Departamento de oncologia cutânea

CASO CLÍNICO

Departamento de oncologia cutânea

PO 248 - Lúpus erosivo palmoplantar e carcinoma espinocelular

Macedo DM; Costa CS; Vasconcellos MRA; Ferraz LB; Almeida FA

Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina - São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: O lúpus eritematoso discóide (LED) pode acometer a superfície palmoplantar, resultando em úlceras dolorosas e debilitantes. Essas lesões geralmente são refratárias a diversos tratamentos, incluindo corticóides, antimaláricos, dapsona e azatioprina. Além de dolorosas, e de impedirem a deambulação, há um risco aumentado de carcinoma espinocelular (CEC) nestas lesões, principalmente em negros.

RELATO DE CASO: Paciente de 48 anos, sexo feminino, negra, portadora de lúpus há 15 anos com ulcerações recorrentes em palmas e solas, relata úlcera dolorosa na planta do pé esquerdo há 10 meses com aumento progressivo do tamanho e secreção amarelada fétida. Nega febre ou emagrecimento. Durante o acompanhamento ambulatorial, as úlceras foram refratárias ao uso de corticóides, hidroxicloroquina, metotrexato, azatioprina e, embora responsivas à talidomida, a droga foi suspensa por dor tipo neuropática nos membros inferiores após 9 anos de uso. As lesões foram biopsiadas seqüencialmente sem encontro de neoplasia. É tabagista. O exame dermatológico mostrou úlcera profunda de formato irregular estendendo-se da região do cavo até calcanhar do pé esquerdo, apresentando bordas infiltradas, halo eritêmato-acastanhado, fundo vegetante e secreção purulenta amarelada. A outra planta e as palmas apresentavam lesões atrófico cicatriciais. A lesão biopsiada confirmou resultado de CEC bem diferenciado. Exames laboratoriais não mostraram alterações hematológicas ou renais. Fator antinuclear positivo com título de 1:1280 em células Hep-2 num padrão centromérico. A eletroneuromiografia não pode ser realizada pela presença da úlcera nos pontos padronizados para o exame. Radiografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética mostraram destruição óssea, comprometimento da musculatura e tendões do pé esquerdo. Os exames de imagem e cintilografia óssea confirmaram ausência de metástases para pelve e abdômen. O tratamento proposto foi a amputação transtibial do pé acometido.

DISCUSSÃO: O pacientes com lúpus tem incidência e tipos de neoplasias semelhantes à da população geral pareadas para idade e sexo. A incidencia de CEC é de 3,3% em pacientes com LED, principalmente em nariz, lábios e orelhas. O CEC de pele é raro em negros e freqüentemente complica dermatoses que cursam com úlceras crônicas tais como lúpus crônico, úlceras de estase e queimaduras. Úlceras crônicas devem ser biopsiadas a intervalos regulares, uma vez que a sua transformação maligna está diretamente relacionada com sua duração. O tratamento deve ser agressivo para evitar a amputação e mesmo a morte pela possibilidade de metastatização da neoplasia.

PO 249 - Adenocarcinoma sebáceo em região ano-retal

Silva GF; Kihara FB; Borges RJ; Lerer C; Drummond M

Hospital Naval Marcílio Dias - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: O adenocarconoma sebáceo tem sido considerado em dois grupos: os que crescem de anexo ocular, particurlarmente das glândulas de Meibomio e de Zeis, e tumores que crescem em sítio extraocular. Este último é mais incomum e são achados como nódulos amarelo-acastanhados firmes, freqüentemente ulcerados, medindo de 1-4 cm ou mais de diâmetro. São achados particularmente na cabeça e pescoço de pacientes idosos. Sítios raros incluem pé, lábio e pênis. Os dos anexos oculares representam 1% das neoplasias de pálpebras, têm pequena predileção pelo sexo feminino e tendem a envolver mais as pálpebras superiores. Às vezes se mascaram com calázio, atrasando o seu tratamento.

RELATO DO CASO: F.F., 76 anos, masculino, aposentado e natural do RJ, queixando-se de prurido anal há 4 meses. Ao exame: obeso, com lesão perianal vegetante e ulceração rasa, de fundo avermelhado com áreas esbranquiçadas, de bordos regulares, sendo friável e indolor. Ocupando quase 360° do orifício anal, medindo 6 cm na maior largura e canal anal parcialmente comprometido. Relatava uso regular de hidantoína e história de cirurgia de osteossíntese do fêmur há 5 meses. Realizada biópsia, revelando Doença de Bowen associada a adenocarcinoma sebáceo bem diferenciado. Pesquisada doença neoplásica associada: hipertrofia prostática ao toque retal. TC de crânio e tórax, cistoscopia, PSA, CA 19,9 e CEA, dentro da normalidade. Anemia e inversão do padrão albumina globulina. Colonoscopia evidenciando dois pólipos sésseis de 0,2 cm cada. Conduta: excisão cirúrgica da lesão e canal anal. Paciente não mais retornou para refazer o trânsito intestinal.

DISCUSSÃO: Mais de um terço desenvolve metástases em linfonodos, freqüentemente para linfonodos pré-auriculares e cervicais, tendo uma mortalidade de 5 anos em 20% dos casos. Recentemente, casos extraoculares com metástases para linfonodos e até visceral foram relatados, levando autores a questionarem a noção que se tem de que os tumores extraoculares são menos agressivos que os Adenocarconomas Sebáceos das pálpebras. Raramente são associados com Síndrome de Muir Torre, transplantados ou com rinofima.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso na localização ano-retal, e não foi achado nenhum caso publicado na bibliografia desta doença neste sítio.

PO 250 - Técnica de linfonodo sentinela para o melanoma

Rito C; Kihara FB; Borges RJ; Tsunoda AT; Rezende JF

Nacional de Câncer (INCA) - MS. Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: A biópsia de linfonodo sentinela (LS) é, sem dúvida, um dos mais importantes avanços da cirurgia oncológica atual. O LS é o primeiro linfonodo a receber a drenagem linfática do tumor primário. O estudo do LS foi inicialmente descrito por Charles Balch, em 1991, visando à diminuição da mortalidade nos casos de melanoma por meio da detecção de metástase linfonodal. É indicado nos casos de lesão primária com índice de Breslow maior que 0,75 mm ou quando a espessura do melanoma for menor que 0,76 associada a regressão e/ou ulceração e/ou índice de Clark IV/V. No INCA, é realizada linfocintigrafia entre 6 a 12 horas pré-operatoriamente. É utilizado Tecnécio 99 acompanhado de Dextran 500 ou Fitato. Deve-se documentar a fase estática e dinâmica do exame. É importante a aplicação intradérmica do corante vital Azul Patente, perilesional ou pericicatricial, bem como o uso do detector manual de radiação gama (gamma probe) durante o ato cirúrgico. A pesquisa só deve ser encerrada quando a contagem no leito cirúrgico, por meio do gamma probe, for menor que 10% do valor inicial da lesão.

RELATO DO CASO: L.R.S, 86 anos, parda, refere surgimento de lesão vegetante, ulcerada de 2,5 cm em leito ungueal do hálux E, com 6 meses de evolução. Não apresentava linfoadenomegalia. A biópsia incisional da lesão foi compatível com o diagnóstico de melanoma maligno ulcerado, cujo tratamento proposto foi a amputação do primeiro pododáctilo E acompanhada do estudo do LS. Foi excisado um linfonodo da região inguinal esquerda, cujo imprint foi negativo.

DISCUSSÃO: Nos tumores de cabeça e pescoço há relatos de menor sucesso devido à maior complexidade, possível tatuagem permanente pelo corante e dificuldade de localização do LS. As limitações são determinadas no tronco pela ambigüidade da drenagem linfática. Em membros o grau de dificuldades é menor e a experiência maior, porém não se pode esquecer que, em alguns estudos, é relatado que a drenagem para a cadeia linfática inguinal contra-lateral foi encontrada em 1% dos melanomas do membro inferior (MI), em 20% das drenagens linfáticas aberrantes do MI o local foi a fossa poplítea e alguns pacientes com melanoma em membros superiores tiveram drenagem do antebraço direto para a cadeia supraclavicular.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Ilustrar a técnica do LS realizada em um centro de referência mundial, que representa com alta fidelidade o estado histopatológico de toda a base linfonodal, permitindo um estadiamento patológico e uma abordagem terapêutica cirúrgica e de adjuvância racionais. O estadiameto do melanoma com a sua pesquisa torna mais racional a realização da toillet de linfonodos nos pacientes com melanoma localizado e seleciona pacientes para tratamento adjuvante.

PO 251 - Leiomiossarcoma primário da pele

Albuquerque GC; Quinete SS; Marques AS; Processi DP; Carvalho CRSC

Serviço de Dermatologia do Hospital Central do IASERJ - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: O leiomiossarcoma é um raro tumor maligno, originado de células musculares lisas, que compromete 2 a 3% dos sarcomas de partes moles. O leiomiossarcoma superficial se divide em cutâneo e subcutâneo devido as suas características clínicas e implicações prognósticas.

CASO CLÍNICO: Paciente masculino, 83 anos, homossexual, branco, há 2 anos com surgimento de tumoração que progrediu com grande crescimento exofítico e optou por não realizar nenhum tipo de intervenção na época. História de melanoma em coxa esquerda há 15 anos. Ao exame, fototipo I de Fitzpatrick, tumoração de aspecto vegetante localizada sobre região supra-escapular esquerda, de 9 x 6 cm, eritematosa, firme, indolor, superfície friável e com secreção amarelada, com edema e eritema peritumoral. Não foram palpados linfonodos periféricos. Tomografias computadorizadas de tórax, crânio, abdômen e pelve da admissão não evidenciaram metástase. A histologia evidenciou derme rica em células fusiformes, com citoplasma eosinofílico - sugestiva de Leiomiossarcoma dermal. Imunohistoquímica positiva para desmina e vimentina confirmou o diagnóstico. Com objetivo de redução da massa tumoral para excisão cirúrgica realizaram-se 25 sessões de radioterapia, mas o paciente evoluiu com metástase pulmonar e óbito.

COMENTÁRIOS: O Leiomiossarcoma do tipo subcutâneo é proveniente da parede dos grandes vasos e apresenta comportamento mais agressivo, podendo disseminar metástases inclusive para pele. O tipo dérmico, descrito no caso clínico, é menos comum e pode se originar a partir do músculo eretor do pêlo, ocorre em adultos do sexo masculino, caucasianos e com predileção por membros inferiores, sendo incomum em dorso. Manifestam-se como nódulos solitários, ocasionalmente dolorosos e podem ulcerar. Metástase visceral do tipo dermal é rara (0-10%), mas presenciamos este fato com comprovação de imagem. A utilização dos marcadores imuno-histoquímicos é útil na definição da origem tumoral, sendo positivo para actina músculo liso, desmina e vimentina, o que nos auxiliou a concluir o diagnóstico.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Trata-se de um caso clínico raro, exuberante, detalhado por uma localização incomum do subtipo dérmico e um comportamento agressivo atípico.

PO 252 - Micose fungóide folicular

Sternberg F; Vieira ACT; Sakamoto F; Michalany NS; Teixeira SP

Universidade Federal de São Paulo - São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: A Micose Fungóide é a forma mais comum de linfoma cutâneo de células T. Costuma apresentar um curso indolente, permanecendo como doença restrita à pele por muitos anos, mas pode acometer linfonodos e até mesmo órgãos internos. Os indivíduos afetados são de qualquer idade e ambos os sexos, com ligeiro aumento de incidência em homens acima de 40 anos. A forma folicular é apenas uma entre muitas variantes da MF, sendo rara e de difícil tratamento.

RELATO DO CASO: Identificação: H.R.S., 50 anos, feminino, branca, psicóloga, natural e procedente de SP. Q.D.: lesões em pele desde 1997. H.P.M.A.: paciente previamente hígida iniciou em 1997 quadro de lesões em MMII diagnosticadas clinicamente e por AP como líquen plano. Recebeu tratamento com CE com melhora, mas teve posterior recidiva e houve disseminação progressiva das lesões. A.F.: irmã com linfoma de Hodgkin. Exame dermatológico: múltiplas pápulas eritêmato-purpúricas, algumas com queratose folicular, disseminadas pelo tegumento; inúmeras lesões do tipo comedão dispostas em ilhas na face, pescoço e tórax. Pequenos cistos em rosto. Extensa placa eritematosa na região clavicular e torácica anterior com áreas de exulceração e crostas. Exame histopatológico: (março/04) 3 fragmentos: infiltração liquenóide atípica de células T. Quadro histológico corresponde a papulose linfomatóide; (ago./04): dorso: líquen plano pilar; HTE e punho E: dermatite liquenóide; (out./2004): dermatite com infiltrado difuso ulcerado com eosinofilia; (fev./05): A: lesão ulcerada com infiltrado linfóide atípico difuso; B: Micose Fungóide. Hipótese Diagnóstica: Micose Fungóide Folicular.

DISCUSSÃO: A Micose Fungóide Folicular é uma variante rara de Micose Fungóide (MF) em que, em vez de haver linfócitos atípicos mostrando predileção pela epiderme (epidermotropismo), há um infiltrado linfocítico maligno em torno aos folículos pilosos (foliculotropismo). As lesões ocorrem com maior freqüência na cabeça e pescoço (neste caso também no tronco) e caracterizam-se por pápulas foliculares, alopecia, lesões acneiformes e freqüentemente prurido. A refratariedade ao tratamento é freqüente, e o prognóstico costuma ser pior que na MF clássica.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Quadro típico e exuberante de doença rara.

PO 253 - Linfoma de células B tipo folicular no couro cabeludo: relato de caso

Juang JM; Finamor DC; Addario F; Michalany NS; Marcovecchio FMM

Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: De acordo com a classificação WHO, os linfomas cutâneos primários de células B são classificados em: linfoma folicular, linfoma de células B da zona marginal extranodal tipo MALT, linfoma difuso de grandes células B e plasmocitoma.

RELATO DO CASO: AL, 59 anos, negra, solteira, segurança, natural e procedente de São Paulo. Há 6 meses refere emagrecimento discreto, queda de cabelos e aparecimento de lesões no couro cabeludo. Ao exame dermatológico: rarefação de cabelos na região fronto-parietal e de nódulos de consistência endurecida, aderidos, medindo até 1,0 x 1,0 cm de diâmetro nas regiões frontal e parietal do couro cabeludo. Ausência de linfonodos palpáveis nas cadeias cervical e axilar. Antecedentes patológicos de DM2 e HAS. Exames Laboratoriais e RX de crânio: Normais. TC de tórax: calcificações pré-carinais (linfonodais?). TC de abdômen e pelve: sem alterações relevantes. Hemograma: Hb=9/Ht=40,3/proteínas totais=7,7/globulina=3,7. Proteinúria negativa. Beta-microglobulina=normal. Anticorpos anti-HTLV e anti-HIV não reagentes. Exame anátomopatológico compatível com linfoma folicular. Estudo imunohistoquímico: linfoma cutâneo (imunofenotipagem B). CD45 - positivo na população linfocitária/CD45RO - positivo em pequenos linfócitos reativos/CD20 - positivo na maioria dos linfócitos também reativos/CD-30 - negativo.

DISCUSSÃO: Semelhante aos outros linfomas cutâneos de células B, linfoma folicular, cursa com história prévia breve, aproximadamente um a dois anos. Os linfomas de células B manifestam-se como tumores solitários, bem como pápulas agrupadas, placas ou lesões tumorais. O caso apresentado mostrava nódulos múltiplos no couro cabeludo. O tratamento de escolha é a radioterapia. A quimioterapa é reservada para lesões mais generalizadas. Lesões solitárias podem ser excisionadas, e esta foi a opção terapêutica do caso citado, já que não havia sistematização da doença. Terapias imunes com alfa-interferon e interleucina-2 ou anticorpos monoclonais contra CD20 têm benefícios nos casos disseminados.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade da doença.

PO 254 - Metástase cutânea de câncer de mama em homem: relato de caso

Ota YP; Vasconcelos CC; Azulay DR; Rocha AS; Correia AHP

Serviço de Dermatologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ, Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: A metástase cutânea é um fenômeno incomum e resulta da disseminação do tumor por meio de embolização linfática ou vascular, implantação direta durante cirurgias, ou envolvimento da pele por contigüidade. As neoplasias primárias mais associadas à metástase cutânea incluem câncer de mama, pulmão e melanoma. O câncer de mama masculino representa 1% de todas as neoplasias malignas de mama e apresenta etiologia, história familiar, prognóstico e tratamento semelhantes ao câncer na mulher.

