Departamento de medicina cutânea e interna

CASO CLÍNICO

Departamento de medicina cutânea e interna

PO167 - Delírio de parasitose: sucesso terapêutico com pimozide

Yuge S; Romanini AM; Silveira-Sousa D; Gonçalves CB; Martelli ACC

Lauro de Souza Lima - Bauru, SP

INTRODUÇÃO: Delírio de parasitose é uma doença rara na qual o paciente tem a falsa e fixa idéia de infestação parasitária. A etiologia da maioria dos casos é uma psicose hipocondríaca monossintomática primária, sem doenças de base ou alterações psiquiátricas. Entretanto, há casos secundários a diabetes, deficiências de vitaminas, abuso de drogas, transtornos mentais orgânicos como demência e outros. O início ocorre geralmente aos 60 anos, com predomínio de mulheres (2:1). Clinicamente os pacientes podem apresentar exulcerações, principalmente na face extensora dos membros, ou ter exame físico normal. A maioria dos pacientes refere prurido e parestesia, referidas como "sensação de parasita se movendo". Outra atitude freqüente desses pacientes é trazer à consulta os falsos parasitas dentro de uma caixa para serem "analisados", na verdade são escamas cutâneas, crostas e fios de roupas.

RELATO DOS CASOS: 1) Mulher, 40 anos, parda, do lar; relatava que ela e seu marido estavam "infestados" por parasitas há 3 meses. Trouxe à consulta os "parasitas" dentro de um frasco com álcool para serem "analisados". Negava doenças de base e outros sintomas gerais. Exame físico geral: normal. Exame dermatológico: exulcerações, medindo 1,5 a 2 cm de diâmetro, na região mandibular e antebraços. 2) Homem, 73 anos, branco, aposentado. Referia "bicho geográfico" nos pés e face há 3 anos. Antecedente de déficit de memória para fatos recentes. Exame físico: normal. Exames complementares (casos 1 e 2): bioquímica, função tireoidiana e hemograma normais. Ressonância nuclear magnética de crânio (caso 2): redução volumétrica do encéfalo e infartos cerebrais na substância branca. Tratamento: Pimozide 2 mg/dia por 6 meses com melhora significativa.

DISCUSSÃO: O primeiro caso envolve delírio de parasitose primário com "folie a deux", isto é, delírio é compartilhado por outra pessoa, geralmente cônjuge. O caso 2 foi diagnosticado como delírio de parasitose secundário a quadro demencial incipiente. A droga de escolha para ambos os casos é o Pimozide, um neuroléptico bloqueador seletivo da recaptação da dopamina. Nos casos secundários deve ser corrigida a doença de base, se possível.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Freqüentemente o dermatologista, em vez do psiquiatra, é o primeiro a ser consultado, pois os indivíduos acreditam firmemente que tem uma infestação parasitária e não uma alteração psiquiátrica. Assim, tem sido cada vez mais freqüente a abordagem deste tema na literatura dermatológica, tornando-se necessário o conhecimento do quadro clínico e abordagem terapêutica desta doença psicodermatológica.

PO168 - Tratamento de psoríase artropática e eritrodérmica severa com infliximab

Yuge S; Romanini AM; Sarahushi L; Gonçalves CB; Martelli ACC

UNIFESP – Escola Paulista de Medicina – São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: A psoríase artropática é uma doença crônica, heterogênea, de patogenia desconhecida que interfere significativamente na qualidade de vida do paciente. Está incluída no grupo das artropatias soro-negativas e apresenta espectro que vai desde acometimento predominantemente interfalangiano até artrite mutilante. O arsenal terapêutico usualmente empregado, embora possua boa ação no componente cutâneo da moléstia e nas dores articulares, não limita a progressão do quadro articular, sendo necessárias novas opções para o tratamento.

RELATO DO CASO: J.R.S.C., sexo masculino, 30 anos, procurou o nosso serviço com quadro grave de psoríase artropática e eritrodermia após ter perdido o acompanhamento por período de 10 meses. Encontrava-se caquético, com múltiplas deformidades articulares, incapacidade de deambulação e realização de atividades simples. O exame dermatológico revelava eritrodermia esfoliativa importante, com hiperqueratose severa palmo-plantar e no couro cabeludo, distrofia das 20 unhas, ectrópio e úlcera sacral de decúbito. Exames gerais: hemograma, função hepática e renal: sem alterações. Fator reumatóide: negativo. Radiografias das articulações acometidas demonstraram alterações compatíveis com artrite psoriática. Como já havia sido utilizado previamente metotrexate, resultando em toxicidade hepática (anatomo-patológico do fígado revelou esquistossomose) e ciclosporina, que levou a quadro de edema generalizado ("SIC"), resultando em abandono do tratamento, optamos pelo uso de Infliximab. A dose utilizada foi de 5 mg/kg/dose nas semanas 0, 2, 6 e 14, associado à dose baixa de metotrexate (10 mg/semana) para evitar a formação de anticorpos anti-quiméricos contra o infliximab. Paciente evoluiu com melhora importante logo após a 1ª dose e segue com melhora progressiva da artrite, do quadro cutâneo e, conseqüentemente, da qualidade de vida.

DISCUSSÃO: O infliximab é um agente anti-TNF aprovado pelo FDA para tratamento da doença de Crohn e artrite reumatóide. Trabalhos vêem demonstrando sua eficácia na artrite psoriática, o que se deve ao fato de esta doença possuir uma crucial participação do TNF na sua patogênese. Tendo em vista o impacto desta doença na qualidade de vida do paciente e seu potencial de progressão, torna-se óbvia a importância de uma terapêutica agressiva e isenta de efeitos colaterais significativos. Neste contexto, o infliximab é uma droga promissora, necessitando de mais estudos para se consolidar como opção eficiente e segura na psoríase artropática.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Excelente resultado terapêutico em caso de psoríase artropática severa de droga ainda não aprovada para este propósito.

PO169 - Tratamento de carcinoma basocelular em ponta nasal

Belão MMD; Brigato RR; Arroyo CMS; da Silva MCB

Clínica de Dermatologia e Cirurgia – São José do Rio Preto, SP

INTRODUÇÃO: Lesões que afetam a ponta nasal são um desafio ao cirurgião, pois a complexidade anatômica e a importância estética da região são muito grandes.

RELATO DE CASO: História - paciente de 71 anos, sexo feminino, procura atendimento médico com queixa de lesões em ponta nasal notadas há pelo menos um ano que apresentam crescimento contínuo e causam dor e prurido; ausência de episódio de ulceração ou sangramento espontâneo. Paciente descendente de italianos, foi trabalhadora rural no interior do estado de São Paulo até os 40 anos; desde então, é dona-de-casa em área urbana. Exame Clínico - paciente branca (Fitzpatrick 2) de olhos esverdeados, com foto-envelhecimento moderado e presença de duas lesões contíguas em lateralidade, ambas em ponta nasal. A maior lesão com 13 mm de diâmetro e a segunda, 9 mm. Ambas de aspecto semelhante: arredondadas, com bordas perláceas e ligeiramente elevadas, ausência de ulceração ou crosta central. Ausência de outras leões cutâneas com suspeita tumoral. Tratamento: Ressecção completa em monobloco de ambas lesões em ponta nasal, com margem cirúrgica de 2 mm e com espessura total da pele. Fragmento ressecado com formato elíptico com dimensões de 28x17 mm no maior eixo horizontal e vertical, respectivamente. Cobertura cutânea da área cruenta conseguida por meio de retalho de avanço do dorso nasal. Anátomo-patológico confirmou presença de dois tumores basocelulares retirados com margem cirúrgica livre.

DISCUSSÃO: O objetivo da reconstrução deve ser preservar a integridade das cartilagens alares a fim de se prevenir déficits funcionais da válvula nasal externa, oferecer pele suficiente para se evitarem desvios laterais da ponta nasal assim como o encurtamento da columela ou a suspensão da ponta. A pele da subunidade anatômica da ponta nasal deve ainda ser reconstruída com outra de cor e espessura semelhantes. Por se tratar de defeito cutâneo extenso da ponta nasal, retalhos locais bilobados ou nasogenianos ofereceriam cobertura insuficiente ou de pior qualidade. O retalho frontal foi evitado por apresentar pele de diferentes características e causar seqüela em área doadora mais distante. O retalho de avanço de dorso nasal foi confeccionado com pele total e de forma axial, mantendo-se o pedículo na artéria angular direita para se garantir a viabilidade; toda a pele do dorso foi avançada em conjunto. O defeito foi tratado com pele suficiente e de qualidade semelhante à original, o que permitiu resultado com ausência de deformidades funcionais ou estéticas locais.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Caso de perda de toda subunidade anatômica da ponta nasal e tratado com resultado satisfatório, sem gerar deformidade no próprio nariz ou seqüela a distância.

PO170 - Tratamento de úlcera de Marjolin em membro inferior

Belão MMD; Brigato RR; Arroyo CMS; da Silva MCB

Clínica de Dermatologia e Cirurgia – São José do Rio Preto, SP

INTRODUÇÃO: O termo "úlcera de Marjolin" é empregado para indicar tumor que se desenvolve sobre um ferimento crônico, quase sempre espinocelular. Tendem a ser agressivos, com metástases em 5 a 10% dos casos. A partir de queimadura, geralmente surgem após mais de 25 anos.

RELATO DE CASO: História - paciente de 45 anos, sexo masculino, com história de queimadura por metal incandescente há 41 anos em perna direita. Procura atendimento devido a queixa de prurido local e referir crescimento lento da lesão; relata que após a queimadura não houve nenhum tratamento médico e que a queimadura cicatrizou por segunda intenção. Exame clínico - paciente branco, com ausência de outras lesões de suspeita tumoral. Lesão de 2 cm de diâmetro, de bordas irregulares, predominantemente plana, mas de relevo irregular, coloração marrom-avermelhada, com bordas irregulares e mal definidas, ausência de ulceração central; localização na face ântero-medial na transição entre o terço médio e inferior da perna direita. Exames Complementares - paciente traz, já na primeira consulta, encaminhamento de outro colega dermatologista e resultado de biópsia com laudo anátomo-patológico de "carcinoma espinocelular". Tratamento - ressecção completa da lesão com espessura total da pele e margem cirúrgica de 1 cm, ocasionando área cruenta de 4 cm de diâmetro; fechamento primário do defeito com dois retalhos rombóides locais diametralmente opostos e confeccionados de modo invertido entre si.

DISCUSSÃO: A perna é sabidamente área sem sobra de pele, o que dificulta o fechamento de defeitos cutâneos. No caso de grandes ferimentos ou lesões complexas envolvendo tecido muscular ou ósseo, defeitos devem ser tratados preferencialmente através de retalhos microcirúrgicos, a fim de proporcionar tecidos bem irrigados e grandes o suficiente restabelecimento de área e espessura. Quando o defeito é apenas cutâneo, é usual e relativamente simples a cobertura com enxertos de pele parcial ou total, porém com a desvantagem de proporcionar pior resultado estético (espessura menor, coloração diferente da original e ausência de pêlos, p. ex.), além de se tratar de pele com ausência de sensibilidade, importante principalmente para proteção óssea. Por se tratar de pele bem irrigada, oferece menor índice de infecção que o enxerto. Assim, a opção por retalhos locais garantiu aspecto idêntico à pele vizinha em espessura, coloração e presença de pêlos, além de ser pele dotada de sensibilidade. Portanto, apesar de o tratamento com retalhos ser mais elaborado e de confecção mais complexa que a enxertia, oferece vantagens importantes, devendo ser uma opção mesmo em áreas com pouca sobra de pele.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Presença de lesão tumoral agressiva em paciente relativamente jovem em área de difícil tratamento; conseguiu-se ressecção completa e fechamento primário de boa qualidade, evitando-se seqüelas funcionais ou estéticas.

PO171 - Lúpus eritematoso discóide crônico com transformação para carcinoma espinocelular

Santos VG; Perugini ER; Drumond RB; Ribeiro IMM; Sornas SD

Serviço de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Marília, SP

INTRODUÇÃO: Lúpus Eritematoso Discóide Crônico (LEDC) é uma doença inflamatória da pele desencadeada por processo auto-imune, e constitui a variante clínica mais comum do lúpus eritematoso.

RELATO DE CASO: E.S.S., 65 anos, sexo feminino, dona de casa, viúva, natural de Alagoas, procedente de Marília, fototipo IV. QD: "Queda de cabelos há 17 anos e ferida com pus na cabeça há 30 dias". Ex. dermatológico: extensa placa (12 cm de diâmetro) alopécica, com aspecto cicatricial-atrófico na periferia e centro mais elevado, coberto por crosta esbranquiçada-purulenta, localizada na região sagital central do couro cabeludo. Exame dermatológico após retirada de crosta: Placa eritemato-atrófica, com centro hiperplásico, friável, ulcerado, com pontos sangrantes. História clínica: há 17 anos iniciou queda de cabelos acompanhada de prurido local. Após 7 meses, apresentou lesões avermelhadas e descamativas nos joelhos e cotovelos, sendo feito o diagnóstico de Psoríase. Utilizou medicações tópicas e foi orientada a se expor ao sol, evoluindo com melhora das lesões dos joelhos e cotovelos, porém com piora da queda de cabelos e início de cicatriz no couro cabeludo. Procurou um profissional que realizou biópsia com diagnóstico de LECD. Já utilizou hidroxicloroquina, talidomida e corticóides tópicos, sem melhora. Ultimamente em uso de cefalexina e em dezembro de 2004 procurou nosso serviço para tratamento. Exames complementares: Biópsia 1: LECD. Biópsia 2: Carcinoma Espinocelular. Tratamento e evolução: radioterapia com melhora do aspecto da lesão.

DISCUSSÃO: O LECD ocorre sobretudo no sexo feminino (3:1) e acomete qualquer raça. As lesões localizam-se preferencialmente em áreas expostas à luz solar, com maior incidência na face. A lesão mais comum é a placa discóide, que evolui deixando cicatriz atrófica central e, no couro cabeludo, alopécia cicatricial. Em geral as lesões são assintomáticas, mas em couro cabeludo é comum o prurido local intenso, o que leva ao retardo na resolução das lesões, exulcerações e infecção secundária. Pode ser localizado ou disseminado, e esse último tem maior tendência a evoluir para o lúpus eritematoso sistêmico. O diagnóstico é clínico, sendo confirmado pela histopatologia, e para diferenciá-lo do lúpus sistêmico deve ser realizada a sorologia (FAN). No tratamento podem ser utilizados os corticóides tópicos e os antimaláricos. As opções alternativas são: talidomida, metotrexato, clofazimina, sulfonas, ciclosporina ou retinóides. As lesões discóides crônicas têm potencial de transformação para carcinoma espinocelular, apesar dos poucos casos relatados na literatura. Portanto, torna-se essencial o tratamento precoce e eficaz das lesões no intuito de prevenir uma possível malignização.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso.

PO172 - Mastocitose xantelasmóide: relato de caso

Gouvêa LG; Floriano MC; Vieira ACT; Alchorne AOA; Michalany NS

UNIFESP- Escola Paulista de Medicina – São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: A mastocitose é doença caracterizada por aumento do número de mastócitos, estando estes com seu funcionamento normal. Usualmente, manifesta-se na pele, mas pode atingir outros órgãos, principalmente medula óssea e trato gastro-intestinal. Somente 15% dos casos são congênitos.

RELATO DO CASO: K.C.A.S., masculino, 2 meses, índio, natural e procedente de Roraima, foi encaminhado ao nosso serviço com quadro, desde o nascimento, de múltiplas lesões nodulares endurecidas cor da pele, eritematosas e castanho-amareladas, que evoluíram para bolhas e acometiam todo o tegumento. A histopatologia de uma lesão cutânea foi compatível com mastocitose. Durante a internação, o paciente evoluiu com quadro séptico de origem infecciosa e choque com hemorragia digestiva baixa após realização de tomografia com contraste para investigação de acometimento sistêmico. Exames realizados: função hepática e renal, USG de abdômen, ecocardiograma, TC de crânio e tórax: sem alterações. TC de abdômen: linfadenopatia. Foram realizadas várias punções de sangue periférico ("pontas de dedo") sem demonstração de células malignas. Tratamento: hidroxizine 1 mg/kg/dia associado ao suporte clínico exigido pela evolução do quadro. Após compensação, paciente evoluiu com desaparecimento das bolhas. As lesões vêm regredindo progressivamente.

DISCUSSÃO: Dentro da classificação de Metcalfe's, o caso acima relatado seria compatível com Mastocitose Cutânea Difusa, doença rara na qual os mastócitos infiltram a pele difusamente, bolhas são comuns, o prurido é intenso e está presente no período neonatal. Há grande risco de acometimento sistêmico e complicações como anafilaxia e diarréia, mas o quadro se resolve espontaneamente. Finalmente, o caso também é compatível com um quadro descrito na literatura, denominado mastocitose xanteslamóide, caracterizado clinicamente por pápulas e nódulos eritematosos ou castanho-amarelados que lembram xantoma ou pseudoxantoma elástico e histologicamente por mastócitos infiltrando profundamente a derme (o que explica a coloração amarelada de algumas lesões). Este tipo de apresentação também pode estar acompanhado de bolhas e pode persistir por mais tempo se comparado com outras formas usuais de mastocitose da infância.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade e exuberância do caso.

PO173 - Uso de etanercept em oito casos de psoríase

Martins LG

Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ

INTRODUÇÃO: Nos últimos anos o tratamento da psoríase refratária sofreu um grande avanço com o uso dos medicamentos chamados biológicos. O Etanercept é uma proteína de fusão anti-fator de necrose tumoral, dimérica, totalmente humana, consistindo do domínio extra celular ligante do receptor humano do fator de necrose tumoral, de 75 KDa, ligado à porção Fc da imunoglobulina humana IgG1. Este medicamento biológico foi aprovado na Europa para o tratamento da psoríase e nos Estados Unidos para a artrite psoriática.

PACIENTES E MÉTODOS: Foram selecionados oito pacientes com diagnóstico de psoríase, cinco deles eram portadores de psoríase em placas com comprometimento articular, dois com psoríase em placas sem comprometimento articular e um com psoríase em gotas. Todos os pacientes selecionados eram refratários ou pouco responsivos às medicações convencionais cabíveis a cada paciente. Iniciamos Etanercept, na dose 25 mg, via subcutânea duas vezes por semana, isoladamente em cinco pacientes, e associado a outras medicações nos outros três.

RESULTADOS: Houve melhora do PASI em todos os pacientes e grande melhora do quadro articular inflamatório.

DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Nossos pacientes responderam ao Etanercept, medicamento biológico do grupo dos anti-fator de necrose tumoral, como previsto na literatura. Apresentaram melhora das lesõe cutâneas e das manifestações articulares, recuperando movimentos e diminuindo a atividade inflamatória, resultando em melhora importante da qualidade de vida.

JUSTIFICATIVA: Apresentação de oito casos de psoríase refratária com excelente resposta ao uso de Etanercept.

PO174 - Líquen escleroso e atrófico disseminado: relato de dois casos

Juang JM; Chisaki C; Oliveira CB; Michalany NS; Marcovecchio FMM

Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: O Líquen Escleroso e Atrófico é uma doença inflamatória crônica, de etiologia desconhecida, que acomete preferencialmente a região anogenital, no entanto, lesões extragenitais são referidas. O sexo feminino é mais prevalente (10:1).

RELATO DOS CASOS: Caso 1 - E.S., 40 anos, fem., parda, agente escolar, natural e procedente de SP. Há 2 anos notou lesões no antebraço direito, com extensão para MSE e região cervical. Prurido discreto. Ex. dermatológico: placas hipocrômicas com espículas córneas foliculares, centro atrófico, bordas eritêmato-acastanhadas, superfície enrugada, endurecidas, confluentes, na face extensora dos antebraços e região cervical. Ausência de lesões na genitália externa. Caso 2 - I.S., 51 anos, masc., pardo, agente de apoio, natural de Alagoas e procedente de SP. Há 5 meses surgiram lesões supraclaviculares à esquerda e nos pés, que se estenderam para tronco, MMSS e coxas. Há 2 semanas notou lesão esclerosante no pênis. Ao exame: lesões semelhantes às descritas acima, distribuídas no tronco, MMSS, coxas, glande, prepúcio e sulco balanoprepucial com esclerose do corpo do pênis. O exame anatomopatológico dos dois casos foi compatível com líquen escleroso e atrófico.

DISCUSSÃO: O Líquen Escleroso e Atrófico no sexo feminino é representado classicamente pela craurose vulvar, estando muitas vezes associada a prurido intenso que provoca erosões dolorosas, atrofia vulvar progressiva, estreitamento do intróito vaginal e dispareunia. No homem a forma genital é chamada balanite xerótica obliterante. Podendo haver prurido, dor, erosões e fissuras. Em 20% dos doentes as lesões extragenitais são encontradas, de forma isolada no tronco superior e abdômen. Neste trabalho descrevemos dois casos com lesões cutâneas disseminadas, sendo que no 1º caso não observamos lesão genital. O tratamento de escolha são os corticóides tópicos de alta potência. Outras opções: tacrolimus, pimecrolimus, retinóides, progesterona e estrogênios tópicos, e retinóide oral. A abordagem cirúrgica (criocirurgia, vulvectomia, laser de CO₂) apresenta altos índices de recidiva, sendo indicada nas transformações malignas (CEC) ou para correções de deformidades e disfunções. Nos casos relatados optou-se por vitamina E 1200 U/dia associada ao clobetasol creme 2x dia com resultados satisfatórios.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Demonstração de casos com lesões extragenitais disseminadas.

PO175 - Impetigo herpetiforme: relato de caso

Juang JM; Finamor DC; Guidini F; Addario F; Michalany NS

Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo

INTRODUÇÃO: Impetigo herpetiforme é afecção dermatológica rara e potencialmente fatal, exacerbada pelas alterações hormonais da gravidez. O distúrbio cutâneo ocorre geralmente no início do terceiro trimestre da gestação. As lesões estendem-se para a região inguinal e extremidades em 7 a 10 dias, tornando-se crostosas e, em geral, poupando face e áreas palmo-plantares. Raras são as mortes maternas, embora a insuficiência placentária e diminuição do fluxo interviloso placentário aumentem o risco de morte fetal.

