Nevo epidérmico manifestando-se como hiperceratose do mamilo e aréola

Resumos

A rare case of a 13-year-old female patient with epidermal verrucous nevus on the right areola is reported. According to the Levy-Franckel classification, this variant is a type I nipple and areola hyperkeratosis, when associated to verrucous nevus. Histopathological examination showed papillomatosis, acanthosis and hyperkeratosis. Cryotherapy yielded unsatisfactory results after two sessions. A good result was obtained with shaving and electrocauterization.

Cryotherapy; Electrocoagulation; Epidermis; Keratosis; Nevus; Nipples

COMUNICAÇÃO

Nevo epidérmico manifestando-se como hiperceratose do mamilo e aréola^*

Roberto Rheingantz da Cunha Filho^I; Hiram Larangeira de Almeida Jr^II; André Cartell^III

^IMestre em Saúde e Comportamento pela Universidade Católica de Pelotas - UCPel - Pelotas (RS); Médico Dermatologista no Centro de Especialidades Médicas de Joaçaba - CEM - Joaçaba (SC), Brasil

^IIDoutor em Dermatologia, Professor de Dermatologia da Universidade Federal de Pelotas - UCPel - e da Universidade Católica de Pelotas - Pelotas (RS); Professor e Coordenador do Programa de Pós Graduação - Mestrado em Saúde e Comportamento da Universidade Católica de Pelotas - Pelotas (RS), Brasil

^IIIProfessor de Patologia Universidade Federal do Rio Grande do Sul - UFRGS - Porto Alegre (RS), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Relata-se caso raro de nevo epidérmico na aréola mamária direita de menina de 13 anos. Segundo a classificação proposta por Levy-Franckel, essa variante é a hiperceratose do mamilo e aréola do tipo I, quando associada a nevo verrucoso. A histologia mostrou papilomatose, acantose e hiperceratose. Foram realizadas duas sessões de crioterapia sem melhora. Foi obtido bom resultado por meio de shaving e eletrocauterização.

Palavras-chave: Ceratose; Crioterapia; Eletrocoagulação; Epiderme; Mamilos; Nevo

A hiperceratose do mamilo e aréola (HMA) é afecção rara, caracterizada por lesões papulosas, verrucosas ou filiformes, hiperpigmentadas, de etiologia variada e que afetam essa topografia. A primeira descrição ocorreu em 1923 por Tauber.¹ Levy-Franckel² propôs em 1938 a seguinte classificação: tipo I, extensão de nevo epidérmico verrucoso; tipo II, associado a dermatoses (ictiose, acantose nigricante, linfomas, doença de Darier) e tipo III, idiopático ou nevóide. Há poucos relatos na literatura mundial e nenhum no Brasil. Será apresentado caso de HMA tipo I.

Paciente do sexo feminino, aos 13 anos, relatou o surgimento de lesões cutâneas assintomáticas na mama direita a partir dos 11 anos de idade. A história e o exame clínico não evidenciaram outras doenças ou lesões. Negava uso de medicações. Menarca ocorreu aos 12 anos de idade. Hemograma, plaquetas e glicemia de jejum foram normais. História familiar não indicava doenças.

O exame revelou placa verrucosa, acastanhada, disposição linear, com eixo maior na posição horizontal (seguindo as linhas de Blaschko). Notou-se o comprometimento além dos limites da aréola e do mamilo (Figura 1A). Após biópsia incisional e exame anatomopatológico foram efetuadas duas sessões de crioterapia, sem melhora. Shaving das lesões e eletrocauterização da base eliminaram o problema com resultado estético razoável (Figura 1B). A paciente mostrou-se bastante satisfeita.

A histologia demonstrou pele hiperortoceratótica, acantótica com papilomatose e vacuolizações perinucleares. Ausência de alterações virais (Figura 2).

A hiperceratose do mamilo e aréola (HMA) é rara, havendo cerca de 60 casos descritos até o momento. Não há consenso quanto à classificação, porém a mais utilizada é de Levy-Franckel,² a qual distribui a doença em três categorias:

Tipo I, extensão de nevo epidérmico. Refere-se ao caso em questão. Trata-se de nevo verrucoso que abrange a topografia da aréola e/ou mamilo. Tendência de disposição linear, seguindo as linhas de Blaschko, comprometendo a pele do tronco, atingindo também a região da aréola e/ou mamilo, geralmente unilateral. É muito pouco relatado.^2,3

Tipo II, originalmente associado à ictiose. Há também associações com acantose nigricante, doença de Darier, eczema crônico, linfomas, distúrbios hormonais, neoplasias e doença enxerto versus hospedeiro.^2,4

Tipo III é a forma nevóide, a mais publicada. As lesões são restritas à aréola e/ou mamilo, geralmente unilaterais, sem associação com outras doenças (defeito isolado), acometendo mais mulheres nas segunda e terceira décadas de vida.^2,5

Outra classificação foi proposta por Pérez-Izquierdo et al., 1990.⁶ É uma classificação equivocada, pois utilizou o termo "sistêmicas" para doenças que não são: ictiose, doença de Darier.