RELATO DE CASO: D.O.C., 48 anos, masculino, branco, tabagista 15 maços/ano, relata início em setembro/2004 de prurido em mama direita, com aparecimento três meses depois de pápula eritematosa em mamilo direito. A lesão evoluiu com a formação de uma úlcera que se estendeu por todo o mamilo. Após duas semanas houve aparecimento de lesões nodulares próximas à lesão inicial, algumas com ulceração central. Ao exame físico, apresentava duas úlceras em região peitoral direita, de bordos bem definidos, uma delas provocando destruição completa do mamilo homolateral. Presença de múltiplos nódulos eritematosos, endurecidos, com 0,5 cm, em região torácica anterior e abdômen superior. Linfonodo de consistência pétrea, com 1,5 cm, indolor, em axila direita. Realizada biópsia de uma das lesões nodulares, que demonstrou adenocarcinoma metastático. TC de tórax com pequenos nódulos pulmonares, sugestivos de implante secundário, e formação expansiva retromamaria direita, com 2,5 cm. TC de abdômen com pequeno nódulo hepático e TC de pelve normal. Mamografia com lesão nodular na base da úlcera da mama direita, de contorno espiculado, com infiltração da pele local, e pequenos nódulos satélites.

DISCUSSÃO: As metástases cutâneas devem ser prontamente reconhecidas, já que podem preceder o diagnóstico de uma doença maligna, embora na maioria das vezes indiquem uma doença já avançada, com prognóstico reservado. A maioria ocorre em locais próximos ao tumor primário, e a apresentação mais comum são nódulos indolores, firmes, semelhantes aos relatados no caso. As metástases cutâneas têm características histológicas semelhantes às do tumor primário, mas são freqüentemente mais anaplásicas. Nos homens são principalmente causadas por melanoma (32%), câncer de pulmão (12%) e de cólon (11%). A mama é o sítio original em apenas 2,4% dos casos na população masculina, enquanto entre as mulheres a proporção atinge 70%. A história familiar é positiva em 30% dos homens com câncer de mama, como no caso relatado (tia paterna). O estadiamento é semelhante ao feminino, mas geralmente são encontradas formas mais avançadas, devido ao diagnóstico mais tardio.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Demonstrar a importância do reconhecimento da metástase cutânea, que nesse caso precedeu o diagnóstico da neoplasia primária, e relatar a raridade do envolvimento cutâneo em câncer de mama no homem.

PO 255 - Carcinoma basocelular associado à ceratose seborreica: achado casual ou transformação malígna?

Noviello TCB; Cunha JL; Issa PRA; Ferreira JA; Lima RB

Hospital Universitário Gaffrée e Guinle, UNIRIO - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: A ceratose seborreica (CS) é um dos tumores epidérmicos benignos mais comuns encontrados na clínica dermatológica. A associação da CS com neoplasias malignas cutâneas como o carcinoma basocelular (CBC), carcinoma espinocelular e melanoma é considerada rara, mas não pode ser negligenciada.

RELATO DE CASO: Paciente feminina, 79 anos, branca, com queixa de mancha no rosto. Relatava que há um ano surgiu lesão de tonalidade acastanhada, assintomática, na região temporal direita. Ao exame dermatológico, observamos uma mácula ovalar, de tonalidade marrom, medindo 2 cm no seu maior eixo, com superfície ceratósica e "graxenta", contendo na sua borda lateral interna pápula de um centímetro, bem delimitada, de superfície lisa e brilhante. Foi aventada a hipótese diagnóstica de uma CS associada a um CBC, o que foi confirmado pelo exame histopatológico. A lesão foi completamente retirada, e realizada reconstrução po rmeio de retalho romboidal.

DISCUSSÃO: Devido ao caráter benigno da CS e ao desconhecimento de sua possível relação com malignidade, podemos deixar de diagnosticar uma neoplasia maligna cutânea "camuflada" por essa lesão. Embora se considere que a associação CS/CBC represente um achado casual da justaposição de duas lesões de origens diferentes, discute-se a hipótese de que o CBC possa se desenvolver a partir de CS. Dessa forma, deve-se realizar um exame clínico minucioso e biópsia de toda lesão de CS que demonstre crescimento súbito ou alterações morfológicas. Assim será possível o diagnóstico e tratamento precoce de tumores malignos relacionados, determinando a incidência dessa associação e sua natureza.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Enfatizar a possibilidade de associação da CS com CBC.

PO 256 - Apresentação atípica de melanoma em negro

Tovo Filho R; Silva MPM; Berti TC; Cucé LC; Rosa LCL

Faculdade de Medicina da Universidade de Santo Amaro (UNISA). Serviço de Dermatologia do Prof. Dr. Luiz Carlos Cucé - São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: Melanoma maligno é um tipo de câncer que corresponde a 1-3% de todas as neoplasias malignas, sendo 20 vezes mais freqüente na população branca que na negra. Diferentemente da raça branca, o melanoma nos negros não está relacionado à exposição solar e os sítios mais acometidos são as regiões plantares (65,3%), representados principalmente pelo melanoma acral lentiginoso, em contraste com a população branca, em que esta localização não é frequente. Quando analisados sexo, idade, local de apresentação, estágio da doença e níveis de Clark, os negros apresentam pior prognóstico. As razões para este pior prognóstico parecem ser devido às propriedades biológicas deste grupo (Melanoma Acral Lentiginoso). O Melanoma Acral, incluindo o tipo subungueal, palmo-plantar e de mucosa, são distintos dos demais pelas suas diferentes características anatômicas e comportamento biológico.

RELATO DE CASO: S.S., 29 anos, negra, apresentava queixa de pinta no braço esquerdo desde o nascimento, com crescimento importante da lesão há 3 meses. Refere que o aumento da lesão se iniciou após trauma no local (sic). Ao exame dermatológico podia-se notar mácula de coloração enegrecida, com 2,5 cm de diâmetro, e presença de área elevada nas bordas e despigmentação na área central localizada em antebraço esquerdo. Foram realizados exames anatomopatológico e imunohistoquímico. O primeiro evidenciou lesão circular de 2,5 x 2,3 cm, com área nodular de 1,0 x 0,8 cm e área esbranquiçada de 2,3 x 1,9 cm. Evidenciou-se melanoma com disseminação superficial vertical, infiltrado linfocítico presente e fase de crescimento também presente. Índice de Breslow 0,6 e Índice de Clark III. No exame imunonohistoquímico foi pesquisado antígeno HMB-45, que resultou positivo em células melanocíticas neoplásicas, que concluiu que a lesão se tratava de melanoma maligno. O tratamento instituído foi excérese cirúrgica.

DISCUSSÃO: O que chama atenção no caso descrito é o fato de a paciente pertencer à raça negra e apresentar lesão em área não descrita como comum nos negros. Há relatos de que o trauma possa funcionar como fator desencadeante, o que foi descrito pela nossa paciente. Dados da literatura sugerem que nevo melanocítico, raramente, funciona como lesão precursora de melanoma nos negros, mais um fato que contrasta com o encontrado na nossa paciente.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso.

PO 257 - Hemangioendotelioma kaposiforme

Almeida LM; Komiyama SYS; Lopes MO; Quattrino AL; Rochael M

Hospital Universitário António Pedro- UFF - Niterói, Rio de Janeiro

INTRODUÇÃO: O hemangioendotelioma kaposiforme é uma neoplasia rara que ocorre exclusivamente na infância ou na adolescência, aproximadamente 50% são congênitos e os demais surgem nos primeiros anos de vida. As lesões podem acometer tanto o tecido superficial como o profundo, sendo a sua distribuição anatômica: retroperitônio (52%), porção proximal dos MMII (19%), MMSS (19%) e região cervicofacial (10%). Esse tumor vascular é caracterizado por ter coloração vinhosa, ser endurado e apresentar expansão centrífuga por meio de um halo de equimose. Possui comportamento histológico, clínico e radiológico mais agressivo do que o hemangioma capilar, embora não se tenha relato de nenhum caso de metástase à distância até o presente momento.

RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, parda, 10 anos, natural de Nova Friburgo e procedente de São Gonçalo, RJ, compareceu à consulta devido a lesão avermelhada na região paranasal esquerda com evolução de 1 ano e seis meses. Ao exame apresentava lesão nodular violácea medindo 1,2 cm de diâmetro, dolorosa à palpação, com diascopia positiva. Realizada biópsia da lesão, cujo resultado foi hemangioendotelioma kaposiforme. Tomografia de tórax e abdômen para pesquisa de outros tumores associados, com resultados normais. O tratamento proposto foi exérese local.

DISCUSSÃO: Este tumor caracteriza-se histopatologicamente pela presença de vários nódulos mal definidos separados por tecido conjuntivo, constituído por pequenos capilares e ninhos sólidos de células endoteliais ovais com aspectos epitelióides. Como características particulares dessa lesão encontram-se hemossiderina, glóbulos hialinos e vacúolos. Células fusiformes e trombos de fibrina podem estar presentes, simulando sarcoma de Kaposi. Estudos imuno-histoquímicos demonstram positividade para fator VIII, Ulex europaeus, vimentina, CD 31 e CD 34. A positividade para VEGFR-3 indica a possível diferenciação endotelial linfática das células neoplásicas. O comportamento biológico dessa neoplasia pode ser influenciado pela localização, apresentação clínica e desenvolvimento de coagulopatia ou associação com a síndrome de Kassabach - Merrit (SKM). O tratamento depende de sua evolução e localização, se ele estiver em tecido mole superficial uma ampla excisão cirúrgica é curativa, caso esteja associada a SKM o tratamento usual inclui corticoesteróides e correção do consumo dos fatores de coagulação. Mais recentemente tem se usado alfa interferon, radioterapia e quimioterápicos como vincristina.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso.

PO 258 - Carcinoma basocelular do leito ungueal

Charlin R; Bolzani FCB; Stefani M; Sales PNN; Kac BK

Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da S. Casa da Misericórdia, RJ.

INTRODUÇÃO: Tendo sua localização mais comum conhecida como sendo o tegumento da cabeça, o carcinoma de células basais, ou basocelular, é localmente destrutivo e extremamente incomum na região subungueal. Somente 15 casos foram relatados desde a primeira descrição por Eisenklam, em 1931. Destes, a maioria ocorreu em quirodáctilos, exceto uma lesão descrita no quinto pododáctilo e uma no hálux. O quadro clínico mais comum é o de uma paroníquia crônica, ou de um eczema periungueal freqüentemente associado a ulceração, tecido de granulação e dor. Pode apresentar-se também como melanoníquia. Normalmente, o carcinoma basocelular já está presente muitos anos antes de ser diagnosticado, diagnóstico este que se faz pela histopatologia, caracterizada por células com grandes núcleos ovais ou arredondados, citoplasma relativamente diminuto, limites celulares pouco definidos e arranjo em paliçada.

RELATO DE CASO: Paciente de 57 anos, masculino, branco, natural e procedente do Rio de Janeiro, refere que há 1 ano iniciou com lesão vegetante, com episódios de sangramento. Ao exame físico, apresentava onicólise e lesão nódulo-ulcerada no leito ungueal do quinto quirodáctilo esquerdo, de aproximadamente 1,5 cm de diâmetro, sem invasão das dobras ungueais. Não havia linfonodomegalias palpáveis. Realizada a radiografia do quirodáctilo, não foi revelada nenhuma alteração óssea. Procedeu-se, então, a biópsia incisional, obtendo-se o diagnóstico definitivo de carcinoma basocelular nodular ulcerado com focos de ceratinização eosinofílica. Efetuou-se a exérese da lesão em 3 tempos, com margem de segurança de 2 mm. Uma segunda biópsia mostrou ausência de acometimento dos limites cirúrgicos.

DISCUSSÃO: O objetivo de qualquer terapia escolhida para o tratamento do carcinoma basocelular é assegurar a completa remoção ou destruição do tumor primário para prevenir a recorrência local e a necessidade de uma nova intervenção. No entanto, as variações na história natural e biologia entre os diferentes subtipos de carcinoma basocelular e as várias modalidades de tratamento disponíveis levam a uma impossibilidade de se estabelecerem protocolos rígidos de tratamento. Ainda assim, a excisão cirúrgica convencional com margens predeterminadas é vista por muitos como ideal para o tratamento da maioria dos carcinomas basocelulares nodulares. Metástases são incomuns no carcinoma de células basais e o prognóstico é excelente com a ressecção total, chegando a taxas de cura de 99% em 5 anos.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Apresentar um caso de carcinoma basocelular, neoplasia maligna tão comum no dia-a-dia do dermatologista, mas que neste paciente originou-se em localização surpreendentemente rara.

PO 259 - Forma progressiva de tumor de Buschke - Lowenstein: condiloma ou câncer?

Bolzani FCB; El Kadi NT; Dias MFRG; Nery JAC; Magno JCC

Instituto Professor Rubem David Azulay da Santa Casa da Misericórdia - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: O tumor de Buschke-Lowenstein foi primeiramente descrito por Buschke e Lowenstein em 1925 como um "condiloma acuminado tipo carcinoma no pênis" e é incomum na região anogenital. Faz parte do grupo dos carcinomas verrucosos, que inclui a papilomatose oral florida e o epitelioma cuniculatum. É uma lesão que se inicia como uma neoplasia verrucosa, originada geralmente, por sua vez, por um HPV- 6 ou 11 (baixo risco). Outros fatores etiológicos e sua patogênese, porém, permanecem desconhecidos. Suas características fazem com que seja classificado como uma entidade intermediária entre o condiloma acuminado e o carcinoma espinocelular. Do condiloma acuminado vem a histopatologia aparentemente benigna, caracterizada por papilomatose e acantose endo ou exofítica secundária ao papilomavírus. Raramente metastatisa. A característica que se assemelha ao carcinoma espinocelular é a do poder de invasão local.

RELATO DE CASO: S.S., 54 a, branco, masculino, há 30 anos, refere ter percebido uma "verruga" de coloração rosada na região perianal, à qual não deu importância. Esta foi aumentando de tamanho, assintomática, até que há 9 anos passou a sentir dor ao sentar. Há 5 meses, já com uma volumosa vegetação perianal, teve um episódio de sangramento da lesão, que fez o paciente procurar atendimento médico, quando foram realizados vários exames: a captura e hibridização viral de HPV revelaram positividade para tipos de baixo risco, a TC de abdômen fez notar um possível espessamento da parede retal. Realizou-se então a biópsia excisional, com laudo histopatológico tumor de Buschke-Lowenstein. Há 2 meses, o paciente chegou ao nosso serviço, referindo ressurgimento da lesão, com dor, secreção purulenta e odor fétido. Ao exame físico, notava-se lesão úlcero-vegetante de aproximadamente 15 cm de diâmetro na região perianal, extendendo-se ao canal anal, com infecção secundária. Não havia linfonodos palpáveis.

DISCUSSÃO: A literatura sobre o tumor de Buschke-Lowenstein é carente de estudos controlados, sendo que não há protocolos de tratamento estabelecidos. O tratamento usualmente é a excisão cirúrgica com margens livres, mas crioterapia agressiva, fluoracil, bleomicina, IFN2a e retinóides sistêmicos podem ser propostos. Radioterapia deve ser evitada, pois pode precipitar transformação para um carcinoma anaplásico. 30 a 50% dos tumores de Buschke-Lowenstein evoluem para carcinomas espinocelulares. Considerando a modalidade de tratamento escolhida, a taxa de reincidência é alta, e a taxa de mortalidade pode chegar a 20%.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Apresentar um caso raro, pouco discutido na literatura, de difícil tratamento e de repercussão importante na vida do paciente.

PO 260 - Micose fungóide simulando reação hansênica tipo 2

Queiroz LP; Pereira BLS; Maciel VG; Silvestre MC; Chaul A

Serviço de dermatologia do Hospital das Clínicas - Universidade Federal de Goiás-Goiânia, Goiás

INTRODUÇÃO: Micose fungóide é o tipo de linfoma cutâneo de células T mais freqüente. Acomete principalmente indivíduos entre 40 a 60 anos. Há vários estágios da doença, entre elas a tumoral, em que há surgimento de nódulos vermelho-acastanhados ou violáceos que podem ulcerar. Há predileção de acometimento pela face e região de dobras. O diagnóstico muitas vezes é um desafio.

