local e hipoestesia. Também referia febre, calafrios e mal-estar geral. Os sintomas iniciaram após uso de amoxicilina e paracetamol para tratamento de pneumonia diagnosticada em Unidade de Saúde 24 h. HMP: cefaléia constante em uso de analgésicos. HMF: ausência de doenças dermatológicas. Ao exame: máculas purpúricas extensas localizadas em membros inferiores e membro superior direito; madarose, ausência de cílios e infiltração difusa de face. Exames complementares: anemia hipocrômica, microcítica, PCR e VHS elevados, função renal normal e leve aumento de transaminases e bilirrubinas; 2 baciloscopias negativas. Foi realizada biópsia de pele e continuou-se investigação solicitando-se VDRL, FAN, HIV, crioglobulinas, sorologia para hepatite C e B. Paciente foi de alta para acompannhamento ambulatorial. Após 2 semanas retorna apresentando formação de bolhas com posterior necrose e ulceração nos membros inferiores. Os exames solicitados anteriormente foram negativos e a biópsia de pele demonstrou derme com infiltrado constituído por macrófagos espumosos tendo de permeio linfócitos e polimorfonucleares; coloração para pesquisa de BAAR demonstrou bacilos isolados e formando globias. Diagnóstico: Hanseníase virchowiana e Fenômeno de Lúcio. Paciente foi tratado com Prednisona 1 mg/kg e foi iniciado esquema PQT MB com resolução do quadro clínico. No momento encontra-se em acompanhamento neste Serviço de Dermatologia.
DISCUSSÃO: Fenômeno considerado raro no Brasil. Foram descritos apenas três casos anteriores após episódio infeccioso, sendo por isso um grande motivo para publicação.

 


 

PO149 - Eritema nodoso hansênico necrotizante

 

Faria K; Alves C; Ferreira FR; Romanini J; Campana M

Serviço de dermatologia do Dr Samuel H. Mandelbaum - Taubaté, SP

 

INTRODUÇÃO: O eritema nodoso hansênico ou Reação tipo II compreende manifestações agudas que ocorrem em aproximadamente 60% dos casos de pacientes virchovianos em tratamento, mas podem, eventualmente, aparecer antes do seu início. Esses surtos reacionais traduzem-se por mal-estar geral e aparecimento de nódulos eritematosos que podem se ulcerar (Eritema Nodoso Necrotizante) ou não, e sintomatologia relacionada ao acometimento de vários órgãos como olhos, fígado, baço, linfonodos, testículos e rins. Admite-se que esses fenômenos sejam devidos à destruição de bacilos, liberação de antígenos, formação de imunocomplexos, fixação de complemento, que, por sua vez, atrai neutrófilos, cujas enzimas destroem os tecidos.
HISTÓRIA: Paciente R.A.C., 57 anos, masculino, branco, foi atendido em julho 2004, com história de úlceras crônicas (desde 1999) nos membros inferiores, tendo sido avaliado por outros especialistas, cirurgia vascular e angiologia, hematologia e gastroenterologia, sem melhora do quadro. Há um mês desta consulta o paciente apresentou piora com disseminação das lesões. Exame Clínico: Queda do estado geral, apatia, adinamia, madarose, facies leonina, infiltração dos lóbulos das orelhas, reabsorção dos quirodáctilos e pododáctilos, perda da sensibilidade cutânea palmo-plantar, úlceras de tamanhos variados nas plantas dos pés, membros inferiores, nádegas, tronco e membros superiores. Exames Complementares: hemograma, anemia normocítica normocrômica; baciloscopia positiva e anatomo-patológico demonstrando BAAR positivo com múltiplas globias. Tratamento: Poliquimioterapia para multibacilar, durante o qual manteve quadros reacionais.
DISCUSSÃO: O paciente apresentou reação hansênica previamente ao tratamento, o que segundo a literatura é menos comum, dado que na maioria dos casos essas reações são deflagradas pela destruição bacilífera mediante introdução da terapia.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Neste caso o eritema nodoso hansênico do paciente foi por anos confundido e erroneamente tratado como úlceras varicosas, por este motivo destacamos a dificuldade do diagnóstico por não especialistas e as conseqüências causadas por seu atraso como sequelas neurológicas. Ressaltamos, ainda, a necessidade de maiores informações clínicas sobre a hanseníase para especialistas de outras áreas e generalistas.