A proposta mais recente é a de Mehanna et al., em 2001.⁷ Foi sugerida a exclusão do nevo epidérmico como forma de HMA, bem como a do termo "nevóide".

Apesar disso, a classificação de Levy Franckel² permanece como referência. As outras propostas não foram adotadas por nenhum autor até o momento.

O nevo epidérmico verrucoso pode apresentar grande variedade de padrões histológicos; todavia, hiperceratose, acantose e papilomatose são quase sempre encontradas. Baykal e colaboradores⁸ realizaram estudo (série de casos) e verificaram as três alterações em todas as lesões nevóides de HMA. As vacuoalizações perinucleares podem ocorrer entre 5% e 10% dos nevos epidérmicos.⁹ No presente caso, fez-se diferenciação de lesão viral, pois não ocorreram alterações citopáticas dessa origem.

O curso da doença geralmente é benigno, porém o impacto emocional, sexual e funcional deve ser considerado. Na presença de neoplasia, o comprometimento sistêmico dita o prognóstico.

As evidências disponíveis são pequenas e baseadas em relatos ou série de casos. Os resultados são variáveis, utilizando queratolíticos, ácido retinóico, calcipotriol, crioterapia, laser de CO₂ e cirurgia plástica.¹⁰ No caso ilustrado, obteve-se bom resultado estético com shaving seguido de eletrocauterização, combinação ainda inédita na literatura para esse tipo de problema.

AGRADECIMENTO

Consentimento escrito da paciente e seu responsável legal para publicação.

Recebido em 11.01.2005.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 13.06.2006.

Conflito de interesse declarado: Nenhum

• 1. Oberste-Lehn H. Hyperkeratosen im Beireich von mamille und areola. Z Haut Geschlechtskr. 1950;8:388-93.
• 2. Levy-Franckel A. Les hyperkeratoses de l'areole et du mamelon. Paris Med. 1938;28:63-6.
• 3. Baz K, Kokturk A, Kaya TI, Ikizoglu G, Düsmez D, Koca A. A case of hyperkeratosis of the nipple and areola resulting from organoid nevus. Int J Dermatol. 2003;42:318-20.
• 4. Sanli H, Ekmekci P, Kusak F, Arat M, Beksaç M. Hyperkeratosis of the nipple associated with chronic graft versus host disease after allogeneic haematopoietic cell transplantation. Acta Derm Venereol. 2003;83:385-6.
• 5. Xifra M, Lagodin C, Wright D, Abbruzzese M, Woscoff A. Nevoid keratosis of the nipple. J Am Acad Dermatol. 1999;41:325-6.
• 6. Perez-Izquierdo JM, Vilata JJ, Sanchez JL, Gargallo E, Millan F, Aliaga A. Retinoic acid treatment of nipple hyperkeratosis. Arch Dermatol. 1990;126:687-9.
• 7. Mehanna A, Malak JA, Kibbi AG. Hyperkeratosis of the nipple and areola. Arch Dermatol. 2001;137:1327-8.
• 8. Baikal C, Büyükbabani N, KavakA, Alper Murat. Nevoid hyperkeratosis of nipple and areola: a distinct entity. J Am Acad Dermatol. 2002;46:414-8.
• 9. Atherton DJ. Naevi and other developmental defects. In: Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM, eds. Rook/ Wilkinson/ Ebling Textbook of Dermatology. 6th ed. Oxford: Blackwell Science; 1998. p. 523-6.
• 10. Krishnan RS, Angel TA, Roark TR, Hsu S. Nevoid hyper keratosis of the nipple and/or areola: a report of two cases and a review of the literature. Int J Dermatol. 2002;41:775-7.

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Trabalho realizado na Universidade Católica de Pelotas - UCPel - e Universidade Federal de Pelotas - Pelotas (RS), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Jun 2007
• Data do Fascículo
  Ago 2006

Histórico

• Recebido
  11 Jan 2005
• Aceito
  13 Jun 2006