Alopecia: manifestação cutânea rara de sarcoidose

Alopecia: an uncommon cutaneous manifestation of sarcoidosis

CASO CLÍNICO

Alopecia: manifestação cutânea rara de sarcoidose ^*

Alopecia: an uncommon cutaneous manifestation of sarcoidosis

Fabiane Mulinari Brenner^I; Daniela Badziak^II; Fernanda Manfron Batista Rosas^III; José Fillus Neto^IV; Sandra Moritz^V

^IMédica dermatologista. Mestre em Medicina Interna. Professora-assistente em Dermatologia da Universidade Federal do Paraná (UFPR) – Curitiba (PR), Brasil

^IIMédica dermatologista – Curitiba (PR), Brasil

^IIIMédica residente em dermatologia da Universidade Federal do Paraná (UFPR) – Curitiba (PR), Brasil

^IVMédico patologista. Mestre em patologia pela Universidade Federal do Paraná (UFPR). Professor adjunto de patologia básica da Universidade Federal do Paraná (UFPR) – Curitiba (PR), Brasil

^VMédica dermatologista do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal do Paraná (UFPR) – Curitiba (PR), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A sarcoidose é doença granulomatosa multissistêmica que geralmente compromete o trato respiratório e os linfonodos hilares. A pele é comumente afetada, mas raramente o couro cabeludo. Dois casos de sarcoidose com lesões no couro cabeludo são relatados: o primeiro, em paciente negra apresentando áreas de alopecia no couro cabeludo associada a outras lesões cutâneas; e o segundo, em paciente branca, portadora de sarcoidose pulmonar, com alopecia como manifestação cutânea isolada. A sarcoidose de couro cabeludo merece especial atenção, pois nos pacientes com essa forma de lesão cutânea existe alta incidência de acometimento sistêmico.

Palavras-chave: Alopecia; Couro cabeludo; Granuloma; Sarcoidose

ABSTRACT

Sarcoidosis is a multi-system granulomatous disease that generally affects the respiratory tract and hilar lymph nodes. The skin is also commonly involved, although cutaneous sarcoidosis on the scalp is rare. Two cases of scalp sarcoidosis are reported: the first presented with patchy alopecia, cutaneous sarcoidosis and also systemic disease in a black patient; the second case is related to an uncommon presentation with alopecia as the single cutaneous manifestation in a Caucasian patient with pulmonary sarcoidosis. Scalp sarcoidosis deserves special attention because there is a high incidence of other systemic lesions with this cutaneous manifestation, thus a careful investigation should be performed in these patients.

Keywords: Alopecia; Granuloma; Sarcoidosis; Scalp

INTRODUÇÃO

A sarcoidose é doença granulomatosa multissistêmica que pode afetar qualquer parte do corpo, envolvendo sobretudo o trato respiratório e os linfonodos hilares. A doença é mais freqüentemente vista em afro-americanos entre a segunda e quarta décadas de vida. Embora a etiologia seja desconhecida, pesquisas apontam que pode estar relacionada a fatores genéticos, ambientais e imunológicos.¹ O diagnóstico de sarcoidose pode ser considerado na presença de manifestações cutâneas ou achados radiológicos compatíveis, exame histológico com granulomas não caseosos e exclusão de outras doenças granulomatosas.²

A sarcoidose também afeta a pele, variando de 20 a 35% o percentual de pacientes que apresentam manifestações cutâneas.³ O reconhecimento de sarcoidose cutânea é cada vez mais importante porque as biópsias de pele, além das biópsias transbrônquicas de pulmão, estão gradualmente substituindo biópsias de linfonodos mediastinais e de fígado como procedimento diagnóstico de escolha.¹ Essas mudanças são decorrentes de maior especificidade e menor morbidade associada a biópsias de pulmão e pele.¹

Pápulas e placas eritêmato-amarronzadas ou violáceas são as formas mais comuns de lesões de pele. Embora essas lesões possam aparecer em qualquer lugar do corpo, a sarcoidose cutânea raramente afeta o couro cabeludo. Na revisão bibliográfica da literatura inglesa encontraram-se 31 relatos de caso de sarcoidose do couro cabeludo. Nesses relatos, a maioria dos pacientes apresentava áreas de alopecia localizada ou difusa no couro cabeludo tipo pápula, nódulo, mácula ou placa. Além disso, a maioria apresentava lesões cutâneas adicionais.

São relatados dois casos de sarcoidose em couro cabeludo com apresentações clínicas diversas, porém ambos com alopecia cicatricial em placas.

RELATO DOS CASOS

Caso 1

Paciente do sexo feminino, 80 anos de idade, negra, com queixa de lesões no couro cabeludo há dois anos. As lesões eram inicialmente eritêmato-crostosas e evoluíram para uma placa de alopecia medindo 7 x 5,5cm na região frontoparietal com extensão para região occipital. A superfície da lesão mostrava centro atrófico, acrômico entremeado com áreas de couro cabeludo normal (Figura 1). Associavam-se placas eritêmato-descamativas em região malar bilateral que evoluíram para pápulas cor-da-pele (Figura 2).