RELATO DE CASO: D.V.M., 51 anos, solteiro, motorista, natural de Edéia, GO, atendido no serviço de dermatologia do Hospital das Clínicas da UFG em julho de 2004 com história de nódulos eritematosos em face, consistência amolecida, sem ulceração, assintomáticos, com aumento progressivo há 8 meses. Antecedente de eritrodermia em 2002; diagnóstico clínico de Hanseníase dimorfa com baciloscopia negativa e reação tipo 2 em maio de 2003 em outro serviço. Há 2 meses término de tratamento com Poliquimioterapia por 1 ano, sem dapsona. Estava em uso de prednisona 40 mg/dia para reação hansênica tipo 2. Em agosto foi internado por infecção urinária e investigação das lesões de face, que persistiam mesmo com o tratamento. Feita hipótese diagnóstica de lobomicose, sarcoidose ou micose fungóide e biopsiado. Anatomopatológico confirmando micose fungóide. Imunoistoquímica positivo para CD20, CD3, CD43, MIB1. Encaminhado ao serviço especializado em câncer para tratamento. Tomografias tórax, abdômen e pelve, mielograma e biópsia de medula óssea não evidenciando doença extracutânea. Boa resposta ao tratamento tópico com mecloretamina..

DISCUSSÃO: Os diagnósticos diferenciais da fase tumoral da micose fungóide são reação hansência, metástase cutânea de neoplasias internas, tumor de Merckel e outros linfomas cutâneos. No caso apresentado, o diagnóstico clínico foi confundido com eritema nodoso hansênico devido a semelhança clínica e alta incidência de Hanseníase no nosso meio. A não realização de exame histopatológico retardou o diagnóstico.

OBJETIVO: Relatar um caso de difícil diagnóstico de Micose fungóide devido semelhança clínica com eritema nodoso hansênico.

PO 261 - Micose fungóide na infância

Prado LCG; Castro ACM; Costa MB; Junqueira H; Castro LCM

Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas - Universidade Federal de Goiás - Goiânia, GO

INTRODUÇÃO: Linfomas cutâneos primários são definidos como neoplasias linfocíticas que se apresentam clinicamente na pele e sem doença extracutânea no momento do diagnóstico e por até seis meses. Podem ser da linhagem B (25%) ou T (65%). A incidência nos EUA é de 0,3/100.000 habitantes, sendo que 5% acometem crianças. A micose fungóide é um tipo de linfoma de células T caracterizado por progressão em três estágios: máculas, placas e tumoral. O diagnóstico depende do quadro clínico, histopatologia sugestiva e imunohistoquímica compatível.

CASO CLÍNICO: M.V.A.S., 13 anos, sexo masculino, estudante, natural e procedente de Aparecida de Goiânia, GO, foi atendido no serviço de dermatologia do Hospital das Clínicas de Goiânia com quadro dermatológico de máculas hipocrômicas, em número de 3, desde 1 ano idade, diagnosticado como nevo acrômico, sendo que nos últimos dois meses surgiram novas lesões hipocrômicas assintomáticas. Ao exame dermatológico apresentava inúmeras máculas hipocrômicas mal delimitadas de tamanhos variados, difusas pelo corpo e com descamação fina e superficial. Na região posterior da coxa esquerda mácula bem delimitada e sem descamação, na nádega esquerda mácula hipocrômica descamativa com placa liquenificada violácea central. Biópsia de pele com acantose moderada, hiperplasia regular e fusão de cones com camada granulosa preservada, presença de células atípicas migrando pela epiderme. Imunohistoquímica positiva para CD3 e LCA, compatível com micose fungóide. Realizada nova biópsia após 4 meses, que confirmou o diagnóstico de micose fungóide.

DISCUSSÃO: Micose fungóide freqüentemente pode se manifestar como lesões hipopigmentadas em crianças, o que dificulta o diagnóstico pela confusão com outras dermatoses comuns da infância. Portanto crianças com lesões hipopigmentadas refratárias aos tratamentos convencionais devem ser acompanhadas com maior atenção e biopsiadas para permitir diagnóstico precoce de micose fungóide.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Relatar doença rara principalmente na infância.

PO 262 - Melanoma maligno nodular amelanótico

Saruhashi L; Araújo RR; Goya F; Barreto JA; Soares CT

Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru, SP

INTRODUÇÃO: O melanoma maligno nodular é um tipo de melanoma primário que se desenvolve rapidamente, em 4 meses a 2 anos, a partir da pele normal ou de nevo melanocítico. Corresponde a 15 - 30% de todos os melanomas, sendo amelanótico em aproximadamente 5% dos casos. O melanoma maligno amelanótico é considerado uma variante não produtora de pigmento do melanoma nodular. Neste caso, a confirmação se faz por meio da imunohistoquímica, para a distinção de outras malignidades.

RELATO DE CASO: Os autores relatam o caso de um paciente de 73 anos, do sexo masculino, branco, com história de uma lesão em dorso há 5 meses, eritematosa, de crescimento progressivo, com posterior ulceração e sangramento aos mínimos traumas. Negava lesão pré-existente ou história familiar. Ao exame dermatológico: tumoração de 3 cm de diâmetro, eritemato-purpúrica, ulcerada, de forma arredonda, com bordas lisas e regulares, bem delimitada, friável, com halo eritematoso, localizada em dorso esquerdo. Ao exame físico: não apresentava linfonodos palpáveis ou visceromegalias. Exames complementares: sem evidência de metástases. O anatomopatológico revelou uma neoplasia maligna pouco diferenciada. Um estudo imunohistoquímico foi utilizado para a definição da histogênese da lesão. O resultado veio positivo para os marcadores Proteína S-100 e Melan A, com diagnóstico de melanoma maligno nodular amelanótico. A área eritematosa também foi biopsiada em quatro quadrantes, não se observando sinais de malignidade. O paciente foi encaminhado para um serviço de oncologia para exérese da lesão e acompanhamento.

DISCUSSÃO: Melanoma cutâneo é freqüentemente reconhecido por sua coloração escura, mas alguns tumores têm pouco ou nenhum pigmento. O prognóstico de tumores amelanóticos primários não é diferente de outras formas de melanoma, quando outros fatores de risco, tais como a espessura, são controlados. O melanoma amelanótico pode mascarar uma variedade de outras condições, levando a um retardo no diagnóstico, surgindo lesões em estádios mais avançados, daí serem mais agressivos. A presença de uma doença regional nodal é altamente preditiva de metástase visceral. O emprego mais comum da imunohistoquímica ocorre nas neoplasias malignas pouco diferenciadas, contendo pouco ou nenhum pigmento, como no caso relatado. Os clínicos deveriam se familiarizar com a apresentação do melanoma amelanótico para facilitar o pronto diagnóstico.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e importância do diagnóstico precoce.

PO 263 - Melanoma cutâneo nodular pré-puberal sem fatores de risco

Kumagai FU; Maia M; Lima LS; Muller H; Silva ASB

Clínica de Dermatologia da Santa Casa de São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: O melanoma cutâneo é um tumor maligno originado dos melanócitos epidérmicos. É extremamente raro antes da puberdade, apesar de a sua incidência crescer na segunda e terceira décadas de vida. A variante clínica nodular é mais comum na quinta e sexta décadas, sendo mais freqüente em homens. Além do nevo congênito gigante, a síndrome dos nevos displásicos e o xeroderma pigmentoso são fatores de risco conhecidos para o desenvolvimento do melanoma na infância.

RELATO DO CASO: J.S., 12 anos, sexo masculino, branco, natural e procedente de São Paulo, sem antecedentes mórbidos e sem antecedentes familiares de melanoma. Há três meses com lesão nodular em perna direita. Nega lesão prévia no local. Ao exame dermatológico apresentava lesão nodular exofítica de 3 cm de diâmetro com superfície plana, ulcerada, secretante, emoldurada e com borda hipercrômica. A dermatoscopia revelava borda da lesão com rede pigmentar espessa, glóbulos de tamanhos variados e de coloração preta, marrom ou cinza e massas claras com contornos brancos. O paciente apresentava linfonodo inguinal à direita fibroelástico palpável de 2 cm de diâmetro. O exame anatomopatológico da lesão evidenciou neoplasia imatura caracterizada por proliferação de células anaplásicas, semelhantes aos melanócitos, por vezes fusiformes ou poligonais, que formam blocos irregulares, cuja epiderme está ulcerada. A pesquisa imuno-histoquímica revelou imuno-expressão da proteína S100 e HMB45, sendo compatível com melanoma. Foi realizada a remoção da lesão primária com margem de 2 cm e a linfonodectomia inguinal e ilíaca, sendo encontrado apenas um linfonodo acometido em 18 retirados.

DISCUSSÃO: O melanoma cutâneo é raro no período pré-puberal, ocorrendo em aproximadamente 0,4% de todos os casos, correspondendo a menos de 1% dos tumores da infância. A ocorrência de metástases é também incomum. Na infância, os subtipos extensivo superficial e nodular são os mais encontrados. Em cerca de 70% dos casos, os melanomas deste grupo se originam de nevos melanocíticos pré-existentes, sendo aproximadamente 50% de nevos congênitos gigantes. Apesar de raros, os melanomas em pré-púberes podem ser tão agressivos quanto no adulto.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Melanoma pré-puberal, sem lesão prévia, sem fatores de risco, evolução rápida e metástase linfonodal.

PO 264 - Forma inicial de linfoma em adolescente com mielopatia e dermatite infecciosa associadas ao HTLV-I

de Oliveira MF; Primo JRL; Rebouças ATS; Ferraz N; Bittencourt AL

Serviços de Dermatologia e Anatomia patológica do Hospital Prof. Edgar Santos - UFBA

INTRODUÇÃO: A dermatite infecciosa associada ao HTLV-I (DIH) é uma forma de eczema crônico e recidivante da infância relacionada ao vírus linfotrópico para células T humanas tipo I (HTLV-I). Raramente, tem-se relacionado a DIH com o desenvolvimento de linfoma/leucemia de células T do adulto (ATL) e paraparesia tropical espástica/mielopatia associada ao HTLV-I (HAM/TSP), condições que ocorrem quase que exclusivamente na vida adulta.

RELATO DO CASO: Paciente de 16 anos, sexo feminino, negra, com história de pápulas e placas eritêmato-descamativas, exsudativas e infectadas disseminadas pelo corpo desde os 3 anos de vida e aos 10 anos teve diagnóstico de DIH, cuja biópsia revelou processo inflamatório. Mãe e um irmão são portadores do HTLV-I. Cursou com várias recidivas sendo a última em 02/05. Nesta data apresentava lesões eczematosas disseminadas, crostas nas narinas e uma pápula que foi retirada para exame. Exame neurológico mostrou hiperreflexia em MMII, presença de Babinski e marcha parética com espasticidade; o liquor foi positivo para o HTLV-I, tendo sido feito diagnóstico de HAM/TSP. Exame histopatológico de pápula mostrou denso infiltrado liquenóide e perivascular profundo de linfócitos pequenos e médios ao lado de raros grandes, por vezes, lembrando células em flor. Presença de epidermotropismo de linfócitos e de abscesso de Pautrier. Teve diagnóstico de linfoma periférico T não especificado. As células tumorais foram CD3+, CD4+, CD8+, CD25+, CD20-, com índice proliferativo de + 20%. Estadiamento para linfoma não revelou doença extra-cutânea.

DISCUSSÃO: É excepcional a ocorrência simultânea de DIH, HAM/TSP e ATL, não se tendo encontrado caso idêntico na literatura disponível. Segundo a literatura, é rara no adulto a associação de ATL com HAM/TSP, embora na Bahia Bittencourt et al. tenham observado 17% desta associação (2004). Por outro lado, é também rara a ocorrência de HAM/TSP na faixa infanto-juvenil e mais ainda associada a DIH. No entanto, na Bahia, Primo et al. (2005) encontraram 30% de HAM/TSP infanto-juvenil entre 20 casos de DIH. A associação de ATL e DIH poderia ser explicada, segundo Tschachler e Francini (1998), da seguinte maneira: os antígenos virais e bacterianos na DIH causariam estimulação dos linfócitos e aumentariam a quantidade de células alvo para a infecção pelo HTLV-I, o que levaria à expansão de células T infectadas; repetidas expansões clonais dessas células aumentariam as probabilidades de eventos adicionais para o desenvolvimento de ATL.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Divulgação das doenças causadas pelo HTLV-I na infância e adolescência e o fato de tratar-se do primeiro caso de associação destas três patologias.

PO 265 - Carcinoma espinocelular genital em paciente HIV positivo

Tassara FG; Kac BK; Cadorin A; Nery JAC

Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay - Santa Casa de Misericórdia - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: O carcinoma espinocelular é um tumor maligno constituído pela proliferação de células da camada espinhosa. Não apresenta etiologia claramente compreendida; entretanto sabemos que existem muitos fatores associados como a infecção pelo HPV, HIV, inflamação crônica, entre outros. Tal diagnóstico deve ser suspeitado em toda lesão genital nódulo-ulcerativa. Nos pacientes portadores da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida parece haver maior ocorrência deste tipo de neoplasia, principalmente quando associada a infeções virais, bacterianas e aos demais fatores de risco implicados na sua gênese.

RELATO DO CASO: Apresentamos caso de paciente masculino, 43 anos, negro, natural do Rio de Janeiro, amigado, desempregado, com relato de prurido no pênis associado a pequenas lesões verrucosas, há quatro anos. As lesões evoluíram com aumento de tamanho e episódios recorrentes de exulceração e infecções secundárias. Paciente foi submetido a diferentes tratamentos (Candicort, Penicilina benzatina), porém sem melhora completa do quadro. No mesmo período, foi feito diagnóstico de infecção pelo HIV e posteriormente SIDA (quando foi iniciada terapia anti-retroviral). História de tabagismo de 30 maços/ano; etilista de aproximadamente meia garrafa de aguardente/dia. Exame dermatológico: lesão úlcero-vegetante de aproximadamente 1,5 cm de diâmetro na glande, associada a intensa liquenificação com áreas de hipocromia; além de pápulas variando de 0,1 a 0,3 cm de diâmetro na face interna do prepúcio, o qual apresentava áreas de sinéquia com a glande. Ausência de adenomegalias palpáveis. Exames: anti HIV, biópsia da lesão exulcerada no pênis (dois fragmentos A e B), VDRL.

RESULTADOS: Anti HIV positivo; histopatológico de biópsia da lesão no pênis revelou em fragmento A: condiloma acuminado e fragmento B: carcinoma espinocelular in situ; VDRL negativo. Tratamento: cirurgia.

DISCUSSÃO: O carcinoma de pênis constitui 10 a 20% dos tumores em homens; Alguns surgem em áreas previamente sadias, enquanto outros em áreas de lesões pré-neoplásicas. Entre os fatores de risco apresentados pelo paciente para o desenvolvimento do carcinoma espinocelular de pênis podemos destacar a infecção pelo HPV, imunossupressão (AIDS) e o tabagismo, além da inflamação crônica decorrente dos processos infecciosos recorrentes. As hipóteses diagnósticas consideradas incluíram condiloma acuminado, carcinoma verrucoso, carcinoma espinocelular, líquen escleroso e donovanose. Ressaltamos a necessidade de mais de um fragmento de biópsia para o diagnóstico do carcinoma espinocelular in situ, visto que os achados da histopatologia foram distintos.

PO 266 - Disseminação cutânea de células mielóides em paciente com mielodisplasia

Barros MF; Sato MS; Cavalin LC; Fillus JN; Serafini SZ

Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas - UFPR - Curitiba, PR

INTRODUÇÃO: A infiltração cutânea por células granulocíticas pode ocorrer em associação com leucemia mielóide aguda e outros distúrbios mieloproliferativos. Na maioria dos pacientes, os tumores cutâneos apareceram quando a medula óssea estava entrando em falência, e muito raramente sem leucemização.

RELATO DE CASO: M.T.G., feminina, 53 anos, referiu o aparecimento de lesões nodulares, eritematosas e pruriginosas em membros inferiores com disseminação para tronco, face e membros superiores associadas a astenia, cansaço, hiporexia e disfagia alta sendo feito diagnóstico de mielodisplasia. Ao exame clínico: múltiplas pápulas e nódulos eritemato-violáceos em face, couro cabeludo, tronco e membros. Pele difusamente infiltrada à palpação. Exame físico complementar inalterado. Laboratório: anemia normocrômica normocítica, leucocitose e 3% de blastos no sangue periférico. Biópsia de pele: compatível com infiltração por células mielóides atípicas. Biópsia e imunofenotipagem de medula óssea compatíveis com mielodisplasia. O tratamento foi realizado com quimioterapia sistêmica com resolução das lesões de pele.

