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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.81  suppl.3 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2006

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962006000900006 

CASO CLÍNICO

 

Edema hemorrágico agudo da infância*

 

 

Júlio César Gomes SilveiraI; Ada Lobato QuattrinoII; Rodrigo BragançaIII; Mayra C. RochaelIV

IPós-graduando em Dermatologia pela Universidade Federal Fluminense - UFF - Niterói (RJ), Brasil
IIMédica Dermatologista, Professora Adjunta de Dermatologia da Universidade Federal Fluminense - UFF - Niterói (RJ), Brasil
IIIMédico Dermatologista, Pós-graduado pela Universidade Federal Fluminense - UFF - Niterói (RJ), Brasil
IVMédica Patologista, Professora Adjunta de Anatomia Patológica, Doutora em Anatomia Patológica pela Universidade Federal Fluminense - UFF - Niterói (RJ), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

O edema hemorrágico agudo da infância é uma vasculite leucocitoclástica rara que acomete crianças com menos de dois anos de idade. A doença tem curso benigno, geralmente sem complicações ou recidivas. Descreve-se um caso em criança de um ano e cinco meses de idade cujos achados clínicos e histopatológicos são típicos do edema agudo hemorrágico da infância.

Palavras-chave: Criança; Púrpura; Púrpura de Schoenlein-Henoch; Vasculite


 

 

INTRODUÇÃO

O edema hemorrágico agudo da infância (EHAI) é uma vasculite leucocitoclástica descrita pela primeira vez por Snow em 1913 e posteriormente por Finkelstein em 1938.1,2 É doença rara que acomete predominantemente crianças entre quatro e 24 meses.1 Embora tenha apresentação clínica de aparência dramática e instalação súbita, que algumas vezes pode remeter à meningococcemia, septicemia e púrpura fulminante, o curso da doença é benigno.

 

RELATO DO CASO

Criança do sexo feminino, com um ano e cinco meses de idade. Foi atendida no serviço de emergência do hospital com quadro de edema inflamatório dos membros inferiores e lesões purpúricas nos membros e pavilhão auricular, de aparecimento agudo, com menos de 12 horas de evolução, com piora progressiva. Foi referido um episódio de febre e diarréia uma semana antes do início do quadro, e encontrava-se em tratamento para anemia ferropriva. Ao exame físico o estado geral permanecia preservado e a criança estava afebril. Observavam-se lesões edematosas, violáceas, de configuração numular, assumindo formato em alvo, distribuídas nos membros inferiores (Figura 1), superiores (Figura 2) e na face. O restante do exame físico encontrava-se inalterado. Os exames complementares mostravam leucocitose discreta. Exame de rotina de urina, dosagem sérica das enzimas hepáticas, uréia e creatinina estavam normais. Ao exame histopatológico da lesão cutânea constatou-se uma vasculite leucocitoclástica (Figura 3). A imunofluorescência direta não foi realizada. A conduta foi expectante com acompanhamento diário. Em 10 dias as lesões desapareceram espontaneamente, não se observando recidiva em um ano de acompanhamento.

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

O EHAI foi descrito pela primeira vez em 1913 por Snow como quadro de púrpura edematosa localizado nas extremidades de um lactente.1 Posteriormente foi denominada púrpura pós-infecciosa em cockade por Seidlmayer e edema hemorrágico agudo da infância por Finkelstein.1,2

A doença acomete crianças entre quatro e 24 meses,1 sendo relatada também em recém-nascidos.2 Acredita-se que seja uma forma rara de vasculite leucocitoclástica, embora pareça ser subdiagnosticada ou confundida com uma forma infantil da púrpura de Henoch-Schönlein (PHS). Em 75% dos casos encontra-se história de infecção recente, sobretudo respiratória, ou uso de medicamentos ou vacinas.1 É descrita ainda a ocorrência de EHAI em pacientes com infecção por citomegalovírus e rotavírus.3,4

O EHAI apresenta-se como quadro agudo de edema inflamatório periférico e púrpura equimótica nos membros, sobretudo nas extremidades e na face. As lesões purpúricas geralmente são grandes, de configuração anular ou em alvo. A característica mais importante da doença é o contraste entre a evolução aguda do quadro cutâneo e o bom estado geral da criança.1 Outras manifestações ocasionais são púrpuras reticulares, lesões necróticas, sobretudo na orelha, e urticária.1 A ocorrência de lesões purpúricas nas mucosas (conjuntiva e palato mole) também é descrita.5,6 O envolvimento visceral é raro e, nos poucos casos em que foi descrito, consiste em alterações renais discretas e transitórias, e alterações gastrointestinais.1

Os exames laboratoriais não são diagnósticos. O hemograma, a velocidade de hemossedimentação e o coagulograma são geralmente normais.7 Em alguns casos pode haver leucocitose com eosinofilia.8 As provas de função renal e de coagulação e a pesquisa de sangue oculto nas fezes são normais.8 A dosagem do complemento sérico é normal, e os níveis de imunoglobulinas A, M e E (IgA, IgM e IgE) podem estar normais ou aumentados.5 Não há relato de aumento isolado do nível de IgA.1

O exame histopatológico caracteriza-se por vasculite leucocitoclástica, com necrose fibrinóide da parede dos vasos, leucocitoclasia, extravasamento de hemácias e edema intersticial.1,2,5 À imunofluorescência direta os achados são inconsistentes, podendo ou não haver depósitos de fibrinogênio e C3 nos vasos da derme.9 Depósitos de IgA perivascular na imunofluorescência direta não são geralmente encontrados, mas há relatos de que possam ser positivos em um terço dos casos.10,11 Por isso, as características clínicas, a idade e a evolução da doença permitem o diagnóstico diferencial, e a ausência de depósitos de IgA não é obrigatória para o diagnóstico.