RELATO DO CASO: Doente fem., branca, 32 anos, do lar, casada, natural e procedente de SP. Portadora de psoríase diagnosticada há dois anos com lesões intermitentes no couro cabeludo, cotovelos e joelhos. Com quatro gestações anteriores, dois abortos e dois partos naturais sem intercorrências. Há 20 dias (31ª semana da 5ª gestação) apareceram placas eritematosas, bem delimitadas, com inúmeras pústulas na superfície do abdômen, MMSS e MMII, havendo posterior acometimento da face. Exame direto e cultura negativos. Exames laboratoriais: normais. Anátomo-patológico no MSD: Psoríase. A doente foi internada e submetida à antibioticoterapia e corticoterapia sistêmicas com 1 mg/kg, mantida até o término da gestação. Fez-se acompanhamento conjunto com a Obstetrícia. Cardiotocografia e USG pélvica periódicos, sem intercorrências. Houve regressão das lesões no puerpério.

DISCUSSÃO: O Impetigo herpetiforme é uma afecção rara, que geralmente poupa face, fato não observado no caso apresentado. Realiza-se terapia com corticoterapia e ciclosporina nos casos não responsivos. São indicativos de mau prognóstico fetal: crescimento intra-uterino retardado, índice de líquido amniótico menor que 5 e desaceleração tardia na cardiotocografia. Ainda que as pústulas sejam estéreis, deve a antibioticoterapia fazer parte do tratamento, principalmente se não há resposta ao corticóide sistêmico. O presente caso apresentou bom controle com a terapia empregada e evolução materno-fetal favorável.

JUSTIFICATIVA PARA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e o acometimento da face não habitual.

PO176 - Hipotricose congênita simples

Gonçalves RV; Aguiar ALM; Lima RB; Pessoa OMN; Lowy G

Hospital Universitário Gaffrée e Guinle – UNIRIO – Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: A hipotricose congênita simples (HCS) consiste em um defeito genético comprometendo unicamente o pêlo, sem a habitual associação com determinadas síndromes congênitas complexas, caracterizando-se pela rarefação difusa dos pêlos, com crescimento muito lento, limitando o comprimento dos fios a poucos centímetros.

RELATO DE CASO: Paciente masculino, pardo, 5 anos de idade, manifestando desde os primeiros meses de vida rarefação dos cabelos, que eram de difícil crescimento. Aos 5 anos evidenciava hipotricose mais acentuada nas regiões têmporo-parietais, occipital e sobrancelhas. Os cabelos eram claros, finos, secos e curtos, as sobrancelhas quase ausentes e os cílios, os dentes e as unhas normais. Pela tração, apenas alguns fios eram liberados. Exames laboratoriais: hemograma completo, hepatograma, glicemia, uréia, creatinina, raio-X de crânio, contagem de linfócitos (CD4+ e CD8+) e hormônios tireoideanos, todos dentro dos limites da normalidade. O mineralograma evidenciou redução dos níveis de sódio, ferro, zinco e enxofre séricos. O exame do pêlo à microscopia ótica e luz polarizada não revelou alterações. O exame histopatológico do couro cabeludo na área afetada foi inespecífico: hiperceratose e acantose com discreto infiltrado inflamatório linfocitário ao redor de vasos sangüíneos, com discreta atrofia folicular. O tratamento com reposição oral de ferro e zinco resultou em alguma melhora da rarefação e do crescimento dos cabelos, mas não das sobrancelhas.

DISCUSSÃO: A HCS é uma condição muito rara quando ocorre de forma isolada ou "pura" com comprometimento limitado aos pêlos e sem nenhuma alteração específica dos mesmos. Embora a transmissão da HCS seja autossômica dominante, nosso paciente não tem história familiar positiva, sugerindo uma mutação espontânea. O diagnóstico se baseou na rarefação acentuada dos pêlos, ausência de alterações estruturais específicas da haste, liberação de poucos pêlos pela tração dos fios e pelo crescimento muito lento dos cabelos, além da exclusão de outras síndromes que cursam com hipotricose.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Ocorrência de uma forma muito rara de hipotricose limitada aos cabelos e sobrancelhas, sem outras manifestações de origem genética.

PO177 - Linfangiectasia: aspectos para diferenciação com linfangioma

Noviello TCB; Aguiar ALM; Luz FB; D’acri A; Lima RB

Hospital Universitário Gaffrèe e Guinle – UNIRIO – Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: A linfangiectasia é uma rara alteração de vasos linfáticos cutâneos secundária à cirurgia e/ou radioterapia; enquanto o linfangioma representa uma má formação linfática congênita. Do ponto de vista morfológico as lesões são semelhantes.

RELATO DO CASO: Paciente feminina, 59 anos, branca, com queixa de lesão assintomática na mama direita há 2 anos. Há 6 anos, foi submetida a exérese de tumor na mama direita, com esvaziamento ganglionar axilar ipsilateral, associado à radioterapia. Ao exame dermatológico, observavam-se múltiplas vesículas translúcidas, confluentes, de paredes espessas e superfície rugosa no quadrante inferior externo da mama direita. O exame hitopatológico do material obtido por biopsia incisional evidenciou dilatação dos vasos linfáticos da derme papilar com presença eventual de hemácias no seu interior. Baseado no achado clínico e histopatológico concluímos tratar-se de linfangiectasia secundária ao tratamento do câncer de mama.

DISCUSSÃO: A linfangiectasia é uma alteração que pode se desenvolver em áreas da pele na qual ocorreu obstrução ou destruição da drenagem linfática cutânea, determinando ectasia de vasos linfáticos superficiais. O linfangioma circunscrito decorre da má formação da circulação linfática na derme profunda e subcutâneo com alterações ectásicas superficiais secundárias. Portanto a diferenciação entre linfangioma e linfangiectasia não se faz apenas pela obstrução linfática prévia como também pela localização histopatológica da lesão. Nas linfangiectasias, como no caso descrito, a alteração linfática está restrita à derme papilar, além de ter como fator predisponente o esvaziamento ganglionar com posterior radioterapia.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Diferenciar duas afecções raras, semelhantes sob o ponto de vista morfológico, proporcionar adequada conduta terapêutica.

PO178 - Amiloidose máculo-papulosa de localização plantar

Cortez MN; Domingues JO; Matsushita GM; Bueno CE; Gonzaga HFS

Disciplina de Dermatologia e Clínica Médica da Faculdade de Medicina e Enfermagem/Unimar, SP

INTRODUÇÃO: Amiloidoses são depósitos, na pele e em outros órgãos, de uma proteína anormal, resultante da união de polissacarídeo com globulina. Pode ser de forma primária ou secundária. A patogenia permanece desconhecida. A amiloidose cutânea primária se apresenta sob três formas: maculosa, másculo-papulosa e papulosa. Apresenta-se um caso de paciente com localização plantar da doença.

RELATO DO CASO: Paciente de 66 anos, masculino, branco, aposentado, procedência atual e remota Vera Cruz. Há 25 anos, lesão eritematosa, descamativa, de início insidioso na região plantar. Nega prurido, dor, saída de secreção Nos antecedentes pessoais, hipertensão arterial e dislipidemia. Acompanhamento na Reumatologia com osteoartorose de joelho, bursite em ombro direito e espondiloartrose de coluna lombar. Referia sinusite crônica, distúrbio de repolarização ventricular, cefaléia tensional e herniorrafia inguinal esquerda. Em uso de Difosfato de Cloroquina 150 mg, Paracetamol 500 mg, Piroxicam 10 mg, Sulfato de Glicosamina e Amitriptilina 25 mg. Nos antecedentes familiares, negava lesão semelhante. Ao exame físico dermatológico, placa eritêmato-descamativa em região plantar esquerda com bordas elevadas, + 3,0 cm de diâmetro. O exame microscópico confirmou diagnóstico de amiloidose cutânea.

DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: As características tegumentares desta lesão não são usuais e o local de acometimento é incomum.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso.

PO179 - Lúpus eritematoso hipertrófico: relevância e dificuldade diagnóstica

Vandresen N; Budel AR; Machado AP; Sandri CL; Kojima D

Hospital Universitário Evangélica de Curitiba, Paraná

INTRODUÇÃO: O lúpus eritematoso hipertrófico (LEH) é uma forma rara e distinta de lúpus eritematoso (LE) caracterizada por lesões em placa verrucosas de curso crônico e resistentes ao tratamento. Os locais mais comuns de acometimento são a face e os braços. Na histopatologia, além das manifestações clássicas do LE, a grande diferença está na presença de uma acantose importante, a qual não é vista no LE comum. Também podem ser encontrados depósitos amilóides mais freqüentemente que em outras formas de LE. O padrão histopatológico pode assemelhar-se ao do Carcinoma de Células Escamosas (CEC), além disso este último pode se desenvolver em lesões crônicas de LEH. Os medicamentos mais efetivos são os retinóides sistêmicos.

RELATO DE CASO: Os autores relatam o caso de um homem de 49 anos, agricultor, que se apresentava há 16 anos com lesões em placa eritematosas, infiltradas, bem delimitadas e com aspecto verrucoso em região malar bilateral. Queixava-se de dor e prurido local. Todos os exames laboratoriais incluindo FAN foram normais e não apresentava envolvimento sistêmico. Realizadas duas biópsias. A primeira mostrou alterações compatíveis com ceratose actínica hipertrófica. A segunda apresentava hiperceratose com tampão córneo e acantose, alteração vacuolar da camada basal, membrana basal focalmente espessada e infiltrado inflamatório linfocitário perivascular e perifolicular. Também havia deposição de mucina na derme reticular. Coloração de cristal de violeta demonstrou presença de depósito amilóide na derme papilar: favorecendo o diagnóstico de LEH e iniciado uso de Acitretin.

DISCUSSÃO: Concordando com a literatura observamos neste caso a dificuldade do diagnóstico anatomopatológico, freqüentemente necessitando múltiplas biópsias, assim como a ocorrência mais freqüente de depósito amilóide no LEH.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Salientar que o diagnóstico do LEH pode apresentar dificuldades, sendo importante correlação clínica e análise histopatológica criteriosa além de um acompanhamento freqüente e rigoroso do paciente a fim de excluir ou detectar precocemente o desenvolvimento de CEC, realizar o diagnóstico correto e oferecer o melhor tratamento.

PO180 - Relato de caso de paciente com vasculite livedóide associada à síndrome do anticorpo antifosfolípide

Marques AS; Chambô-Cordaro LM; Abbade LPF; Marques MEA

Faculdade de Medicina de Botucatu (SP) - Unesp

INTRODUÇÃO: Vasculite livedóide é doença crônica, de etiologia desconhecida, que acomete principalmente os membros inferiores, caracterizada por lesões purpúricas, dolorosas que ulceram com frequência e cicatrizam formando áreas atróficas (atrofia branca). O exame histopatológico evidencia processo trombótico vascular sem leucocitoclasia. Pode ocorrer de forma isolada ou como manifestação cutânea de outras enfermidades sistêmicas.

RELATO DO CASO: Paciente de 47 anos, sexo feminino, acompanhada neste serviço desde 1989, com queixa, na época do caso novo, de há 6 anos, após quadro de trombose venosa profunda no membro inferior direito, apresentar aparecimento de máculas violáceas e pústulas, dolorosas, que ulceravam espontaneamente, localizadas na porção distal dos membros inferiores. Apresentava exame clínico e histopatológico compatível com vasculite livedóide. Introduzido terapêutica com Bota de Unna e anti-agregante plaquetário com cicatrização lenta das lesões, porém surgimento de novas úlceras. Após 5 anos de seguimento desenvolveu quadro de hipertensão arterial com alteração da função renal. Em 1995, apresentou novo episódio de trombose venosa profunda. Solicitado (2001) pesquisa de anticorpos anti-cardiolipinas, que foram positivos (Ig M e Ig G), sendo diagnosticado Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAAF) e instituída terapia de anticoagulação. Paciente evoluiu com melhora das úlceras dos membros inferiores. Em 2003 apresentou perda da consciência, com atonia e perda do controle esfincteriano consistente com quadro de vasculite do SNC. Biópsia renal (2003) evidenciou sinais de microangiopatia trombótica compatível com SAAF.

DISCUSSÃO: A Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide é doença sistêmica adquirida caracterizada por fênomenos tromboembólicos (venoso ou arterial), abortos e trombocitopenia, associados a pesquisa positiva dos anticorpos anti-fosfolípides (anticoagulante lúpico e anticardiolipina). Pode ser primária ou estar associada a outras enfermidades. As manifestações cutâneas são múltiplas e podem aparecer como primeira manifestação. O relato deste caso se deve à importância da pesquisa dos anticorpos antifosfolípides em pacientes com clínica compatível e suspeita da SAAF para diagnóstico precoce e prevenção dos eventos tromboembólicos característicos da doença.

PO181 - Rara associação: pioderma gangrenoso em paciente com agamaglobulinemia de Bruton

Rotter A; Oyafuso LK; Lian YC; Negra MD

Instituto de Infectologia Emílio Ribas - São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: Pioderma gangrenoso é uma afecção de evolução crônica, caracterizada por lesões cutâneas ulceradas únicas ou múltiplas localizadas preferencialmente em membros inferiores, tronco e cabeça. A agamaglobulinemia de Bruton ou ligada ao X é uma doença hereditária autossômica dominante, em que há um número reduzido de linfócitos B, predispondo a infecções de repetição em idade precoce. Casos de pioderma gangrenoso são descritos em associação com doenças sistêmicas de mecanismo auto-imune, sendo mais freqüente a doença de Crohn, colite ulcerativa, artrite reumatóide, linfomas, leucemia mielóide e gamopatias monoclonais particularmente por IgA.

RELATO DE CASO: H.G.L, 10 anos, masculino, branco, natural e procedente de Carangola, MG. HPMA: refere aparecimento de lesão ulcerada dolorosa com crescimento progressivo em região pré-tibial esquerda há 4 anos, sem história de trauma local ou manifestações sistêmicas. Realizou diversos tratamentos com antibióticos tópicos e sistêmicos sem melhora. Antecedente de agamaglobulinemia de Bruton desde os 3 anos de idade, em uso de imunoglobulina endovenosa. Antecedentes familiares: pais saudáveis não consangüíneos, irmão saudável. Exame físico: dermatose localizada em região pré-tibial esquerda caracterizada por lesão ulcerada com bordas elevadas de cor vinhosa com halo eritematoso e fundo granuloso, de aproximadamente 10 cm no seu maior diâmetro, dolorosa. Em região dorsal do pé esquerdo apresentava lesão cicatricial. Extremidades com boa perfusão periférica, sem edema, ausência de linfonodomegalias. Exames complementares: hemograma: Hb12,4; Ht 37,3%; leucócitos 4.800 (48% neutrófilos, 30,2% linfócitos, 9,8%monócitos e 4,3% eosinófilos); plaquetas 218.000. Realizada cultura de material da lesão que evidenciou crescimento de Pseudomonas aeruginosa sensível a gentamicina, amicacina, ciprofloxacina, ceftazidima. Exame histopatológico obtido da borda da lesão com infiltrado inflamatório predominantemente neutrofílico, áreas de necrose, vasos com tumefação endotelial envolvidos pelo processo. BAAR, fungos e leishmania negativos. Evolução: durante a internação, além do tratamento sistêmico da infecção bacteriana, foi associado tratamento tópico intensivo com pomada antibacteriana além de aplicações de placas de hidrocolóide. O tratamento da doença de base foi mantido e o paciente evoluiu satisfatoriamente com melhora clínica.

DISCUSSÃO: Pioderma gangrenoso é uma enfermidade de baixa freqüência, em que o diagnóstico é feito em geral por exclusão, já que os exames subsidiários, como a histopatologia, e exames laboratoriais não são específicos. Em revisão bibliográfica, não há descrição da associação do pioderma gangrenoso com agamaglobulinemia ligada ao X, principalmente por ser a última uma doença rara.

MOTIVO DE APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e evolução satisfatória com demonstração fotográfica.

PO182 - Avaliação e seguimento de um caso atípico de mucinose folicular

Pereira RN; Abreu KD; Ferreira LM; Diniz LM; Souza Filho JB

Serviço de Pós-Graduação em Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia Vitória, ES

INTRODUÇÃO: A mucinose folicular (MF) caracteriza-se pelo acúmulo de mucina no folículo pilo-sebáceo. Existem duas formas de apresentação: a idiopática, que ocorre em jovens, com lesões localizadas e tendência a resolução espontânea em poucos meses ou anos. A segunda forma ocorre em indivíduos mais velhos e em associação com micose fungóide ou Síndrome de Sézary.

RELATO DO CASO: Paciente masculino, pardo, 22 anos, solteiro, estudante, procedente de Serra, ES, apresentando lesões em placa hipercrômicas violáceas, alopécicas, de 10 a 20 cm de diâmetro, com pápulas foliculares queratósicas, localizadas no tronco, nádegas e coxas, com inicio há 2 anos. Exames complementares: hemograma, glicemia, bioquímica, provas de função renal e hepática, FAN, VHS - sem anormalidades. Os exames anatomopatológicos corados pela HE e Alcian blue revelaram uma epiderme conservada, sem epidermotropismo, folículos pilosos com depósitos de mucina e discreto infiltrado de linfócitos sem atipia, confirmando a hipótese clínica de MF. Em dois anos de seguimento, sem realizar qualquer tipo de tratamento, apenas com acompanhamento clínico e histopatológico, o paciente apresenta-se com melhora completa da hipercromia e da alopecia na maioria das lesões. O paciente segue em rígido acompanhamento ambulatorial.

DISCUSSÃO: O caso revela características de ambas as formas de MF. É um paciente jovem de 22 anos e em seu seguimento até a última consulta apresentou evolução clínica e histopatológica benigna. Por outro lado, apresentou lesões múltiplas e disseminadas no tronco e nádegas. Este tipo de MF que engloba características dos dois grupos tem sido descrito na literatura como MF benigna crônica ou persistente, porém é muito questionada devido à falta de parâmetros fidedignos que possam claramente separá-la dos outros dois grupos. Discute-se na literatura a existência de critérios definitivos para separar a MF idiopática da associada à micose fungoide. Os critérios propostos para diferenciar os dois grupos, como idade, localização das lesões, número de lesões e histopatologia, muitas vezes se sobrepõem, dificultando o diagnóstico. Sendo assim, o mais importante critério é a avaliação clínico-patológica na consulta e o seu seguimento com observação cuidadosa e biópsias repetidas por um longo período.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Quadro clínico e evolução atípica de MF, ressaltando a dificuldade diagnóstica de possível associação com micose fungóide.

PO183 - Desafio diagnóstico de lesões acrais

Stolf HO; Reis RD; Marques MEA; Oliveira ACC; Souza, V

Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu, UNESP - Botucatu, SP

INTRODUÇÃO: Os autores apresentam série de casos clínicos de diagnósticos desafiadores de dermatoses localizadas nas regiões acrais, os quais trouxeram ensinamento dermatológico.

OBJETIVO: O objetivo deste trabalho é demonstrar, por meio da iconografia, a variada expressão clínica e os diagnósticos diferenciais que ocorrem nesta região anatômica. Os congressistas poderão interagir com a apresentação, movimentando as pranchas diagnósticas e assim desafiando seus conhecimentos.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Serão demonstrados casos de pacientes com afecções fúngicas como a paracoccidioidomicose de localização única plantar, com melanoma cutâneo amelanocítico, com mal-perfurante plantar hanseniano, com leishmaniose tegumentar americana, e com neoplasias benignas (poroma écrino gigante) e malignas (carcinoma espinocelular).

DISCUSSÃO: Este trabalho incita a atenção do dermatologista para as afecções mais freqüentes desta região anatômica e seus diagnósticos diferenciais. Com isso será possível um diagnóstico precoce e conseqüente adoção de uma conduta terapêutica adequada.

PO184 - Amputações seriadas devido a dermatite factícia

Barraviera SRCS; Reis-Zotelli IRT; Ferreira AGT; Silva FTA; Sobreira ML

Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP, SP

INTRODUÇÃO: Dermatite factícia é uma enfermidade em que o paciente provoca lesões em si mesmo, por vezes sem consciência de seu ato, sem admitir sua ação quando interrogado pelo médico. Geralmente, representa um desafio diagnóstico pois as lesões podem simular qualquer dermatose, faltam informações verídicas na anamnese e, caracteristicamente, a histopatologia é inconclusiva.

RELATO DO CASO: Paciente de 62 anos, do sexo feminino, branca, solteira, procedente de Marechal Cândido Rondon, PR. A paciente contava o aparecimento de mácula puntiforme violácea que evoluiu com formação de crosta escura, acompanhada de dor de forte intensidade, comprometendo o quinto quirodáctilo esquerdo, há cerca de 2,5 anos. Contava que, apesar do aumento de tamanho e do surgimento de lesão semelhante no quarto quirodáctilo esquerdo, não se chegava a um diagnóstico e, como sua dor era muito intensa, optou-se na ocasião por amputação desses quirodáctilos. Após cicatrização completa, houve aparecimento de lesão semelhante na mão esquerda, seguida por amputação e assim sucessivamente até o momento, sem esclarecimento diagnóstico. Ao exame, a paciente encontrava-se em bom estado geral e apresentava ulceração recoberta por crosta hemática, comprometendo a face anterior do terço distal do coto de amputação do braço esquerdo (altura do cotovelo). Como comorbidades, relatava hipertensão arterial e depressão em tratamento. Os exames laboratoriais não mostravam qualquer alteração e a histopatologia de dois fragmentos de biópsia retirados da lesão mostrou-se inespecífica, excluindo neoplasias e infecções. Optou-se por ocluir a lesão com faixa de Unna, havendo completa cicatrização da lesão após duas semanas. Simultaneamente, a paciente passou a ser acompanhada pela equipe de Psiquiatria e revelou que não sabia o motivo, mas não conseguia ficar sem manipular as lesões.

DISCUSSÃO: Trata-se de enfermidade freqüente, porém raramente com conseqüências tão graves para o paciente. O diagnóstico correto foi fundamental para que fosse iniciado tratamento psiquiátrico adequado e interrompido o ciclo de novas lesões seguidas por amputações.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Chamar a atenção dos colegas para este diagnóstico, muitas vezes desconsiderado, mostrando uma complicação grassívima que poderia ter sido evitada com tratamento precoce do distúrbio psiquiátrico.