DISCUSSÃO: Infiltração cutânea por células granulocíticas pode ocorrer em associação com leucemia mielóide aguda, distúrbios mieloproliferativos em transformação leucêmica e em pacientes sem doença hematológica conhecida, neste caso, a leucemia aleucêmica cutis. Na maioria dos pacientes, os tumores cutâneos apareceram quando a medula óssea estava entrando em falência, pela leucemização, e nenhum caso foi relatado em pacientes com mielodisplasia sem leucemização secundária. A incidência da infiltração por células mielóides pode acometer indivíduos de qualquer idade. Clinicamente, observam-se massas tumorais ou múltiplas lesões disseminadas, pápulo-nodulares, de crescimento rápido, firmes e vermelho-violáceas. Desenvolvem-se geralmente em ossos, periósteo, tecidos moles, linfonodos e pele. Na pele as localizações mais comuns são tronco, couro cabeludo e face. O termo leucemia cutis é caracterizado por infiltração cutânea por células hematopoiéticas malignas quando há infiltração de outros órgãos, e o termo leucemia aleucêmica cutis é usado quando há infiltração cutânea, na ausência de blastos periféricos ou na medula óssea. A histologia com imunohistoquímica e a imunoperoxidade são fundamentais para o diagnóstico de infiltração secundária. A negatividade dos marcadores de células T e B e a positividade para esterase cloroacetato são a chave para o diagnóstico. O prognóstico dos pacientes é incerto. As opções de tratamento incluem radiação, quimioterapia e cirurgia. Na leucemia aleucêmica cutis, o tratamento com quimioterapia sistêmica parece ser a melhor forma de tratamento e também previne o subseqüente desenvolvimento de leucemia.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: A raridade da enfermidade, ressaltando a importância do diagnóstico correto e a instituição da terapêutica adequada.

PO 267 - Melanodermia difusa secundária a melanoma metastático

Paulo Filho TA; Trindade Neto PB; Valdek MO; Vale Júnior HM; Reis JC

Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Onofre Lopes, Univ. Fed. do RN - Natal, RN

INTRODUÇÃO: A melanose generalizada é uma rara complicação do melanoma metastático. Uma mudança de coloração normal da pele para um tom cinza-azulado é fator evidente a olhos desarmados, o que torna essa enfermidade um tanto quanto impressionante. Na literatura podem ser encontrados exemplos de melanose generalizada, entretanto nenhuma hipótese foi considerada como definitiva para fins elucidativos de sua patogênese.

RELATO DO CASO: Os autores apresentam um caso clínico de um paciente de cor branca e olhos verdes que progressivamente foi desenvolvendo hiperpigmentação cutânea e mucosa difusa com escurecimento da urina, perda de peso de 10,5 kg em 7 meses, aumento do volume abdominal com hepatoesplenomegalia e astenia. Procurou serviço médico, no qual foi diagnosticado como portador de porfiria cutânea e/ou hemocromatose, tendo feito uso de cloroquina e realizado sangrias, não obtendo melhora clínica. Foi encaminhado ao serviço de dermatologia, tendo realizado biópsias cutâneas e de nódulos enegrecidos no tórax, cujo diagnóstico histopatológico foi de melanoma metastático. Apresentava ferro sérico normal, porém desidrogenase lática, gamaglutamil transferase e fosfatase alcalina elevadas. Na histopatologia, evidenciava-se degeneração basofílica do colágeno e pigmento melânico no interior de melanófagos no fragmento de pele. Na peça do nódulo, observava-se proliferação de células melanocíticas atípicas sem conexão com a epiderme e rica em pigmento melânico. Foi encaminhado para realização de quimioterapia, tendo evoluído para óbito após 6 meses.

DISCUSSÃO: O melanoma metastático é bastante freqüente como evolução natural da doença primária. Entretanto, a presença de melanose difusa e/ou melanodermia é extremamente rara e de fisiopatologia controversa.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: A raridade do caso, bem como a exuberância de lesões metastáticas e do quadro clínico.

PO 268 - Doença de Paget extramamária: relato de dois casos enfoque imuno-histoquímico

Trindade Neto PB; Rodrigues RS; Fernandes VMC; Valdek MO; Rodrigues SJP

Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Onofre Lopes - UFRN - Natal, RN.

INTRODUÇÃO: A Doença de Paget Extramamária (DPEM) é uma neoplasia epitelial rara. Manifesta-se clinicamente como placas eritêmato-exsudativas, escamo-crostosas de bordas irregulares bem definidas. Ocorre preferencialmente em sítios cutâneos de maior número de glândulas apócrinas como axilas e região anogenital. Acomete principalmente mulheres com mais de 60 anos de idade e, não raro, a DPEM apresenta associação com malignidades subjacentes à lesão. A diagnose é clínica e histopatológica, podendo-se também lançar mão de avaliação imuno-histoquímica.

RELATO DOS CASOS: Caso 1: S.F.S., 79 anos, sexo feminino, leucodérmica. Há três anos a paciente apresentava lesão eritematosa de limites precisos, na região vulvar e inguinal direita. Os exames histopatológico e imuno-histoquímico foram conclusivos para DPEM. Intervenção cirúrgica e investigação de neoplasias subjacentes foram indicadas, porém a paciente não mais retornou ao serviço. Caso 2: S.G.B., 77 anos, sexo masculino, leucodérmico. Há seis meses o paciente passou a apresentar placa eritematosa exsudativa, com bordas bem definidas, em região inguino-escrotal esquerda. O exame histopatológico e a avaliação imuno-histoquímica confirmaram DPEM. O paciente foi submetido a excisão cirúrgica da lesão e investigação para averiguar possível neoplasia associada, que foi negativa. Após 4 anos de seguimento regular, o paciente apresentou recidiva local da lesão e foi submetido a novo tratamento cirúrgico. Atualmente, com 4 anos desde a última intervenção cirúrgica, não apresentou recidiva.

DISCUSSÃO: Um alto índice de suspeição clínica é importante a fim de estabelecer o diagnóstico precoce da DPEM e motivar investigação para neoplasias associadas. A avaliação histopatológica da lesão é por vezes duvidosa. Nos casos relatados, a imuno-histoquímica, ao identificar as citoceratinas 7 e 20 e GCDFP-15, foi elemento útil para a confirmação da doença, realização de diagnóstico diferencial e como indicador prognóstico. O caso 2 ilustrou a DPEM em um paciente do sexo masculino, o que é infreqüente, bem como recidiva local da lesão, relatada em 33% dos pacientes.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e utilização da imuno-histoquímica na diagnose da DPEM.

PO 269 - Metástase cutânea de carcinoma de mama - Relato de caso

Carneiro FRO; Nascimento APL; Elo TFF; Carneiro SG; Rodrigues ABC

Serviço de Dermatologia da Universidade do Estado do Pará - Belém, PA

INTRODUÇÃO: Metástases cutâneas de neoplasias malignas internas são raras e podem atingir a pele por via hematogênica, linfática ou por contigüidade, como é freqüente nos carcinomas de mama. Não têm aspecto característico, apresentando-se como nódulos ou placas nodulares em áreas infiltradas. São ocasionalmente encontradas no carcinoma da mama, quase sempre no couro cabeludo e, eventualmente, em outros tumores, renais, pulmonares e gastrointestinais, existindo certa correlação entre localização das metástases cutâneas e o tumor primário. Na parede torácica, habitualmente, ocorrem nas mulheres metástases procedentes de tumores primitivos de mama e no homem de tumores de pulmão. Os autores relatam um caso de metástase cutânea de carcinoma ductal de mama.

RELATO DO CASO: J.M.C., 63 anos, feminino, parda, casada, paraense, residente e procedente de Capanema, PA. História: paciente submetida a mastectomia radical esquerda acompanhada de esvaziamento axilar em 28 de julho de 2004, sendo que em agosto começou a apresentar eritema acompanhado de prurido e dor na região intercostal esquerda. Posteriormente surgiu no local lesão vegetante, multilobulada, com áreas eritematosas, hipercrômicas e exulcero-crotosas agrupadas em placa medindo aproximadamente 20 cm no seu maior diâmetro. Exames complementares: histopatológico de pele (cortes de pele encerrando neoplasia atípica infiltrante da derme constituída por blocos de células com núcleos pleomórficos, nucléolos proeminentes e abundante citoplasma claro ou eosinofílico. A morfologia predominante é epitelióide. Freqüentes figuras atípicas de mitose e um estroma denso, desmoplásico são observados. Por vezes agregados de células neoplásicas são vistos no interior de linfáticos, sugerindo processo metastásico), Imunohistoquímica de pele (expressão Imunohistoquímica dos marcadores Pancitoqueratina, Citoceratina 7. Reação Imunohistoquímica negativa para receptor de estrógeno e de progesterona). Tratamento: iniciou quimioterapia em setembro do mesmo ano e em novembro veio a óbito por gastrenterite.

DISCUSSÃO: Metástases cutâneas são consideradas raras sendo a sua freqüência estimada em 0,7 - 9%. Podem ocorrer por disseminação hemática ou por contigüidade. No caso em questão destaca-se o surgimento da lesão cutânea pouco tempo após a realização da mastectomia radical e a localização da metástase na área da cicatriz cirúrgica, levando à hipótese de que a origem da mesma tenha sido por contigüidade. Os achados histopatológicos da lesão metastastica foi de um carcinoma indiferenciado, o que é esperado pois em geral as metástases cutâneas são menos diferenciadas que o tumor primário. Surgem em fase avançada da neoplasia, geralmente associada a prognóstico severo com a média da sobrevida pós o seu diagnóstico estimada em 5 meses. A paciente veio ao óbito em virtude de uma gastroenterite, que portanto não pôde ser relacionada à neoplasia. Conclusão: Trata-se de uma caso de metástase cutânea de carinoma ductal de mama provavelmente por contigüidade da lesão primária.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Exuberância da lesão dermatológica.

PO 270 - Linfoma não-Hodgkin com acometimento cutâneo

Figueira LF; Vargas TJS; Daxbacher E; Sousa APS; Gripp AC

Universidade Estadual do Rio de Janeiro - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: Linfomas não-Hodgkin são o maior grupo isolado de neoplasias do sistema imune.São constituídos de mais de 10 entidades distintas, formando um grupo heterogêneo cujo elo comum consiste na expansão monoclonal de células B ou T malignas. Podem acometer a pele, sendo considerados primários quando ela é o único órgão acometido por pelo menos 6 meses e secundários quando há envolvimento extracutâneo na ocasião do diagnóstico. A classificação do Linfoma quanto ao local de origem, tipo celular, tamanho e diferenciação das células tem influência no prognóstico. O caso apresentado compreende um Linfoma cutâneo de células B secundário à linfoma nodal.

RELATO DO CASO: Paciente masculino, 43 anos, branco, solteiro, carpinteiro, nascido e residente no Rio de Janeiro. Queixa principal: caroços no corpo. HDA: refere surgimento há 1 ano de lesão nodular assintomática no couro cabeludo, com progressão para a face, tronco e braços. Nega febre, emagrecimento ou outros sintomas. HPP: cirrose hepática alcoólica há 2 anos. HS: tabagista, ex-etilista, morou na Argélia há 10 anos. Ao exame: pápulas e nódulos eritêmato-infiltrados na face, tronco e braços. Adenomegalias nas cadeias submandibulares, cervicais anterior e posterior, axilares e inguinais bilateralmente. Abdômen globoso, peristáltico e maciço à percussão. Exames: hemograma com anemia leve; aumento de uréia e creatinina; LDH 530; Sorologias para HIV, Hepatite B e C e Sífilis negativas. Ultrassonografia abdominal total: ascite, hepatoesplenomegalia, hidronefrose bilateral, linfonodomegalia retroperitoneal múltipla e massa sólida mal definida posterior à próstata. Tomografia computadorizada de tórax, abdômen e pelve: enfisema pulmonar, derrame pleural, hepatoesplenomegalia homogênea, hidronefrose bilateral, linfonodomegalia retroperitoneal e massa linfonodal acometendo cadeias ilíacas e perirretais. Histopatologia/imunohistoquímica da pele e linfonodo: linfoma folicular de células B (CD 20+); medula óssea com infiltrado intersticial de pequenos linfócitos. Tratamento: quimioterapia esquema CHOP (Ciclofosfamida, Adriamicia, Vincristina, Prednisona).

DISCUSSÃO: Os Linfomas cutâneos secundários assim como os linfomas de células B são raros. Os Linfomas cutâneos mais comuns são os primários e os originados de células T. Os Linfomas secundários de células B indicam estágio avançado e apresentam pior prognóstico em relação aos primários.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e demonstrar a importância da Dermatologia no diagnóstico de doenças sistêmicas.

PO 271 - Carcinoma espinocelular: aspectos histopatológicos híbridos, tricolemais e acantolíticos

Bittencourt MJS; Souza MJS; Pires CAA; Segantine VR; Brito AC

Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Pará - Belém, PA. O carcinoma de pele é o tumor maligno mais freqüente na população branca mundial, sendo que o espinocelular (CEC) representa cerca de 20 a 25% dos casos. Origina-se dos queratinóticos e pode metatastizar. Os sítios mais freqüentes de ocorrência são áreas fotoexpostas. Os autores relatam caso de carcinoma espinocelular localizado na região inguinal de um paciente, enfatizando a sua localização e seus padrões histopatológicos peculiares.

RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 55 anos de idade, de cor parda, com história de 2 meses de evolução e aparecimento de lesão tipo "furúnculo" na região inguinal, com drenagem de secreção purulenta. Realizou diversos tratamentos: antibipticoterapia via oral e intramuscular, medicamentos tópicos, incluindo corticoesteróides, sem melhora. Ao exame dermatológico apresentava lesão tumoral, fusiforme, ulcerada, fundo granuloso, limites nítidos e de + 6 cm no seu maior diâmetro. Exames laboratoriais realizados, hemograma, VDRL, urina rotina e glicemia, não demonstraram alterações. Ultra-sonografia transvaginal: espessamento endometrial. Estudo anatomopatológico da peça retirada por punch: cortes de neoplasia epitelial com diferenciação escamosa e áreas "in situ" epidérmicas e sede intradérmica. Arquitetura é lobular e as margens regulares dos blocos neoplásicos, em que se observam pleomorfismo e hipercromatismo nuclear, freqüentes atipias mitóticas, células claras e espaços pseudocisticos, contendo células neoplásicas acantolíticas e material ceratinico paraceratótico. Estroma fibrovascular, edematoso e cronicamente inflamado. Carcinoma espinocelular moderadamente diferenciado. Paciente foi encaminhada a serviço de oncologia. O CEC é uma patologia clínica e histológica múltipla. Epidemiologicamente a radiação ultravioleta é a causa principal, porém radiações ionizantes, genodermatoses, imunodepressão, ulceras crônicas, dermatoses preexistentes, Puvaterapia e agentes infecciosos, entre outros podem estar implicados. Muitos padrões histopatólogicos e vários graus de diferenciação podem ocorrer na mesma lesão, os quais incluem eritroplasia de Querayt, CEC convencional, CEC acantolítico, CEC de células fusiformes e carcinoma verrucoso, entre outros mais raros como mucinoso, de pequenas células e de células claras, anel de sinete e pigmentado. O grau mais indiferenciado carrega uma alta taxa de recorrência e um alto risco de metástase. O padrão acantolítico encerra um pior prognóstico.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Localização atípica, rápida evolução e padrão histopatológico peculiar.

PO 272 - Leucemias/linfomas de células T do adulto primários da pele na Bahia: achados clínico-patológicos e imunoistoquímicos

Bittencourt AL^I; Barbosa HS^I; Carvalho BAC^I; Ferraz N^II; Brites C^II

^IDepartamento de Patologia, Universidade Federal da Bahia

^IIDepartamento de Medicina Interna, Universidade Federal da Bahia

Financiado pelo CNPq e FAPESB

FUNDAMENTOS/OBJETIVOS: A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) é tipo agressivo de leucemia/linfoma causado pelo vírus linfotrópico para células T humanas tipo I (HTLV-I). Avaliar 41 casos de ATL primário da pele do ponto de vista clínico e imunopatológico.

MATERIAL E MÉTODOS: Todos os casos foram HTLV-I+ e confirmados por western blot. Foram submetidos a estadiamento para linfoma incluindo exérese de linfonodo, se necessário, e biópsia de medula óssea. Foi adotada a classificação clínica de Shimoyama et al. (1991) e de linfomas da OMS (2001).