Os exames histopatológicos das lesões de couro cabeludo e face demonstraram infiltrado granulomatoso de padrão sarcoídico com poucos linfócitos, comprometendo toda a derme e ausência de folículos pilosos. A coloração para fibra elástica demonstrou fibras elásticas difusamente reduzidas, sugerindo cicatriz. A polarização não revelou material birrefringente, e os resultados de colorações especiais para organismos infecciosos (coloração para bacilos álcool-acidorresistentes e ácido periódico de Schiff para fungos) foram negativos. Na investigação complementar apresentou PPD não reator, radiografia de tórax sem alterações, prova de função pulmonar negativa, dosagem da enzima conversora da angiotensina dentro dos limites da normalidade e cálcio sérico de 9,1mg/dL (normal 9- 10,8mg/dL). Os achados clínicos, histopatológicos e laboratoriais foram compatíveis com sarcoidose.

Devido ao acometimento localizado na pele, sem achados sistêmicos, foi iniciado tratamento tópico com clobetasol 0,05%, estabilizando a lesão, porém sem repilação da área de alopecia.

Caso 2

Paciente do sexo feminino, 76 anos de idade, branca, com queda de cabelo localizada há dois anos, assintomática, com aumento progressivo de diâmetro da lesão nos últimos sete meses.

História prévia de sarcoidose pulmonar assintomática (exceto pela queda de cabelo) há três anos, sem nenhum tratamento específico. A história pregressa era significativa para hipertensão, hipotireoidismo e carcinoma basocelular excisado pela cirurgia de Mohs, e câncer de endométrio tratado com histerectomia. História mórbida familiar positiva para alopecia androgenética.

O exame do couro cabeludo revelava duas áreas de alopecia na região parietal esquerda: uma placa cor-da-pele de 6 x 4cm adjacente a uma placa amarela de 5 x 4cm (Figura 3). Não foi visualizado eritema ou descamação nem outras lesões de pele.

O exame histopatológico de ambas as lesões demonstrou número reduzido de folículos pilosos e granulomas “nus” (sem coroa linfocitária) não caseosos na derme profunda, compatível com sarcoidose cutânea (Figura 4). A coloração para fibra elástica demonstrou fibras elásticas difusamente reduzidas, sugerindo cicatriz. A polarização não revelou material birrefringente, e os resultados de colorações especiais para organismos infecciosos (coloração para bacilos álcool-acidorresistentes e ácido periódico de Schiff para fungos e gram) foram negativos. Os resultados de culturas de bactéria e fungo também foram negativas. A investigação sistêmica revelou radiografia de tórax com linfadenopatia hilar bilateral e infiltrados pulmonares, e o nível sérico da enzima conversora da angiotensina de 74U/l (normal de oito a 48U/l), compatíveis com sarcoidose.

Foi realizado tratamento com hidroxicloroquina 400mg via oral ao dia e aplicação de solução de clobetasol 0,05% nas lesões do couro cabeludo. O tamanho das lesões permaneceu estável no último ano em que a paciente foi avaliada, sem que, entretanto, houvesse repilação nas áreas de alopecia.

DISCUSSÃO

Embora a sarcoidose comumente envolva a pele, é fato raro afetar o couro cabeludo. Após revisão da literatura médica inglesa, encontraram-se 31 casos relatados de sarcoidose de couro cabeludo.^4-15

A apresentação clínica da sarcoidose no couro cabeludo varia bastante nesses relatos, desde placas eritematosas que lembram lúpus eritematoso discóide até lesões nodulares.^4-6 A apresentação mais comum parece ser em placa ou nódulo de alopecia, cicatricial ou não.⁷

Alopecia localizada pode ser secundária a várias causas, incluindo infecções, tração, neoplasias, queimadura química e térmica, radiação e várias dermatoses cicatriciais.⁴ Bluefarb et al. sugeriram que a alopecia associada à sarcoidose ocorre porque o infiltrado sarcoídico comprime e destrói o folículo piloso.⁸

No primeiro caso descrito, as áreas de alopecia lembravam lúpus eritematoso discóide, porém a biópsia com infiltrado granulomatoso sarcoídico e ausência de folículos pilosos confirmou alopecia cicatricial por sarcoidose. No segundo caso, a paciente apresentava alopecia pela sarcoidose, com uma das placas lembrando alopecia areata e as biópsias sugerindo cicatriz.