PO185 - Síndrome de Maffucci: relato de caso

Pimenta MR; Gonçalves VP; Barbosa ALBP; Araújo MG; Aguilar CR

Hospital das Clínicas UFMG - Belo Horizonte, MG

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Maffucci caracteriza-se pela associação de malformações venosas cutâneas e discondroplasia. Não há relatos na literatura de ocorrência familiar. Apesar de as lesões cutâneas serem chamadas hemangiomas cavernosos, elas não são hemangiomas verdadeiros e sim malformações venosas complexas. Os indivíduos afetados são normais ao nascimento e múltiplas protusões subcutâneas surgem na infância; estas lesões não têm tendência a regredir e crescem proporcionalmente com a criança. Massas surgem nos pés e mãos. Linfangiomas cavernosos são freqüentes. Associados às lesões cutâneas, ocorrem nódulos sólidos nos ossos, principalmente nos dedos (mãos e pés), e matáfise dos ossos longos dos membros, que são encondromas e são radiotransparentes; cursam com retardo do crescimento, deformidades e fraturas patológicas. A doença tem um grande potencial maligno, associando a vários tumores mesodérmicos, especialmente o condrossarcoma (em 15% dos casos).

RELATO DO CASO: M.L.L., feminina, leucodérmica, 18 anos. Procurou assistência médica em 2003 devido a dor no tornozelo direito desde a infância, progressiva, sem relação com a hora do dia. Alegava entorse no mesmo local na infância. Ao exame físico, notou-se nodulações palpáveis no úmero proximal direito, crista ilíaca bilateral, falanges proximais do II e III quirodáctilos da mão direita e aumento volumétrico do tornozelo direito; associado a nódulos angiomatosos na região umbilical, infra-mamária direita, palma da mão esquerda e planta do pé direito. A radiografia do tornozelo direito evidenciou condromatose sinovial, sendo a encondromatose múltipla confirmada por cintilografia. Em março de 2004 foi submetida a ressecção sinovial do tornozelo direito (Sinovectomia), sendo identificada hiperproliferação da sinóvia ântero-medial, a qual foi ressecada e cuja análise anátomo-patológica evidenciou: proliferação de canais vasculares irregulares, tortuosos, ectásicos e revestidos por camada de células endoteliais atípicas - hemangioma cavernoso. Em abril de 2005, encaminhada à Dermatologia para tratamento das lesões cutâneas, o qual não foi realizado até o presente momento.

DISCUSSÃO: Trata-se de um caso bastante ilustrativo da Síndrome de Maffucci, com os achados clínicos e laboratoriais concordantes com o que há descrito na literatura.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Síndrome rara, de grande interesse pela Dermatologia, especialmente no que cabe ao seu diagnóstico correto e manejo, pela freqüente associação com malignidades e necessidade de acompanhamento multidisciplinar.

PO186 - Nevo azul: variantes clínicas raras

Barbosa FN; Carvalho SP; Freitas MLP; Ramos AMC; Bittencourt FV

Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas – UFMG - Belo Horizonte, MG

INTRODUÇÃO: Lesão pigmentada relativamente freqüente, o nevo azul é constituído por melanócitos retidos na derme durante o processo de migração embrionária dessas células a partir da crista neural. Ocorre geralmente em adultos sob forma de lesão única, de tonalidade azulada, acometendo preferencialmente o dorso das mãos e pés, face e nádegas. São reconhecidas três variantes histológicas: nevo azul comum, nevo azul celular e nevo azul combinado. Novos subtipos clínicos têm sido descritos na literatura recente, com destaque para o nevo azul em placa, em alvo, com satelitose, linear, eruptivo, agminado, hipomelanótico e amelanótico. Os autores apresentam um trabalho de documentação iconográfica destacando algumas dessas variantes clínicas ultimamente reportadas.

RELATO DOS CASOS: Caso 1. S.B.F., 7 anos, sexo feminino, com nevo azul em placa com satelitose na superfície plantar do hálux esquerdo desde o primeiro mês de vida. Caso 2. E.V.S., 75 anos, sexo masculino, apresentando no couro cabeludo nevo azul macular com satelitose desde a adolescência. Caso 3. J.S.M., 23 anos, sexo feminino, portadora há mais de 10 anos de lesão azulada macular no dorso entremeada de áreas mais escuras (tipo point list). Caso 4. L.J.P.S., 24 anos, sexo masculino, com história de nevo azul em alvo no braço direito desde a infância.

DISCUSSÃO: Um dos aspectos mais relevantes dos nevos azuis reside na eventual dificuldade do diagnóstico diferencial clínico, e não raramente também histológico, com o melanoma. Embora escassos, casos de malignização de nevos azuis, em especial do tipo celular, são relatados. Por outro lado, na maior parte das variantes recém reportadas tem-se observado que o padrão histológico corresponde ao nevo azul comum, padrão esse classicamente desvinculado dos processos de malignização. Estes subtipos clínicos determinam, portanto, uma dificuldade principalmente no diagnóstico diferencial clínico com o melanoma.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade dos casos. Demonstrar algumas variantes clínicas pouco usuais de nevo azul recentemente descritas na literatura, despertando a atenção dos dermatologistas para essas lesões, uma vez que podem, eventualmente, ser confundidas com o melanoma.

PO187 - Lúpus eritematoso cutâneo subagudo

Badaró MMI; Rabay FMO; Faria KAN; Di Santis EP; Mandelbaum SH

Serviço de Dermatologia do Dr Samuel H. Mandelbaum - Taubaté, SP

INTRODUÇÃO: O lúpus eritematoso é uma doença multissistêmica que pode afetar, entre outros órgãos, a pele. O lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA) manifesta-se por lesões cutâneas com marcada fotossensibilidade (80%) que se apresentam sob a forma de pápulas eritemato-descamativas (lembrando psoríase), ou placas anulares policíclicas (lembrando eritema polimorfo). Em geral, não há atrofia. Pode vir acompanhado de sintomas sistêmicos, como febre, artralgias e mal-estar. Apresenta geralmente altos títulos de FAN (padrão pontilhado ), com positividade para anticorpos anti Ro-ssA e anti LA-ssB.

RELATO DE CASO: M.A.S., 27 anos, negro, masculino, estudante, natural e procedente de Taubaté, SP, apresentando placas eritemato-infiltradas em cabeça, tórax, abdômen, membros superiores e inferiores, palmas e plantas. Sem acometimento de mucosas. Presentes também cefaléia, febre e artralgias. Exames Laboratoriais: FAN: 1:5.120 (padrão pontilhado); Ac anti-Sm: 1:1.600; Ac anti Ro: 1:12.800; Ac anti-DNA nativo: negativo; VHS: 28; C3: 73 mg/dl (normal: 70 a 176); C4: 10 mg/dl (normal: 12 a 36); CH50: 145 mg/dl (normal: 200 a 400); hemograma: sem alterações; FR: negativo; urina I: sem alterações. Exame histopatológico: degeneração vacuolar da camada basal da epiderme; derme com infiltrado linfocitário perivascular e melanodermia. Evolução: prescrito difosfato de cloroquina 150 mg/d, prednisona 0,5 mg/kg/d e fotoproteção, com controle parcial do quadro.

DISCUSSÃO: Trata-se de um caso de LECSA em paciente masculino, com lesões principalmente em áreas cobertas, acompanhadas de sintomas sistêmicos e de difícil controle. Apresenta altos títulos de FAN e positividade para Ac anti Ro, como descrito na literatura, mas sem a marcada fotossensibilidade.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Apresentação clínica peculiar.

PO188 - A malformação mesodérmica da disfunção vásculo-encondromatosa (Síndrome de Kast-Maffucci)

Romiti N; Dinato SLM; Almeida JRP; Oliva R; Dinato MM

Serviço de Dermatologia Prof. Dr. Ney Romiti - Centro Universitário Lusíada - UNILUS - Hospital Guilherme Álvaro - Santos, SP

INTRODUÇÃO: Síndrome de Kast-Maffucci é doença rara, de etiologia desconhecida, caráter congênito, não hereditária e de início na primeira infância. Acomete ambos os sexos na mesma proporção, podendo ter evolução progressiva. Trata-se de displasia do mesoderma afetando cartilagem e tecido vascular, apresentando-se como nódulos duros ao redor de ossos, principalmente das mãos, pés e das extremidades de ossos longos de braços e pernas, associados a edema vascular cutâneo. Outro achado relatado inclui alterações pigmentares, como manchas café-com-leite. É importante ressaltar que, quinze a trinta por cento dos pacientes desenvolvem algum tipo de neoplasia maligna, sendo o condrossarcoma o mais comum.

RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 31 anos, branca, do lar, natural do Rio Grande do Norte e procedente de Santos. Apresenta nódulos dolorosos em mão esquerda desde a infância, além de dilatações venosas no antebraço esquerdo, hiperidrose e unhas hipocráticas. Nota-se, também, mancha café-com-leite na região hipogástrica. Refere ter sido submetida a dois procedimentos cirúrgicos aos sete anos de idade, sem melhora do quadro, com posterior abandono do tratamento. Exames complementares (2005): Histopatologia: dilatações vasculares contendo sangue, com revestimento de células endoteliais achatadas. Imunohistoquímica: CD34 +. Raios-X de mão esquerda: aumento de partes moles. Tomografia computadorizada de membro superior esquerdo: planos musculares e estruturas ósseas conservadas; múltiplas lesões nodulares no tecido subcutâneo do braço, antebraço e mão esquerda. Ultrassom com Doppler do membro superior esquerdo: sem alterações hemodinâmicas.

DISCUSSÃO: Ângelo Maffucci descreveu esta síndrome em 1881. Somente 200 casos foram relatados nos últimos 140 anos. Trata-se de síndrome de difícil diagnóstico e tratamento, necessitando acompanhamento rigoroso devido ao risco de malignização.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade de malformação mesenquimal.

PO189 - Granuloma anular em paciente portador de hipertireoidismo

Dinato MC; Lopes MFG; Packer E; Rodrigues EG; Gomes MCF

Serviço de Dermatologia Prof. Dr. Ney Romiti - Centro Universitário Lusíada- UNILUS- Hospital Guilherme Álvaro - Santos, SP

INTRODUÇÃO: Granuloma Anular (GA) foi descrito por Colcott Fox em 1895 e reconhecido como entidade por Radcliffe Crocker em 1902. É dermatose benigna, caracterizada na maioria das vezes por lesões papulosas com disposição anular, de coloração da pele ou discretamente eritematosas, podendo atingir até alguns centímetros de diâmetro. Suas formas clínicas incluem: GA localizado, GA generalizado, GA perfurante e GA profundo. É doença universal e relativamente rara, sendo duas vezes mais comum em mulheres. Embora de causa desconhecida, admite-se que possa representar reação imune a antígenos virais, picadas de insetos, exposição solar, ingestão de drogas e testes intradérmicos com tuberculina. Considera-se a predisposição genética pelo encontro de casos familiares e ocorrência em gêmeos idênticos, além da maior freqüência do HLA-BW A29. A histopatologia revela processo inflamatório caracterizado por histiócitos e linfócitos envolvendo focos de alteração de colágeno (necrobiose). A terapêutica engloba corticóide intralesional, tópico e crioterapia. Nas formas disseminadas podem ser indicados corticóide sistêmico, dapsona, isotretinoína, etretinato, hidroxicloroquina e niacinamida, além de medidas de fotoproteção. Ocasionalmente a biópsia da lesão pode levar à regressão do quadro.

RELATO DO CASO: Paciente masculino, 45 anos, natural de Humberto de Campo, Portugal e procedente de Santos, SP. Há 1 ano com lesões anulares de bordas papulosas com crescimento centrífugo, na região superior do tronco, braços e dorso das mãos. Cerca de 6 meses antes da manifestação cutânea apresentava tremores, nervosismo e perda de peso. Exames: hemograma, glicemia de jejum, função renal e hepática normais, HCV e HIV negativos. Função tireoideana: TSH>0,01 (0,5-5,5) e T4L>30 (4,5-10,9). Iniciado tratamento com Propiltiouracil 600 mg/dia com melhora clínica e laboratorial do distúrbio endocrinológico, sem alteração da pele. Instituída Dapsona 100 mg/dia há 3 meses, com parcial involução das lesões cutâneas.

DISCUSSÃO: Ressalta-se a associação entre granuloma anular e doenças auto-imune. A correlação de suposição do GA com hipertireoidismo é inusitada na literatura. Embora seu significado permaneça inconclusivo, destaca-se a necessidade de investigação de doenças sistêmicas em pacientes com granuloma anular.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Relatar um caso de granuloma anular em paciente portador de hipertireoidismo.

PO190 - Necrobiose lipoídica ulcerada: uma manifestação de patomimia

Freitas IC; Oliveira JD; Gonçalves CB; Martelli ACC; Barreto JA

Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru, SP

INTRODUÇÃO: Necrobiose lipoídica é uma doença degenerativa do colágeno caracterizada por placas ovaladas, com a periferia violácea e centro amarelado atrófico, localizadas principalmente em membros inferiores. Ocorre em 0,3% dos diabéticos e, em 2/3 dos doentes, há associação com diabetes. Ulceração nas lesões pode ocorrer em 15-35% dos casos, sendo freqüentemente precipitada por pequenos traumas. Patomimia é uma doença psicogênica na qual o paciente intencionalmente agrava uma dermatose já existente, visando a obter atenção, compensação e vantagem dentro de um contexto psicossocial.

RELATO DO CASO: Paciente masculino, 54 anos, diabético há 12 anos, com história de placas eritemato-violáceas de centro atrófico, entremeadas com lesões ulceradas de fundo amarelado, localizadas em glúteos, membros inferiores e superiores desde os 10 anos de idade. Apresentava progressão das lesões com cicatrização de algumas e surgimento de novas. Iniciou acompanhamento neste serviço em maio de 1999, tendo sido realizadas algumas biópsias, a maioria delas compatíveis com necrobiose lipoídica. Tentados vários tratamentos com pentoxifilina, peróxido de benzoíla, tetraciclina, AAS, clofazimina e cloroquina, sem melhora clínica. Durante um internamento neste serviço, foi observado que, no banho, o paciente esfregava uma esponja de cozinha com "sabão de barra" nas lesões, agravando as ulcerações. Fomos informados que o mesmo exibia as próprias lesões nas ruas de sua cidade para pedir esmolas. Diante desses fatos, foram introduzidas medicações antidepressivas (fluoxetina 20 mg/dia e amitriptilina 75 mg/dia) e enfaixados seus membros inferiores, de forma que ele não manipulasse mais as lesões. Após 15 dias, paciente evolui com melhora clínica significativa.

DISCUSSÃO: Necrobiose lipoídica é uma doença cuja etiopatogenia não é completamente esclarecida. Até o momento, diversas modalidades terapêuticas têm sido propostas, com resultados inconstantes e, às vezes, insatisfatórios. Nosso paciente apresentava lesões compatíveis com necrobiose lipoídica, de longa duração e de difícil controle. O mesmo utilizava suas lesões para obter benefício pessoal secundário, não colaborando com o tratamento e usando métodos para perpetuá-las. Este caso demonstra a importância de se considerar a possibilidade de uma patomimia em pacientes que apresentam doença de longa evolução, refratária a vários tratamentos, principalmente quando essa condição patológica lhe proporciona alguma vantagem ou compensação pessoal.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Demonstrar, diante dos conhecimentos atuais, a associação de patologias que possam dificultar o diagnóstico e acompanhamento de certas condições clínicas.

PO191 - Pioderma gangrenoso associado à leucemia mielóide aguga: excelente resposta à talidomida

Koller DAS; Oliveira LML; Freitas THP; Ribeiro AE; Müller H

Clínica de Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: Pioderma gangrenoso é uma dermatose neutrofílica caracterizada clinicamente por úlcera não-infecciosa, de início abrupto, bem delimitada, com bordas solapadas e circundada por halo eritematoso. Além da forma ulcerada, existem também as formas pustulosa, bolhosa e vegetante, cada uma destas com características distintas. Freqüentemente o pioderma gangrenoso está associado à doença sistêmica, principalmente doenças inflamatórias intestinais, neoplasias e gamopatias.

RELATO DE CASO: Paciente N.G.M., feminina, 56 anos, natural do Paraná, procedente de MG, há 2 meses apresentou escoriação na perna direita, que evoluiu com formação de bolha hemorrágica, a qual aumentou rapidamente de tamanho até romper-se e deixar lesão ulcerada, dolorosa. Associada ao quadro relatava perda ponderal (10 kg em 1 mês), anorexia, astenia, fraqueza, febre e o surgimento espontâneo de equimoses em todo o tegumento. Hemoptise há 15 dias. Os exames iniciais demonstraram: anemia, 26 mil leucócitos/ul (blastos 44%), 10 mil plaquetas/uL, desidrogenase láctica 1.267 U/L. Mielograma compatível com leucemia mielóide aguda (LMA). Sendo assim foi iniciado tratamento quimioterápico. Ao exame dermatológico, a paciente apresentava lesão localizada na face anterior da perna direita, caracterizada por úlcera extensa, bem delimitada, fundo necrótico e presença de bolhas hemorrágicas superficiais nas bordas. Feita hipótese diagnóstica de pioderma gangrenoso e realizada biópsia da lesão, cujo exame histopatológico demonstrou epiderme com espongiose e formação de bolhas contendo células inflamatórias, principalmente neutrófilos e numerosas hemácias; na derme subjacente há intenso processo inflamatório caracterizado por exsudato de piócitos e hemorragia, podendo corresponder ao diagnóstico de pioderma gangrenoso. Iniciamos tratamento com prednisona 30 mg/dia sem melhora após 8 dias. Optou-se pela introdução de talidomida 100 mg/dia, com excelente resposta em 48 horas, desaparecimento da febre e melhora evidente das lesões de pele. Houve regressão da lesão cutânea em 15 dias.

DISCUSSÃO: O pioderma gangrenoso bolhoso geralmente está associado a neoplasias hematológicas, principalmente LMA, como observamos neste caso. A talidomida, embora não seja droga de eleição para o tratamento do pioderma gangrenoso, pode ser utilizada com bons resultados em pacientes refratários aos corticosteróides sistêmicos.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Demonstração de caso de pioderma gangrenoso bolhoso acompanhando LMA com resposta dramática à talidomida.

PO192 - Granuloma anular perfurante simulando molusco contagioso

Viana VFV; Holanda EM; Moraes AP; Accioly Filho JW; Lima ALP

Serviço de Dermatologia - Hospital Universitário Walter Cantidio - Universidade Federal do Ceará - Fortaleza,CE

INTRODUÇÃO: O granuloma anular é uma dermatose inflamatória, de etiologia incerta, podendo manisfestar-se de várias formas clínicas: anular, localizada, generalizada, subcutânea, papular, umbilicada e perfurante. Pode estar associado com diabetes mellitus. A evolução é benigna e pode ser resolvida espontaneamente.

RELATO DE CASO: L.R.C.A.C., 8 anos, estudante, natural de Recife, PE, procedente de Fortaleza, CE. Há 4 anos com aparecimento progressivo de lesões em membros inferiores, superiores e mãos. Nega prurido. Tem rinite alérgica. Realizou vários tratamentos com ácido tricloroacético, sem melhora do quadro. Exame dermatológico: pápulas normocrômicas, umbilicadas no centro, algumas pedunculadas, localizadas em dorso da mão e quirodáctilos, braços, cotovelos, antebraços e joelhos. No exame histopatológico observou-se acantose acentuada da epiderme, focos de paraceratose e hiperceratose. Na derme, foco central de necrobiose com deposição de mucina e infiltrado granulomatoso linfohistiocitário configurando paliçada periférica. Focos de eliminação de material necrobiótico foram observados através da epiderme. Sumário de urina e glicemia de jejum foram normais. Foi iniciado betametasona + ácido salicílico pomada por 30 dias, associado com creme de uréia 3%. Como não se obteve melhora do quadro, instituiu-se fludroxicortida oclusiva. Após 30 dias, observou-se melhora importante do quadro.

DISCUSSÃO: A forma perfurante é descrita como rara, afetando geralmente crianças no dorso das mãos. Observa-se na histologia um granuloma necrobiótico superficial que leva a perfuração epidérmica. No caso apresentado acima, observa-se como principal diagnóstico diferencial molusco contagioso. Outro fator interessante é que as lesões não involuíram espontaneamente ao longo de 4 anos como descrito na literatura.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e diagnóstico diferencial com molusco contagioso.

PO193 - Terapia biológica no tratamento da psoríase e da artrite psoriásica

Salomão Barreto MA; Vianna SV; Brotas A; Pessanha F; Carneiro SCS

Serviço de Dermatologia/ Curso de Pós-graduação em Dermatologia HUCFF-FM/UFRJ - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: Psoríase é uma doença crônica, inflamatória, recorrente, relacionada à transmissão genética e que ocorre em aproximadamente 2% da população. É atualmente considerada a mais prevalente doença inflamatória humana mediada por linfócitos T. Apesar de ser classificada como doença benigna, apresenta em 20 a 40% dos casos comprometimento articular de intensidade variável e extensão do comprometimento cutâneo também variável. Mesmo contanto com uma grande variedade de opções terapêuticas, muitos pacientes apresentam difícil controle da doença. Em 1978, as células T e os macrófagos foram identificados como as principais células do infiltrado inflamatório e a partir de 1983 o fenótipo das células T foi identificado (CD4 e CD8) com marcadores de ativação e uma forte polarização para a diferenciação do tipo 1. As células Th1 e Tc1 ativadas são capazes de produzir TNF alfa e INF gama. Na psoríase a resposta efetora persiste cronicamente, fazendo a doença autoperpetuante. Com os avanços no entendimento da imunopatogenia da doença e maior domínio nas técnicas de biologia molecular foram desenvolvidos os agentes biológicos que atuam em pontos-chaves da patogênese. Entre os vários agentes cita-se o Etanercept, uma proteína de fusão que bloqueia a ação do TNF alfa.