RESULTADOS/DISCUSSÃO: A média de idade foi de 50,2 anos e três casos foram de adolescentes (13 a 17 anos). Relação M/F: 1,1/1. Sete casos têm mielopatia associada ao HTLV-I (MAH). Dois casos têm dermatite infecciosa associada ao HTLV-I (DIH). 35,4% dos outros 29 pacientes tiveram história de DIH na infância, o que mostra a correlação entre DIH e ATL. As lesões mais freqüentes foram, por ordem, eritrodermia, placas infiltradas, tumores, pápulas e nódulos. Os linfomas foram classificados clinicamente em: 51% forma indolente, 14,5% aguda, 14,5% crônica, 10% linfomatosa; 10% forma tumoral primária de pele. A medula óssea mostrou-se envolvida em nove casos. Histopatologia: linfoma T periférico não especificado (LTPNE) em 53,5% dos casos, tipo micose fungóide em 41,5%, tipo linfoma anaplásico de grandes células (LAGC) em 5%. As células neoplásicas, na maioria dos casos, foram CD3+. UCHL-1+, CD4+, CD8-, CD25+, CD20- e CD79a-. Quinze linfomas foram CD8+/CD4+ ou CD8+/CD4-, mas a positividade para CD8 não se relacionou com prognóstico, como refere a literatura. Nos dois LAGC, as células foram CD30+ e ALK-, como acontece com o LAGC primário da pele. A média duração da doença até o diagnóstico foi de 2,7 anos. A sobrevida foi de 2,9 anos, mas variou dependendo da forma clínica: 4,2 anos na indolente, 2,9 anos na crônica, 1,2 ano na tumoral primária de pele, 0,4 ano na linfomatosa e 0,2 ano na aguda. 63% dos pacientes foram a óbito: 38% na forma indolente, 75% na tumoral primária de pele, 83% na crônica e 100% nas linfomatosa e aguda.

CONCLUSÃO: Aspectos diferentes do habitual: 1) ocorrência em 3 adolescentes; 2) eritrodermia, lesão mais freqüente; 3) melhor prognóstico das formas indolente e crônica se comparadas com as observadas no Japão nos ATL primários da pele; 4) ocorrência de forma clínica não incluída na classificação de Shimoyama et al. caracterizada por ausência de linfadenomegalia, linfocitose, leucemia, hipercalcemia e de envolvimento de órgãos internos, com LDH normal ou pouco elevado; 5) elevada associação com MAH; 6) presença de outros tipos histológicos de linfoma além do LTPNE: micose fungóide e LAGC, fato já observado, infreqüentemente, na literatura.

PO 273 - Linfoma anaplásico de grandes células rico em eosinófilos e primário da pele - Apresentação de um caso

Bittencourt AL^I; Rothers S^II; Boente P^II; Santos R^I

^IDept. de Patologia da Faculdade de Medicina, UFBA;

^IIServiços de Oncologia e de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Aliança, Salvador, Bahia

INTRODUÇÃO: O linfoma anaplásico de grandes células (LAGC) é um linfoma T, CD30+, muitas vezes confundido com carcinoma anaplásico e linfoma de Hodgkin. Pode ser primário de pele ou sistêmico. Quando primário de pele ocorre, principalmente, em adultos mais velhos, tem prognóstico muito melhor, é ALK (anaplastic lymphoma kinase) negativo e envolve linfonodos regionais em apenas 10% dos casos.

RELATO DO CASO: 89 anos, masculino, pardo, com nódulo no pavilhão auricular direito há 2 meses, cuja biópsia revelou processo inflamatório com imuno-istoquímica inconclusiva. Evoluiu com envolvimento de todo o pavilhão e da pele vizinha.e, após 4 meses, procurou outro serviço, em que nova biópsia revelou tratar-se de LAGC inflamatóriorico em eosinófilos. Exame clínico - acentuado aumento de volume do pavilhão auricular direito com eritema e ulcerações e infiltração da pele vizinha. Sem outras alterações ao exame físico. Ausência de envolvimento extracutâneo (hemograma, mielograma e tomografias de tórace e abdômen normais). Fez-se radioterapia com bom resultado e devido a intensa deformação do pavilhão o paciente optou pela amputação do mesmo. Exame anatomopatológico - vê-se necrose superficial e na vizinhança alguns neutrófilos. O tumor mostra, predominantemente, infiltrado de eosinófilos, notando-se, esparsamente, células grandes e anaplásicas que se aglutinam em algumas áreas. As células neoplásicas são CD30+, CD3+, UCHL-1+, ALK-, CD20- e CD79a-. O diagnóstico foi de LAGC inflamatório, rico em eosinófilos.

COMENTÁRIOS: A partir de 1995, foram descritos raros casos de LAGC inflamatório rico em neutrófilos, dos quais apenas sete foram primários da pele. Há relato de apenas quatro casos de LAGC inflamatório rico em eosinófilos, todos com localização em linfonodos. Este é o primeiro caso de LAGC rico em eosinófilos primário de pele. Este caso, como todos os LAGC primários da pele, foi ALK negativo. Clinicamente, o aspecto clínico foi muito sugestivo de micose subcutânea ou leishmaniose. Apesar de inicialmente terem sido feitos exame anatomopatológico com estudo imuno-istoquímico, a lesão foi confundida com processo inflamatório, o que retardou o diagnóstico, levando a mutilação do paciente. É muito importante divulgar este tipo de linfoma para incluí-lo no diagnóstico diferencial dos processos inflamatórios com predominância de neutrófilos ou eosinófilos.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Trata-se de caso invulgar, cujos aspectos clínico-patológicos devem ser divulgados no sentido de evitar outros erros diagnósticos.

PO 274 - Micose fungóide com apresentação vitiligóide: relato de um caso

Pereira GN; Fabrini PAF; Pimenta RA; Machado-Pinto J

Santa Casa de Misericórida / Faculdade de Ciências Médicas de MG - Belo Horizonte, MG

INTRODUÇÃO: A apresentação vitiligóide é um raro subtipo de micose fungóide, o que justifica sua apresentação.

RELATO DO CASO: L.B.F., 67 anos, feminino, do lar, natural e procedente de BH, com história de surgimento de manchas eritematosas assintomáticas no tronco e membros inferiores em janeiro de 2003, que relacionou com o início do uso do medicamento Pravastatina. Em outubro de 2003 iniciaram manchas acrômicas na face e no tronco. Procurou assistência médica, quando foi realizada biópsia de pele (dezembro de 2003), cujo resultado anatomopatológico e imunohistoquímico revelou-se compatível com micose fungóide. Evoluiu com desaparecimento espontâneo das lesões eritematosas, mas com permanência das lesões acrômicas. Foi então realizada biópsia de lesão acrômica, cujo resultado anatomopatológico foi compatível com vitiligo. Posteriormente, paciente apresentou recidiva das lesões eritematosas com padrão digitiforme. Iniciada, então, fototerapia (PUVA) em novembro de 2004, após estadiamento, revisão laboratorial e avaliação oftalmológica.

DISCUSSÃO: As lesões da micose fungóide são habitualmente assintomáticas, mas pode haver prurido. As manchas hipo/acrômicas surgem sem história de rash prévio. Podem ocorrer junto com outras lesões de micose fungóide ou ser as únicas manifestações da doença. Aventa-se a possibilidade de decorrerem de resposta imunológica exacerbada, que destruiria não seletivamente células malignas e melanócitos. A evolução é indolente e o diagnóstico inicial é retardado devido aos vários diagnósticos diferenciais que se impõem (vitiligo, hipomelanose gutata idiopática, eczemátide, pitiríase liquenóide crônica, MH, sarcoidose, hipopigmentação pós-inflamatória). O diagnóstico é baseado na histologia, que revela epidermotropismo intenso e infiltrado liquenóide, e na imunohistoquímica, que mostra predomínio de linfócitos CD4+ (proliferação clonal), CD3+; CD5+ e CD7-. O prognóstico e a sobrevida são semelhantes aos das formas iniciais de Micose Fungóide, já que a maioria dos pacientes encontra-se nos estádios Ia e Ib. A melhor forma de tratamento nestes estágios é a fototerapia.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Forma rara de micose fungóide.

PO 275 - Paniculite histiocítica citofágica e linfoma T paniculítico: doença espectral?

Michi MM; Chinelli PAV; Valente NYS; Festa Neto C; Sanches JA

Departamento de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - São Paulo, SP

INTRODUÇÃO: A paniculite histiocítica citofágica e o linfoma T paniculítico são considerados por alguns autores como processos interrelacionados, sendo parte do espectro da mesma doença, enquanto outros os consideram como 2 processos diferentes, com aspectos etiológicos, clínicos, histopatológicos e comportamento biológico totalmente distintos.

RELATO DO CASO: Relatamos o caso de um doente masculino, pardo, de 23 anos de idade, que procurou o hospital com uma história de 2 meses de nódulos subcutâneos no tronco e nas extremidades, associados a febre, hepatoesplenomegalia e pancitopenia, com curso clínico benigno. O exame anátomo-patológico de uma das lesões do braço revelou uma paniculite predominantemente lobular, com infiltrado inflamatório linfocitário, mostrando a presença de linfócitos atípicos e histiócitos com citofagocitose. O doente apresentou quadro clínico semelhante há 8 anos, porém associado a linfadenopatia axilar e cervical e edema palpebral no olho esquerdo. Naquela ocasião houve remissão espontânea do quadro. Biópsia realizada à época mostrava quadro histopatológico semelhante ao atual, mas sem evidência de citofagocitose. Comparando as biópsias realizadas há 8 anos e no quadro recente, não houve piora da atipia linfocitária. A imunohistoquímica revelou um predomínio de células TCD8+ e positividade para TIA-1 e o estudo de rearranjo gênico mostrou a presença de monoclonalidade de células T. O tratamento com prednisona e ciclosporina resultou em remissão clínica completa.

DISCUSSÃO: Não há consenso na literatura sobre a relação exata entre as duas doenças e não existem critérios clínico-patológicos definidos para diferenciá-las. O caso descrito ilustra a sobreposição de características clínicas e histológicas da paniculite histiocítica citofágica e o linfoma T paniculítico, condições que podem representar um espectro em que a primeira tem a tendência natural de evoluir para o último..

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: O caso está sendo apresentado devido à dificuldade de definição diagnóstica e os autores acreditam que o doente relatado possa ser encaixado dentro do espectro entre a paniculite histiocítica citofágica e o linfoma T paniculítico.

PO 276 - Metástase cutânea de carcinoma de mama para couro cabeludo

Silveira CTF; Valladares RF; Cunha VMG; Silva CV

Instituto de Pós-Graduação Dermatológica Izamar Milidiu da Silva - Volta Redonda, RJ

INTRODUÇÃO: A pele é um local relativamente incomum de metástase de orgãos internos, e estas costumam ser tardias, portanto, de mau prognóstico. 3 a 4% dos pacientes com carcinoma interno podem ter metástase cutânea, sendo os sítios primários mais comuns mama, pulmão, cólon, estômago, trato respiratório superior, útero e rins. Cabeça, pescoço e parte superior do tórax são as áreas onde as metástases são mais comumente encontradas. Destaca-se, ainda, a cicatriz umbelical e as cicatrizes cirúrgicas. No couro cabeludo pode ocorrer alopecia e as principais causas são carcinoma de mama, pulmão e rins. A disseminação pode ser hematogênica, linfática ou por contiguidade.

RELATO DO CASO: Identificação: D.M.T.L., feminina, 67 anos, parda, aposentada (servente), nascida e residente em Volta Redonda, RJ, casada. QP: "caroço na cabeça". HDA: início há 6 meses de lesão papulosa com crescimento progressivo e rápido, endurecida, friável em couro cabeludo. É indolor com leve ardência ao manusear. HPP: tumor de mama há 4 anos com quadrantectomia QSL direito e esvaziamento ganglionar, indicação de quimio e radioterapia, abandonadas pela paciente. Exame clínico: nódulo de aproximadamente 2,5 cm no maior diâmetro com úlcera central encimada por crostas melicéricas, consistência pétrea, aderido a planos profundos, indolor em região parieto-occipital próximo a linha média. Presença de lesão semelhante de aproximadamente 0,5 cm de diâmetro, sem ulceração próximo à 1ª. Mamas sem alterações e ausência de adenomegalias. Exames complementares: a histopatologia evidenciou cortes de tumor de pele constituído por múltiplas ilhas de células basalóides, rodeadas por material eosinófilo homogêneo. Observam-se numerosas mitoses e o tumor tem caráter infiltrativo com invasão dos espaços peri-neurais.

DISCUSSÃO: A neoplasia de mama é uma das principais causas de metástase cutânea, tendo como manisfestações mais freqüentes as formas inflamatória, telangiectásica, nodular, em couraça e alopecia neoplasica.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e apresentação característica.

PO 277 - Sarcoma epitelióide

Vieira KKS; Segantine VR; Almeida MD; Demachki S; Dias Jr LB

Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Pará e Hospital da Fundação da Santa Casa de Misericórdia do Pará

Sarcoma epitelióide (SE) é neoplasia maligna de histogênese incerta que afeta principalmente adolescentes e adultos jovens. Apresenta-se como nódulo subcutâneo nas extremidades distais superiores e inferiores. Ulceração ou formação de fístulas podem ocorrer.

RELATO DO CASO: Paciente feminina, 17 a, estudante, fototipo IV. Há 7 anos, após trauma local com folha de palmeira, surgiu ferimento na perna E que evoluiu para nódulo doloroso e subseqüente ulceração. ED: úlcera de 3 cm x 4 cm, com bordas irregulares, eritêmato-infiltradas, descoladas e fundo granuloso na perna E. O exame histopatológico mostrou, na derme/subcutâneo, proliferação neoplásica de médias e grandes células de morfologia epitelióide em estroma frouxo e áreas de necrose. Imuno-histoquímica: positividade para vimentina, citoceratinas de baixo peso molecular, antígeno epitelial de membrana e actina muscular lisa; positividade focal para CD 34; negativa para desmina, proteína S 100 e CD 31. O exame radiológico mostrou área de hipertransparência em sacabocados e engrossamento córtico parietal irregular na fíbula esquerda. A paciente foi encaminhada ao hospital de referência em oncologia para tratamento.

DISCUSSÃO: No sarcoma epitelióide, são reportados história de trauma em 20 a 25% dos casos, altos índices de recorrência (50 a 77%) e metástases em aproximadamente 40 a 50% dos pacientes. À histopatologia observam-se agregados nodulares de células epitelióides e fusiformes atípicas com abundante citoplasma eosinofílico e núcleos pleomórficos. Invasão vascular é um aspecto comum e focos de necrose estão presentes nos centros dos nódulos tumorais. Reatividade para vimentina e citoceratinas de alto e baixo peso molecular constitui-se em critério essencial ao diagnóstico. Recomendam-se excisão radical e radioterapia pós-operatória.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Neoplasia maligna de evolução arrastada, em jovem, com expressão clínica de úlcera crônica de perna.

PO 278 - Metástase cutânea de carcinoma espinocelular de colo uterino: relato de caso

Ribeiro AMQ; Oliveira RL; Guimarães R; Fonseca PSP; Santana Filho JB

Associação de Combate ao Câncer em Goiás - Unidade Oncológica de Anápolis, GO

INTRODUÇÃO: O carcinoma de colo uterino é uma neoplasia maligna comum. É considerada a 2ª lesão maligna mais freqüente nas mulheres em todo mundo. A metástase mais freqüente é para gânglios regionais por disseminação linfática. A metástase cutânea de câncer de colo é rara e geralmente única. Nesse trabalho, é relatado um caso de carcinoma espinocelular (CEC) de colo do útero com metástase cutânea múltipla por provável disseminação hematogênica.

RELATO DE CASO: V.L.M.B., 43 anos, feminina, do lar, casada, procedente de Alexania, GO, com história de surgimento de nódulos no corpo há 3 meses. Relatava dor e prurido local em algumas lesões. Há aproximadamente 6 meses apresentava sangramento transvaginal. Ao exame dermatológico apresentava vários nódulos cor da pele e outros eritematosos de consistência endurecida, móvel, distribuídos pelo tronco, pescoço e raiz dos membros. O histopatológico de um nódulo mostrou compatível com carcinoma espinocelular, metastático. A imunohistoquimica foi compatível com metástase de CEC pouco diferenciado. Ao exame ginecológico apresentava tumor vegetante com sangramento fácil no colo uterino, invadindo parede posterior da vagina. O histopatológico revelou um carcinoma espinocelular invasor. A mamografia mostrou vários nódulos de dimensões variáveis, limites parcialmente precisos e contornos irregulares com distribuição difusa em ambas as mamas, sendo observado também em regiões axilares. Realizada complementação com ultra-sonografia mamária que evidenciou nódulos sólidos bilaterais e área central cística nas lesões maiores por provável necrose central, semelhante às demais lesões do tronco. A radiografia de tórax estava normal. A endoscopia digestiva alta mostrou uma lesão infiltrada no antro gástrico cujo anatomopatológico de vários fragmentos foi compatível com gastrite crônica ativa de acentuada intensidade, erosiva. A pesquisa de Helicobater pylori foi positiva. Foi observada, também, hiperplasia reativa nodular do tecido linfóide associado à mucosa. Não se observou neoplasia. Houve piora do sangramento transvaginal. Radioterapia antihemorragica foi, então, iniciada. A paciente foi a óbito um mês após o diagnóstico, antes da conclusão da radioterapia.