 


 

PO150 - Envolvimento hepático em hanseníase dimorfa

 

Freire CH; Franco Jr GR; Barbosa WF; Rabay FMO; Mandelbaum SH

Serviço de Dermatologia da Universidade de Taubaté - Taubaté, SP

 

INTRODUÇÃO: O envolvimento hepático na Hanseníase é freqüente nas formas multibacilares (48%) e paucibacilares (20%), sendo frequentemente assintomático e sem alterações laboratoriais. Quando as enzimas se elevam, podem estar relacionadas ao número de granulomas hepáticos, à presença de bacilos, à duração da doença e aos estados reacionais.
RELATO DO CASO: J.L.S., 38 anos, masculino, pedreiro, procedente de Tremembé, SP. Internado com queixa de febre alta e inchaço nas pernas há um mês, há três dias, dificuldade para deambular e prostração. Exame Dermatológico: Manchas hipocrômicas no tronco e membros superiores, mal delimitadas, com descamação fina, sem alteração da sensibilidade; placas eritematosas elevadas no dorso superior e região cervical posterior, eritema e edema das orelhas. Piora evidente durante os picos febris. Exame físico: regular estado geral, prostrado, descorado +/4+, hidratado, febril (39°C). Hepatomegalia de 2 cm, indolor, borda fina, Sem sinais de hepatopatia crônica. Edema dos membros inferiores 3+/4+ e diminuição da sensibilidade com distribuição em bota. Exames complementares: Hb: 9,7 e Ht: 28,7; leucócitos e plaquetas normais; AST:149 (12-46 IU/l), ALT: 201 ( 3-50 IU/l), gama GT: 1699 (10-50 IU/l), fosfatase alcalina: 1.140 (até 306 IU/l), albumina: 2,8 (4-5,3 g/dl), TAP: 73 (80-120%) Br T: 2,9 (até 1,2 mg/dl), Br I: 1,6 (0,1-0,6 mg/dl) e Br D: 1,3 (0,4 mg/dl). Ultrassonografia: fígado com ecotextura sugestiva de hepatopatia difusa sem alterações das vias biliares. Anátomo-patológico de lesão hipocrômica do tronco: derme com infiltrado inflamatório linfomononuclear perivascular, superficial e profundo, histiócitos epitelióides e pesquisa de BAAR positiva. Anátomo-patológico do fígado: granulomas tuberculóides portais e lobulares, sem necrose; presença de raros BAAR no interior de macrófagos. Tratamento: prednisona 40 mg e clofazimina 50 mg ao dia. Melhora do estado geral e do edema no segundo dia de terapia. Cinco dias do início da medicação, melhora significativa dos níveis enzimáticos.
DISCUSSÃO: Confirmou-se o achado do comprometimento hepático relacionado a estado reacional em paciente portador de Hanseníase dimorfa. O aumento das transaminases coincide com os dados da literatura. O padrão colestático (aumento da fosfatase alcalina e da Gama GT) manifestado pelo paciente não foi relatado, daí a relevância deste relato.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Chamar atenção para um novo padrão de envolvimento hepático na Hanseníase.

 


 

PO151 - Surtos subentrantes de eritema nodoso hansênico em paciente após 18 meses de alta medicamentosa

 

Carvalho AF; Salzano V; Linhares AO; Rebello MC; Lima SS

Hospital Infantil Darcy Vargas – São Paulo, SP

 