RELATO DOS CASOS: Cinco pacientes, quatro do sexo feminino e um do sexo masculino, com idade média de 60 anos, todos com psoríase extensa e doença articular periférica e/ou axial, utilizaram 50 mg/semana de etanercept por via subcutânea por tempo variado (entre 2 e 6 meses). Todos apresentavam quadro grave da doença e eram refratários aos tratamentos existentes como imunomoduladores e retinóides.

DISCUSSÃO: Os pacientes tiveram resposta terapêutica satisfatória, com clareamento das lesões de pele e regressão dos sinais inflamatórios articulares, e melhora da qualidade de vida com retomada de suas atividades laborais e recreativas, já nas primeiras semanas. O efeito colateral mais frequente foi a reação no local da injeção, com eritema e prurido discretos nas primeiras aplicações com redução nas subsequentes.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Demonstrar os efeitos terapêuticos de uma categoria nova de medicamentos que por ter alto custo e ser de pouco acesso à maioria dos pacientes ainda não é bem conhecida por grande parte dos médicos. A indicação recente para as lesões cutâneas também a faz pouco utilizada pelos dermatologistas.

PO194 - Pseudolinfoma cutâneo de células B

Zerbini CO; Ypiranga S; Sasseron MG; Veríssimo RPRL; Arruda LHF

Pontifícia Universidade Católica de Campinas - Campinas, SP

INTRODUÇÃO: Pseudolinfomas cutâneos ou hiperplasias linfóides benignas são um grupo de condições benignas caracterizadas por infiltrado linfocitário com ou sem outras células inflamatórias. A diferenciação com a lesão maligna é feita pela clínica e histopatologia. Dependendo do tipo celular predominante, podem ser divididos em pseudolinfomas (PL) de células T ou B. O presente trabalho relata um caso compatível com PL de células B.

RELATO DE CASO: M.L.C., 52 anos, natural de Cornélio Procópio, PR, procedente de Campinas há 20 anos, casada, do lar. Há 8 anos refere aparecimento de um nódulo na asa nasal esquerda. Há 4 anos houve aparecimento de novos nódulos pruriginosos no nariz, de difícil tratamento. AP: HAS em uso de captopril e diltiazem. Exame dermatológico: pápulas e nódulos, eritemato-acastanhados, que confluem formando placa, de consistência fibroelástica e superfície brilhante, no dorso nasal. Sorologia para Borrelia negativa. Biópsia: aspectos morfológicos e imunohistoquímicos de hiperplasia linfóide benigna com população linfóide politípica. Positividade das células linfóides CD45 (LCA), CD20 (Pan B), CD45RO (Pan T), CD3, kappa, lambda.

DISCUSSÃO: O pseudolinfoma cutâneo de células B pode também ser denominado linfocitoma cutis benigno, linfocitoma de células B ou Sarcóide de Spiegler-Fendt. Caracteriza-se por um infiltrado cutâneo de células B. A maioria dos casos apresenta-se como nódulo ou placa eritematosos, solitários. Em 10 a 15% dos casos as lesões são generalizadas ou multifocais, havendo predomínio em mulheres, com menos de 40 anos, brancas. As causas mais prováveis são medicações, infecção por Borrelia burgdorferi, picadas de insetos, trauma, drogas injetáveis, vacina, acupuntura, tatuagens, pós-infecção por herpes-zóster e idiopática. A histopatologia demonstra um infiltrado polimorfo, localizado na derme reticular, nodular ou difuso, com linfócitos, histiócitos, eosinófilos e plasmócitos. Em alguns casos há pequeno número de linfócitos grandes com núcleos e nucléolos proeminentes. Os infiltrados com predomínio de células B circundados por células T configuram centros germinativos. A imunohistoquímica e as técnicas de biologia molecular ajudam a distinguir dos linfomas cutâneos de células B, que consistem no principal diagnóstico diferencial. O tratamento preconizado é com corticosteróide tópico ou intralesional, radioterapia em baixas doses, crioterapia, talidomida, tratamento da infecção por Borrelia ou retirada da droga causadora. Já foram descritos casos de evolução para linfoma cutâneo de células B, o que justifica o acompanhamento do paciente.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: A propósito deste caso clínico, raro na prática dermatológica, foi feita uma grande revisão da literatura sobre a classificação e diferenciação entre os pseudolinfomas e linfomas.

PO195 - Associação líquen escleroso e morfea numa mesma lesão

Sá RP; Vasconcelos CC; Chieppe J; Gomes MK; Maceira JP

Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: Líquen escleroso e morfea são doenças inflamatórias crônicas de etiologia desconhecida. A forma clássica do líquen escleroso (área localizada de eritema, telangectasias e erosão que evoluem para cicatriz branca e atrófica) é possível diferenciar-se com a forma clássica da morfea (placa indurada, de superfície lisa, brilhante com ou sem o anel lilás). Entretanto, em alguns pacientes, essa diferenciação clínica pode tornar-se difícil precisando do exame histopatológico.

RELATO DO CASO: Paciente feminina, parda, 26 anos, evoluindo há 5 meses com lesão cutânea pruriginosa e de crescimento lento. Exame dermatológico: placa esclerótica, discrômica, descamativa, com espículas córneas, bem delimitada, com halo hipercrômico de 20 cm localizada na região lombar. Exame histopatológico: extensa esclerose do colágeno dérmico, atrofia de anexos e focos de infiltrado inflamatório de mononucleares perivasculares na derme profunda. Derme papilar com esclerose e hialinização do colágeno, atrofia da epiderme, dilatação dos óstios foliculares e esparsos melanófagos na derme papilar. Achados sugestivos de sobreposição esclerodermia e líquen escleroso. Exames complementares: FAN e Anti-Scl-70 negativos.

DISCUSSÃO: A associação de líquen escleroso e morfea já foi descrita na literatura, porém, na sua maioria, em sítios cutâneos distintos. A co-existência de ambas em uma mesma lesão possui poucos relatos. A lesão da paciente apresentava características clínicas de líquen escleroso (espículas córneas e dilatação dos óstios foliculares) e características de morfea (dificuldade de pregueamento, descamação pelo comprometimento das glândulas sudoríparas e halo hipercrômico), o que foi confirmado pelo exame histopatológico. Alguns autores acreditam que sejam espectro de uma mesma doença, sendo o líquen escleroso uma forma de morfea subepidérmica, e outros acreditam tratar-se de afecções distintas. A prioridade terapêutica no caso descrito foi baseada no fato de a morfea poder evoluir com deformidades e alterações incapacitantes, o mesmo não ocorrendo com o líquen escleroso.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e demonstração clínica.

PO196 - Manifestações clínicas não usuais da necrobiose lipoídica

Kelmann SV; Pereira CR; Frade MAC

Divisão de Dermatologia, Departamento de Clínica Médica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-Universidade de São Paulo

INTRODUÇÃO: A necrobiose lipoídica é uma dermopatia degenerativa do colágeno, de origem desconhecida, associada com diabetes mellitus em dois terços dos casos. Caracteriza-se por lesão violácea com borda eritematosa infiltrada e centro amarelo-amarronzada que evolui para atrofia com telangectasias que acometem as pernas preferencialmente. A ulceração é infrequente. O trabalho apresenta um caso de apresentação difusa e outro ulcerado com uma nova opção terapêutica.

RELATO DE CASOS: Caso 1: paciente diabética tipo 2, 59 anos, branca, do lar, procedente de Ribeirão Preto. Relata que há quatro anos surgiram lesões de pele inicialmente maculo-acastanhadas e atualmente eritemato-violáceas, lenticulares a placares, atróficas com centro amarelado em tórax anterior, abdômen e membros inferiores. Na história patológica pregressa é obesa, diabética não controlada em uso de metformina, hipertensa controlada com captopril, hidroclorotiazida e nifedipina, câncer de mama estando em quimioterapia neoadjuvante. Histopatologia compatível com necrobiose lipoídica. Orientado a princípio o controle rigoroso da glicemia. Caso 2: paciente diabética tipo 1, 21 anos, branca, professora, natural de Ribeirão Preto. Relata que há 2 anos surgiu pápula eritematosa pré-tibial direita, evoluindo para ulceração há um ano. Ao exame, lesão ulcerada, fundo amarelo-fibrinóide, borda eritematosa, com secreção purulenta, medindo 4 x 3,2 cm. Na região pré-tibial esquerda, apresentava lesão placar eritematosa com centro amarelado, atrófico e telangectásico. Fez uso de pentoxifilina e pasta de hidrocolóide na úlcera por 1 ano sem melhora. Histopatologia da úlcera compatível com necrobiose lipoídica ulcerada. Iniciado ciprofloxacina por 10 dias e curativos de biomembrana vegetal em dias alternados com cicatrização gradual da lesão.

DISCUSSÃO: Ambos os casos reafirmam a associação da necrobiose lipoídica e o diabetes mellitus conforme literatura. No primeiro, a doença se manifesta de forma difusa com placas localizadas fora da região pré-tibial como membros superiores, mamas e abdômen, não freqüentemente citadas na literatura. No segundo, a doença se manifesta como úlcera de perna crônica e de difícil tratamento o que corresponde a 13% dos casos. A úlcera foi tratada com biomembrana vegetal que apresenta atividades desbridante e neoangiogênica descritas, o que proporcionou rápida melhora e cicatrização da ferida.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Manifestação clínica exuberante e eficácia terapêutica da biomembrana vegetal para a forma ulcerada.

PO197 - Porfiria cutânea tarda associada à hepatite C

Ferreira GNM; Vieira FMJ; Ribeiro EBO; Martins JEC

Departamento de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São de Paulo - São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: Relato de dois casos de porfiria cutânea tarda associada à hepatite C.

RELATO DE CASO: F.J.A., masculino, pardo, de 49 anos, e R.S., masculino, branco, de 63 anos, apresentavam bolhas tensas com conteúdo seroso no dorso das mãos, antebraços, região cervical e face, aumento de fragilidade cutânea, hipertricose facial e cicatrizes atróficas, respectivamente, há 3 e 1,5 anos. Exames anátomo-patológicos revelaram dermatoses bolhosas, subepidérmica no primeiro caso, e dermoepidérmica no segundo, ambos apresentando vasos hialinizados ao PAS. Nos dois pacientes, o diagnóstico foi confirmado por dosagem de porfirinas na urina, com uma relação URO:COPRO maior que 3:1; o "screening" com lâmpada de Wood foi positivo na urina e nas fezes, e negativo no sangue; e a sorologia para o vírus da hepatite C (HCV) positiva.

DISCUSSÃO: A porfiria cutânea tarda (PCT) é uma doença metabólica rara que se caracteriza pela alteração do metabolismo das porfirinas. Os dois pacientes apresentam PCT tipo I, forma adquirida e mais freqüente, tendo como fatores desencadeantes o etilismo, drogas hepatotóxicas e algumas doenças associadas. As doenças que estão associadas com maior freqüência são: hepatites A, B e principalmente C; HIV; diabetes mellitus; lúpus eritematoso; insuficiência renal crônica; hemocromatose; e tumor hepático. O papel dos vírus hepatotrópicos na precipitação da PCT tem sido reconhecido desde 1992. A prevalência de anticorpos anti-HCV varia entre 8 e 90% na literatura, não havendo diferença entre as formas esporádica e familiar de porfiria.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Ressaltar a importância da pesquisa de doenças associadas, principalmente da hepatite C, em pacientes diagnosticados com porfiria cutânea tarda, pois nos dois casos apresentados o diagnóstico de hepatite C foi feito após a manifestação da PCT.

PO198 - Esclerose tuberosa associada a rins policísticos e insuficiência renal

Gomes CM; Costa IMC; Leite RMS; Vieira LC; Ranzi VV

Setor de dermatologia – Universidade Católica de Brasília – Brasília, DF

INTRODUÇÃO: A doença renal policística representa um achado relativamente incomum na Esclerose Tuberosa, também conhecida como Epilóia. A insuficiência renal decorrente desta patologia apresenta-se como uma entidade rara da doença, tomando proporções excepcionais quando relacionadas às diversas alterações neurológicas e cutâneas descritas na literatura.

RELATO DO CASO: Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino, 17 anos, apresentando o diagnóstico de Esclerose Tuberosa, referindo convulsões sem etiologia comprovada na infância, doença renal policística e insuficiência renal crônica, estando em hemodiálise há dois anos. O acometimento dermatológico evoluiu com lesões papulosas na face, há 3 anos. Ao exame físico apresentava lesões papulosas e nodulares disseminadas em toda face, friáveis sobre base eritematosa. Lesões papulares fibróticas, pediculadas, acastanhadas no pescoço: faces anterior, dorsal e laterais; máculas acrômicas, irregulares, em forma de folha com contornos bem definidos no hipogástrio e face dorsal do antebraço; lesão hipercrômica tipo café com leite, mal delimitada na prega axilar direita. A histopatologia de fragmentos cutâneos da face diagnosticou angiofibromas, evidenciando adenoma sebáceo tipo Pringle. Os exames de imagem demonstraram: rins policísticos, aumentados com escassas áreas de parênquima preservado à ecografia abdominal; calcificações ventriculares e lesões hiperdensas, compatíveis com hamartomas no centro semi-oval esquerdo à tomografia computadorizada de crânio. As lesões faciais estão sendo submetidas à shaving e eletrocoagulação.

DISCUSSÃO: A insuficiência renal crônica conseqüente à Esclerose Tuberosa é resultante de alterações genéticas bem documentadas nos genes TSC2 e PKD1, presentes no cromossomo 16 (Sampson JR et al./1997). Relatos de casos publicados internacionalmente mostram um risco elevado de complicações (Herguner MO et al./2004 - Choi KC et al./1996) que podem ser ocasionadas, inclusive, por intervenções cirúrgicas de baixo risco. Essa morbi-mortalidade elevada evoca a questão do pronto reconhecimento da patologia pelo dermatologista.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Objetivamos demonstração detalhada de uma afecção pouco documentada nas publicações nacionais especializadas. A insuficiência renal precoce associada a quadro de múltiplas alterações da síndrome consiste em achado infrequente numa doença relativamente prevalente na população que procura atendimento médico dermatológico. Conseqüentemente, o dermatologista deve reconhecer e agir com precaução em relação ao acompanhamento e tratamento desses pacientes, seguindo todas as medidas de segurança com um concomitante auxílio multidisciplinar.

PO199 - Relato de caso: líquen escleroso disseminado

Carmo GC; Harati SM; Dantas IG; Falcão FF; Borém DG

Hospital Municipal do Retiro - Volta Redonda, RJ

INTRODUÇÃO: Afecção pouco freqüente, de incidência maior em mulheres. A etiologia é desconhecida, parece ser multifatorial. Caracteriza-se pela presença de lesões brancas atróficas, isoladas ou agrupadas, de poucos milímetros de tamanho, que apresentam na parte central espículas córneas foliculares. As localizações mais freqüentes são as regiões da nuca, ombros, lombo-sacra, perianal, genitália e periumbilical. Há poucos casos disseminados relatados na literatura. Pode haver associação com esclerodermia.

RELATO DE CASO: NOA, feminino, 55 a, melanodérmica, residente em Resende, RJ. Início do quadro há 5 anos com aparecimento de lesões hipocrômicas e outras hipercrômicas, com discreto prurido, mal delimitadas, disseminadas em tronco, membros superiores e membros inferiores. Nega lesão em genitália. Ao exame dermatológico apresentava pápulas hipocrômicas, lenticulares, atróficas, sendo algumas agrupadas, com espículas córneas foliculares, localizadas difusamente pelos membros superiores, inferiores, abdômen e tronco. Associado ao quadro, placas hipercrômicas de limites imprecisos, de superfície lisa e consistência de pele normal distribuídas principalmente em membros superiores e membros inferiores. Exames complementares: exames laboratoriais sem alterações; biópsia de região anterior de membro superior direito com histopatológico demonstrando hiperceratose com tampões córneos foliculares, adelgaçamento do extrato de Malpighi e alteração vacuolar da camada basal, hialinização da derme papilar, infiltrado inflamatório mononuclear em faixa, compatível com líquen escleroso. Tratamento: a paciente fez uso de corticóides e testosterona tópicos com pouca resposta clínica. Iniciado Puvaterapia diante da extensão do quadro clínico com atenuação de parte das lesões.

DISCUSSÃO: Em relação à localização das lesões há exacerbação das mesmas em locais pouco freqüentes comparado à literatura. O principal diagnóstico diferencial foi com esclerodermia, porém não confirmado pela histopatologia.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: A exuberância do quadro clínico e a distribuição extensa das lesões no tegumento, poupando a região genital. Boa resposta a PUVAterapia.

PO200 - Lipomielomeningocele sacral - Relato de caso

Carneiro FRO; Carneiro FRA; Brito MSS; Nunes LMA; Lopes D

Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Pará

INTRODUÇÃO: Descreve-se um caso de lipomielomeningocele, uma entidade clínica de ocorrência rara descrita como a presença de lipomas fortemente aderidos a superfície dorsal do cone neural e contínuo com o tecido celular subcutâneo.

RELATO DO CASO: R.C.F.G., 12 anos, sexo feminino, parda, solteira, residente e procedente de Belém, PA. Segundo informações da mãe a paciente desde o nascimento apresenta "caroço" na região glútea esquerda sem sintomatologia subjetiva e que vem aumentando progressivamente de tamanho junto com o crescimento estatural da menor. Nega tratamentos anteriores e intercorrências. Desenvolvimento motor normal sentou aos 6 meses e andou aos 10 meses. Ao exame dermatológico observou-se nódulo de consistência elástica, imóveis, de limites regulares, contornos bem definidos, recoberto por pele de aparência normal, medindo aproximadamente 15 centímetros no seu maior diâmetro localizado em região glútea esquerda. Exames complementares: ultra-sonografia de pele: presença de lipoma, histopatológico de pele: lipoma; ressonância magnética: raquisisquise em L5-S1, lipomielomeningocele com lipoma intra-raquiano aderido ao saco dural e ao cone medular, o qual se encontra ancorado e preso.

DISCUSSÃO: A meningocele é uma proeminênica da leptomeninge que ocorre por uma anomalia do desenvolvimento da duramater. Os arcos vertebrais em um ou mais níveis são envoltos por uma meninge protuberante e cobertos por com uma única camada de células. O termo mielomeningocele é utilizado quando há a presença da medula espinhal dentro da meningocele. As lipomielomeningoceles são lipomas que são fortemente aderidos a superfície dorsal do cone neural e estendendo-se dorsalmente através da espinha bífida podendo ser continuo com o tecido celular subcutâneo. O lipoma aloja-se imediatamente antes do tecido conjuntivo no espaço extradural. Sua freqüência é estimada em 1 a cada 10.000 nascimentos. São mais freqüentes em mulheres e surgem antes dos 6 meses de idade, porém em alguns casos pode seguir sem ser detectados mais tardiamente na infância. Os dados clínicos da paciente coincidem com os achados da literatura chamando a atenção entretanto a ausência de sintomas subjetivos e o não comprometimento do desenvolvimento motor da mesma. A ocorrência sacral observada no caso em questão é ainda mais rara.

CONLUSÃO: Trata-se de um caso de lipomielomeningocele sacral de ocorrência rara destacando-se a ausência de sintomas subjetivos.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade da patologia.

PO201 - Psoríase tratada com sulfassalazina

Daxbacher ELR; Ramalho PBGP; Freitas AM; Vargas TSJ; Gripp AC

Hospital Universitário Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro - UERJ - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: O uso da sulfassalazina na psoríase é pouco defendida, em parte, pela alta porcentagem de efeitos colaterais e, em parte, pelas outras opções terapêuticas disponíveis. A partir da experiência com o paciente abaixo descrito, acreditamos que este tratamento, para sua melhor eficácia, precisa ser bem indicado e necessita ter a sua dose e duração melhor definidos. Possui indicação terapêutica na artrite reumatóide, espondilite anquilosante e doenças inflamatórias intestinais. Alguns estudos empregaram a sulfassalazina para tratamento da psoríase, com boa resposta. A sulfassalazina é clivada em sulfapiridina e 5-aminossalicilato. Acredita-se que ela aja, em parte, inibindo a 5 lipoxigenase, com isso há diminuição da produção dos leucotrienos que estão associados a etiopatogenia da psoríase. Apresentaremos um caso com excelente resposta com o tratamento em discussão.

RELATO DO CASO: Paciente masculino, 37 anos, solteiro, natural do Maranhão, assistente de estoque. Refere há 2 anos aparecimento de lesão "tipo picada de inseto" com prurido. Posteriormente surgiram novas lesões por todo corpo, poupando face, que pioravam com estresse emocional e excesso de trabalho. Foi tratado com medicamento tópico por 7 meses sem controle adequado. Ao exame: placas eritêmato-escamosas de diâmetros diferentes localizadas nos membros superiores e inferiores, abdômen, tronco, poupando a face, as maiores localizadas na região pré-tibial. Exames complementares: hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia. Foi proposto tratamento com sulfassalazina 1,5 g/dia. Após 16 semanas, começou a ocorrer melhora do quadro, e, com 24 semanas, as lesões no corpo desapareceram, persistindo, apenas, placas no couro cabeludo. Medicamento foi suspenso por conta própria e quadro se mantém estável após 32 semanas do início do tratamento.

DISCUSSÃO: Os estudos que empregaram a sulfassalazina para tratamento da psoríase, utilizaram a dose de 3 a 4 g/dia por 8 a 12 semanas. A grande maioria dos efeitos colaterais envolve dose dependentes e incluem cefaléia, náuseas, fadiga e gosto metálico e são causas freqüentes de interrupção do tratamento. Neste trabalho, utilizamos a dose de 1,5 g/dia no período de 16 semanas, e houve uma melhora quase completa, sem efeitos colaterais. Ressalta-se, então, que o uso da sulfassalazina como droga opcional de baixo custo no tratamento da psoríase é melhor indicada para pacientes cujas lesões sejam pouco extensas, impossibilitando o tratamento tópico, porém não tão extensas para justificar o uso de tratamentos sistêmicos. Nosso paciente apresentava dislipidemia, sendo contra-indicado o acitretin, bem como poucas lesões e ausência de doença articular que justificasse a administração da ciclosporina ou do metotrexato. Maiores estudos são necessários para definir a exata indicação, dose e tempo de uso da sulfassalazina no tratamento da psoríase, já que os estudos se basearam na experiência do uso em outras doenças.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Discussão da indicação terapêutica da sulfassalazina no tratamento da psoríase, assim como dose, tempo de utilização e possíveis efeitos colaterais.

