Caso para diagnóstico

Resumos

A case of mucinous nevus is reported in a male teenager who presented assymptomatic brown papules confluent in linear plaques in the left hip since the age of 14 years old. Further on mucin deposition in superficial dermis, the histopathology showed reduction of elastic fibers in the papillary dermis, hiperkeratosis, acanthosis and papillomatosis.

Glycosaminoglycans; Mucinoses; Nevus

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico^*

Ana Luiza Baeta Pereira Barbosa^I; Eduardo Aurélio Gomes Domingos^II; Everton Carlos Siviero do Vale^III

^IMédica residente (R2), Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais – UFMG - Belo Horizonte (MG), Brasil

^IIMédico dermatologista, especialista pela Sociedade Brasileira de Dermatologia. Belo Horizonte (MG), Brasil

^IIIPreceptor de Residência Médica, Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais – UFMG; professor-assistente do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Minas Gerais – UFMG - Belo Horizonte (MG), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

É relatado um caso de nevo mucinoso em adolescente do sexo masculino que apresentava lesões papulosas acastanhadas assintomáticas, confluentes em placas de distribuição linear no quadril esquerdo, surgidas aos 14 anos de idade. Além de deposição de mucina na derme superficial, a histopatologia demonstrava diminuição das fibras elásticas na derme papilar, hiperceratose, acantose e papilomatose.

Palavras-chave: Glicosaminoglicanos; Mucinoses; Nevo

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo masculino, faiodérmico, com 15 anos de idade, referia a presença há um ano de lesões escuras e elevadas, assintomáticas, no quadril esquerdo. Ao exame clínico, apresentava pápulas confluentes em placas, discretamente ceratóticas, de coloração acastanhada e distribuição linear no quadril esquerdo (Figura 1: A e B).

O exame histopatológico mostrava epiderme com proliferação de células basalóides maduras formando traves entrelaçadas, além de hiperceratose com pseudocistos córneos e hiperpigmentação da camada basal (Figura 2). Havia ainda edema da derme papilar, com abundante deposição de mucina, evidente à coloração pelo Alcian blue (pH 2,5). A coloração com azul-de-toluidina revelou metacromasia, pela presença de ácido hialurônico (Figura 3), e a coloração com orceína demonstrou diminuição das fibras elásticas na derme papilar.

COMENTÁRIOS

O nevo mucinoso (NM) é forma rara de mucinose cutânea primária.¹ A revisão da literatura até dezembro de 2005 pôde identificar apenas nove casos de NM.^1-5 Entidade de descrição recente, com situação nosológica discutível entre o nevo do tecido conjuntivo e o nevo epidérmico, o NM foi descrito em 1993 por Bellón et al., que propuseram a denominação em virtude do caráter nevóide e do padrão histológico distinto, com depósito de mucina na derme papilar.²

O aspecto nevóide das lesões e o início precoce sugerem tratar-se de hamartoma, podendo ser congênito ou adquirido.¹ Clinicamente se manifesta por múltiplas pápulas ou placas papulosas acastanhadas, presentes ao nascimento ou que surgem na adolescência, às vezes com tendência ao crescimento verrucoso, de distribuição unilateral, linear ou zosteriforme.^1-5 Atinge mais freqüentemente a região inferior do tronco.^2-4

Os achados histopatológicos são característicos. Há depósito homogêneo e difuso de mucina com disposição em faixa na derme superior, preenchendo completamente as papilas dérmicas. Por constituir-se de glicosaminoglicanos ácidos, esse material apresenta reação positiva à coloração pelo Alcian blue (pH 2,5), porém negativa com pH 0,5. A mucina depositada na derme é composta essencialmente por ácido hialurônico.¹ Rongioletti & Rebora destacam a ausência de fibras colágenas e elásticas na área de deposição mucinosa.¹ Entretanto, dois casos apresentavam aumento das fibras colágenas, e um deles também proliferação vascular, sugerindo a possibilidade de aumento de outros componentes dérmicos no NM.³ No caso apresentado havia diminuição das fibras elásticas na derme papilar. Além da deposição dérmica de mucina, praticamente todos os casos descritos apresentavam alterações epidérmicas, incluindo hiperceratose, acantose e papilomatose, o que levou Rongioletti & Rebora a considerar o NM uma forma de hamartoma que combinaria características de nevo epidérmico com aquelas de nevo do tecido conjuntivo do tipo proteoglicano.¹

Devido ao aspecto nevóide, o NM pode ser clinicamente confundido com nevo epidérmico, nevo do tecido conjuntivo, nevo lipomatoso superficial e com outros hamartomas superficiais.^3,4 Ainda deve ser diferenciado de outras formas de mucinose cutânea,¹ como a mucinose cutânea da infância,⁴ a mucinose cutânea focal e a mucinose papular, além de outras afecções cutâneas que podem sofrer degeneração mucinosa, como o nevo écrino mucinoso.¹ Na mucinose papular, o depósito de mucina se observa na derme reticular e ao redor dos vasos dérmicos.¹ Na mucinose cutânea da infância, o depósito de mucina é focal na derme papilar, enquanto na mucinose cutânea focal há ainda aumento do número de fibroblastos na derme.¹

Quando viável, a principal abordagem terapêutica é cirúrgica, seja por exérese total da área acometida, empregada nos dois casos descritos por Lim et al.,⁵ ou por shaving, utilizado com sucesso no caso relatado por Yokogawa et al.⁵ No caso aqui apresentado a abordagem cirúrgica não era recomendável, devido à extensão e localização das lesões, sendo por isso adotada conduta expectante.

AGRADECIMENTOS

Ao Professor Antônio Carlos Martins Guedes, responsável pelo exame anatomopatológico e pela realização das microfotografias.

Recebido em 06.03.2006.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 06.03.2006.

Conflito de interesse declarado: Nenhum.

• 1. Rongioletti F, Rebora A. Cutaneous mucinoses. Am J Dermatopathol. 2001;23:257-67.
• 2. Suhr KB, Ro YW, Kim KH, Lee JH, Song KY, Park JK. Mucinous nevus: report of two cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 1997;37:312-3.
• 3. Lim JH, Cho SH, Kim HO, Kim CW, Park YM. Mucinous naevus with atypical features. Br J Dermatol. 2003;148:1064-6.
• 4. Chang SE, Kang SK, Kim ES, Lee MW, Choi JH, Sung KJ, et al. A case of congenital mucinous nevus: a connective tissue nevus of the proteoglycan type. Pediatr Dermatol. 2003;20:229-31.
• 5. Yokogawa M, Kamakura T, Ishiguro H, Ikeda M, Kodama H. Mucinous nevus. J Dermatol. 2005;32:30-3.

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Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais – UFMG - Belo Horizonte (MG), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  25 Maio 2006
• Data do Fascículo
  Mar 2006

Histórico

• Recebido
  06 Mar 2006
• Aceito
  06 Mar 2006