INTRODUÇÃO: O eritema nodoso hansênico é um evento inflamatório agudo no curso crônico da hanseníase, podendo anteceder, ocorrer durante o tratamento ou após a alta medicamentosa. Trata-se de uma síndrome desencadeada por imunocomplexos, também denominada reação do tipo 2, que ocorre nas formas virchowianas e dimorfas da doença. Na pele, apresenta-se como lesões eritematosas, dolorosas, de tamanhos variados em qualquer local do tegumento, principalmente em membros, evoluindo, em alguns casos, com sinais e sintomas sistêmicos.
RELATO DE CASO: L.G., 51 anos, pardo, natural de São Jerônimo da Serra, PR, procedente de Itapevi, casado, com diagnóstico de hanseníase virchowiana, tendo sido tratado durante 36 meses com poliquimioterapia multibacilar, apresentando neste período 2 episódios de ENH. Após 1,5 ano de alta medicamentosa, apresentou episódios recorrentes de febre e nódulos eritematosos dolorosos. Atualmente, em uso de talidomida 200 mg/dia. Provas de atividade inflamatória elevadas, exame anátomo-patológico compatível com eritema nodoso.
DISCUSSÃO: O ENH pode ocorrer em qualquer momento durante a evolução da hanseníase, sobretudo durante o tratamento específico, que leva à morte bacilar e liberação maciça de antígenos e conseqüentemente à formação de imunocomplexos. Portanto, os pacientes devem ser monitorizados e orientados quanto ao risco de desenvolver ENH, não só durante o tratamento, mas também após a alta.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Demonstrar a recorrência dos quadros reacionais em paciente hansênico, mesmo após a suspensão do tratamento.

 


 

PO152 - Foco familiar de hanseníase: diagnóstico tardio e falha da vigilância epidemiológica

 

Spilberg PL; Guanaes LLS; Galvão LEG; Maceira JP; Oliveira MLWDR

Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) - Rio de Janeiro, RJ

 

INTRODUÇÃO: Apesar da redução de 90% da prevalência mundial da hanseníase, a incidência vem se mantendo em alto patamar de estabilidade. Uma das causas atribuídas é a deficiente vigilância dos contatos, sabidamente com maior risco de desenvolverem a doença, de acordo com a literatura.
RELATO DOS CASOS: São apresentados quatro casos de hanseníase Virchowiana polar: a mãe, com evolução de 16 anos sem tratamento e três filhos que nasceram nesse período. A mãe e os dois filhos mais velhos apresentam o mesmo padrão inicial de doença, com infiltração difusa, obstrução nasal e úlceras de MMii. O terceiro filho foi diagnosticado no exame de contatos e, portanto, mais precocemente. Entretanto, também apresentava infiltração difusa, obstrução nasal e livedo reticular. O quarto filho, ainda sem evidências clínicas para ser considerado um "caso", tem teste sorológico para o Anti-PGL-1 de ++, o que indica infecção. As evidências clínicas de hanseníase multibacilar, teste sorológico positivo e história epidemiológica, além de confirmação histopatológica, indicaram tratamento nos quatro primeiros casos com esquema PQT/12 doses, exceto no último membro da família, que não apresentava lesões evidentes ao exame dermatoneurológico.
DISCUSSÃO: Sabe-se que os contatos domiciliares estão sob um risco até seis vezes maior de adoecer em relação àqueles que não convivem com um paciente bacilífero. A susceptibilidade e resistência individual são fatores importantes no adoecimento, sugerindo uma influência genética no desenvolvimento da doença e no tipo de hanseníase. Ressalta-se o absurdo da "evolução natural" da hanseníase nessa mãe e as conseqüências para os filhos. Um aspecto controverso é o que fazer com o filho de 8 anos, infectado. Quimioprofilaxia? Tratamento? Monitorar a sorologia e aguardar o início dos sintomas?
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Dificuldade do diagnóstico precoce na HV incipiente, importância da vigilância dos contatos, necessidade de métodos de diagnóstico precoce das formas MB, prevenção e utilidade do teste sorológico.

 


 

PO153 - Co-infecção: hanseníase multibacilar e tuberculose pulmonar

 

Rossetto AL; Balestieri Filho LA; Matos FS; Sezarino D; Bernhardt CSD

Universidade do Vale do Itajaí (UNIVALI) - Itajaí, SC

 