PO202 - Lúpus miliar disseminado da face: relato de caso

Okajima RMO; Paixão M; Machado Filho CDS; Barros MIM; Moya MC

Faculdade de Medicina do ABC. Santo André, SP

INTRODUÇÃO: Lúpus miliar disseminado da face (LMDF) é doença granulomatosa de etiologia desconhecida e controversa, recebendo portanto várias nomenclaturas diferentes. Relata-se o caso de um paciente do sexo masculino, branco, 21 anos, apresentando há 7 meses pápulas eritemato amareladas, variando de 0,1 a 0,2 cm em pavilhões auriculares, pálpebras, dorso de nariz e região supra labial. Foram ainda observadas cicatrizes puntiformes atróficas principalmente nos dois últimos locais citados. As lesões não apresentavam sintomas associados. Realizou-se biópsia da lesão que revelou dermatite granulomatosa do tipo tuberculóide com necrose de coagulação. A partir desses achados foi feito diagnóstico de lúpus miliar disseminado da face e o paciente foi submetido a tratamento com prednisona 20 mg ao dia por 4 meses e devido à melhora das lesões reduziu-se para 10 mg ao dia há três meses, mantendo diminuição progressiva do número de lesões até a presente data. Os principais diagnósticos diferenciais do LMDF são: tubercúlide, sarcoidose e rosácea granulomatosa. Por meio de exame físico, exames complementares e embasamento em literatura científica descarta-se qualquer dessas doenças e acredita-se estar diante de uma doença granulomatosa distinta às entidades previamente citadas e concorda-se com o termo já sugerido de granuloma facial idiopático com evolução regressiva (Facial Idiopathic GranUlomas with Regressive Evolution - F.I.GU.R.E.). Devido à sua baixa incidência ou ao reduzido número de publicações a seu respeito relata-se o presente caso.

PO203 - Síndrome overlap lúpus eritematoso / líquen plano

Ribeiro BS; Menezes RF; Machado-Pinto J; Laborne MS

Santa Casa de Misericórdia - Faculdade de Ciências Médicas de MG - Belo Horizonte, MG

INTRODUÇÃO: Lúpus eritematoso (LE) e líquen plano (LP) são duas desordens que afetam a pele e que normalmente possuem clínica, histopatologia e imunofluorescência com padrões diferentes. Alguns pacientes, entretanto, apresentam achados característicos das duas condições, caracterizando uma síndrome overlap. Neste relato descreveremos um caso no qual tal síndrome pode ser evidenciada.

RELATO DO CASO: J.A.S., DN: 01/08/1944, natural de Mateus Leme, MG. Consultou-se com o serviço no dia 04/11/2003 com a queixa de que há 4 meses apareceram pápulas e placas eritemato-pruriginosas, descamativas, restritas às áreas fotoexpostas do dorso, antebraços, colo e face. HP: HAS; Uso de Captopril. HD: Líquen Plano; Lúpus Eritematoso subagudo; Psoríase; Lúpus eritematoso Discóide (LED). Exames: FAN (hep 2): não reagente (11/02/04 e 25/03/04); Anti SSA/RO: não reagente; Anti SSB/LA: não reagente; AntiDNA: 33 (inconclusivo); Hg: 14,8; HTC: 43%; Leuc: 5600; Plaq: 225000. Histologia (11/12/03): "Epiderme espessada por hiperceratose e acantose irregular. Na derme observa-se moderado infiltrado inflamatório, células mononucleares em faixa, com alguns melanófagos entremeados. Notam-se ainda áreas de degeneração basofílica do colágeno". IFD (31/05/04): "Positiva para IgM e C3 com padrão granular, distribuição difusa em junção dermo-epidérmica. É negativa a pesquisa de IgA e IgG". Tratamento: foi iniciado Prednisona 30 mg/dia. O tratamento subseqüente foi realizado pelo especialista de sua localidade.

DISCUSSÃO: Clinicamente as alterações observadas não são suficientes para o estabelecimento do diagnóstico. Na síndrome overlap alguns pacientes exibem IFD com padrão característico do LE (como é o caso do paciente descrito), enquanto outros apresentam alterações típicas do LP. Histologicamente as alterações apresentadas são compatíveis com LED e LP.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: A síndrome overlap é uma condição rara que dificulta o estabelecimento de um diagnóstico preciso.

PO204 - Nevo azul celular, gigante e infiltrante

Bittencourt AL^I; Monteiro DA^II; De Pretto O^III

^IDepartamento de Patologia da Universidade Federal da Bahia

^IIDepartamento de Cirurgia Plástica da Universidade Federal da Bahia

^IIIGrupo de Dermatologia Irmã Dulce

INTRODUÇÃO: O nevo azul (NA) comum e o celular (NAC) podem coexistir em uma mesma lesão. Envolvem a derme e, ocasionalmente, a hipoderme. Raramente podem ser gigante.

RELATO DO CASO: 14 anos, masc., branco com tumoração na hemiface direita. Nasceu com uma mancha azul de + 1 cm na pálpebra inferior e região infrapalpebral direitas que foi aumentando lentamente. A partir dos 7 anos de idade, a lesão passou a ter relevo. Nunca teve mancha mongólica. A criança enxerga bem pelo olho direito e não tem outras queixas. Exame dermatológico: lesão infiltrada, azul, com nódulos, que se extende da pálpebra inferior até o queixo e do ângulo interno do olho direito até ao pavilhão auricular. Tumor na pálpebra inferior com 4,5 x 3,5 cm. Há pigmentação azulada nas conjuntivas bulbar e tarsal, na mucosa jugal à direita e na pálpebra superior. Exame oftalmológico: além da pigmentação da conjuntiva nenhuma outra alteração foi observada. Pressão intra-ocular normal. Tomografia e ressonância magnética - infiltração óssea periorbitária e de seios maxilar e etmoidal. O tumor envolve o nervo ótico sem infiltrá-lo. Exame anatomopatológico: 1. tumor palpebral: áreas de NA comum e nódulos de NAC infiltrando a hipoderme e músculo esquelético; 2. osso e tumor do seio maxilar: infiltração do osso por NA comum; tumor do seio maxilar com aspecto celuloso. Ausência de necrose, pleomorfismo celular e de mitoses. Estudo imunoistoquímico (técnica da imunofosfatase) em áreas não pigmentadas do tumor com anti-CD34 e MIB-1 não mostrou positividade. Conduta: caso considerado inoperável.

COMENTÁRIOS: Trata-se de NAC gigante desenvolvido a partir de nevo de Ota congênito e infiltrando músculo esquelético, ossos da órbita, espaço retro-orbitário, mucosa jugal e seios maxilar e etmoidal. Há raríssimos relatos de NAC gigante invadindo estruturas profundas (osso, duramáter e mama). Muito embora o NAC possa raramente sofrer malignização, mostrando aumento do índice mitótico, necrose, atipias nucleares, nucléolos proeminentes e pleomorfismo nuclear, neste caso essas características não foram observadas, o índice proliferativo (MIB-1) foi zero e o tumor foi CD34 negativo, indicando que não se originou de células primitivas. Deve-se, pois, incluir o NAC gigante e infiltrante como mais uma forma de NA. No tratamento de NAC gigante do escalpo, face e região anterior do tórace deve ser considerada a possibilidade de infiltração profunda.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e importância de sua divulgação.

PO205 - Pitiríase rósea papulosa com lesão palmoplantar: relato de caso

Guanaes LLS; Gusmão PM; Spilberg PL; Santine S; Carneiro LH

Serviço de Dermatologia do HUCFF/UFRJ - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: Pitiríase rósea é uma doença inflamatória aguda e autolimitada, que afeta principalmente crianças e adultos jovens. É uma enfermidade papuloescamosa que pode ser facilmente confundida com uma variedade de alterações cutâneas, principalmente quando ocorre uma apresentação atípica.

RELATO DO CASO: T.F.S.D., 6 anos, negra, estudante, natural do Rio de Janeiro. Relatava surgimento de lesões eritematopapulosas pruriginosas, que se iniciaram no tórax posterior e se disseminaram pelo corpo. Negava uso de medicação, febre ou alteração do estado geral. Ao exame apresentava lesões papulosas sem descamação, disseminadas pelo corpo, inclusive acometendo palmas e plantas, poupando face, genitália e nádegas. As hipóteses diagnósticas aventadas foram pitiríase rósea, coksackiose, farmacodermia, sífilis secundária e líquen plano. Foi solicitado VDRL cujo resultado foi negativo. Foi submetida à biópsia com histopatológico evidenciando: dermatite espongiótica, extravasamento de hemácias na derme papilar, hemácias e leucócitos permeando a epiderme, denso infiltrado leucocitário na derme superficial e leve hiperceratose com paraceratose focal, compatível com pitiríase rósea. Foi medicada com hidroxizine e emoliente. Evoluiu com melhora das lesões após 3 semanas, apresentando discreta descamação palmar e plantar.

DISCUSSÃO: Pitiríase rósea é classicamente caracterizada por uma placa oval eritematosa inicial, conhecida como medalhão, e após 7-14 dias ocorre uma erupção generalizada de máculas salmão com delicado colarete de escamas que seguem as linhas de clivagem da pele, este arranjo no dorso é conhecida como em arvóre de Natal. A pitiríase rósea papulosa é uma forma rara da doença, mais comum em crianças menores de 5 anos, negras e em grávidas. Pacientes com esse tipo morfológico exibem mais comumente achados de pitiríase rósea inversa, com lesões em áreas quase sempre poupadas, e ausência do medalhão. Por não apresentar as características clássicas da pitíriase rósea, o seu diagnóstico é dificultado, devendo ser excluídas outras dermatoses às quais possa se assemelhar. Os achados histopatológicos são relativamente não específicos e representam aqueles de uma dermatite subaguda ou crônica. A presença de disceratose na epiderme e extravasamento de eritrócitos na derme papilar pode ajudar a distinguir a forma atípica de outras dermatoses.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Familiarizar os médicos com a forma papulosa e demonstrar um caso de lesões palmo-plantares, uma forma rara de apresentação, o que dificulta ainda mais o diagnóstico.

PO206 - Tratamento de vitiligo segmentar com o sistema BClear: relato de 02 casos

Souza DF; Nanci L; Barcelos D; Brazão S; Bellotti P

Clínica Dermatológica Paula Bellotti - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: O vitiligo é doença cutânea adquirida, idiopática, que atinge 0,5 a 2% da população mundial. A forma segmentar aparece precocemente na vida, entre 5 e 30 anos de idade, se desenvolve unilateralmente e acomete principalmente a face na área de inervação do trigêmio, seguido pelas áreas inervadas pelo torácico, cervical, lombar e sacral. Em geral, mostra-se mais resistente ao tratamento.

HISTÓRIA E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Paciente 1: feminina, 17 anos, desde os 15 anos apresentando lesão acrômica na área de inervação do trigêmio à esquerda. Paciente 2: masculino, 16 anos, desde os 15 anos apresentando lesão acrômica em região perilabial à esquerda, resistente aos tratamentos anteriormente propostos (Elidel®, Protopic®). Terapêutica: Foram realizadas duas sessões semanais de UVB Narrow-Band com o sistema Bclear, com aumento progressivo da dosagem de UVB.

DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: BClear é um sistema focalizado de fototerapia que permite a emissão de alta dosagem de UVB por fibra óptica, permitindo uma exposição limitada da pele normal e a preservação do tecido sadio. É preciso menos sessões do que na terapia convencional com UVB, devido à capacidade de alta voltagem e direcionamento. Apresentamos 2 casos em que as lesões repigmentaram com menos de 20 sessões, mostrando ser essa uma boa opção terapêutica para todos os casos de vitiligo localizado.

JUSTIFICATIVA PARA APRESENTAÇÃO: Apresentação de uma boa opção terapêutica para o vitiligo segmentar sem exposição da pele normal aos efeitos danosos do UVB.

PO207 - Doença enxerto versus hospedeiro liquenóide com boa resposta à talidomida associada à PUVA

Ferrreira GA; Araújo AMS; Lima EB; Cavalcanti FB

Hospital Universitário de Brasília - Brasília, DF

INTRODUÇÃO: Doença enxerto-versus-hospedeiro (DEVH) se caracteriza pela disfunção de todos os órgãos atribuído a linfócitos imunocompetentes direcionados aos tecidos do receptor de transplante, mais freqüentemente alogênico de medula óssea. O tecido transplantado imunologicamente competente reconhece o tecido do hospedeiro como "proteínas invasoras". De todos os órgãos afetados a pele é o alvo mais freqüente e precocemente afetado. O tratamento se direciona a interromper esta auto-reatividade mediante o uso de imunossupressão tópica ou sistêmica.

RELATO DE CASO: N.L.S., 23 anos, feminina, parda, natural e procedente de Brasília, referiu, após 15 dias da realização de transplante de medula óssea devido a mielodisplasia, início de erupção maculopapulosa eritemato-pruriginosa disseminada, associado a erosões em mucosa oral e conjuntivite, que foram progressivamente dando lugar para manchas violáceas e brilhantes com persistência do prurido. Apresentou ainda dor abdominal, diarréia, náuseas, vômitos e elevação das enzimas hepáticas. Evoluiu com melhora do estado geral, porém com persistência do quadro cutâneo. Exame físico 7 meses após transplante: máculas hipercrômicas disseminadas, pápulas liquenóides em dorso e membros inferiores e placa esbranquiçada de aspecto arborescente em palato duro. A histopatologia dessas lesões mostrou epiderme com hiperqueratose, hipergranulose, disqueratose e acentuada vacuolização da camada basal com leve exocitose mononuclear, derme com discreto infiltrado mononuclear e eosinófilos com melanófagos. Achados compatíveis com DEVH crônica. Tratamento realizado com micofenolato mofetil 1 g/d e calcort 30 mg/d e posterior associação da talidomida 200 mg/dia e PUVAterapia, objetivando melhora das lesões cutâneas com boa resposta terapêutica.

DISCUSSÃO: DEVH aguda se manifesta principalmente com dermatite, hepatite e enterite, com início nos primeiros 100 dias do transplante, enquanto a DEVH crônica se manifesta na pele sob duas formas: liquenóide e esclerodermiforme com início após 100 dias do transplante, sendo a forma liquenóide mais precoce manifestando-se como pápulas poligonais eritematosas ou violáceas nas superfícies flexoras com subseqüente disseminação, resolvendo com hiperpigmentação pós-inflamatória. Membrana branca na mucosa oral é típica. Ambas formas aguda e crônica podem ocorrer de forma concorrente ou seqüencialmente. Embora com manifestações somente na pele, terapia imunossupressora é instituída por ser considerado um processo sistêmico. O uso da talidomida tem recebido especial atenção na profilaxia e tratamento da DEVH crônica como agente imunomodulador. Na forma liquenóide PUVA geralmente controla a doença extensa.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e nova abordagem terapêutica da forma crônica da DEVH.

PO208 - O uso do micofenolato mofetil no tratamento do pênfigo vulgar refratário: relato de caso

Vieira LC; Alvarez RRA; Araújo AMS; Amorim AFSG; Coelho GM

Hospital Universitário de Brasília - Brasília, DF

INTRODUÇÃO: O pênfigo vulgar é uma patologia bolhosa auto-imune potencialmente fatal que acomete a pele e as mucosas. É consenso que até mesmo lesões iniciais e limitadas devam ser tratadas, uma vez que o prognóstico sem terapia é desfavorável e a mortalidade pode aumentar se a mesma for retardada. O tratamento envolve o uso de corticóides e imunossupressores. Infelizmente, alguns pacientes não respondem satisfatoriamente a essas medidas ou exibem múltiplas complicações decorrentes da terapia. O uso crescente do micofenolato mofetil como agente poupador de esteróides é uma alternativa cada vez mais eficaz e segura para pacientes com pênfigo vulgar resistente ao tratamento.

RELATO DE CASO: R.D.F., feminina, 38 anos, parda, natural de Niquelândia, GO, procedente de Brasília, DF. Há 3 meses refere o surgimento de lesões bolhosas em tronco, membros, face e couro cabeludo que posteriormente evoluem para erosões dolorosas, além de úlceras em mucosa oral. Ao exame: bolha flácida em região infra-mamária direita, extensas áreas de exulcerações em base eritematosa em tronco, membros, face e couro cabeludo e erosões dispersas em mucosa oral. Exames complementares: imunofluorescência indireta do soro: positiva; teste Elisa para anticorpos antidesmogleína 1 e 3: positivo. Tratamento: ausência de resposta a corticoterapia até a dose de 100 mg de prednisona ao dia. Diversas tentativas mal-sucedidas de associação com imunossupressores, como azatioprina, ciclofosfamida e ciclosporina, evoluindo inclusive com sepse decorrente de infecção secundária das lesões. Introdução de micofenolato mofetil após reversão do quadro infeccioso com remissão das lesões em um mês.

DISCUSSÃO: O micofenolato mofetil é uma medicação usada na prevenção de rejeição de transplante renal. Sua eficácia e segurança extenderam seu uso aos distúrbios imunomediados, incluindo patologias auto-imunes e inflamatórias da pele. Tal medicação vem sendo usada com sucesso no pênfigo vulgar como adjuvante no tratamento de pacientes cujas dosagens de prednisona não foram suficientes para a remissão do quadro, provocaram efeitos colaterais intoleráveis ou naqueles em que o uso de agentes poupadores de esteróides não obteve sucesso, como no caso descrito. Dessa forma, o uso do micofenolato mofetil no pênfigo vulgar parece seguro e promissor.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Destacar a eficácia do micofenolato mofetil como medicação adjuvante no tratamento do pênfigo vulgar refratário.

PO209 - Blefarocalásia e duplo lábio: aspectos clínicos da Síndrome de Ascher

Souza EM; Pimentel VN; Florence MEB; Moraes AM; Cintra ML

Unicamp - Campinas, SP

INTRODUÇÃO: Descrevemos uma paciente com achados clínicos da síndrome de Ascher, discutindo as manifestações e possíveis associações com outras entidades.

RELATO DO CASO: Mulher feodérmica, de 48 anos, referia edema palpebral superior e bilabial há 15 anos, em surtos. Há 4 anos tornaram-se persistentes. Há 8 meses apresenta lesões nos cotovelos e terço distal dos quirodáctilos. Ao exame, observaram-se blefarocalásia superior e inferior bilateralmente e duplicidade dos lábios. Na superfície extensora dos cotovelos e dorso dos quirodáctilos tinha lesões papulo-eritematosas infiltradas, com frouxidão a leve pressão. Ausência de bócio tireoidiano. Os exames de função tireoidiana, renal e de complementos foram normais. O exame histopatológico da pele da pálpebra, do lábio e do quirodáctilo mostrou infiltrado linfoplasmocitário perivascular, com vários eosinófilos esparsos. A imunoistoquímica da pele do cotovelo revelou plasmocitose policlonal e, à coloração de Verhoeff, observou-se elastólise na derme reticular. Indicados o tratamento com dapsona 100 mg/dia e blefaroplastia e queiloplastia.

DISCUSSÃO: A síndrome de Ascher é caracterizada por blefarocalásia, duplicidade labial e, em 10% dos casos, por bócio tireoidiano não tóxico. Trata-se de uma entidade rara, de etilogia não esclarecida, provavelmente associada com trauma, disfunção hormonal ou alergia. Os edemas palpebral e labial aparecem em surtos. Com o tempo regridem parcialmente, deixando a pele frouxa e atrófica. Na maioria dos casos o edema labial aparece antes dos 20 anos de idade. A cútis laxa é uma desordem rara, na qual a pele se torna progressivamente pendente e redundante. Histologicamente há perda do tecido elástico da derme. A forma adquirida localizada é geralmente precedida por lesões inflamatórias. O eritema elevatum et diutinum é uma forma rara de vasculite leucocitoclástica de evolução crônica que acomete a superfície de extensão das articulações das mãos, cotovelos, joelhos. Esta paciente apresenta os aspectos clínicos da síndrome de Ascher, embora de aparecimento mais tardio do que tem sido descrito. O eritema elevatum et diutinum poderia explicar as lesões dos cotovelos e quirodáctilos. Neste caso, então, haveria uma associação de desordens raras. Deve-se observar, no entanto, que o estudo histopatológico de todas as lesões é semelhante e que a elastólise evidenciada no cotovelo é condizente com alterações clínicas da face. Estes seriam argumentos para se pensar em uma única doença, sugerindo, então, que a síndrome de Ascher possa se manifestar como parte da síndrome cútis laxa.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: A apresentação visa rever características de entidades raras e propor associações.

PO210 - Púrpura hipergamaglobulinêmica de Waldenstrom secundária a Síndrome de Sjögren

Girão RJS; Pernambuco RA; Daolio A; Silveira-Sousa D; Fleury RN

Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru, SP

INTRODUÇÃO: A Púrpura Hipergamaglobulinêmica (PHG) de Waldestrom é doença crônica, rara, caracterizada por púrpura recorrente nos membros inferiores, VHS elevado, Fator Reumatóide positivo e aumento policlonal das gamaglobulinas. Pode ser primária ou secundária a outras patologias.

HISTÓRIA E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Paciente sexo feminino, 45 anos, com quadro intermitente de lesões purpúricas nos membros inferiores há 10 anos, evoluindo há 1 ano com xerostomia, xeroftalmia, dor e tumefação na região submandibular. As lesões purpúricas são bilaterais, simétricas e regridem em poucas semanas. Nega febre ou artralgia. Ao exame dermatológico apresentava lesões purpúricas puntiformes na face interna das coxas e máculas acastanhadas irregulares, algumas puntiformes, residuais, do dorso dos pés aos joelhos. Exames Complementares: Hemograma com discreta leucopenia. VHS de 132 mm, bioquímica e Urina I normais. Mucoproteínas e complemento normais. Fator reumatóide positivo. FAN positivo 1/160 pontilhado. Anti-ENA positivo com Anti-RO e Anti-LA positivos. Anti-DNA, Anti Scl 70, Anti-RNP e Anti-JO negativos. Proteínas totais: 10,5 g/dl (Globulinas 6,83 g/dl). Eletroforese de proteínas: gamaglobulinas 40,5% (VR: 10,6 a 18,8%) com aumento policlonal na região das gamaglobulinas. IgG 4.023 mg/dl (VR: 658 a 1.837); IgM 98 mg/dl (VR: 40 a 263); IgA 428 mg/dl (VR: 71 a 360). Teste da Fluoresceína, Schimmer e Rosa Bengala compatíveis com olho seco moderado. Ecografia de glândulas salivares: processo inflamatório parótida D. Exame histopatológico de lesão purpúrica recente evidenciou vasculite leucocitoclástica. Biópsia de mucosa jugal: ectasia discreta de ducto excretor de glândula salivar com infiltrado inflamatório crônico focal em tecido adjacente.