DISCUSSÃO: A pele é um local incomum de metástase de câncer de colo, ocorre em 5% ou menos, e é associada a doença avançada como este caso. O prognóstico associado a metástase é pobre. A média de sobrevida de pacientes com esses achados é cerca de 3 meses. O tratamento sistêmico de pacientes com doença avançada é paliativo. Cisplatina é um dos agentes mais ativos para tratamento de câncer de colo uterino. Radioterapia paliativa é útil para controlar os sintomas.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Mostrar um tipo comum câncer com uma rara forma de evolução.

PO 279 - Carcinoma em couraça: relato de caso

Rosado AL; Fernandes JD; Velho PENF; Moraes AM; Souza EM

UNICAMP - Campinas, SP

INTRODUÇÃO: Carcinoma em couraça é uma rara forma de metástase cutânea do câncer de mama com uma infiltração carcinomatosa difusa da pele e do tecido celular subcutâneo, podendo acometer todo tórax e abdômen, além dos limites cirúrgicos convencionais ou radioterapêuticos. Foi descrito por Velpeau em 1838 como uma placa dura, semelhante a couro.

RELATO DO CASO: Mulher de 53 anos, caucasóide, tem, há 2 anos, lesões pápulo-nodulares, tumorais, ulcerações e infiltração difusa no pescoço, tronco, abdômem e membros. A infiltração compromete inclusive a função de movimentação dos membros superiores e tórax. Foi submetida a mastectomia direita há 5 anos e esquerda há 2 anos. O exame anatomopatológico de fragmentos obtidos no ombro esquerdo, membro superior direito e tronco revelou neoplasia maligna infiltrativa na derme e tecido celular subcutâneo compatível com carcinoma ductal metastático da mama. A doente foi encaminhada para a oncologia, mas faleceu um mês após o diagnóstico por problemas respiratórios agravados pela restrição respiratória tumoral extrínseca.

DISCUSSÃO: O carcinoma em couraça se inicia como uma infiltração difusa sobre a qual podem-se observar pápulas eritematosas firmes ou nódulos que coalescem, sem inflamação associada. Raramente, essa forma de carcinoma tem sido associada a outros adenocarcinomas, como aqueles que surgem no pulmão, trato gastrointestinal e rins. O carcinoma em couraça é mais comumente visto como uma recorrência do câncer da mama, mas existem raros relatos de apresentação primária do câncer de mama.

CONCLUSÃO: Trata-se de uma manifestação rara do carcinoma mamário, que eventualmente é vista por dermatologista.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade de uma doença que deve ser reconhecida pelos dermatologistas.

PO 280 - Granuloma Letal de Linha Média (GLLM)

Costa IMC; Rodrigues HA; Coutinho AM; Friedman H

Hospital Universitário de Brasília - UnB

INTRODUÇÃO: Atualmente denominado linfoma T de células NK (natural killer). É um subtipo raro do linfoma não Hodgkin (LNH), sendo descritos apenas 68 casos entre 1966 e 1997 (MEDLINE). Acomete preferencialmente homens (2:1) adultos (50 anos de idade). Caracteriza-se pela angiocentricidade, pela expressão CD56 (marcador das células NK) e pelo papel patogênico, ainda não bem esclarecido, do vírus Epstein Barr (EBV).

RELATO DO CASO: Paciente feminina de 30 anos, diagnóstico de doença de Chron há 3 anos e com surgimento súbito de ulcerações nasais há 3 meses com posterior acometimento de mucosa oral e colostomia (confeccionada após obstrução intestinal). Apresentava dor, secreção fétida e amarelada nas áreas afetadas, além de febre noturna, perda de peso e calafrios (sintomas B). Há 15 dias com edema facial e piora do estado geral. Exame físico com úlcera na porção central do palato duro, bordas irregulares, recoberta por exsudato amarelado e com infiltração de áreas periféricas. Mucosa nasal e colostomia com lesões de aspecto semelhante. Sem adenomegalias ou visceromegalias na admissão. HIV e ANCA-C negativos. Biópsia da lesão no palato com infiltrado linfóide atípico (CD3+ - linhagem T) e angiocentricidade. Presença do vírus EBV (hibridização) nas amostras do palato e intestinal. Presença de células atípicas na medula óssea. Tomografia computadorizada com metástases intestinais, hepáticas, supra-renais e pulmonares. Compressão extrínseca de naso-faringe por provável lesão tumoral (área de 90 mm2). Realizada traqueostomia eletiva e iniciada quimioterapia com esquema CVP (ciclofosfamida, vincristina e prednisona). Evoluiu com choque séptico no 1º dia após a QT por perfuração intestinal. Encaminhada a UTI, onde evoluiu para óbito.

DISCUSSÃO: O GLLM, atualmente denominado linfoma T/NK, é um tumor altamente agressivo com sobrevida menor que 40% em 5 anos. A associação com a doença de Chron não está estabelecida, porém sabe-se que nesse grupo existe um risco aumentado de desenvolvimento de neoplasia linfóides e que alguns podem apresentar alta carga viral do EBV, o que poderia explicar o caso do nosso paciente. Sabe-se que mais de 80% dos LNH em imunossuprimidos são associados ao EBV. A intensa necrose tecidual dificulta o diagnóstico; em nossa paciente foram necessárias 4 biópsias para a obtenção de amostra adequada. Deve ser diferenciada da amebíase cutânea (áreas de necrose no cérebro e lesões não ulceradas médio-faciais), Granulomatose de Wegner (HP com vasculite e ANCA +), pioestomatite vegentante (pústulas lineares, HP e aspecto menos invasivo) e leishmaniose mucosa. O tratamento é desanimador, sendo utilizada a radioterapia nos casos localizados e quimioterapia nos casos difusos (CHOP, ESHAP, CVP).

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Descrever a associação do GLLM com a doença de Chron e o EBV.

PO 281 - Sarcoma de Kaposi - Relato de caso

Machado CR; Amorim AFSG; Silvestrini AA; Coelho GM; Rezende JC

Hospital Universitário de Brasília (HUB) - Universidade de Brasília (UnB) - Brasília, DF

INTRODUÇÃO: Descrito em 1872, o sarcoma de Kaposi (SK) é uma doença linfoangioproliferativa multifocal que atinge principalmente a pele, mas pode acometer órgãos internos. A presença de um novo tipo de herpes-vírus humano, chamado de herpes-vírus tipo 8 em lesões de SK, sugere uma etiologia viral. Pode apresentar-se de quatro formas: endêmica, epidêmica, associado a transplantes e a forma clássica, que será abordada neste relato.

RELATO DO CASO: J.D.P., masculino, solteiro, pardo, 54 anos, comparece ao ambulatório informando surgimento de manchas hipercrômicas em tornozelo direito, há aproximadamente 4 anos, que cresceram e foram se tornando confluentes a ponto de ocupar toda a perna e face interna da coxa direita. Recentemente informa surgimento destas também em perna e coxa esquerda, mas em menor grau. Ao exame físico foram observadas manchas enegrecidas confluentes em toda circunferência da perna e face interna da coxa direita. Em tornozelo a lesão apresentava aspecto verrucoso. Lesões semelhantes em membro inferior esquerdo, porém em menor grau. A histopatologia revelou pele com proliferação difusa de canais vasculares e hemossiderofagia. Os achados foram compatíveis com a hipótese clínica de sarcoma de Kaposi. O teste de Elisa apresentou-se negativo para HIV. O paciente foi submetido a tratamento com 5 ciclos de Adriblastina + Vimblastina + Bleomicina, com melhora das lesões.

DISCUSSÃO: O SK clássico acomete principalmente homens idosos (5ª e 6ª décadas), é de ocorrência rara (0,02 por 100.000 habitantes) e manifesta-se clinicamente por placas vermelho-arroxeadas ou nódulos primariamente em extremidades inferiores distais, como no caso descrito. Essa forma pode surgir com alteração do estado imune, mas não associada com a infecção por HIV. Estudos moleculares e epidemiológicos apóiam o papel de um agente infeccioso causador do SK. O SK pode ser clinicamente semelhante a inflamações na pele, dermatoses, granuloma piogênico, angiodermatites ou pseudo-sarcoma de Kaposi, angiomatose bacilar e angiosarcoma, sendo necessária a realização de uma avaliação histológica para confirmar o diagnóstico. A conduta terapêutica dependerá da extensão, localização das lesões e evolução clínica da doença. O tratamento local está indicado nas lesões solitárias e na presença de mais de 10 lesões, acometimento de mucosas ou de vísceras, a melhor opção é o tratamento sistêmico.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: A importância da apresentação consiste no relato de caso de uma doença pouco freqüente, cujo diagnóstico precoce é fundamental na evolução clínica e prognóstico do paciente.

PO 282 - Carcinoma basocelular múltiplo e metastático concomitante a sarcoma dérmico de alto grau metastático originados em área de linfedema crônico. Relato de caso

Girão RJS; Soares CT; Nakandakari S; Melo Jr E; Daolio A

Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru, SP

INTRODUÇÃO: Há relatos de surgimento de algumas neoplasias em áreas de linfedema crônico, principalmente vasculares e linfáticas. Relatamos o primeiro caso no nosso conhecimento de Carcinoma Basocelular (CBC) múltiplo e metastático para linfonodo axilar concomitante a Sarcoma dérmico de alto grau com metástase para linfonodo cervical, originados em área de linfedema crônico pós-cirúrgico.

RELATO DO CASO: Paciente 75 anos, masculino, relatou que, logo após cirurgia para correção de hidrosadenite na axila direita há 3 anos, evoluiu com linfedema no membro superior direito. Um ano após a cirurgia apresentou úlceras na axila e membro superior direito e dois anos após surgiu lesão vegetante no antebraço direito após trauma. Negou comorbidades, exposição a arsênico ou a radiações. Ao exame clínico observou-se linfedema importante do membro superior direito, úlcera de 4 cm de diâmetro, irregular, de bordo infiltrado, perláceo e fundo limpo na axila direita com lesão satélites de 1 cm diâmetro. Úlceras de 1 a 3 cm diâmetro com as mesmas características ao longo de todo membro superior direito, em torno de 20 lesões no total. Placa infiltrada na região escapular direita. Essas lesões eram CBC. Apresentava lesão vegetante, sangrante, 6 cm diâmetro no antebraço direito, cuja biópsia evidenciou sarcoma dérmico de alto grau com características de fibrohistiocitoma maligno, negativo para citoceratinas. Devido ao quadro de expoliação pelo sangramento importante desta lesão, às múltiplas lesões ulceradas e ao importante linfedema, optou-se junto com o Cirurgião Oncológico por amputação do membro. Análise histológica da peça cirúrgica mostrou metástase de CBC em linfonodo de base axilar. Oito meses após amputação do membro, apresentou três nódulos na região cervical de 3 a 5 cm de diâmetro, móveis e endurecidos. O histopatológico de um nódulo evidenciou metástase linfonodal de fibrohistiocitoma maligno, os outros eram reacionais. Exames complementares: anemia severa (Hb 6,4 g/dl), bioquímica normal. Anti-HIV 1 e 2, Sorologia Hepatite B e C negativos. Raio-X de face, mandíbula e tórax normais.

DISCUSSÃO: Uma área de linfedema crônico é imunologicamente vulnerável para o surgimento de neoplasias, e alguns casos de neoplasias benignas e malignas têm sido descritos, incluindo neoplasias vasculares, linfáticas e mais raramente CBC. Este, apesar de ser a mais freqüente neoplasia maligna, raramente origina metástase, com uma incidência de 0,003% a 0,5%, em lesões recorrentes e de longa data. Alguns sarcomas têm-se associado a surgimento em áreas de linfedema crônico, notadamente o angiosarcoma após mastectomia para câncer de mama. Não há casos descritos de Fibrohistiocitoma maligno nesta circunstância.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: No nosso conhecimento não há casos semelhantes na literatura; raridade do CBC metastático.

PO 283 - Linfoma cutâneo não hodgkin de grande células T CD 30 negativo

Daolio A; Ura S; Soares CT; Girão RJS

Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru, SP

INTRODUÇÃO: O linfoma primariamente cutâneo de grande células T CD 30 negativo é assim definido quando não há antecedentes sistêmicos ou quando não há indícios clínico-patológicos de micose fungóide e presença de grande células T CD 30 negativas ou células imunoblásticas.

RELATO DO CASO: M.F.G., feminina, 78 anos, apresentava úlcera em região cervico-lateral esquerda com 15 meses de evolução. Foi tratada em outro serviço como leishmaniose sendo submetida a 2 tratamentos com antimoniato de meglumina. Exame clínico: úlcera com bordos elevados, fibrose e inflamação ao redor, apresentando necrose e fibrina em seu leito; úlceras satélites, linfonodos cervicais e retro-auriculares aumentados e endurecidos. Exames complementares: anátomo-patológico: pele com infiltrado linfocitário atípico angiocêntrico com extensa necrose epidérmica e ulceração; exame imuno-histoquímico: infiltração da pele por linfoma, imunofenótipo T, CD 30 negativo. Tratamento: encaminhado ao serviço de oncologia para quimioterapia e radioterapia.

DISCUSSÃO: O linfoma de grande células T CD 30 negativo deve ser diferenciado da micose fungóide, leucemia/linfoma de células T de adultos HTLV-1 positivo, linfoma cutâneo de células T epidermotrópico CD8+ e linfomas extra-nodais de células T/NK ou células NK blásticas devido ao prognóstico e tratamentos diferentes.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Apresentação ilustrativa de tumor cutâneo raro de mau prognóstico que responde mal as terapêuticas.

PO 284 - Abordagem do carcinoma verrucoso oral

Monteiro FA; Paiva FC; Tavares IA; Briggs PL; Luz FB

Policlínica Geral do Rio de Janeiro - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: Classicamente conhecido como Papilomatose Oral Florida, atualmente é melhor denominado Carcinoma Verrucoso Oral ou Tumor de Ackerman. É uma variante infreqüente do carcinoma espinocelular, com baixo grau de malignidade, crescimento lento, boa diferenciação celular e sem tendência a metastatizar. Vários fatores têm importância na gênese do carcinoma verrucoso, entre eles tabagismo, álcool e presença do papiloma-vírus humano (HPV).

RELATO DE CASO: Paciente de 76 anos, masculino, branco, natural do Rio de Janeiro, tabagista (66 maços/ano), em uso de prótese dentária há 40 anos, apresentava lesão de crescimento progressivo na língua, não sangrante, há 4 anos. A lesão era exofítica, condilomatosa, sem endurecimento em sua base e media 3 cm em diâmetro. Os linfonodos regionais não eram palpáveis. A pesquisa para HPV pelas técnicas de reação em cadeia da polimerase e pela hibridização in situ foi negativa. O histopatológico apresentava características compatíveis com quadro morfológico de carcinoma verrucoso. Na cirurgia, após a estabilização da língua com duas pinças Kelly longas, que também contribuíram para manutenção do campo operatório exangue, a lesão foi excisada com margem milimétrica e a hemostasia feita com eletrocautério. O pós-operatório foi indolor e a lesão estava totalmente cicatrizada em 3 semanas, com excelente resultado estético e sem perda da função.

DISCUSSÃO: O Carcinoma Verrucoso Oral vem sendo relacionado ao HPV, no entanto, a literatura mostra que, apesar de freqüente, sua identificação não ocorre na maioria dos casos. Na abordagem terapêutica, embora outros métodos possam ser utilizados (crioterapia, laser e quimioterápicos intralesionais), devido à menor chance de recidiva, baixo custo e segurança da técnica, a melhor opção é a cirurgia convencional, com ou sem controle micrográfico das margens. Radioterapia não está indicada por aumentar a chance de transformação desta em uma neoplasia mais agressiva. A cirurgia pode ser realizada com anestesia local, no caso de pacientes calmos e relativamente sadios. A utilização das pinças Kelly na estabilização da língua e para diminuir o sangramento é uma boa dica. A cicatrização costuma ser rápida e a incidência de infecções extremamente baixa. Portanto a cirurgia convencional é um procedimento simples, seguro, eficaz e barato para o tratamento de carcinomas verrucosos das porções anteriores da língua.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Demonstração clínica e terapêutica.

PO 285 - Etiopatogenia do carcinoma basocelular - Qual a real importância da radiação ultravioleta?

Ferreira LM; Catabriga MDS; Pereira RN; Diniz LM; de Souza Filho JB

Serviço de Pós-Graduação em Dermatologia da Santa Casa de Vitória, ES

INTRODUÇÃO: O carcinoma basocelular (CBC) tem como fatores de riscos: pele clara, olhos azuis, cabelos claros e exposição solar, sendo esta divulgada como o mais importante. São apresentados casos clínicos que questionam essa afirmação.