INTRODUÇÃO: A Hanseníase ou Mal de Hansen (MH) e a Tuberculose Pulmonar (TB) são doenças endêmicas na América do Sul. Entretanto, é raro o relato de co-infecção. O sexo feminino tem prevalência maior, 3:1, em relação ao sexo masculino. Na maioria dos casos o MH precede o quadro de TB. A forma virchowiana é a mais comum, cerca de 75% dos casos. A co-infecção ocorre principalmente em indivíduos com 10 a 15 anos de evolução do MH.
RELATO DE CASO: Realizado estudo retrospectivo e analisados todos prontuários dos pacientes com MH do Programa Municipal de Eliminação da Hanseníase em Itajaí, SC, Brasil, no período de 15 anos (janeiro/1991 a dezembro/2004). Foram analisados 359 prontuários de pacientes com MH, sendo que apenas um dos casos de hanseníase, multibacilar, forma clínica virchowiana, apresentou co-infecção com TB. O caso foi em paciente com 46 anos, sexo masculino e da raça branca. Apresentava há 4 anos eritema difuso infiltrativo disseminado pelo tegumento, áreas com placas eritêmato-ferruginosas, madarose bilateral, infiltração de face e lóbulos de orelhas e diminuição da sensibilidade térmica. Troncos nervosos fibulares: espessados. Negava contato com familiares afetados. Como sinais e sintomas pulmonares, referiu, há 40 dias, tosse com expectoração esbranquiçada. Tabagista por 30 anos (20-30 cig./dia). O diagnóstico clínico de MH multibacilar, forma clínica virchowiana, foi confirmado pela baciloscopia de linfa positiva, IB: 4,25 e exame anatomopatológico: pesquisa de BAAR com coloração de Zielh positiva. A suspeita clínica de TB foi confirmada pelo Rx de tórax: processo específico crônico cavitário, baciloscopia e cultura de escarro: positiva. Os demais exames laboratoriais apresentavam discreta anemia e VSH elevado (60 mm), G6PD: normal, VDRL, FTA-Abs, HCV, HbsAg, anti HIV 1 e 2: não reagentes. EPF: giardíase. Avaliação imunológica: intradermorreação: Mitsuda, esportriquina, candidina e tricofitina: negativos; PPD: reativo; IgG: aumentado (1.980 mg/dl); IgM, Subpopulação linfocitária CD4, CD8, CD3: normais. Medicado secnidazol 4.000 mg VO dose única, com prednisona 40 m/d, VO, com regressão de 10 mg a cada 15 dias para o quadro de neurite; RHZ (rifampicina, isoniazida e pirazinamida) por 6 meses para TB e multidrogaterapia (MDT) esquema padrão para MH, multibacilar, sem rimfampicina nas 6 doses iniciais supervisionadas. Boa evolução, recebeu alta após 6 meses de tratamento para TB. Rifampicina nas demais doses supervisionadas e na 15ª dose de MDT. Optou-se por realizar 24 doses de MDT, paciente com IB elevado e na avaliação da 12ª dose com discreta diminuição das lesões clínicas. Em acompanhamento com a fisioterapia para a prevenção de incapacidades físicas.
DISCUSSÃO: A co-infecção de MH e TB possui poucos relatos. Há discordância da literatura quanto ao sexo e o tempo de duração da MH antes da TB. Suspeição clínica de TB, com sinais e sintomas clínicos discretos. A instituição rápida da terapêutica e prevenção de incapacidades físicas dos pacientes. Presença de algum grau de imunodeficiência pelo padrão clínico e laboratorial da MH e a maioria das intradermorreações negativas.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade da co-infecção MH e TB, suspeição clínica da TB com sintomas discretos e instituição rápida da terapêutica.

 


 

PO154 - Hanseníase históide de Wade: endemia controlada? Relato de dois casos

 

Catabriga MDS; Ferreira LM; Diniz LM; Souza Filho JB; Abreu KD

Serviço de Pós-Graduação em Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Vitória, ES

 

