Caso para diagnóstico

Resumos

A case of mid-dermal elastolysis is reported in a 37-year-old female patient, who presented skin areas with fine wrinkles, mainly in fold areas and also perifollicular papules similar to peau d'orange in the paravertebral area, lending her a prematurely elderly appearance. Histological examination revealed fragmentation and rarefaction of elastic fibers, restricted to the mid-dermis portion.

Dermis; Elastic tissue; Skin aging

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico^*

Maria Luiza Pires de Freitas^I; José Antônio Sanches Junior^II; Paulo Guilherme de Oliveira Salles^III

^IMédica Dermatologista. Belo Horizonte (MG), Brasil

^IIDr.José Antonio sanches Júnior, Professor Doutor do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. (FMUSP) São Paulo (SP) Brasil

^IIIMédico Patologista; Mestre em Patologia Médica (FMUFMG) – Minas Gerais (MG), Brasil; Doutorando em Medicina (FMUFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil. MBA em Gestão de Sistemas de Saúde IBMEC/ MG - Minas Gerais (MG), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

É relatado caso de elastólise da derme média em paciente do sexo feminino, de 37 anos, que apresentava áreas de enrugamento fino da pele, principalmente nas flexuras e pápulas perifoliculares com aspecto em peau d´orange na região paravertebral, conferindolhe aspecto precocemente envelhecido. A histologia mostrava fragmentação e rarefação das fibras elásticas restritas à porção média da derme.

Palavras-chave: Derme; Envelhecimento da pele; Tecido elástico

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo feminino, branca, 37 anos de idade, apresenta-se com áreas de rugas finas, da cor da pele, seguindo as linhas de clivagem, assintomáticas, sem sinais inflamatórios, atrofia ou herniações.

As lesões foram percebidas poucos meses antes da consulta, surgindo lentamente e tornando-se progressivamente mais extensas. Localizavam-se predominantemente nas flexuras - cervicais, axilares, inframamárias - e nos flancos (Figuras 1 e 2). Apresentava ainda pápulas da cor da pele, perifoliculares, com aspecto em peau d'orange na região paravertebral.

Referia urticária em grandes placas com angioedema associado, recorrente, de longa evolução. Recentemente, os surtos tornaram-se mais freqüentes, com lesões mais persistentes e sem boa resposta terapêutica com hidroxizina 50mg/dia e prednisolona 40mg/dia, usadas em alguns deles. Obteve melhor controle da urticária com uso de doxepina 30mg/dia, permanecendo assintomática por vários meses. As áreas com enrugamento não tinham coincidência temporal ou topográfica com as lesões de urticária.

Realizados sorologia para borreliose IgM e IgG, fator reumatóide, FAN, anticorpos antitireoideanos, hemograma, urina rotina, VHS, provas de função hepática, eletroforese de proteínas, dosagem de complementos, anti-HTLV 1, todos dentro da normalidade.

O exame histopatológico mostrava epiderme sem alterações e derme com fragmentação e rarefação das fibras elásticas, restritas a sua porção média (Figuras 3A e 3B).

A imuno-histoquímica exibia sinais de dermatite discreta, com leve infiltrado linfocitário constituído de células T em torno de vasos da derme superficial, sem características de linfoma. Não foi constatada reatividade das células do infiltrado inflamatório para os seguintes marcadores: antiCD20, antiCD3, antiCD43 e antiCD45.

A paciente manteve-se em acompanhamento por período de três anos, evoluindo com surgimento de novas lesões na região anterior das coxas.

COMENTÁRIOS

A elastólise da derme média (EDM) é dermatose rara, descrita por Shelley e Wood em 1977,¹ com etiologia desconhecida e de patogênese, prognóstico e tratamentos incertos.

Clinicamente se manifesta por áreas circunscritas bem delimitadas de enrugamento fino da pele (tipo I) ou de protusões papulares perifoliculares não confluentes (tipo II).^2,3

Há apenas dois casos relatados na literatura com os dois tipos clínicos simultaneamente.⁴

O surgimento das rugas é prematuro já que incide principalmente em mulheres entre 30 e 40 anos de idade, conferindo à paciente aspecto precocemente envelhecido. É freqüente não haver sinais inflamatórios prévios, embora em alguns casos se observe leve eritema associado às lesões, sugerindo a possibilidade de a elastólise ser secundária a algum processo inflamatório.⁵

Até o momento não há relato de acometimento sistêmico.⁵ Aproximadamente metade dos casos é precedida de eritema, ardor ou urticária. Queimadura solar, implante de prótese de silicone mamária, granuloma anular, doenças auto-imunes, incluindo LES, tireoidite de Hashimoto e artrite reumatóide são descritos como fatores que podem estar associados à EDM.³

A EDM apresenta características clínicas e histopatológicas bem definidas que a diferenciam das demais doenças do tecido elástico. Na anetodermia (atrofia macular) as lesões são menores, principalmente localizadas no tronco, e, à palpação, tem-se a impressão de orifício herniário. A elastólise pós-inflamatória apresenta sinais inflamatórios precedendo o quadro, como pápulas e placas com eritema intenso, que evoluem para lesões atróficas com enrugamento fino da pele; acomete quase sempre face, orelhas e região cervical e é mais comum em crianças. A cutis laxa adquirida caracteriza-se por flacidez generalizada e áreas de dobras com pele redundante, muitas vezes pendulares.^2,4 A cutis laxa granulomatosa é variante rara de linfoma cutâneo de células T, também com predomínio em mulheres. Clinicamente as lesões são pendulares e podem coexistir áreas de placas infiltradas.

Até o momento não há abordagem terapêutica com resultados satisfatórios para a EDM.

Conflito de interesse declarado: Nenhum.

Recebido em 22.02.2006.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 28.07.2006.

• 1. Shelley WB, Wood MG. Wrinkles due to idiopathic loss of mid-dermal elastic tissue. Br J Dermatol. 1977;97: 441-5.
• 2. Sterling JC, Coleman N, Pye RJ. Mid-dermal elastolysis. Br J Dermatol. 1994;130:502-6.
• 3. Gambichler T, Linhart C, Wolter M. Mid-dermal elastolysis associated with Hashimotos thyroiditis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 1999;12:245-9.
• 4. Agha A, Hashimoto K, Mahon M. Mid-dermal elastolysis: case report and review of the literature. J Dermatol. 1994;21:760-6.
• 5. Lewis KG, Dill SW, Wilkel CS, Robinson-Bostom L. Middermal elastolysis preceded by acute neutrophilic dermatosis. J Cut Pathol. 2004;31:72-6.

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Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal Minas Gerais – UFMG – Belo Horizonte (MG), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Jun 2007
• Data do Fascículo
  Dez 2006

Histórico

• Aceito
  28 Jul 2006
• Recebido
  22 Fev 2006