TERAPÊUTICA E RESULTADOS: Prescrito Difosfato de Cloroquina 150 mg, Prednisona 5 mg, Pioxicam 20 mg, Paracetamol 300 mg, colírio de metilcelulose e saliva artificial. Apresenta melhora dos sintomas e diminuição da freqüência das lesões cutâneas com 3 meses de uso.

DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: A PHG de Waldenstrom é uma doença rara, porém com critérios bem estabelecidos de púrpura insidiosa e recorrente nos membros inferiores, VHS bastante elevado, Fator Reumatóide positivo e aumento policlonal das gamaglobulinas. Histologicamente, encontra-se vasculite leucocitoclásica. Tem provável etiologia auto-imune, postulando-se hiperviscosidade ou deposição de imunocomplexos nos vasos. Existe a forma primária, sem patologia de base, e a secundária, associada a Lúpus Eritematoso Sistêmico, Síndrome de Sjögren e doenças mieloproliferativas, podendo-se levar anos para a manifestação da doença de base.

JUSTIFICATIVA PARA APRESENTAÇÃO: Os autores apresentam um caso demonstrativo de uma doença rara, a Púrpura Hipergamaglobulinêmica de Waldenstrom, secundária a Síndrome de Sjögren, manifestada 9 anos após o início da púrpura.

PO211 - Associação de líquen plano e esclerodermia linear

Camini L; Soirefmann M; Porto MD; Bakos L

Serviço de Dermatologia do Hospital de Clinicas de Porto Alegre – Universidade Federal do Rio Grande do Sul - Porto Alegre, RS

INTRODUÇÃO: A Esclerodermia localizada se caracteriza por esclerose da pele, sem comprometimento sistêmico. Sua etiologia é desconhecida, porém alterações hormonais, auto-imunes, medicamentos, trauma e infecções têm sido implicados como possíveis fatores causais.

RELATO DE CASO: Adolescente, branca, de 14 anos, com diagnóstico de esclerodermia linear desde os 6 anos de idade, comprometendo o hemicorpo esquerdo. Há 1 ano surgiram pápulas brilhantes achatadas, com distribuição acompanhando as lesões lineares de esclerodermia no membro inferior e abdômen à esquerda. Havia lesões isoladas semelhantes, contralaterais, no abdomen. O exame anatomopatológico confirmou o diagnóstico de líquen plano.

DISCUSSÃO: A associação de esclerodermia com outras dermatoses, incluindo vitiligo, alopécia areata, ictiose e líquen escleroso, é bem documentada na literatura. Treze casos de esclerodermia e líquen plano, simultâneos, já foram descritos. Assim como a esclerodermia, o líquen plano tem etiologia ainda desconhecida e a coexistência das duas dermatoses sugere que um mecanismo em comum esteja envolvido na sua fisiopatogenia, sendo o imunológico o mais provável.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Chamar a atenção para a concomitância do líquen plano com esclerodermia linear, que, embora já descrita previamente, ainda é uma rara associação.

PO212 - Doença de Fabry - Relato de 10 casos - 30% da prevalência no Brasil

Daolio A; Barreto JÁ

Instituto Lauro de Souza Lima – Bauru, SP

INTRODUÇÃO: A doença de Fabry, também conhecida como angiokeratoma corporis diffusum universale, é uma doença rara, causada por um erro inato do catabolismo de glicoesfingolipideo, resultado da atividade deficiente da enzima a-galactosidase A em tecidos e fluidos.

RELATO DOS CASOS: L.S.M., 36 anos, masculino, relata aparecimento de pápulas vermelho-violáceas ao redor do umbigo e de região inguinal bilateral. Apresentou insuficiência renal crônica, de causa não diagnosticada em 1999, sendo submetido a diálise e posteriormente a transplante renal em 2000. 2. R.J.M., 16 anos, masculino, relata surgimento de pápulas planas, eritemato-purpúricas em região umbilical, inguinal bilaterais. Referiu déficit de crescimento. 3. R.A.M., 16 anos, masculino, apresenta pápulas planas, eritemato-purpúricas em região umbilical, inguinal bilaterais. 4. S.M., 28 anos, feminina, assintomática. 5. S.D.M., 31 anos, feminina, assintomática. 6. M.C.M., 13 anos, feminina, assintomática. 7. J.A.S., 10 anos, feminina, assintomática. 8. R.F., 19 anos, masculino, apresenta pápulas em grande quantidade, purpúricas em região lombar, pênis, escroto, região anterior de coxas, nádegas. Queixa-se de hipoidrose em face, fadiga induzida pelo calor e exercícios. 9. R.F., 19 anos, feminina, refere cefaléia. 10. R.D.F., 49 anos, feminina, refere ter apresentado acroparestesias durante vários anos, que começaram na puberdade e cessaram por volta dos 25 anos. Todos pacientes apresentaram córnea verticilata ao exame oftalmológico. Exames complementares: dosagem de a-galactosidase A em papel de filtro, em plasma, e em leucócitos, apresentaram níveis baixos, que são compatíveis com o diagnóstico clínico de doença de Fabry. Tratamento: S.M. está sendo submetido a infusão enzimática quinzenal com enzima recombinante agalsidase beta. S.M. e R.F. fazem uso de carbamazepina 200 mg ao apresentarem surtos de acroparestesia e SM faz uso de ácido acetil salicílico como anti-agregante plaquetário.

DISCUSSÃO: A doença de Fabry apresenta incidência mundial de 1:40.000. No Brasil, em 2004, a prevalência era de apenas 33 casos, sendo 19 homens e 14 mulheres, o que constitui uma incidência de aproximada de 1:5.545.000 Com a descoberta de 10 novos casos, houve um aumento na incidência para 1:4.255.000.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Relatar casos, de doença de alta morbidade e mortalidade quando diagnosticada tardiamente, que apresenta lesões dermatológicas características e incidência no Brasil bem abaixo da mundial.

PO213 - Psoríase em paciente com lúpus eritematoso cutâneo

de Lima ARM; Vasconcellos MRA; Michalany NS; Yamashita JT; Oda PN

UNIFESP - São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: O lúpus eritematoso (LE) é uma doença auto-imune com amplo espectro de manifestações clínicas, abrangendo desde formas unicamente cutâneas, até múltiplo comprometimento sistêmico. As apresentações cutâneas são: LE cutâneo crônico, mais comum e caracterizado por lesões discóides; LE cutâneo subagudo, com lesões que involuem sem atrofia cicatricial e deixam hipopigmentação residual e lesões vitiligóides; e LE cutâneo agudo, que ocorre exclusivamente na doença sistêmica em atividade. A diferenciação clínica pode ser difícil em alguns casos, principalmente naqueles de evolução crônica e com lesões residuais. O vitiligo é leucodermia adquirida freqüente, na qual há destruição de melanócitos. A psoríase é doença multifatorial, com influência de fatores genéticos e ambientais no desencadeamento do quadro clínico, inclusive drogas antimaláricas.

RELATO DO CASO: F.T.O., 42 anos, feminina, casada, branca, do lar, natural da PB e procedente de SP. A paciente apresentava lesões na face há 5 anos, com diagnóstico de lúpus cutâneo por biópsia, tendo feito uso irregular por 3 anos de difosfato de cloroquina e prednisona oral, sem melhora das lesões. Em setembro/2003 apresentou novas lesões, pruriginosas, dispersas por todo o tegumento, principalmente nos membros inferiores. Referia ainda queda de cabelo há 3 anos e dor nas articulações coxo-femorais. Relatava lesões hipocrômicas desde os 13 anos. O exame físico geral foi normal e, ao exame dermatológico, apresentava: placas eritêmato-infiltradas na região malar bilateral, com hipocromia central; máculas acrômicas, com ilhotas de repigmentação, na região pré- esternal, fronte, pálpebra superior esquerda, pré-auricular esquerda e dorso; placas eritêmato-descamativas nos cotovelos, joelhos e pernas. Os exames complementares foram todos normais e o exame histopatológico evidenciou: região malar: lúpus eritematoso; região pré-esternal: vitiligo; perna esquerda: psoríase. Atualmente está em uso de pimecrolimus na fronte, hidrocortisona na região malar e betametasona no couro cabeludo, sem progressão das lesões.

DISCUSSÃO: A ocorrência simultânea de vitiligo, lúpus eritematoso e psoríase é pouco observada. As alterações dermatológicas podem ser confundidas, uma vez que o LE subagudo pode cursar com lesões psoriasiformes e evoluir com lesões vitiligóides, o que torna difícil o diagnóstico diferencial em alguns casos. Nossa paciente apresentou quadro inicial de hipocromia aos 13 anos de idade, que poderia corresponder ao vitiligo, mas não podemos descartar que já se manifestasse quadro de LE subagudo. Há 5 anos, manifestou lesões crônicas discóides na face e foi tratada com difosfato de cloroquina. Três anos após o início da cloroquina iniciou com lesões de psoríase, confirmadas histologicamente. Neste caso, provavelmente ocorreu o desencadeamento de lesões pelo uso de antimalárico. A associação de doenças auto-imunes é bem estabelecida na literatura e sugere que possa haver fatores etiológicos em comum.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Interesse da associação de doenças auto-imunes.

PO214 - Dermatose perfurante adquirida em paciente com dermatomiosite

Leto MGP; Costa CS; Vasconcellos MRA; Ferraz LB; de Almeida FA

Escola Paulista de Medicina - UNIFESP - São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: A dermatomiosite pode cursar com manifestações cutâneas clássicas ou com lesões inespecíficas de aspecto variado. Apesar dessa diversidade de lesões, não está descrito, até então, nesta entidade a eliminação de material através da epiderme, caracterizando uma dermatose perfurante.

RELATO DO CASO: F.P.C., 63 anos, feminina, natural de Caxambu, procedente de São Paulo. Paciente refere lesões eritêmato-descamativas, pruriginosas, com predomínio em áreas fotoexpostas, associadas a prurido intenso há 5 meses. Queixa-se também de fraqueza muscular proximal iniciada neste período e disfagia há 1 mês. Exame: lesões eritêmato-descamativas com predomínio em áreas fotoexpostas, edema facial, hemorragias periungueais. Múltiplas pápulas eritematosas, com exulcerações e outras recobertas por crostas hemáticas e melicéricas com predomínio em membros e troncos. Exames complementares: eletroneuromiografia e biópsia muscular: compatível com dermatomiosite; biópsia de lesão ulcerada em MMII: dermatose perfurante (colagenose reativa perfurante símile). Tratamento: Prednisona 1 mg/kg e metotrexate 15 mg/sem.

DISCUSSÃO: Muitas doenças dermatológicas exibem o fenômeno de eliminação transepidérmica que caracteriza as dermatoses perfurantes. Além das dermatoses perfurantes primárias, a insuficiência renal crônica e o diabetes mellitus podem apresentar lesões de pele com esse tipo de achado histopatólogico. Nessas situações, as dermatoses perfurantes são melhor denominadas de dermatoses perfurantes reativas adquiridas. Há relatos de outras patologias associadas a este tipo de acometimento cutâneo, porém a associação dermatose perfurante e dermatomiosite, até então, não foi descrita na literatura. As lesões cutâneas na dermatose perfurante reativa adquirida são semelhantes às encontradas nas formas primárias com predomínio em tronco e membros. O material eliminado pode ser apenas fibras colágenas ou elásticas, ou os dois tipos de fibras concomitantemente. O caso apresentado não segue o padrão de acometimento cutâneo descrito, exceto pela localização das lesões e existência do prurido. A paciente não apresenta insuficiência renal ou diabetes mellitus e não se enquadra numa dermatose perfurante primária. Porém, o achado histopatológico de perfuração com eliminação de fibras colágenas verticalizadas e a coloração em vermelho das mesmas pelo Tricrômio de Masson permite o diagnóstico histopatológico de colagenose reativa perfurante adquirida.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso.

PO215 - Paquidermodactilia

Vale LRG; Coeli FR; Michalany N; Hassun KM; Porro AM

UNIFESP/ EPM - São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: Paquidermodactilia é uma rara forma de fibromatose digital benigna envolvendo as porções proximais dos dedos, que afeta geralmente adultos jovens do sexo masculino. Foi descrita pela primeira vez por Verbov em 1975. É caracterizada clinicamente por aumento assintomático de partes moles em torno das falanges proximais e articulações interfalangianas. O presente caso retrata um paciente com quadro de paquidermodactilia nas mãos e pés.

RELATO DO CASO: F.R.F., 25 anos, natural e procedente de São Paulo, refere surgimento há 2 anos de nódulos assintomáticos nas mãos, com aumento progressivo de tamanho, evoluindo há 3 meses com lesões semelhantes nos pés. Apresenta retardo mental desde o nascimento, não realizando acompanhamento neurológico. Nega histórias de traumatismos repetitivos nas mãos. Exame Dermatológico: nódulos de consistência fibroelástica localizados na face lateral da base do 2° quirodáctilo direito, face medial da base do 1° quirodáctilo esquerdo, dorso dos 1° pododáctilos bilateral e região de calcâneo bilateral. Edema e espessamento da pele em torno das falanges proximais dos dedos das mãos. Exames complementares: Rx de mãos e pés: ausência de espessamento periosteal; morfologia óssea preservada. Exame histopatológico: pele do 2° quirodáctilo direito - acentuado espessamento da derme com hiperqueratose; derme profunda com proliferação de fibroblastos e de fibras colágenas. Coloração ferro coloidal - aumento de mucina na derme. Tratamento: não realizado até o momento.

DISCUSSÃO: Vários tipos de paquidermodactilia têm sido descritos dependendo da topografia, etiologia e associações patológicas. O caso descrito acima corresponde a uma paquidermodactilia transgressiva, com acometimento dos dedos das mãos, articulações metacarpo e metatarsofalangianas, além da região plantar. A etiologia da paquidermodactilia permanece desconhecida. Tem sido sugerido que traumas mecânicos repetidos, como o hábito de friccionar os dedos, levariam ao desenvolvimento desse espessamento cutâneo. O exame histopatológico revela hiperqueratose e um importante espessamento da derme devido à deposição de fibras colágenas, com vários graus de celularidade, o que condiz com o achado histológico do caso acima. Pode haver depósito de mucina entre as fibras colágenas. O diagnóstico diferencial de paquidermodactilia deve ser feito principalmente com coxim falangiano e paquidermoperiostose. O tratamento da paquidermodactilia consiste na suspensão dos estímulos mecânicos repetitivos (nos casos associados), corticóide intralesional ou excisão completa da lesão.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso, especialmente por se tratar de forma transgressiva.

PO216 - Hemilipodistrofia: variante incomum da lipodistrofia parcial adquirida

de Abreu KD; Pereira RN; de Souza JBE; de Souza Filho JB; Catabriga MDS

Serviço de Pós-Graduação em Dermatologia da Santa Casa de Misericórdia de Vitória, ES

INTRODUÇÃO: A lipodistrofia parcial adquirida ou Síndrome de Barraquer-Simons caracteriza-se por perda progressiva do tecido subcutâneo, geralmente de forma simétrica, acometendo inicialmente a face progredindo de forma descendente até as coxas. Predominante no sexo feminino (3:1) com início durante a infância. A patogênese exata permanece desconhecida, porém uma variante rara, a hemilipodistrofia, é descrita.

HISTÓRIA E CLÍNICA: Paciente 21 anos, sexo masculino, natural e residente em João Neiva, ES. Iniciou com lesão tipo mancha discretamente hipercrômica na hemiface esquerda aos 5 anos com posterior progressão para região cervical esquerda. Evoluiu com perda da gordura subcutânea local conferindo ao doente a fácies característica, encovada com diminuição da bola de Bichat. História prévia de glomerulonefrite aos 8 anos. Exames Complementares: hemograma completo, bioquímica incluindo glicemia, trigliceridemia e colesterol total e frações: sem alterações. Complemento (C3) normal.

DISCUSSÃO: A síndrome de Barraquer-Simons também conhecida como lipodistrofia céfalo-torácica ou lipodistrofia progressiva é doença rara, especialmente na forma de hemilipodistrofia. Acomete principalmente crianças do sexo feminino entre 8 aos 10 anos de idade com história de doença febril precedendo o quadro. Apresenta associação freqüente com hipocomplementemia, diabetes mellitus, doenças auto imunes, presença do fator nefrítico C3 e glomerulopatias. O caso descrito refere-se a paciente do sexo masculino, com lesão unilateral bem delimitada.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade da variante clínica e acometimento de indivíduo do sexo masculino.

PO217 - Dermatomiosite com manifestação cutânea de paniculite

Loureiro WR; Gori L; Belda Jr W; Vilela MAC

Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: A dermatomiosite é uma doença auto-imune de etilogia desconhecida, com predominância no sexo feminino entre a 5ª e 6ª décadas de vida, e em cerca de 30% dos casos mostra associação com neoplasia. A manifestação cutânea de paniculite é rara nesses doentes.

CASO CLÍNICO: Doente feminina, 69 anos, apresentando há um ano placas dolorosas generalizadas e nódulos subcutâneos de superfície eritematosa acompanhados de febre, sudorese e perda ponderal, sem queixa de fraqueza muscular, sintomas respiratórios e/ou digestivos. Ao exame dermatológico notavam-se nódulos subcutâneos dolorosos à palpação e placas eritêmato-violáceas infiltradas nas áreas foto-expostas; eritema e edema peri-orbitário, poiquilodermia cervical, telangiectasias periungueais e lesões eritêmato infiltradas justa-articulares e interfalangeanas. Ao exame físico apresentava hepatomegalia dolorosa e discreta diminuição da força muscular. Foi feito diagnóstico de dermatomiosite amiopática com lesões cutâneas de paniculite. Exames Laboratoriais: O exame histológico das lesões nodulares mostrou uma paniculite lobular com presença de mucina e imunofluorescência direta negativa; as enzimas musculares apresentavam-se dentro da normalidade e os anticorpos anti-nucleares foram negativos. A eletroneuromiografia revelou uma miopatia crônica de leve a moderada simétrica e proximal nos quatro membros. A tomografia computadorizada do tórax e abdômen mostrou, respectivamente, pneumonia intersticial relacionada à colagenose e hepatomegalia homogênea. Evolução: Tratada com 60 mg/dia de prednisona e 250 mg/dia de difosfato de cloroquina houve melhora progressiva do estado geral e da sintomatologia sistêmica com involução completa das lesões cutâneas. Não foi detectada neoplasia.

DISCUSSÃO: A presença de paniculite na dermatomiosite é um achado raro, manifestando-se clinicamente por paniculite lobular, que, na maioria dos casos em adultos, precede o comprometimento muscular, que no caso em apreço foi detectado na eletroneumiografia. A paniculite lúpica foi afastada pela negatividade da imunofluorescência direta. Alguns autores sugerem que a presença de paniculite na dermatomiosite seja um sinal de bom prognóstico, pois em geral há boa resposta terapêutica e baixa incidência de associação com neoplasia. Motivo: Apresentação de uma forma rara de dermatomiosite, clinicamente amiopática, com lesão cutânea de paniculite.

PO218 - Xantoma eruptivo generalizado – Apresentação atípica

Albuquerque GC; Quinete SS; Simon EF; Maia CMM; Carvalho CRSC

Serviço de Dermatologia do Hospital Central do IASERJ - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: É a manifestação cutânea de desordem metabólica por hipertrigliceridemia, com rápido desaparecimento após queda dos níveis lipídicos.

RELATO DE CASO: E.A.S., feminino, 46 anos, branca, início há 1 mês de pápulas amareladas distribuídas pelo corpo. Diabética, hipertensa e portadora de dislipidemia há 1 ano. História de pai cardiopata e mãe com diabetes mellitus. Não há história de desordens similares na pele durante sua infância ou na família. Ao exame: pápulas amareladas circundadas por halo eritematoso em região glútea e virilhas; na região dorsal, agrupadas e arqueadas. Xantelasmas em pálpebras. Histologia com macrófagos xantomizados na derme; soro sérico de aspecto leitoso, colesterol total de 931 mg/dl, triglicerídeos de 2.308 mg/dl e glicose de 221 mg/dl. Foi iniciado tratamento com ciprofibrato, pravastatina, glimepiridina e enalapril com hidroclorotiazida com involução das lesões em 2 meses.

DISCUSSÃO: Relatamos um caso de xantoma eruptivo generalizado com distribuição peculiar em dorso, lembrando granuloma anular. Os xantomas eruptivos surgem abruptamente, distribuição difusa, maior incidência sobre pontos de pressão, superfície extensora e tornozelo. Apesar do elevado nível de triglicerídeos, a paciente não evoluiu com pancreatite aguda e/ou lipemia retinalis. A hiperlipoproteínemia está associada com xantomas eruptivos, e pode ser por manifestação primária de uma desordem genética (quilomicronemia ou hiperlipemia com aumento do nível de VLDL e quilomicrons) ou secundário a doenças sistêmicas, como diabetes mellitus. Outras desordens médicas são: síndrome nefrótica, hipotireoidismo, pancreatite, hemocromatose, mieloma, lipodistrofia e doença hepática colestática. Drogas como etanol, isotretinoína, corticóides, e estrogênio têm sido implicados como contribuidores. O tratamento consiste em tratar a doença de base.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Apresentamos um caso de distribuição atípica de xantoma eruptivo generalizado. O dermatologista deve estar apto a diagnosticar este tipo de lesão e suas desordens lipídicas. O xantoma eruptivo é um alerta por ser marcador de um estado de hipertrigliceridemia.