INTRODUÇÃO: A hanseníase Históide de Wade é variedade da H. Virchowiana ou Dimorfa na qual as lesões se apresentam tuberosas e/ou nodulares, bem delimitadas, de coloração avermelhada, semelhantes ao dermatofibroma. Geralmente ocorre em casos resistentes a sulfona, mas também é observada em pacientes virgens de tratamento. O histopatológico mostra arranjo de histiócitos carregados de bacilos com disposição dos histiocitomas semelhante ao dermatofibroma.
RELATO DE CASOS: Caso 1: paciente feminino, 52 anos, parda, casada, doméstica, apresenta há 2 meses aparecimento súbito de várias lesões papulosas em antebraços, sem dores, parestesias ou contatos intra-domiciliares de hanseníase, ou dislipidemia. Hipóteses diagnósticas de MHV e Xantoma Eruptivo. Índice Baciloscópico de + 2,5 com bacilos íntegros e fragmentados, grau zero de incapacidade, colesterol total=255, triglicerídeos=201, glicemia=116, histopatológico: epiderme retificada, faixa de Unna, processo inflamatório na derme com abundantes células de Virchow carregadas de bacilos corados pelo Ziehl Neelsen. Foi instituída poliquimioterapia multibacilar. Caso 2: paciente feminino, 53 anos, parda, doméstica, apresenta lesões papulosas, eritemato-acastanhadas localizadas em MMII, com alteração de sensibilidade térmica, facie infiltrada. Índice Baciloscópico de + 3,5 com bacilos íntegros, grau zero de incapacidade, histopatológico mostrando faixa de Unna, processo inflamatório granulomatoso na derme com macrófagos ricos em bacilos. Hipótese diagnóstica de MHV forma Históide de Wade. Iniciada poliquimioterapia multibacilar.
DISCUSSÃO: A hanseníase é doença de apresentação clínica muito variada, em todas as suas formas (tuberculóide, dimorfa ou virchowiana), sendo importante diagnóstico diferencial com muitas outras doenças. Apesar de a paciente 1 apresentar inúmeras lesões pápulo-tuberosas, não existiam infiltrações difusas, placas infiltradas eritematosas, madarose ou outros sintomas que indicassem a hanseníase, portanto, pelo tipo das lesões, formulou-se a hipótese de Xantoma eruptivo e MHV forma Históide de Wade, sendo esta posteriormente confirmada. Já a paciente 2 mostrava clara alteração de sensibilidade e a infiltração difusa o que facilitou o diagnóstico de MHV.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Alertar para as diversas apresentações clínicas da hanseníase, a dificuldade do diagnóstico diferencial e manutenção de formas bacilíferas em pacientes com formas atípicas.

 


 

PO155 - Diagnóstico diferencial do espessamento neural entre hanseníase e neurofibromatose - Relato de dois casos

 

Abreu KD; Pereira RN; Diniz LM; Souza Filho JB; Catabriga MDS

Serviço de Pós-Graduação em Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Vitória, ES

 

INTRODUÇÃO: Diversas doenças cursam com espessamento de nervo periférico, como a paquidermoperiostose, a amiloidose primária, o desenvolvimento muscular excessivo, a neurite intersticial hipertrófica ou a neuropatia de Dejerine Sottas, a polineuropatia crônica progressiva, a atrofia muscular peroneal e a hanseníase, que é a principal causa. Embora a hanseníase seja a condição mais relacionada e encontrada na rotina ambulatorial, faz-se necessária atenção para outras situações que acometem os nervos, como a Neurofibromatose, importante condição que apresenta espessamento neural.
HISTÓRIA CLÍNICA: Paciente 1: sexo masculino, 18 anos, negro, natural de Cariacica, ES. Encaminhado devido eritema nodoso a esclarecer. Apresentava vários tumores cutâneos pelo corpo e manchas acastanhadas no dorso e axila compatíveis com neurofibromatose. Infiltração de pavilhões auriculares e espessamento dos nervos auriculares. Presença de lesões discretamente infiltradas esparsas pelo tegumento. Dor no trajeto do nervo ulnar direito. Paciente 2: sexo masculino, 23 anos, negro, estudante, natural de Anchieta, ES. Exibia diversos tumores cutâneos, neuroma plexiforme na face e manchas café com leite no tórax e axila caracterizando neurofibromatose. Espessamento dos nervos auriculares e alguns nódulos endurecidos no dorso. Exames complementares: Exames laboratoriais dentro da normalidade em ambos pacientes. Baciloscopias de pele: IB=3,0 com presença de aglomerados bacilares no primeiro paciente e IB=0 no segundo. As prevenções de incapacidade revelaram espessamento importante dos principais troncos nervosos nos dois casos analisados. Diagnóstico: Caso 1: neurofibromatose e hanseníase virchowiana; Caso 2: eurofibromatose.
DISCUSSÃO: O espessamento neural observado na neurofibromatose é bilateral, simétrico, com ou sem déficit motor e sensorial. A forma neural pura da hanseníase pode ser suspeitada quando o acometimento neural é unilateral, assimétrico e acompanhado de déficit motor e sensorial. São descritos sete casos de associação de neurofibromatose e hanseníase na literatura.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade da associação e presença de espessamento neural na Neurofibromatose, fazendo diagnóstico diferencial com a Hanseníase.