RELATO DOS CASOS: Caso 1: paciente 28 anos, Fototipo 3, apresentando desde a infância inúmeras melanoses solares, ceratoses actínicas, CBCs e espinalioma, com o diagnóstico de Xeroderma pigmentoso. Caso 2: paciente 59 anos, fototipo 4 apresentando CBC invadindo conjuntiva ocular. Caso 3: paciente 41 anos, transplantado renal, apresentando múltiplos CBCs. Caso 4: fotoenvelhecimento acentuado em paciente com fototipo 1 sem CBC.

DISCUSSÃO: Em relação à etiopatogenia do CBC, é certo que a exposição solar é indispensável para o desencadeamento do processo. Entretanto, após o dano provocado pela RUV no DNA das células epidérmicas, o organismo ainda tem vários mecanismos para evitar o desenvolvimento neoplásico, conforme ilustra o quadro a seguir.

Quadro 1

Com base na tabela, os pacientes dos casos 1 e 2 teriam defeitos na fase 3 de proteção, embora com intensidades diferentes. Já no caso 3 o defeito maior é na fase 4, embora a imunossupressão seja mais associada com o espinocelular. Já o caso 4 mostra uma paciente em que os mecanismos de proteção 3 e 4 funcionam bem, apesar da deficiência das fases 1 e 2. Conclui-se que, mais importante que a exposição solar e a raça branca, o mal funcionamento da fase 3 seria o real fator determinante para uma pessoa vir ou não a desenvolver o CBC, ou seja, a predisposição genética.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Estimular o raciocínio sobre a etiopatogenia dos CBC's, visando sua melhor prevenção e tratamento.

PO 286 - Micose fungóide hipocromiante hipopigmentada

Miot HA; Omae CC; Miot LDB; Marques MEA

Departamento de Dermatologia - FMB-UNESP - Botucatu, SP

INTRODUÇÃO: A micose fungóide hipocromiante é uma forma rara de linfomas cutâneos de células T, que afeta principalmente adultos jovens e indivíduos da raça negra, tendendo a uma evolução mais lenta. Os autores apresentam um caso cuja terapêutica de escolha foi a fototerapia (PUVA).

RELATO DO CASO: Masculino, negro, lavrador, aos 36 anos iniciou com placas hipocrômicas eritêmato-descamativas acometendo todo o tegumento. Foi realizado exame histopatológico que se mostrou conclusivo de micose fungóide. Após o estadiamento, verificou-se doença de acometimento cutâneo exclusivo. Iniciou tratamento com PUVAterapia, apresentando boa resposta clínica e histológica, estabelecendo um período de remissão de 3,5 anos, sendo suspensa a fototerapia, observando-se recidiva posterior da doença.

DISCUSSÃO: As formas hipocrômicas da micose fungóide representam um desafio ao diagnóstico, o que retarda o início precoce do seu tratamento. Ressaltamos nesse caso a boa resposta clínica à fototerapia com indicação segura em pacientes negros, causando prolongada remissão.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade da apresentação clínica e boa resposta à terapêutica.

PO 287 - Carcinoma sebáceo extraocular: diagnóstico diferencial com carcinoma basocelular

Yuge S; Romanini AM; Silveira-Sousa D; Soares CT; Bastazini Jr I

Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru, SP

INTRODUÇÃO: O carcinoma sebáceo (CS) é um tumor maligno raro derivado do epitélio anexial de glândulas sebáceas. Localiza-se freqüentemente na cabeça e pescoço, em geral nas glândulas sebáceas dos anexos oculares. Pode ser classificado em ocular e extra-ocular, sendo que 25% são extra-oculares. Incide mais em mulheres com idade média de 65 anos. A apresentação clínica não é específica, o tumor extra-ocular é geralmente descrito como papulo-nodular, róseo e medindo 6 a 20 mm. A maioria dos CS não tem etiologia definida, porém, em alguns casos podem estar associados à Síndrome de Muir-Torre (genodermatose autossômica dominante com tumores sebáceos associados a neoplasias viscerais, os mais freqüentes são gastrointestinais e genitourinários). Assim, pacientes com carcinoma sebáceo devem ser investigados clínica e laboratorialmente para exclusão de neoplasias sistêmicas. O tratamento de escolha é a cirurgia, sempre com margens de segurança amplas, ou cirurgia micrográfica de Mohs.

RELATO DO CASO: Mulher, 65 anos, do lar. Referia pápula de crescimento rápido no dorso nasal há 6 meses. Antecedentes pessoais: hanseníase virchowiana no 15º mês de tratamento com poliquimioterapia multibacilar. Negava neoplasias e outras doenças relevantes na família. Exame dermatológico: nódulo cor da pele, brilhante, infiltrado e de consistência firme com ulceração central, medindo 1,3 cm, localizado no dorso nasal. Sem linfonodomegalias cervicais. Exames complementares: exame histopatológico revelou células com pleomorfismo nuclear, nucléolos proeminentes e citoplasma multilobulado. Imuno-histoquímica: forte expressão para o antígeno de membrana (EMA). Tratamento: diagnosticado carcinoma sebáceo e realizada exérese da lesão com margens de 0,7 cm. Afastadas neoplasias sistêmicas concomitantes e metástases.

DISCUSSÃO: O principal diagnóstico diferencial clínico do CS é o carcinoma basocelular (CBC), porém ao contrário do CBC seu prognóstico é reservado. O CS é um tumor agressivo, multicêntrico, tem tendência à recidiva e possui metástases em até 25% dos casos. Um dos fatores prognósticos mais significativos é o tempo entre o surgimento da lesão e o tratamento; período de 1 a 6 meses de evolução implica em mortalidade de 14%, sendo que esta aumenta para 38% se a evolução for superior a 6 meses.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Ressaltar a necessidade do diagnóstico dermatológico rápido e preciso do CS, pois o prognóstico está relacionado ao tempo de evolução, assim como seu diagnóstico diferencial com o CBC e a relação com a síndrome de Muir-Torre.

PO 288 - Queratoacantoma múltiplo de Grzybowski

Visconti L; da Silveira GM; Alarcão AL; Lacaz E; Landman G

Serviço de Dermatologia Prof.Dr.Luiz Henrique C. Paschoal - FMABC - Santo André, SP

INTRODUÇÃO: Trata-se de uma doença rara, com apenas 10 casos relatados na literatura, descrito em 1950 por Grzybowski, sendo caracterizada com um quadro de pápulas foliculares eritematosas, acompanhada de endurecimento cutâneo e ectrópio bilateral importante.

RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, natural de Portugal, proveniente de São Bernardo do Campo, SP, branco, 76 anos, referia que há 1 ano iniciou quadro de pápulas foliculares eritematosas inicialmente em região de segmento cefálico e que posteriormente se disseminaram por todo o tegumento, associado ao quadro um discreto prurido. Durante a evolução apresentou um leve endurecimento da pele, ectrópio bilateral muito acentuado e um emagrecimento de 20 quilos em 9 meses. Antecedentes pessoais e familiares nada de relevante. Foram obtidas biópsias de pele em dois pontos. O exame microscópio demonstrou epiderme com pequenas invaginações, por vezes foliculares, na base das quais há hiperplasia epitelial, formada por células pavimentosas de citoplasma amplo, eosinofílico, por vezes hialino, muitas das quais exibindo indícios de apoptose. O epitélio evidencia acentuada hipergranulose e esboço de coilocitose. Havia outras biópsias anteriores com histológico compatível com carcinoma espinocelular. Foram solicitados também hemograma completo, bioquímica, radiografia de tórax, tomografia de tórax e abdômen sem alterações significativas. Foi realizado o tratamento com acitretin 1 mg/kg/dia, com pouquíssima resposta.

DISCUSSÃO: É uma doença com envolvimento cutâneo expressivo. A etiologia é desconhecida, com possível defeito genético. Alguns autores descrevem a associação com HPV. O curso da doença é crônico, no tratamento geralmente utiliza retinóides orais, mas a resposta é insatisfatória.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso.

PO 289 - Úlcera de Marjolin com metástase cutânea: relato de caso

Azevedo e Silva MC; Peryassu RC; Saraiva LES; Cuzzi T; Rodrigues RS

Universidade Federal do Rio de Janeiro - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: A pele é um sítio incomum de metástase em pacientes com neoplasias malignas, com sua incidência variando de 0,7% a 9% de todos os pacientes com câncer. A metástase cutânea pode ser o primeiro sinal de neoplasia maligna interna, no entanto, mais comumente significa um sinal de doença avançada com prognóstico ominoso. Os sítios primários mais comuns de metástase para a pele são o pulmão, a pele em si (melanoma), a mama, o trato gastrointestinal e o genitourinário. O carcinoma espinocelular (CEC) primário da pele pode raramente enviar metástases, principalmente quando o tumor é de alto risco, como os que ocorrem em mucosa e sobre úlceras, fístulas e cicatrizes de várias etiologias (úlcera de Marjolin). Caso a metástase ocorra, os linfonodos regionais estão envolvidos em 85% dos casos, sendo que os 15% restantes envolvem sítios distantes como os pulmões, fígado, cérebro, pele e osso.

RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 62 anos, atendida em outubro de 2004 com úlcera de membro inferior esquerdo de aproximadamente 20 anos de evolução, sem cicatrização com os tratamentos instituídos. Ao exame físico, encontrava-se emagrecida, mau estado geral, febril, com úlcera em terço inferior do membro inferior esquerdo, 20 cm de diâmetro, bordas irregulares, fundo purulento e vegetante com anquilose da articulação do tornozelo. Avaliada pela ortopedia, cirurgia geral e vascular, foi constatada a inviabilidade do membro e realizada amputação suprapatelar do mesmo em dezembro de 2004. O exame histopatológico da peça cirúrgica foi de CEC bem diferenciado com invasão óssea. Em janeiro de 2005, foi evidenciada linfonodomegalia inguinal esquerda, cujo diagnóstico histopatológico foi de CEC metastático. Na mesma ocasião, apresentava nódulo cutâneo em região dorsal, endurecido, cor da pele, de 8 cm de diâmetro. O diagnóstico histopatológico desta lesão foi de CEC bem diferenciado. O estadiamento foi negativo para doença metastática em outras localizações além das já citadas. A paciente se encontra em radioterapia paliativa.

DISCUSSÃO: A taxa de metástase do CEC varia entre 0,5% a 6%, sendo que essa taxa aumenta consideravelmente quando ocorre invasão de estruturas profundas como o osso. O sítio de metástase mais comum é o linfonodo regional, sendo a metástase para a pele extremamente rara. Na casuística deste serviço, dos 12 casos de úlcera de Marjolin identificados do ano de 1990 até o ano de 2003, em dois houve metástase para linfonodo regional e em nenhum foi constatada metástase cutânea. O caso exemplifica a importância do diagnóstico precoce do CEC.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade da metástase para a pele do CEC e evolução rápida para metástase de um CEC bem diferenciado surgido sobre úlcera crônica.

PO 290 - Fibrohistiocitoma cutâneo malígno

Santos SNMB; Patrus OAR

Clínica particular - Belo Horizonte, MG

INTRODUÇÃO: O fibrohistiocitoma malígno (FHM) é um tumor que pode atingir vários órgãos e tem aspectos clínicos e hitopatológicos controversos. Na classificação da OMS (Organização Mundial de Saúde), subtipos de FHM são considerados como formas de sarcomas. O fibrohistiocitoma cutâneo maligno (FHCM) é pouco relatado na literatura, mas deve ser lembrado no diagnóstico diferencial de várias neoplasias.

HISTÓRIA: Paciente de sexo masculino, advogado, 62 anos, relatou crescimento de "verruga" na ponta do nariz há 2 meses sobre lesão anterior de, aproximadamente, 2 anos. Exame Dermatológico: Lesão nodular, firme, eritematosa brilhante de 0,9 cm de diâmetro. Tratamento: Remoção cirúrgica com margem de segurança serviu ao diagnóstico e à terapêutica.

DISCUSSÃO: A lesão lembra CPC, mas não deve ser eletrocoagulada e/ou curetada porque o FHCM pode dar metástases e tem indicação cirúrgica exclusiva. A histopatologia ao HE é característica e ao anticorpo CD 68 (proteína lisossomal) que corresponde ao clone KP1 é positiva. Este anticorpo é o mais encontrado em FHCM descritos na literatura.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: É, sobretudo, didático. Reforça a necessidade de exame histopatológico para o diagnóstico de neoplasias. O FHCM pode recidivar e dar metástases.

PO 291 - Sarcoma de Kaposi disseminado em mulher com SIDA

Avilés JQG; Sampaio ALSB; Silva RT; Rodrigues LBC; Carneiro SCS

Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto - Rio de Janeiro, RJ.

INTRODUÇÃO: Na SIDA, o Sarcoma de Kaposi acomete na sua grande maioria homens homo ou bissexuais. É mais raro nas mulheres, porém mais freqüente naquelas parceiras de bissexuais. Nossa paciente inicialmente desconhecia ser portadora do vírus HIV, porém já apresentava o Sarcoma de Kaposi em diversos sítios.

RELATO DO CASO: Identificação: M.F.R.L., feminina, branca, 28 anos, divorciada, operadora de caixa de supermercado, natural do CE, residente no RJ há 10 anos. Queixa principal: "caroços no pescoço". HDA: relata surgimento há 1 ano de nódulos na região cervical anterior bilateral, indolores, de crescimento progressivo. Há cerca de 1 mês, iniciou dor à mobilização cervical e à palpação dos nódulos, febre vespertina (38ºC) com sudorese noturna, astenia, hiporexia, dispnéia aos médios e grandes esforços, disfagia progressiva e epigastralgia. Notou surgimento de manchas violáceas nos membros superiores e inferiores, tórax e abdômen. Perda ponderal de 10 kg em 1 ano. HPP: varicela na infância, sem outras comorbidades. Nega DST prévia, cirurgias, hemotransfusões e alergias. HFis: oligomenorréia há 1 ano. GVI/PIV/AII. HFam: quatro filhos saudáveis, ex-marido promíscuo. HSoc: nega etilismo, tabagismo e uso de drogas ilícitas. Dois parceiros sexuais prévios. Exame físico: orientada, mau estado geral, hipocorada, hidratada, afebril. Sinais vitais: PA: 100 x 60 mmHg, FC: 92 bpm, FR: 13 irpm. Adenomegalias móveis, lisas, elásticas e dolorosas, sem flogose, nas regiões cervical anterior e posterior, submentoniana, submandibular, supraclavicular, axilar e inguinal bilateral. ACV, AR e ABD: sem alterações. Exame dermatológico: máculas violáceas medindo 0,5 a 1,0 cm na face, pescoço, membros superiores e inferiores e parede abdominal. Cavidade oral: placas esbranquiçadas pouco aderidas no palato (compatíveis com candidíase oral), língua e mucosa jugal. Placa eritematoviolácea no dorso da língua, medindo 4 cm de diâmetro. Conjuntiva palpebral direita com nódulo vinhoso de 0,5 cm de diâmetro e mácula semelhante à hemorragia subconjuntival no olho esquerdo. Exames complementares: anemia, leucopenia e linfopenia. Bioquímica, EAS e EPF sem alterações. PPD não reator. Sorologias: Anti-HIV positivo, VDRL negativo, Anti-HCV e Anti-HBV negativos. EDA: lesões violáceas no estômago e duodeno, histopatológico: Sarcoma de Kaposi. Histopatológico da lesão cutânea e linfonodo cervical: Sarcoma de Kaposi. Tratamento: iniciado esquema anti-retroviral (D4T+3TC+EFZ).

DISCUSSÃO: Mulher com diagnóstico recente de SIDA, apresentando Sarcoma de Kaposi disseminado (cutâneo, nodal, conjuntival, oral e gastrointestinal).

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Importância do diagnóstico dermatológico nas doenças sistêmicas e raridade do caso.

PO 292 - Linfoma de grandes células

Dias ED; Schetini AP; Chirano AC

Fundação Alfredo da Matta - Manaus, AM

INTRODUÇÃO: Os linfomas são neoplasias malignas resultantes da proliferação de células do sistema linfóide. As classificações propostas para os linfomas sofreram ao longo do tempo várias modificações; cada vez mais tem-se levado em consideração a célula que deu origem a neoplasia. Entre os linfomas de alto grau de malignidade encontram-se os linfomas de grandes células, os linfomas linfoblásticos e os linfomas de pequenas células não clivadas, além das miscelânias.