PO219 - Mieloma múltiplo: diagnóstico orientado pela dermatologia

Obadia DL; Mattos APIG; Vieira ACP; Gripp AC; Sousa MAJ

Hospital Universitário Pedro Ernesto - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: Mieloma múltiplo é uma discrasia plasmocítica rara, mais prevalente em idosos. Manifesta-se com dor óssea, anemia, insuficiência renal hipercalcêmica e imunodepressão. Pode ter acometimento cutâneo raro e variado. Apresentamos o caso de um paciente no qual a suposição diagnóstica de crioglobulinemia nos ajudou a ter melhor conduta terapêutica.

RELATO DE CASO: Paciente masculino, 70 anos, aposentado, natural do Rio de Janeiro. Queixa principal: "lesões no pé". História da doença atual: há 4 meses surgiram lesões nodulares escuras com áreas de necrose periféricas, de cerca de 3 cm, muito dolorosas, que evoluíram para crostas nas pernas e pés. Concomitantemente, possuía lesões purpúricas não palpáveis e dor em queimação inicialmente nos joelhos, que irradiava para região anterior das pernas e parestesias na região lateral de pés; edema com cacifo, equimoses por todo o corpo e epistaxe principalmente na narina direita. Relata perda de peso não aferida. No momento apresenta ao exame dermatológico: máculas purpúricas, algumas com ulceração central, nos pododáctilos. Livedo reticular nas pernas até a raiz das coxas. Exames laboratoriais, após a admissão: VHS 130 mm/h, proteínas totais 9,6 g/dl, albumina de 2,3 g/dl e globulinas de 7,3 g/dl. Exame histológico de pele mostrando vasculopatia trombótica com discreto infiltrado linfocítico dérmico. Havia crioglobulinemia positiva. b-2 microglobulina>4. Dosagem de IgA - 33 mg%, IgG - 2.700 mg%, IgM - 101 mg%. Eletroforese de proteínas com fração g 4 vezes o valor normal, C-ANCA negativo, hematoscopia revelava Rouleaux importante e anemia macrocítica com reticulocitose. Biópsia de medula óssea: plasmocitose medular de 24,5%. Diagnóstico: Crioglobulinemia secundária ao Mieloma Múltiplo. Tratamento: encaminhado ao INCA para plasmaférese e quimioterapia.

DISCUSSÃO: A doença da pele do paciente propiciou melhor pesquisa sobre a desordem mieloproliferativa encontrada. A crioglobulinemia é vista em 5% dos pacientes com mieloma múltiplo, principalmente a do tipo I. As lesões mais comuns são máculas purpúreas e ulcerações nos tornozelos, mãos e orelhas principalmente quando a temperatura é diminuída. Fenômeno de Raynaud também é visto. A crioglobulinemia, que é rara, acelerou a definição do caso, melhorando o prognóstico. No mieloma múltiplo, pode-se esperar associação de doenças cutâneas como plasmocitomas, escleredema, xantogranuloma necrobiótico, pioderma gangrenoso e eritema elevado diutino.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Conhecer os variados acometimentos cutâneos que se associam a essa desordem mieloproliferativa e salientar a importância das lesões dermatológicas para o diagnóstico de doenças sistêmicas.

PO220 - Síndrome de Sweet: relato de caso sem neutrofilia periférica

Tenório MDL; Mendes CJTA; Soares FES; Pinto TAB; Leite EJS

Serviço de Dermatologia do Prof. Alberto Cardoso. HUPAA / UFAL - Maceió, AL.

Síndrome de Sweet ou Dermatose Neutrofílica Febril Aguda é doença cutânea caracterizada por pápulas inflamatórias, febre, neutrofilia periférica, infiltrado neutrofílico dérmico difuso e pronta resolução dos sintomas e lesões com corticoterapia. As lesões cutâneas são pápulas ou nódulos vermelhos ou purpúricos que coalescem formando placas, sensíveis, freqüentemente dolorosas e com aparência vesicular, apesar de serem sólidas à palpação. A etiologia da doença é desconhecida. Na maioria dos casos, ocorrem previamente processos infecciosos, especialmente de vias aéreas superiores, mas também infecções intestinais por Yersinia. São descritas três formas da doença: idiopática, associada à doença maligna e induzida por droga. Nem todos os casos de Síndrome de Sweet expressam todo o espectro de sintomas. Febre, neutrofilia ou ambos podem estar ausentes, e nestes casos o diagnóstico é confirmado pela biópsia. A histopatologia é caracterizada por edema da derme papilar e infiltrado inflamatório dérmico difuso com predominância de neutrófilos, sendo comum a presença de leucocitoclasia. Relatamos o caso de M.A.S., 62 anos, sexo feminino, parda, natural e procedente de Maceió, AL, com história de placas vermelhas e dolorosas no corpo que surgiram há 7 dias, acompanhadas de febre e astenia. Ao exame evidenciamos pápulas e nódulos eritematosos, infiltrados, confluentes, formando placas, com aspecto vesiculoso, localizadas em tronco, membros e pálpebra esquerda. Apresentava também hiperemia conjuntival. Os exames complementares revelaram número de leucócitos normais sem neutrofilia periférica e VHS elevada (40 mm).O histopatológico exibiu edema na derme papilar e infiltrado inflamatório dérmico constituído por mononucleares e numerosos neutrófilos, por vezes fragmentados, quadro compatível com Síndrome de Sweet. Foi realizado tratamento com prednisona (40 mg/dia), obtendo remissão completa das lesões e da febre. O caso do nosso estudo tem diagnóstico clínico de Síndrome de Sweet, sendo confirmado pelo histopatológico. O hemograma não revelou neutrofilia, sendo compatível com a literatura, pois 20% dos pacientes da forma idiopática e 68% dos casos induzidos por droga não apresentam neutrofilia.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Relato de caso incomum de S. de Sweet sem neutrofilia periférica.

PO221 - Granuloma anular e necrobiose lipoídica em mulher adulta - Relato de caso

Viana VFV; Accioly Filho JW; Lima ALP; Oliveira TR; Vasconcelos XT

Serviço de Dermatologia - Hospital Universitário Walter Cantídio - Fortaleza, CE

INTRODUÇÃO: Granuloma anular e necrobiose lipoídica são consideradas dermatoses granulomatosas em paliçada de etiologia geralmente idiopática. No entanto, há relatos da associação dessas afecções com doenças sistêmicas como diabetes, doenças reumáticas, hematológicas, vasculites ANCA positivo, doença inflamatória intestinal e sarcoidose.

RELATO DE CASO: N.M.P.R., 58 anos, administradora, natural de Cascavel, CE, procedente de Fortaleza, CE. Há 18 anos com pápulas avermelhadas que confluíram para placas bem demarcadas em superfície anterior e lateral da porção inferior da perna direita. Caracterizava-se por ser uma placa de aspecto brilhante, eritemato-acastanhada na periferia e amarelada no centro, com presença de telangiectasias. Foi tratada com mometasona tópica, com resposta clínica parcial. Evoluiu há cerca de 2 anos com lesões anulares com bordas papulosas no braço esquerdo. Foram realizadas biópsias de pele das duas lesões mencionadas, sendo compatíveis com necrobiose lipoídica e granuloma anular respectivamente. A investigação laboratorial para diabetes mellitus ou intolerância a glicose demonstrou-se negativa, assim como a pesquisa para outras doenças auto-imunes ou infecciosas.

DISCUSSÃO: Necrobiose Lipoídica (NL) é uma dermatose crônica fortemente associada ao diabetes mellitus. Aproximadamente 11 a 65% dos pacientes com NL têm diabetes na época do diagnóstico cutâneo. A associação do granuloma anular (GA) com diabetes ainda não está claramente estabelecida. No entanto diversos estudos suportam a opinião de que granuloma anular, especialmente em pacientes mais idosos, está associado ao diabetes mellitus. No caso apresentado acima, a paciente não era diabética e manifestava de forma singular lesões compatíveis com granuloma anular e necrobiose lipoídica, levando a crer que possíveis mecanismos imunopatológicos semelhantes possam explicar a coexistência destas duas afecções.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade da associação das duas condições granulomatosas em paciente não diabético.

PO222 - Síndrome carcinóide - Relato de caso

Niwa ABM; Brito AE; Belda Jr W; Vilela MAC; Nico MMS

Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: Os tumores carcinóides são raros com incidência aproximada de 1 a 2 casos por 100.000 habitantes. Estima-se que a síndrome carcinóide, que se caracteriza por flushing, diarréia, dor abdominal e com menor freqüência pelagra, broncoespasmo e doença valvar cardíaca, ocorra em menos de 10% dos doentes. Entretanto, nos casos avançados a incidência varia de 40 a 50%. Estudos retrospectivos mostram que as manifestações cutâneas são freqüentes nessa entidade, no entanto são raramente relatadas. Apresentamos um caso de síndrome carcinóide diagnosticado a partir das manifestações dermatológicas.

RELATO DE CASO: Doente feminina, 18 anos, branca, natural e procedente do interior do Ceará, apresenta há 4 anos eritema teleangiectásico na face, colo, tronco e abdômen associado a surtos esporádicos de diarréia e flushing. A dosagem de ácido 5-hidróxindolacético (5-HIAA) na urina de 24 horas foi de 93 mg (normal - 2 a 6 mg). A ultrasonografia de abdômen evidenciou lesões hepáticas múltiplas e linfonodomegalias múltiplas intra-abdominais; a tomografia computadorizada de abdômen e pelve mostrou uma massa sólida hipervascularizada mesentérica em continuidade com jejuno associada a múltiplas lesões hepáticas compatíveis com lesões secundárias.

DISCUSSÃO: Os tumores carcinóides são derivados das células enterocromafínicas capazes de produzir uma grande variedade de mediadores neuroendócrinos, incluindo serotonina. A síndrome carcinóide ocorre quando esses mediadores, que são normalmente metabolizados pelo fígado, escapam para circulação sistêmica. Isso se deve à presença de metástases hepáticas, ou tumores extra-abdominal, ou quando são tumores grandes e/ou múltiplos que produzem um nível de mediadores que ultrapassa a capacidade de metabolização hepática. Os tumores carcinóides são mais prevalentes na quinta ou sexta décadas, sendo as mulheres ligeiramente mais acometidas (55%) que os homens. O local de origem mais freqüente é o trato gastrointestinal (cerca de 74%), seguido do trato broncopulmonar (25%). O diagnóstico clínico é baseado nos sintomas de flushing e diarréia. O 5-HIAA urinário é um marcador laboratorial importante com especificidade de 88%. As manifestações cutâneas relatadas são: flushing, pelagra, uma variante específica de esclerodermia, teleangiectasias e metástases cutâneas. O flushing é quase universal (freqüência de 90%) e geralmente é restrito às regiões da face, pescoço e tronco superior. O flushing carcinóide pode ser diferenciado do fisiológico pela presença de sintomas sistêmicos associados como diarréia ou dispnéia. Dessa forma, apesar da raridade da síndrome carcinóide, as manifestações cutâneas são relativamente comuns, ressaltando a importância de o dermatologista estar ciente dessa possibilidade diagnóstica.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do quadro.

PO223 - Erythema gyratum repens não associado a neoplasia

Moura AKA; Melo BLA; Maeda JY; Brito ERA; Nico MMS

Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: Erithema gyratum repens é um tipo raro de eritema figurado fortemente associado com a presença de malignidades internas. Um caso de eritema gyratum repens é apresentado no qual não foram detectadas neoplasias durante um período de 27 meses de seguimento e investigação.

RELATO DO CASO: Doente do sexo masculino, 67 anos, apresenta há 2 anos lesões eritemato-escamosas de conformação girata e serpinginosa, confluindo em grandes placas de aspecto bizarro e concêntrico. A histopatologia revelou dermatite espongiótica psoriasiforme, tendo sido feito diagnóstico de eritema gyratum repens com base na característica clínica da lesão. A pesquisa de neoplasias até o momento é negativa.

DISCUSSÃO: Erithema gyratum repens é um tipo raro de eritema figurado, caracterizado por ondas regulares de eritema sobre o corpo, formando uma série de figuras concêntricas envoltas por descamação fina e marginal. É considerado importante marcador de malignidade visceral com poucos casos descritos sem esta associação. Na literatura, a maioria dos relatos está associada à presença de neoplasias, principalmente pulmão e mama. No presente caso, apesar da investigação sistêmica, não foi encontrada nenhuma neoplasia associada.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: O relato deste caso se justifica pela raridade do Erithema gyratum repens não associado a malignidades internas.

PO224 - Esclerodermia cutânea associada à doença esofágica

Lima DQS; Mattos APIG; Aviles JQG; Sousa MAJ; Gripp AC

Universidade do Estado do Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: Esclerodermia localizada também denominada de morféia, é uma doença de causa incerta, com esclerose localizada da pele. Mostraremos um caso em que se encontrou associação rara com doença esofágica.

RELATO DO CASO: A.M.J.F., 16 anos, feminina, solteira, estudante, natural e residente no Rio de Janeiro. Início do quadro há 3 anos com mácula hipercrômica na região inframamária direita, assintomática. Epigastralgia ocasional associada à alimentação. Artralgia nos joelhos, interfalangeanas e metacarpofalangeanas bilaterais. Nega dispnéia e fenômeno de Raynaud. Acne desde dos 12 anos de idade em tratamento com isotretinoína oral. Submetida a cirurgia oftalmológica aos 6 anos por estrabismo. Pais hipertensos. Nega tabagismo e etilismo. Ao exame: lesão hipercrômica de aproximadamente 15 cm, outra de 20 x 8 cm no hipocôndrio direito de consistência endurecida ao toque. Restante do exame sem alterações. Histopatológico: diminuição entre os feixes colágenos, adipócitos ao redor das glândulas sudoríparas. Considerar esclerodermia. Exames complementares: Hemograma normal, VHS: 15, FR: 64, FAN, antiLa, antiRo, anti RNP, antiSm, antiDNA dupla-hélice, anti Scl70 negativos, EAS, Rx de tórax, prova de função pulmonar, TC de tórax normais, videocapilaroscopia dentro dos limites da normalidade. Cintigrafia de esvaziamento transesofágico: trânsito esofágico lentificado, com presença de material radioativo em cavidade estomacal em 60 s após a ingesta. Retenção do material no 1/3 médio esofagiano com clareamento completo após ingesta líquida. Ausência de movimentos retrógrados e ondas terciárias durante o estudo. Conclusão: esclerodermia cutânea associada a comprometimento esofágico.

DISCUSSÃO: Morféia é uma doença rara, pico de incidência entre 20-40 anos, atinge mais mulheres numa proporção de 3:1. As lesões em placa ocorrem como uma área endurada da pele, com atrofia e esclerose, sem pêlos. Evolução é variada, mas tendem a remissão espontânea. O tratamento é insatisfatório, sendo usado corticóide tópico nas lesões inflamatórias e emolientes nas crônicas. Placas de esclerose localizada podem ocorrer em pacientes com esclerose sistêmica e ocasionalmente pacientes com esclerose localizada podem desenvolver doença sistêmica. Estudo com 27 autópsias de pacientes com esclerose localizada em 27% dos casos evidenciou com associação com doença esofágica, muscular ou articular. Este caso demonstrado objetiva deixar em alerta os dermatologistas quanto à pesquisa da associação de doença sistêmica nos pacientes com diagnóstico apenas de doença localizada.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Alerta quanto à pesquisa minuciosa de comprometimento sistêmico nos pacientes com diagnóstico de doença localizada.

PO225 - Uso de minociclina na sarcoidose

Lima DQSL; Mattos APIG; Bitetti RS; Sousa MAJ; Gripp AC

Universidade do Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: Sarcoidose é uma doença rara, caracterizada pela formação de granulomas tuberculóides em diversos tecidos ou órgãos. Descreveremos um caso de doença cutânea aparentemente isolada com boa resposta a terapêutica empregada.

RELATO DO CASO: IOS, feminina, 65 anos, branca, do lar, natural e residente no Rio de Janeiro. Início do quadro em maio/2004 com aparecimento de lesão eritematosa na região frontal, procurou atendimento médico, tendo sido prescrita medicação tópica e oral (não sabe informar nomes), com melhora total da lesão; porém com retorno do quadro em outubro/2004. Procurou, então, atendimento neste serviço para esclarecimento diagnóstico. Refere HAS há 4 anos em uso de Captopril 50 mg 12/12h e Clortalidona 12,5 mg/dia. Hipotireoidismo há 1 ano em uso de Eutirox® 50 mcg/dia. Pais falecidos por doença cardíaca. Nega etilismo e tabagismo. Exame clínico: placa eritematosa infiltrada de aproximadamente 6 cm na região frontal, outras com mesmo aspecto na região malar direita, e MSE. Sem alteração de sensibilidade térmica ou dolorosa. Restante sem alterações. Exame oftalmológico: catarata bilateral, retinopatia hipertensiva leve, vasoespasmo difuso com aumento da tortuosidade, sem outras alterações. Exames laboratoriais: VHS: 35; EAS normal, U: 29, Cr: 1,3, Cálcio: 9,4; GGT: 16; HT: 41,9%; Hg: 13,8; 5.130 leucócitos sem alteração no diferencial, plaquetas: 264.000, proteinúria: 3,4 mg/24h, calciúria: 57,3 mg/24h; Clearance de creatinina: 56,5 ml/min, PPD não reator, US de abdômen, RX de tórax, ECG e Ecocardiograma normais. Biópsia da pele: granuloma tuberculóide difuso compatível com sarcoidose. Com base no diagnóstico clínico e histopatológico decidiu-se pelo início de Minociclina 100 mg 12/12h, havendo excelente resposta clínica já no 1º mês de tratamento.

DISCUSSÃO: Sarcoidose representa um processo freqüentemente generalizado que pode acometer qualquer órgão com as mesmas características histológicas. 20 a 25% dos pacientes com doença sistêmica têm doença cutânea, mas a doença cutânea também pode ocorrer sem doença sistêmica. Esta pode ter resolução espontânea. Pela chance da remissão espontânea, a abordagem terapêutica torna-se menos agressiva quando não há comprometimento sistêmico. Medicação sistêmica de eleição é a prednisona de 40 mg/dia. Optamos pela Minociclina 200 mg/dia, pois tratava-se de uma paciente já com alterações vasculares secundárias a hipertensão arterial, além de catarata nos dois olhos. A paciente evoluiu com melhora clínica acentuada, com redução da infiltração lesional já no 2º mês de tratamento, e programação de mater a droga por 12 meses.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Excelente resposta terapêutica a uma droga de poucos efeitos colaterais, bem tolerada e pouco utilizada na sarcoidose cutânea.

PO226 - Dermatose periorbitária de difícil diagnóstico

Vargas TJS; Daxbacher ELR; Lima DQS; Sousa MAJ; Gripp AC

Universidade do Estado do Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: Lúpus é uma doença de largo espectro, da forma cutânea até a sistêmica. LED é benigna da pele, envolvendo mais freqüentemente face, couro cabeludo, pavilhão auricular, principalmente nas fotoexpostas.

RELATO DO CASO: Paciente feminina, 19 anos, negra, solteira, nascida e residente no RJ. Há 7 anos surgimento de lesão na região periorbitária direita, violácea, ocasionalmente pruriginosa, indolor. Aftas orais, emagrecimento de 9 kg em 6 meses. Dor, edema e calor nas articulações dos punhos, metacarpofalangianas e interfalangeanas proximais bilateralmente. Dor pleurítica à esquerda há 1 mês. Nega febre, psicose ou convulsão, etilismo ou tabagismo. Desde os 13 anos de idade não freqüenta a escola devido à lesão da face. Ao exame: placa eritemato-violácea infiltrada, acometendo toda região periorbitária direita. Evoluiu com atrofia na região central da lesão. Artrite nas 2ª e 3ª interfalangeanas e metacarpofalangeanas bilaterais. Dor e rigidez a mobilização do quadril esquerdo. MMII com edema 1+/4+ bilateral. Hipóteses diagnosticas: LES com lesão discóide associada, Dermatite Factícia, Sarcoidose, Amiloidose sistêmica. Exames complementares: Hb: 9,65; Ht: 29%; Plaq.: 356.000; Leuco.: 6.400 com diferencial normal, U: 24, Cr: 0,9, VHS: 54. Proteinúria: 1,2 g/24h, Clearance de creatinina: 62 ml/h EAS: 20-30 pióc., 20-25 hemáceas, cilindros hialinos e granulosos, proteínas 2+/4+. FAN=ou>640, padrão nuclear homogêneo. Anti-DNA dupla hélice+ título: 80, VDRL: não reagente. Anti-Ro, anti-La, anti-cardiolipina e anti-coagulante lúpico negativos. Histopatologia: epiderme com áreas de atrofia, extensa degeneração da camada basal com necrose de queratinócitos e borramento da junção dermoepidérmica por linfócitos e melanófagos. Densa infiltração linfocitária circunda e altera a arquitetura das glândulas sudoríparas. Conclusão: LE. H Tratamento: hidroxicloroquina, corticóide tópico, PDN 5 mg/dia e filtro solar. Agendamento de biópsia renal.

DISCUSSÃO: LED pode ocorrer de isolado ou associado ao LES (5 a 10%), sendo um dos critérios diagnósticos. Quanto maior a extensão das lesões de LED, maior a chance do desenvolvimento de LES. Mais comum nas mulheres (2x). Apresenta-se como pápula/placa infiltrada, eritematosa, levemente endurecida, ceratoses foliculares e escamas aderidas. Progressão para atrofia com hipopigmentação central, hipercromia periférica e telangectasias. Histologicamente é caracterizada por reação de padrão liquenóide e infiltrado linfocitário dérmico superficial e profundo que tendem a se acumular em torno dos folículos pilosebáceos. O tratamento das lesões limitadas a pele se faz com fotoproteção, corticóides tópicos e uso oral de antimaláricos isolados ou em associações. Em caso de LES, faz-se corticóides sistêmicos em altas doses e imunossupressores. A paciente apresentada aqui, com lesão de longa evolução sem diagnóstico, gerou grande interesse na sua consulta inicial, por apresentar lesão com morfologia peculiar, sem aspecto específico para nenhuma das hipóteses diagnósticas traçadas. De fato, não possuía atrofia, hiperceratose folicular, escamas aderidas ou telangiectasias. O diagnóstico histopatológico conclusivo foi de LE. A partir de então, deu-se uma investigação mais direcionada, que demonstrou a presença de LES.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: LED com características clínicas inicialmente atípicas, que levaram ao diagnóstico de LES grave.