 


 

PO156 - Reação Hansênica tipo Síndrome de Sweet – Relato de 7 Casos

 

Aires NB; Loureiro WR; Trindade MAB; Vilela,MAC; Belda Jr W

Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – São Paulo, SP

 

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Sweet é uma entidade caracterizada por placas eritematosas e dolorosas, associadas a febre, leucocitose e infiltrado neutrofílico difuso na derme superior. Pode ser primária ou estar relacionada a linfomas, leucemias e outras neoplasias, infecções respiratórias, síndrome de Sjögren, lúpus, gravidez, doença inflamatória intestinal ou drogas. As reações hansênicas são eventos agudos que ocorrem durante a evolução crônica da hanseníase e são classificados em tipo 1 ou reversa e tipo 2 ou eritema nodoso. Existe outra reação tipo 2, o fenômeno de Lúcio, que ocorre na forma virchowiana avançada. Os casos aqui descritos apresentaram uma forma pouco relatada de reação hansênica simulando síndrome de Sweet.
RELATO DO CASO: Descrevemos neste trabalho sete casos, sendo cinco homens e duas mulheres, que se apresentaram ao nosso serviço com quadro de placas eritêmato-infiltradas, brilhantes e bem delimitadas em membros ou tronco acompanhadas de febre e mal estado geral. Em todos os casos, entre os diagnósticos diferenciais foi levantada a hipótese de síndrome de Sweet. Os exames laboratoriais revelavam leucocitose e neutrofilia. Durante a investigação, foi realizada biópsia com punch, sendo observado em todos os casos infitrado linfo-histio-plasmocitário, acometendo filetes nervosos, sendo cinco também com infiltrado de neutrófilos. A coloração de Fite-Faraco evidenciou em todos a presença de bacilos álcool-ácido-resistentes isolados e em globias. Feito o diagnóstico de Hanseníase virchowiana reacional, iniciou-se a terapia específica anti-bacilífera e prednisona e/ou talidomida para a reação, obtendo-se melhora rápida das manifestações sistêmicas e das lesões.
DISCUSSÃO: Os sete pacientes apresentaram-se com história, exame físico e hemograma sugestivos de síndrome de Sweet; o exame histopatológico de todos demonstrou claramente reação hansênica virchowiana, mesmo não havendo história anterior ao diagnóstico e/ou tratamento para hanseníase. Estes casos registrados nos últimos 3 anos no serviço de complexidade terciária demonstra a importância de divulgar estes quadros nas unidades de emergência, onde são tratados como reação alérgica com melhora do quadro sistêmico e cutâneo reacional, mas sem o diagnóstico e tratamento específico.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Apresentar uma reação pouco relatada e realçar a importância de se pesquisar hanseníase ante o diagnóstico clínico de síndrome de Sweet, visando a não adiar ainda mais o tratamento da hanseníase, quadro tardio, bacilífero e incapacitante.

 


 

PO157 - Dor neuropática na hanseníase: determinando o seu real valor

 

Daxbacher ELR; Vargas TJS; Obadia DL; Martins LG; Figueiredo AA

Hospital Universitário Pedro Ernesto - Rio de Janeiro, RJ

 