RELATO DO CASO: Paciente de iniciais M.S.S, sexo feminino, 55 anos, evoluindo há mais ou menos 2 meses com tumoração de crescimento progressivo em ombro direito pruriginosa e dolorosa. Perda ponderal de aproximadamente 2 kg e múltiplas lesões nodulares no dorso e tórax. Exame físico: tumoração infiltrada, aspecto de casca de laranja, eritematosa, móvel e indolor em ombro direito. Adenomegalias supraclaviculares endurecidas, móveis de mais ou menos de 2 x 2 cm. Dorso e tórax: vários nódulos eritematosos. Exames complementares: no exame histopatológico, pele exibindo neoplasia maligna caracterizada pela proliferação de células atípicas com núcleos ovóides e arredondados com cromatina grosseira e citoplasma escasso eosinofílico claro, dispostas em aglomerados, ilhotas e cordões celulares. Conclusão: tumor anaplásico, sugestivo de linfoma de grandes células. Himunohistoquímica: positividade para CD45, os achados levantam a possibilidade de linfoma não Hodgkin de grandes células de alto grau. Tratamento: paciente não quis se submeter ao tratamento.

DISCUSSÃO: Os linfomas cutâneos de grandes células são raros e acometem adultos de forma solitária ou com múltiplas lesões; a progressão para sítios extra-cutâneos é rara, mas pode ocorrer em 10% dos casos, sendo portanto necessário estagiamento por meio de tomografia e avaliação da medula óssea. A sobrevida em 5 anos é de 90%. O tratamento pode consistir desde a retirada da lesão até rádio e quimioterapia.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso.

PO 293 - Cromomicose tratada com evolução para CEC: relato de caso

Pelegrinelli FFF; Pavaneli MB; Guimarães CVN; Silva-Vergara ML; Barra MFC

Faculdade de Medicina do Triângulo Mineiro. Disciplina de Dermatologia - Uberaba, MG

INTRODUÇÃO: A cromomicose é uma afecção crônica micótica da pele de natureza granulomatosa com preferência pelos membros inferiores, podendo acometer também membros superiores, glúteo, face e abdômen. É uma enfermidade causada por vários tipos de fungos da família dermatiaceae: Phialophora verrucosa, Phialophora pedrosoi, Phialophora compacta, Phialophora dermatitidis, Cladosporium carrioni e Phialophora gougerotii. Sua transformação em carcinoma espinocelular (CEC) é rara e pode ser evitada pelo seu diagnóstico e tratamento precoce.

RELATO DO CASO: Paciente B.R.S., de 56 anos, branco, homem, natural de Perdizes, SP, e procedente de Araxá, MG, aposentado e solteiro. Procurou o serviço de Dermatologia do HE da FMTM em fevereiro do ano de 1995 com uma história de 10 anos de evolução de uma lesão vegetante em região pré-tibial da perna direita de 4 x 2 cm, feita biopsia, confirmado o diagnóstico de cromomicose e iniciado tratamento com itraconazol 400 mg/dia. Fez tratamento e acompanhamento até 2000, quando por conta própria abandonou o acompanhamento, retornando em fevereiro de 2005 com uma placa eritematosa de 10 x 7 cm infiltrada com centro cornificado e friável na mesma região da lesão anterior. Foi feita biopsia incisional e diagnosticado carcinoma epidermóide bem diferenciado. Foi feito tratamento com exérese da lesão e implantação de enxerto no local e mandado peça para anátomo-patológico que confirmou carcinoma epidermóide verrucoso.

DISCUSSÃO E MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: O interessante do relato é evidenciar sobre a malignização das lesões cromoblásticas de longa evolução, a forma cornificada do CEC e o fato de que mesmo com o tratamento houve evolução para carcinoma.

PO 294 - CBC vegetante: exuberância de lesões

Pelegrinelli FFF; Guimarães CVN; Pavaneli MB; Barra MFC; Tristão RJ

Faculdade de Medicina do Triângulo Mineiro. Disciplina de Dermatologia - Uberaba, MG

INTRODUÇÃO: O carcinoma basocelular (CBC) é o mais freqüente dos tumores malignos de pele, sendo constituído de células que se assemelham às células basais da epiderme, tendo malignidade local na maioria dos casos. É a mais freqüente das neoplasias epiteliais, 85% está localizada na face, sendo mais comum o tipo nódulo ulcerativo. Pode apresentar-se também nas formas plano cicatricial, terebrante, vegetante, esclerosante e forma superficial ou pagetóide ou forma pigmentada. São mais freqüentes em zonas expostas ao sol de adultos de pele clara.

RELATO DO CASO: A.A.N., 50 anos, homem, branco, casado, natural e procedente de Santa Maria das Vitórias, BA, trabalhador rural. Paciente procurou o Ambulatório de Dermatologia da Faculdade de Medicina do Triângulo Mineiro, apresentando duas lesões de pele, sendo uma em região escapular esquerda medindo 19,5 x 13,5 x 1 cm, exofítica, friável, sangrante, pouco dolorosa, com bordas eritematosas, brilhantes, com aspecto digitiforme e com crescimento progressivo e evolução de 5 anos, e outra em região lateral do braço direito, semelhante à primeira, porém medindo 6,0 x 4,0 x 0,3 cm. Apresentava também outros 10 nódulos eritematosos, com bordas perláceas e telangiectasias na superfície destes, localizados no tórax e membros superiores. Nos últimos 15 anos foi submetido a exérese cirúgica de vários carcinomas basocelulares em face, tórax e membros superiores. No tratamento atual foi realizada biópsia excisional com a implantação de enxerto na lesão da região escapular esquerda, rodado retalho em região lateral do braço direito e, nas demais, excisão e sutura bordo a bordo. Todos os resultados anátomo-patológicos foram compatíveis com CBC forma vegetante.

DISCUSSÃO E MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: O presente relato apresenta relevância devido ao grande número de lesões concomitantes e à exuberância das lesões encontradas em região escapular esquerda e lateral do braço direito, as quais se assemelham macroscopicamente a carcinoma espinocelular, mas que a microscopia nos revelou tratar-se apenas de carcinoma basocelular.

PO 295 - Linfoma não Hodgkin com invasão cutânea

Valle GF; Reis WA; Fagundes CG; Kohn CAC

Hospital Geral de Bonsucesso - Rio de Janeiro, RJ

Os linfomas constituem um grupo de neoplasias originárias do tecido linfóide, representado principalmente pelos linfonodos ou tecidos linfóides associados a mucosas, pele ou outras estruturas. Estes são classificados de acordo com sua origem celular em linfoma de células T e linfoma de células B.

HISTÓRIA CLÍNICA: Paciente feminina, parda, 62 anos, solteira, do lar, procedente de Minas Gerais. Evolução de 6 meses com lesão tumoral, dolorosa em região inguinal esquerda acompanhado de fistulização em vários pontos drenando secreção e edema de membro inferior esquerdo. Exame físico: edema de membro inferior esquerdo 2+/4+ frio, mole, indolor. Exame dermatológico: lesão tumoral de aproximadamente 15 cm, com sinais flogísticos, flutuações e fistulização com saída de secreção serosa. Exames complementares: hemograma, bioquímica, coagulograma, proteínas totais e frações, EAS, EPF e RX tórax inalterados; TC de abdômen e pelve: formação expansiva alongada com densidade de partes moles medindo cerca de 10 x 6 cm, estendendo-se da fossa ilíaca direita até a raiz da coxa, exteriorizando-se para o tecido celular subcutâneo, determinando abaulamento da região inguinal, espessamento cutâneo e densificação da gordura em correspondência; exame histopatológico evidenciou denso infiltrado na derme superficial e profunda composto por células mononuclares com núcleos grandes, nucléolos evidentes e com pouco citoplasma; imuno-histoquímica positiva para CD20 nas grandes células, confirmando o diagnóstico de linfoma de grandes células B. Tratamento: quimioterapia combinada com regime CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vimentina e prednisona), 6 ciclos com intervalos de 3 semanas. Evolução: a paciente evoluiu com boa resposta, regressão do tumor após o quarto dia, recebendo alta para acompanhamento ambulatorial.

DISCUSSÃO: O linfoma cutâneo de células B pode ser primário ou secundário; embora esses tipos possam se apresentar clinicamente semelhantes, o seu comportamento é distinto. Nesse caso, trata-se de uma forma secundária, já que foi demonstrada a origem linfonodal do tumor. A evolução foi satisfatória, com pronta regressão do tumor após o primeiro ciclo de tratamento.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: A importância do dermatologista no diagnóstico de neoplasias malignas extracutâneas com metástases ou invasão cutâneas secundárias.

PO 296 - Metástases cutâneas de carcinoma epidermóide de pulmão

Vasconcelos CC; Fernandes NC; Medeiros VA; Maceira JP

Serviço de Dermatologia da UFRJ - Rio de Janeiro, RJ

INTRODUÇÃO: Metástase é o processo pelo qual uma neoplasia primária estabelece doença distante e descontínua. Metástases cutâneas são eventos raros no curso das neoplasias e ocorrem em 0,7% a 9% dos pacientes com câncer. São, na maior parte das vezes, indicadores de mau prognóstico. Em muitas ocasiões, são a primeira manifestação da neoplasia interna (principalmente no câncer de pulmão, rim e ovário). Nas mulheres, as neoplasias que mais metastatizam para pele são: mama, cólon e melanoma em ordem decrescente, no homem: pulmão, cólon e melanoma. A identificação precisa do sítio primário a partir do estudo histopatológico da lesão metastática nem sempre é possível. Nesses casos, estudos de imunohistoquímica podem ser necessários. Os carcinomas são os tumores que mais enviam implantes para a pele. A doença cutânea metastática do pulmão afeta os homens com maior freqüência e sua localização habitual é no tórax e abdômen. O carcinoma do tipo oat cell se situa na pele do dorso geralmente. Raramente padrão zosteriforme de metástase pode ser observado.

HISTÓRIA E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: Paciente masculino, pardo de 76 anos de idade, apresentava 3 tumorações de 5 meses de evolução (sic). A lesão maior era eritemato-violácea, de superfície lisa, media 9 x 6 cm e situava-se no dorso. Havia uma lesão menor de aspecto hipervascularizado (semelhante a granuloma piogênico) no terceiro quirodáctilo direito. A outra lesão, semelhante à anterior, media 3 x 3 cm e localizava-se na parede abdominal. O paciente estava emarecido (20 kg/5 meses), astênico, dispnéico e com sinais de desnutrição (língua lisa, vermelha e despapilada). Exames Complementares: A biópsia das 3 lesões revelou carcinoma epidermóide metastático. O exame citopatológico do escarro foi positivo para malignidade (carcinoma escamocelular). A broncofibroscopia da árvore brônquica constatou obstrução de 80% do lúmen do brônquio esquerdo por massa que biopsiada confirmou o diagnóstico de ca. escamoso. A TC de tórax demontrou lesão única no terço médio do hemitórax esquerdo. A TC de crânio revelou múltiplos implantes secundários no lobo frontal direito e parietal esquerdo.

TERAPÊUTICA E RESULTADOS: Foi iniciada radioterapia craniana paliativa e decadron 4 mg 6/6 h sem êxito. O paciente evoluiu para óbito 2 meses após o diagnóstico.

JUSTIFICATIVA PARA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e importância do dermatologista na investigação de doenças sistêmicas sinalizadas pelo acometimento cutâneo.

PO 297 - Síndrome hipereosinofílica com evolução para micose fungóide

Campbell IT; Costa IMC; Araújo AMS; Silva AHM; Vieira LC

Hospital Universitário de Brasília

INTRODUÇÃO: A síndrome hipereosinofílica é doença multissistêmica rara com taxa de mortalidade significante, caracterizada por eosinofilia no sangue periférico e infiltração de eosinófilos em múltiplos órgãos, incluindo a pele. Doença de etiologia desconhecida, prognóstico incerto, com poucos relatos na literatura de evolução para linfoma de células T e síndrome de Sézary.

RELATO DE CASO: J.L.R., 66 anos, masculino, pardo, pedreiro, natural do Piauí, procedente de Ceilândia, refere há 1 ano manchas eritêmato-violáceas pruriginosas esparsas pelo corpo que aumentaram em tamanho e quantidade, confluindo até atingir toda superfície corporal. Ao exame físico: hipocorado, adenomegalias palpáveis em cadeias cervicais e axilares, aparelho respiratório e cardiovascular sem alterações, pele com hipercromia e liquenificação universal e acentuação importante dos sulcos naturais da pele, áreas de escoriação e drenagem de secreção serosa. Exames complementares: sete biópsias cutâneas (dermatite superficial espongiótica não específica com eosinófilos na derme), imunoeletroforese de proteínas (gamopatia policlonal), avaliação do esfregaço do sangue periférico e mielograma, descartando leucemia e síndrome de Sézary, DHL elevado (951), tomografia computadorizada (TC) e ecografia abdominal, TC de tórax e ecocardiograma sem alterações. Evoluiu com eosinofilia persistente no sangue periférico, variando de 10 a 20%, por mais de 6 meses sem evidência de etiologia alérgica ou parasitária, associado à biópsia de pele com eosinófilos na derme, recebeu o diagnóstico de síndrome hipereosinofílica. Tratou com prednisona 60 mg e antihistamínicos, com melhora do quadro cutâneo. Após 2 anos foi novamente internado com surgimento de lesões tumorais eritêmato-violáceas, diâmetros variados, localizadas no tronco, membros superiores e inferiores, face e couro cabeludo. Realizadas três biópsias, a última conclusiva com Micose Fungóide em fase tumoral. TC de tórax, TC de abdômen e ecocardiograma normais. Tratou com metotrexate 25 mg/semana e ciclofosfamida 1 g, evoluindo com queda do estado geral. Foi realizado pela hematologia um ciclo de CVP (ciclofosfamida 1 g + vincristina 1,4 g + prednisona 60 mg), que culminou em sepse por S. aureus e óbito.

DISCUSSÃO: O paciente preencheu os critérios diagnósticos da síndrome hipereosinofílica estabelecidos por Chusid e cols., que incluem eosinofilia periférica>1500 mm³ por mais de 6 meses sem evidências de causas parasitárias, alérgicas ou outras causas de eosinofilia com sinais e sintomas presuntivos de envolvimento orgânico. Os exames não mostraram acometimento de outros órgãos ou sistemas, apenas da pele. Neste caso, caracteriza-se dermatite hipereosinofílica, um subtipo raro da síndrome. Após 2 anos, o mesmo evoluiu para micose fungóide, sendo que encontramos poucas descrições na literatura dessa evolução.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Raridade do caso e da sua evolução.

PO 298 - Queratoacantoma gigante - Resposta ao uso de metotrexate intralesional

Daolio A; Ura S; Mori PA; Barreto JA; Girão RJS

Instituto Lauro de Souza Lima - Bauru, SP

INTRODUÇÃO: O queratoacantoma é uma neoplasia relativamente comum, de crescimento rápido, que se manifesta predominantemente em áreas fotoexpostas de adultos idosos. Várias modalidades de tratamento podem ser empregadas para o tratamento deste tipo de tumor, entre elas a infiltração com metotrexate, sendo a resposta ao mesmo proposta como critério diagnóstico.

RELATO DO CASO: Paciente feminina, 76 anos, apresentou lesão tumoral verrucosa de crescimento rápido em perna direita, com 5 meses de evolução. Exame dermatológico: tumor verrucoso e exofítico, bem delimitado, arredondado medindo 9 cm de diâmetro. Exames complementares: anátomo-patológico: pele com intensa hiperplasia epitelial, hiperqueratose, projeções epiteliais infiltrativas de células espinhosas, de citoplasma pálido, com formação de rolhas córneas, supuração intra-epitelial e infiltrado inflamatório intenso, linfoplasmocitário, com muitos eosinófilos, sugestivo de queratoacantoma. Nas margens da lesão notava-se intensa imaturidade epitelial. Na profundidade observam-se focos de reação inflamatória crônica granulomatosa e intensa fibrose. Hemograma, provas de função hepática, enzimas hepáticas, creatinina e uréia dentro da normalidade. Sorologias para hepatites virais B e C negativas. Tratamento: após uma infiltração de metotrexate (25 mg/1 ml) houve regressão total da lesão.

DISCUSSÃO: A localização e alguns aspectos histopatológicos do queratoacantoma podem sugerir quadro de carcinoma espinocelular, o qual necessita de tratamento cirúrgico. A diferenciação adequada possibilita a utilização de metotrexate intralesional, que apresenta vantagens como o número reduzido de retornos, resultados cosméticos superiores aos cirúrgicos, baixo custo e poupar o paciente de intervenção mutiladora.

MOTIVO DA APRESENTAÇÃO: Relatar sucesso terapêutico no uso de metotrexate intralesional em caso de queratoacantoma gigante em que tratamento cirúrgico seria mutilador.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  29 Ago 2007
• Data do Fascículo
  Ago 2005