PO227 - Pseudoacantose nigricante em local de aplicação de insulina

Vidigal MR; Pereira ESP; Fernandes MD; Tebcherani AJ; Pegas JRP

Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos, SP

INTRODUÇÃO: A acantose nigricante constitui afecção rara, de etiologia desconhecida, mais freqüente em mulheres, de distribuição simétrica preferencialmente em axilas, dobras cervicais e períneo. Pode apresentar prurido, por vezes muito forte, e em alguns casos, queimação. Há consenso quanto à associação da acantose nigricante com neoplasias internas, especialmente do aparelho digestivo, embora a lesão, por si, não sofra transformação maligna. Descrevemos caso em que a lesão desenvolveu-se em local de aplicação de insulina subcutânea.

RELATO DE CASO: J.M.S., 42 anos, masculino, branco, natural e procedente de Guarulhos, apresentando duas placas de aproximadamente 4 cm de diâmetro, eritemato-acastanhadas, aveludadas, com halos eritematosos e lesões satélites menores, assintomáticas, em fossa ilíaca direita e esquerda; histopatológico mostrando paraqueratose, papilomatose e acantose regular da epiderme e infiltrado linfocitário perivascular moderado.

DISCUSSÃO: Reações adversas à insulina são comuns como o edema insulínico, hipodistrofia lipoatrófica ou hipertrófica e reações alérgicas, eventos diferentes do verificado no caso descrito. Nos pacientes com acantose nigricante configura-se um status de resistência insulínica, causada por anticorpos direcionados a receptores de insulina, por deficiência quantitativa desses receptores ou por defeito no trajeto pós-receptor. A ressitência insulínica produz hiperinsulinemia compensatória, que pode aumentar estímulo aos receptores do fator de crescimento semelhante à insulina dos queratinócitos e fibroblastos, que resulta em hipertrofia epidérmica, traduzindo-se clinicamente como pseudoacantose nigricante.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: A acantose nigricante ocorrendo no local de aplicação de insulina é rara, sendo descritos apenas dois casos semelhantes na literatura (Erickson e cols., 1980, e Fleming e cols., 1986).

PO228 - Ceratose pilar generalizada

Pires MC; Kanagusuku T; Valencio MCS; Fonseca SM; Tebcherani A

Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos – Serviço de Dermatologia, SP

INTRODUÇÃO: A Ceratose Pilar é uma doença da queratinização caracterizada pela presença de pápulas córneas nos infundíbulos foliculares.

RELATO DO CASO: Paciente de 28 anos, sexo masculino, apresentava lesões no corpo desde os 14 anos de idade. Referia ainda áreas de anidrose em algumas localizações. Ao exame dermatológico observavam-se pápulas foliculares da cor da pele normal de aproximadamente 0,1 a 0,2 cm de diâmetro, dispostas por todo o tegumento, poupando o maciço centro facial. Entremeavam-se áreas numulares alopécicas. As lesões de face lateral de braços e coxas eram mais elevadas e as lesões da face revelavam base eritematosa. A análise histopatológica em duas ocasiões demonstrou poucos folículos pilosos com rolhas córneas e outros atróficos, com espessamento das fibras colágenas em toda a derme, mais evidente ao redor de folículos, e um escasso infiltrado inflamatório linfocitário. O paciente está atualmente em tratamento com vitamina A oral e tópicos contendo uréia, vitamina E e ácido retinóico em algumas localizações.

DISCUSSÃO: A Ceratose Pilar é uma entidade que se diversifica em vários espectros clínicos, sendo a forma localizada a apresentação mais freqüente. Os locais mais acometidos são: braços, pernas, nádegas e sombrancelhas. Formas generalizadas da doença são raras e somente um quadro clínico generalizado é bem descrito - a Ceratose Espinulosa Atrofiante e Decalvante -, que se caracteriza por áreas de inflamação seguidas de atrofia e alopécia, hiperqueratose palmo-plantar e fotofobia. Em nosso meio, Alchorne, em seu trabalho de livre docência, realizou ampla revisão sobre as formas clínicas de Ceratose Pilar, relatando vários casos da apresentação decalvante. A análise histopatológica dos casos de Ceratose Pilar é pouco realizada, já que esta é reconhecida clinicamente sem dificuldades. A descrição clássica refere hiperqueratose, hipogranulose e rolhas córneas. Em alguns casos foram descritos também atrofia de glândulas sebáceas e perifolicular. Na biópsia do caso apresentado o aspecto mais evidente era a fibrose dérmica, principalmente perianexial, causando a atrofia do folículo. Diante desses achados, sugerimos maior estudo da diversidade clínica de casos de Ceratose Pilar, seguido de estudo histológico para obtenção de classificação mais ampla.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Demonstração do caso por sua peculiaridade clínica e histopatológica.

PO229 - Lúpus eritematoso discóide de pálpebra

Dias ED; Schetini AP; Parreira VJ; Bentes GL

Fundação Alfredo da Matta - Manaus, AM

INTRODUÇÃO: O envolvimento periocular pelo lúpus eritematoso discóide é incomum e pode manifestar-se desde eritema palpebral até madarose. A localização palpebral, por ser infreqüente, pode induzir a erro diagnóstico e tratamento inadequado. Doenças como líquen plano, penfigóide cicatricial, acne rosácea, psoríase, dermatites alérgicas, entre outras, devem ser levadas em consideração no diagnóstico diferencial. Em alguns casos relatados na literatura houve atraso de 2 a 3 anos até que fosse feito o diagnóstico correto. A demora no diagnóstico e no correto tratamento pode levar a complicações como sinéquias, entriquías e acometimento grave dos olhos.

RELATO DO CASO: Paciente I.L.C, 39 anos, sexo feminino, queixava-se de que há 2 anos vinha evoluindo com edema e eritema em pálpebra inferior direita e após 8 meses evolui com acometimento também de pálpebra inferior esquerda. Procurou vários especialistas, sete ao todo, recebendo o diagnóstico de blefarite e sendo tratada sem melhora. Exame clínico: Ao exame dermatológico a paciente apresentava em ambas as pálpebras inferiores eritema, edema, hiperceratose e atrofia central; notava-se também rarefação de cílios e madarose parcial. O exame oftalmológico evidenciou um quadro de meibonite. Exames: Após realização de biópsia da região palpebral o exame histopatológico evidenciou presença de rolhas córneas, infiltrado linfocitário perivascular e perianexial e a coloração pelo PAS mostrou espessamento da membrana basal; o FAN foi negativo. Tratamento: Utilizou-se no tratamento a cloroquina, 150 mg dia, tendo a paciente apresentado melhora do quadro.

DISCUSSÃO: Apesar do acometimento exclusivo das pálpebras pelo lúpus ser raro, é importante que seja sempre lembrado nos casos de blefarites persistentes. O exame histopatológico é muito importante no diagnóstico desses casos e não deve ser protelado, pois, apesar de a doença ter curso benigno, pode, quando não tratada adequadamente e em tempo hábil, levar a complicações permanentes.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso.

PO230 - Foliculite pseudolinfomatosa

Monteiro EGS; Schettini APM; Chirano C; Bacchi CE; Frota DS

FUAM – Fundação Alfredo da Matta - Manaus, AM

INTRODUÇÃO: A foliculite pseudolinfomatosa (FPL) faz parte do conjunto das hiperplasias linfóides cutâneas (HLC). Caracteriza-se por uma lesão nodular, em geral única, mais comumente localizada na face, pescoço e extremidades. O exame anátomo-patológico evidencia um infiltrado folículo-trópico de linfócitos T ou B, simulando a micose fungóide.

RELATO DE CASO: Paciente W.F.S., sexo masculino, 49 anos, procurou o serviço de dermatologia da FUAM (Fundação Alfredo da Matta) devido à presença de um nódulo na ponta do nariz, assintomático, com evolução de aproximadamente um mês. Ao exame clínico, observou-se lesão nodular, única, de coloração violácea e consistência firme, medindo 1,0 x 0,7 cm, localizada na região da ponta e asa nasal à esquerda. Suspeitou-se clinicamente de um linfoma cutâneo e o paciente foi submetido à biópsia da lesão. Exame histopatológico: a epiderme não mostrou alterações. Observou-se na derme superficial e profunda um denso infiltrado de linfócitos. Ocasionalmente, os linfócitos apresentavam núcleos maiores e irregulares. O infiltrado de células linfóides evidenciou distribuição perifolicular predominante, com infiltração e distorção das estruturas foliculares. Observou-se ainda acúmulo de histiócitos e células gigantes multinucleadas, com formação de pequenos granulomas. A pesquisa de BAAR foi negativa à coloração de FARACO. Imunohistoquímica: infiltrado linfóide constituído por linfócitos B (CD20+) e linfócitos T (CD3+). O achado clínico e o conjunto de achados morfológicos e imunohistoquímico favoreceram o diagnóstico de pseudolinfoma folicular. Tratamento: foi utilizada infiltração de corticóide intralesional, com remissão parcial da lesão.

DISCUSSÃO: O pseudolinfoma folicular é uma entidade a ser diferenciada dos linfomas cutâneos malignos e dos pseudolinfomas. No presente caso, a manifestação clínica assemelhava-se a um linfoma cutâneo de células B ou uma das variantes da hiperplasia cutânea linfóide. O conjunto das alterações observadas na microscopia óptica, como o infiltrado linfóide de distribuição folicular, e os achados do estudo imunohistoquímico, que demonstrou células linfóides CD3, CD20 e CD30+, são consistentes com o diagnóstico de foliculite pseudolinfomatosa. O paciente no momento está sendo apenas acompanhado clinicamente, para observar-se possível transformação linfomatosa.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso.

PO231 - Pioderma gangrenoso e retocolite ulcerativa

Nunes FTN; Ferraz DA; Ferreira DP; Gracioli LM; Pelegrinelli FF

Faculdade de Medicina do Triângulo Mineiro – Disciplina de Dermatologia – Uberaba, MG

INTRODUÇÃO: O pioderma gangrenoso é uma síndrome neutrofílica descrita pela primeira vez há 70 anos. A origem da doença é desconhecida, porém é cada vez maior o número de afecções com as quais se relaciona. 50% dos casos de pioderma ocorrem em concomitância com outra doença, destacando-se a doença inflamatória intestinal, a artrite reumatóide, as doenças mieloproliferativas, as hepatites e a SIDA, entre outras.

RELATO DE CASO: H.J.O., 25 anos, masculino, branco, lavrador. Paciente refere que há +/- 1 mês iniciou com quadro de diarréia sanguinolenta acompanhada de hiporexia e emagrecimento. Há 20 dias iniciou com febre não aferida e aparecimento de pústulas que se coalesceram e ulceraram em membros superiores e região dorsal. As úlceras apresentavam bordas nítidas elevadas e tendência ao crescimento centrífugo. Foi submetido a colonoscopia e biópsia intestinal, feito o diagnóstico de Retocolite Ulcerativa (RCU) e biópsia de pele com quadro sugestivo de Pioderma Gangrenoso. O tratamento instituído foi corticoterapia com prednisona, com melhora importante das lesões intestinais e cutâneas.

DISCUSSÃO: Há aparentemente quatro formas clínicas distintas de pioderma gangernoso: o pioderma ulcerado, a forma bolhosa, a forma pustular e a vegetante, cada uma com peculiaridades clínicas próprias e diferentes respostas ao tratamento. O presente relato nos mostra a rara, mas existente, associação entre RCU e Pioderma Gangrenoso (forma ulcerada).

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Exuberância das lesões cutâneas e associação com quadro típico de retocolite ulcerativa.

PO232 - Psoríase pustulosa generalizada (Doença de Von Zumbusch): apresentação atípica - Relato de caso

Gontijo LC; Miranda LDC; Tristão RJ; Pelegrinelli FFF; Naves MC

Faculdade de Medicina do Triângulo Mineiro - Uberaba, MG

INTRODUÇÃO: A psoríase pustulosa corresponde a menos de 3% dos diagnósticos de psoríase, e é subdividida na forma localizada (geralmente de localização palmo-plantar) e na generalizada (também chamada de doença de Von Zumbusch). Esta forma caracteriza-se pela presença de pústulas estéreis envolvendo o tronco e extremidades, podendo estar associada a alterações sistêmicas, como anemia, astenia, pulso rápido, febre e outros. Habitualmente exige terapia sistêmica.

RELATO DE CASO: E.E.J., 33 anos, masculino, branco, com história de lesões bolhosas sobre base eritematosa com evolução de 5 anos em escroto e pênis, tendo há 2 meses notado bolhas e pústulas com alo eritematoso em dorso dos pés, que evoluíram para úlceras, e disseminação ascendente pelos MMII. Realizado biópsia, que foi inconclusiva, sendo iniciado prednisona 20 mg/dia pela suspeita clínica de doença de Behcet. Após 2 meses de tratamento houve piora das lesões com surgimento de bolhas em região perineal, MMSS e MMII. Feita nova biópsia e imunofluorescência, novamente inconclusivas. Aumentada dose para 60 mg/dia pela suspeita clínica de pênfigo foliáceo. Teve como intercorrência episódio de trombose venosa profunda (TVP). Mantida aquela medicação por 1 ano e 8 meses, quando suspendeu o uso por conta própria, apresentando após lesões pápulo-pustulosas na face e lesões eritêmato-crostosas e vésico-bolhosas nos MMII e no couro cabeludo. Biópsia (após cinco estudos anátomo-patológicos prévios inconclusivos) compatível com psoríase pustulosa. Iniciado tratamento com acicretina 25 mg/dia (peso=50 kg) com resolução quase completa das lesões em 2 meses. Teve novo episódio de TVP após início do tratamento com esta droga.

DISCUSSÃO E MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Trata-se de psoríase pustulosa com manifestação atípica, com quadro dominado preferencialmente por bolhas, e mascarada por uso de glicocorticóides sistêmicos, seguido por exarcebação clínica à interrupção da administração da droga. Ademais paciente apresentou dois episódios de TVP, sendo que trabalhos pequenos correlacionam a psoríase com trombose (por aumento da agregabilidade plaquetária). Além disso, suspeita-se da acicretina como causa de eventos trombóticos.

PO233 - Líquen escleroatrófico genital e extragenital sobre área de vitiligo

Cintra LA; Barros JA; Barros MIM; Guglielmino F; Pettinati J

Faculdade de medicina do ABC - Santo André, SP

INTRODUÇÃO: Líquen escleroatrófico é uma condição inflamatória destrutiva crônica, de etiologia desconhecida, que afeta a epiderme e a derme. Habitualmente, inicia-se aos 50 anos de idade e acomete uma proporção de 1 homem para 10 mulheres. Qualquer área da pele pode ser afetada, mas há uma predileção para a área genital e perianal, onde o envolvimento pode ser assintomático ou causar prurido, sangramento, desconforto para urinar e estreitamento do jato urinário. Os sinais clínicos usuais são máculas ou placas esbranquiçadas, em geral brilhantes, ás vezes com espículas córneas. O vitiligo é uma doença com prevalência mundial de 1%. Caracteriza-se pela destruição de melanócitos, resultando em áreas de despigmentação da pele. Assim como no líquen escleroso e atrófico a etiologia permanece desconhecida, sendo provavelmente multifatorial.

RELATO DO CASO: N.B.B., 57 anos, feminino, natural e procedente de São Bernardo, SP. Há 4 anos iniciou máculas hipocrômicas em vulva, associada a prurido intenso. Há 9 meses evoluiu com placas hipocrômicas em flanco direito e região inguinal esquerda. Apresenta vitiligo desde a infância, diabetes mellitus tipo II, hipotireoidismo. Ao exame: apresenta em vulva placa hipocrômica com discreta atrofia em pequenos e grandes lábios: em abdômen placas hipocrômicas bem delimitadas, superfície levemente endurecida e brilhante, com espículas córneas, com diâmetro de 1,5 cm em flanco direito e 2 cm em região inguinal esquerda. Essas placas apresentam-se sobre máculas acrômicas de bordos irregulares. Exames complementares: biópsia de lesão vulvar e de placa em abdômen: compatíveis com líquen escleroatrófico; biópsia de mácula em abdômen: compatível com vitiligo. Tratamento: realizado tratamento com clobetasol pomada: boa resposta.

DISCUSSÃO: Pacientes com líquen escleroatrófico têm uma incidência aumentada de doenças auto-imunes. A associação de líquen escleroatrófico com vitiligo, conforme descrita no presente caso, já está estabelecida na literatura, porém a apresentação concomitante com vitiligo na mesma localização é infreqüente. Baseando-se na discussão acima é provável que a proporção de casos associados origine-se de uma etiologia comum com possível componente auto imune.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso.

PO234 - Balanite plasmocitária de Zoon

Andrade LBC; Corio FDF; Silva LC; Gaspar KNS

Hospital dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: A balanite plasmocitária de Zoon foi descrita pela primeira vez em 1952 por Zoon, como um processo inflamatório crônico, benigno, geralmente envolvendo a glande do pênis ou prepúcio de homens não circuncisados. De etiologia controversa, esta entidade rara é mais freqüente em idosos e tem como fatores predisponentes principais as infecções locais repetidas, higiene deficiente e irritação crônica da mucosa. O diagnóstico é baseado no quadro clínico típico e histopatologia, que revela, entre outros achados, uma epiderme com atrofia, erosões superficiais e espongiose, além de um infiltrado linfoplasmocitário em faixa localizado na derme superior, capilares dilatados, extravasamento de hemácias e hemossiderina na derme profunda. Relatamos o caso do paciente M.R.S, 35 anos, masculino, branco, solteiro, estudante, natural e procedente do Rio de Janeiro, que procurou nosso serviço referindo surgimento de uma "mancha vermelha" no pênis (glande e sulco balanoprepucial) de aproximadamente 2 anos de evolução, brilhante, bem delimitada, com prurido esporádico e sem trauma aparente, crescimento progressivo e sem melhora com tratamentos tópicos variados, incluindo corticosteróides e antibióticos. O paciente apresentava um déficit cognitivo e higiene deficiente, negava atividade sexual e história prévia de doenças sexualmente transmissíveis. As hipóteses diagnósticas levantadas na ocasião foram, além da balanite de Zoon, eritroplasia de Queyrat, balanopostite infecciosa, erupção fixa por drogas, psoríase, líquen escleroso e atrófico, entre outras. Realizada biópsia da lesão cujo laudo histopatológico confirmou a hipótese de balanite de Zoon, sendo indicado tratamento cirúrgico mediante postectomia (circuncisão), baseado em dados da literatura que apontam como o único tratamento definitivo.

DISCUSSÃO: Apresentamos um caso típico de balanite plasmocitária de Zoon tanto do ponto de vista clínico quanto histopatológico com enfoque para o diagnóstico diferencial com outras eritroplasias, principalmente a eritroplasia de Queyrat.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Ressaltar a importância da balanite plasmocitária de Zoon, que, apesar de rara, deve ser incluída no leque dos diagnósticos diferenciais das lesões que acometam a região genital, particularmente o pênis, com destaque para o seu caráter benigno e o sucesso com o tratamento cirúrgico.

PO235 - Pigmentação macular eruptiva idiopática; em busca da cor perdida - Exercícios de investigação

Hissa-Elian A; Sousa WR; Pires GJT; Valera CF; Meira RA

Serviço de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Teresópolis - FESO, RJ

INTRODUÇÃO: As Discromias cutâneas constituem-se em circunstâncias extraordinariamente comuns na rotina dermatológica. Entendemos por discromias uma extensa gama de modificações da coloração normal da pele e/ou das mucosas, decorrentes de alterações da quantidade e qualidade de melanina ou na presença anormal de outros pigmentos exógenos ou não, determinadas pelos mais diferentes mecanismos etiopatogênicos. Hiperpigmentações difusas, stricto sensu, da mesma forma, possuem diferentes naturezas etiológicas e necessitam de atenção clínica e, muitas vezes, investigação criteriosa.

RELATO DE CASO: L.M.P., 15 anos, feminino, negra, solteira, natural de Teresópolis, estudante. QP: manchas na pele. Atendida no ambulatório de dermatologia em 09/11/04 com manchas hiperpigmentares, não pruriginosas, inicialmente perilabial, expandindo-se, progressivamente, no espaço de um ano, para região periorbitária, pescoço, axilas, braços, dorso e região lombar. Não foram observadas lesões em mucosa oral e unhas, descamação, sinal de Darier, bem como quaisquer alterações de sensibilidade. Da mesma forma, não houve relato de uso regular de medicação. A histopatologia revelou hiperplasia melanocítica, hiperpigmentação da camada basal, incontinência pigmentar, infiltrado mononuclear perivascular e melanófagos na derme papilar. Hemograma, provas de função hepática, eletrólitos, ferro sérico, glicemia, TSH, T4 livre e cortisol urinário de 24 horas dentro dos limites de normalidade. USG abdominal total sem alterações. Nessas condições, foi prescrito creme de Ácido Azeláico a 20%, apresentando resultados auspiciosos.

DISCUSSÃO: Pigmentação Macular Eruptiva Idiopática é uma doença rara. Caracteriza-se por máculas pigmentadas envolvendo pescoço, tronco e membros superiores, sem outros sintomas. Incide privilegiadamente em indivíduos jovens (1 a 20 anos). As manchas, via de regra, têm início súbito com remissão espontânea em meses ou anos. Ainda que se considerem a precariedade e a incompletude de uma condição idiopática, seu diagnóstico realiza-se por exclusão de outras condições clínicas que podem se acompanhar de hiperpigmentação cutânea difusa, tais como: Doença de Addison, Hemocromatose, Doença Cinzenta, Hiperpigmentação Medicamentosa (Amiodarona, Amtriptilina, Ciclofosfamida, Clofazimina, Cloroquina, Minociclina e Zidovudina entre outros), Hipertireoidismo e Hiperpigmentações pós-inflamatórias, incluindo a pigmentação residual da Morféia.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Importância do exercício de investigação diagnóstica em hiperpigmentações cutâneas.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  29 Ago 2007
• Data do Fascículo
  Ago 2005