INTRODUÇÃO: A hanseníase tem um estigma de doença indolor, sendo pouco valorizada a dor diferente da ocasionada pela neurite. Raramente a enfermidade pode apresentar-se com dor aguda, dificultando o diagnóstico precoce. No Brasil, há 695.000 pacientes em acompanhamento pela doença, o que torna mais importante o reconhecimento desse tipo de queixa, como no caso abaixo.
RELATO DE CASO: Paciente masculino, 22 anos, negro, solteiro, ajudante de obras. QP: "dor nos tornozelos". HDA: queixando-se há 20 dias de febre não aferida, dor abdominal, tosse seca, perda ponderal de 10 quilos. Uma semana após percebeu artralgia de grandes e pequenas articulações; prurido e escamação de palmas e plantas e dor plantar. Também queixando-se de hiperemia conjuntival e dor mal definida no pênis. HPP: história em 2000, de "princípio de AVC", que teria deixado paresia facial à direita. HFam: pai desconhecido, mãe viva com quadro psiquiátrico e diabética. HSoc: Mora com a prima e sua família (marido e 2 filhos). É tabagista, etilista, tem comportamento sexual de risco e faz uso de maconha e cocaína. Ao exame físico: membros inferiores com discreto edema peri-maleolar bilateral, com hiperceratose plantar e escamação. Dor à manipulação passiva das articulações dos tornozelos e joelhos, bem como dos punhos, bilateralmente. Apresentava marcha antálgica. Sem espessamento dos nervos periféricos. Havia hiperestesia tátil e dolorosa nas palmas e plantas. Hipoestesia no membro superior esquerdo e terço distal dos membros inferiores. Sensibilidade profunda preservada bilateralmente. Hipóteses: Síndrome de Reiter; Hanseníase Neural Pura; Infecção pelo Parvovirus B19; Vasculite por colagenose; Amiloidose Sistêmica; Intoxicação pelo Arsênico. Exames complementares: 3.200 leucócitos, EAS normal, VHS=45 mm/h. Sorologias para HIV, Hep. B, C, Sífilis e Parvovírus B19 negativas. Dosagem de FAN, fator reumatóide e ANCA negativas. Eletroneuromiografia mostrou padrão de polineuropatia sensitivo-motora do tipo desmielinizante. Realizada baciloscopia da linfa, que se mostrou positiva, e posteriormente biópsia de nervo que mostrava infiltração granulomatosa e coloração de Wade positiva. Diagnóstico: hanseníase neural pura reacional com componente neuropático. Tratamento: o paciente abandonou o hospital, não começando a poliquimioterapia.
DISCUSSÃO: A dor neuropática na hanseníase, seja aguda ou crônica, vem sendo melhor estudada nos últimos 15 anos. A forma aguda como sintoma inicial da doença é bastante rara. Percebemos que a preocupação com a rápida eliminação da doença é mais incentivada que o controle das seqüelas. É importante lembrar que a hanseníase é a neuropatia tratável mais comum no mundo e deve ser identificada corretamente com bom exame neurológico, mapeando as disestesias periodicamente. Com isso, poderemos agir mais precocemente, prevenindo as incapacidades, as complicações e os tratamentos equivocados como glicocorticóide. O mais indicado é analgesia com anti-depressivos triciclícos e carbamazepina, pois cronicamente a dor hansênica neurogênica pode tornar-se neuropática.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso, discutir a verdadeira importância da dor na hanseníase e do acompanhamento pós-alta de alguns casos.

 


 

PO158 - Doença de Hansen com miosite

 

Reis CRC; Sonnberger JCN; Filgueiras MM; Takaoka LE; Minelli L

Serviço de Dermatologia da UEL - Londrina, PR

 