O diagnóstico diferencial do EHAI inclui síndrome de Sweet, eritema polimorfo, doença de Kawasaki, meningococcemia, vasculite séptica e púrpura traumática.5

A relação entre o EHAI e a púrpura de Henoch-Schönlein permanece controversa. A PHS incide geralmente em crianças de dois a oito anos, manifesta-se como lesões purpúricas que não apresentam o aspecto anular e em alvo e acometem principalmente as pernas, coxas e regiões glúteas, poupando a face e o tronco. Além disso, há manifestações extracutâneas freqüentes, como artralgia, dor abdominal e envolvimento renal e do trato gastrointestinal. A imunofluorescência direta revela um depósito de IgA perivascular.3 Em contraste, o EHAI acomete geralmente crianças com menos de dois anos, apresentando-se como púrpuras anulares e edema envolvendo face, tronco e membros. A ausência de envolvimento visceral e o bom prognóstico são característicos, e, na maioria dos casos, não há depósito perivascular de IgA.1,3 Relatos de casos atípicos com manifestações características das duas doenças têm sido considerados sobreposição de EHAI e PHS.1,10

Nos recém-nascidos normais, os níveis de IgA são muito baixos ao nascimento e permanecem baixos na infância, aumentando progressivamente até a adolescência.12 Para alguns autores, a falta de IgA perivascular no EHAI poderia ser o resultado da imaturidade do sistema imunológico em produzir IgA. Dessa forma, o EHAI não seria uma entidade distinta, mas uma variante da PHS que ocorreria em crianças mais jovens, sendo a diferença entre as duas entidades resultado do sistema imunológico em desenvolvimento.10

Não há tratamento específico para o EHAI.1,5 O uso de corticóides sistêmicos e anti-histamínicos não altera o curso da doença.1,5

A resolução completa e espontânea ocorre entre uma e três semanas.5 A doença tem curso benigno, e não ocorrem recidivas.5 Há somente um relato de EHAI que evoluiu com óbito devido a uma intussepção íleo-íleo complicada.8,11

 

REFERÊNCIAS

1. Legrain V, Lejean S, Taieb A, Guillard JM, Battin J, Maleville J. Infantile acute hemorrhagic edema of the skin. Study of ten cases. J Am Acad Dermatol. 1991;24:17-22.        [ Links ]

2. Cunningham BB, Caro WA, Eramo LE. Neonatal acute hemorrhagic edema of childhood. Pediatr Dermatol. 1996;13:39-44.        [ Links ]

3. Kuroda K, Yabunami H, Hisanaga Y. Acute hemorrhagic oedema of infancy associated with cytomegalovirus infection. Br J Dermatol. 2002;147:1254-7.        [ Links ]

4. Lernia VD, Lombardi M, Lo Scocco G. Infantile acute hemorrhagic edema and rotavirus infection. Pediatr Dermatol. 2004;21:548-50.        [ Links ]

5. Poyrazoglu HM, Per H, Gunduz Z, Dusunsel R, Arslan D, NarIn N, et al. Acute hemorrhagic edema of infancy. Pediatr Int. 2003;45:697-700.        [ Links ]

6. Dubin BA, Bronson DM, Eng AM. Acute hemorrhagic edema of childhood: an unusual variant of leukocytoclastic vasculitis. J Am Acad Dermatol. 1990;23:347-50.         [ Links ]7. Crowe MA, Jonas PP. Acute hemorrhagic edema of infancy. Cutis. 1998;62:65-6.        [ Links ]

8. Larregue M, Lorette G, Pringent F, Canuel C. Oedème aigu hémorragique du norrison avec complication léthale digestive. Ann Dermatol Venereol. 1980;197:901-5.        [ Links ]

9. Offidani, A, Cellini A, Bossi G. Acute haemorrhagic oedema of the skin in infancy. Eur J Dermatol. 2001;11:63-4.        [ Links ]

10. Shah D, Goraya J, Poddar B, Parmar V. Acute infantile hemorrhagic edema and Henoch-Schönlein purpura overlap in a child. Pediatr Dermatol. 2002;19:92-3.        [ Links ]

11. Baselga E, Drolet B, Esterly NB. Purpura in infants and children. J Am Acad Dermatol. 1997;37:673-705.        [ Links ]

12. Wilson CB, Lewis DB, Penix LA. The physiologic immunodeficiency of immaturity. In: Steim ER, editor. Immunologic disorders in infants and children. Philadelphia: WB Saunders; 1996. p.253-95.        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Ada Lobato Quattrino
Praia de Icaraí, 371 – Apto 701
24230- 006 - Niterói - RJ

Recebido em 18.02.2005.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 13.06.2006.

 

 

* Trabalho realizado no Hospital Universitário Antônio Pedro – Universidade Federal Fluminense - UFF - Niterói (RJ), Brasil.
Conflito de interesse declarado: Nenhum