INTRODUÇÃO: Os autores apresentam a associação de Doença de Hansen com miosite.
RELATO DE CASO: A.B.L., 53 anos, masculino, natural e procedente de Londrina, PR, com queixa há 6 meses de máculas e manchas eritematosas, inicialmente periorbitária direita estendendo-se em seguida para todo corpo, tendo algumas destas lesões evoluído com ulceração, associada houve perda ponderal de 14 kg, artralgia e astenia. Exame físico: apresentava-se em regular estado geral, com palidez cutâneo mucosa, nódulos eritemato-violáceos, alguns ulcerados em membros superiores e inferiores, além de face. Força grau IV em membros superiores e inferiores. Exames complementares: anemia normocítica normocrômica, plaquetas=66.000 u/l, aldolase=37,6 UI/l, CPK=789 U/l, DHL=672 U/l, FA=143 U/l, AST=153 U/l, ALT=73 U/l, VHS=90 m/h, PCR=11,7 mg/L, PSA=0,119 ng/ml, CA19-9=1,74 U/ml, CEA=0,5 ng/ml, alfa fetoproteína=1,62 ng/ml, vitamina B12=324 pg/mL, BAAR linfa=negativo. Biópsia de pele em membros inferiores=Hanseníase, forma tuberculóide. USG abdominal=cálculos renais. EDA=gastrite enantematosa leve de corpo e fundo. Exame eletroneuromiográfico sugestivo de uma patologia miopática com presença de atividade espontânea (miopatia inflamatória), sorologias (hepatites B e C, sífilis e HIV), perfil reumatológico (FAN, anti-LA/RO, anti DNA), C3 e C4 dentro da normalidade. Tratamento: Realizado Cefalexina (D7), PQT-P (3Þ mês) e corticóide oral, com regressão importante das lesões, aumento de peso e força muscular, embora mantendo alteração laboratorial de enzimas musculares.
DISCUSSÃO: O Mal de Hansen é uma enfermidade endêmica em várias partes do mundo, inclusive Brasil, cujo agente, Myobacterium leprae, tem predileção pelos nervos periféricos. O envolvimento do músculo estriado na hanseníase tem sido caracterizado como conseqüência da neuropatia periférica, com subseqüente degeneração muscular. Há, entretanto, uma condição chamada de "miosite lepromatosa", "miosite lepromatosa intersticial", ou "miosite lepromatosa intersticial nodular", em que o envolvimento primário é muscular. No paciente foram descartados outros agentes infectivos, assim como doenças do tecido conectivo, mostrando dessa maneira a relação da patologia encontrada, a hanseníase, com a miosite, associação esta que ainda vem sendo estudada e é tão pouco descrita.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade na literatura da associação de Doença de Hansen com miosite.

 


 

PO159 - Fenômeno de Lúcio em paciente com hanseníase sem diagnóstico prévio

 

Vasconcelos XT; Filho JWA; Oliveira TR; Viana VFV; Lima ALP

Serviço de Dermatologia - Hospital Universitário Walter Cantídio – Fortaleza, Ceará

 

INTRODUÇÃO: Hanseníase é uma doença granulomatosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae. O fenômeno de Lúcio, descrito no México por Lúcio e Alvarado em 1852, é uma reação hansênica tipo 2. Trata-se de variante necrotizante rara e agressiva que ocorre geralmente na forma virchowiana difusa pura e primitiva (hanseníase de Lúcio).
RELATO DE CASO: Paciente, 72 anos, masculino, procedente de Ocara, Ceará, com história de manchas hipocrômicas no tronco e membros por 3 anos, não diagnosticadas em sua cidade. Passou a apresentar, 3 meses antes de nos procurar, bolhas nos membros inferiores que evoluíram para úlceras dolorosas, além de febre e calafrios. Após 3 meses passou a notar lesões purpúricas dolorosas, de aspecto livedóide, nos membros superiores e inferiores e necrose de pavilhões auriculares, com infecção secundária. À admissão, encontrava-se com sinais de toxemia. Entre os exames realizados, havia anemia microcítica, velocidade de hemossedimentação elevada, hipoalbuminemia, uréia sérica elevada, anticorpo anticardiolipina IgM moderadamente reagente e anticoagulante lúpico fracamente reagente. A baciloscopia da linfa mostrou bacilos álcool-acidorresistentes com formação de globias, índice baciloscópico de 4,5. Exame histopatológico mostrou vasculite leucocitoclásica com necrose fibrinóide, além de infiltrado inflamatório perianexial, sendo compatível com Hanseníase Virchowiana e Fenômeno de Lúcio. Diante desse quadro, foi iniciada poliquimioterapia com Clofazimina, Rifampicina, associada à Prednisona 60 mg/dia, além de antibioticoterapia sistêmica, com melhora clínica e laboratorial subseqüente.
DISCUSSÃO: O fenômeno de Lúcio geralmente ocorre de 3 a 4 anos após o início da doença, em pacientes não tratados. Caracteriza-se por placas purpúricas dolorosas que evoluem com necrose e ulceração, acometendo tipicamente extremidades (como no caso descrito), cuja resolução deixa cicatriz atrófica. Trata-se de estado reacional raro e difícil de diagnosticar. Porém, neste caso, o diagnóstico de Hanseníase Virchowiana foi feito apenas após a ocorrência do fenômeno de Lúcio.
MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Apresentar caso de Hanseníase Virchowiana evoluindo com fenômeno de Lúcio.