Dos 31 relatos de casos da literatura, mais de 80% ocorreram em pacientes afro-americanos.^4-15 Desses, apenas um caso de sarcoidose de couro cabeludo foi relatado em paciente branco, e cinco não especificaram a raça.¹¹ Além disso, 27 dos casos também apresentavam lesões cutâneas em outra parte do corpo. Essas lesões adicionais precederam ou procederam a alopecia.^4-15

O primeiro caso descrito, em paciente negra com lesões cutâneas adicionais e alopecia pela sarcoidose, é, portanto, mais comum e típico. O segundo caso é incomum por três razões: alopecia como manifestação rara de sarcoidose cutânea, raça branca e ausência de outras lesões cutâneas.

Histologicamente, a sarcoidose cutânea é caracterizada pela presença de granulomas “nus”, definidos como histiócitos epitelióides com poucos linfócitos, na pele.¹⁴ Os granulomas estão comumente presentes na derme e na gordura subcutânea. Os corpos de Schaumann e corpos asteróides podem estar presentes, embora não sejam específicos de sarcoidose.¹⁴ Em ambos os casos, a presença de granulomas não caseosos na derme profunda com poucos linfócitos suportam o diagnóstico de sarcoidose.

O diagnóstico diferencial da sarcoidose de couro cabeludo tipicamente inclui necrobiose lipoídica, lúpus eritematoso discóide, lúpus vulgar, líquen plano pilar, esclerodermia, infecção granulomatosa, morféia localizada, pseudopelada de Brocq;⁴ e talvez a alopecia areata devesse ser incluída; assim, mais casos seriam suspeitados, biopsiados e, subseqüentemente, diagnosticados como sarcoidose de couro cabeludo.

Evidenciou-se alta incidência (27 em 31 casos) de correlação de sarcoidose com acometimento sistêmico e manifestação no couro cabeludo; logo, uma investigação sistêmica cuidadosa deve ser sempre realizada nesses pacientes. Jacyk estudou prospectivamente 54 pacientes negros com manifestação cutânea de sarcoidose e constatou que, apesar de toda a investigação, 29% dos pacientes com manifestação cutânea não apresentavam nenhuma manifestação sistêmica.¹⁵ No primeiro caso, a investigação inicial e o acompanhamento clínico por cinco anos não demonstrou comprometimento sistêmico; apesar disso, a paciente mantém acompanhamento anual devido à elevada correlação com manifestações sistêmicas.

Tratamentos com corticosteróides, cloroquina e azatioprina foram utilizados em vários relatos com pouco ou nenhum sucesso.^{4, 7, 10} Smith et al., entretanto, relataram crescimento de cabelo em paciente com alopecia total pela sarcoidose após tratamento com esteróides orais.¹² Nos casos descritos, as biópsias das áreas de alopecia demonstraram redução ou ausência de folículos pilosos, sugerindo que os tratamentos empregados interrompam o crescimento das lesões sem, porém, resultar na sua repilação.

O objetivo do tratamento é diminuir a atividade da doença, permitindo assim o crescimento capilar nos casos em que os folículos não tenham sido destruídos, porém infelizmente, a sarcoidose de couro cabeludo é em geral resistente ao tratamento.^4,7,10

• 1. Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J Med. 1997;336:1224-34.
• 2. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 5th ed. New York: Mc Graw-Hill, 1999. 2105p.
• 3. Russo G, Millikan LE. Cutaneous sarcoidosis: diagnosis and treatment. Compr Ther. 1994;20:418-21.
• 4. Golitz LE, Shapiro L, Hurwitz E, Stritzler R. Cicatricial alopecia of sarcoidosis. Arch Dermatol. 1973;107:758-60.
• 5. Thomas CC. Sarcoidosis. Arch Dermatol Syphil. 1943;47:58-73.
• 6. Ronchese F. Annular sarcoidosis. Arch Dermatol. 1951;64:806-7.
• 7. Katta R, Nelson B, Chen D, Roenigk H. Sarcoidosis of the scalp: a case series and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2000;42:690-2.
• 8. Bluefarb SM, Szymanski FJ, Rostenberg A Jr. Sarcoidosis as a cause of patchy alopecia. Arch Dermatol. 1955;71:602-4.
• 9. Takahashi H, Mori M, Muraoka S, Sato T, Dempo R, Shiratori A, et al. Sarcoidosis presenting as a scarring alopecia: report of a rare cutaneous manifestation of systemic sarcoidosis. Dermatology. 1996;193:144-6.
• 10. Rudolph RI, Holzwanger JM, Heaton CL. Diffuse cicatricial alopecia of the scalp caused by sarcoidosis. Cutis. 1975;15:524-8.
• 11. Greer KE, Harman LE, Allan KL. Unusual cutaneous manifestations of sarcoidosis. South Med J. 1977;70:666-8.
• 12. Smith SR, Kendall MJ, Kondratowicz GM. Sarcoidosis: a cause of steroid-responsive total alopecia. Postgrad Med J. 1986;62:205-7.
• 13. Maurice PD, Goolamali SK. Sarcoidosis of the scalp presenting as scarring alopecia. Br J Dermatol. 1988;110 (Suppl 33):116-7.
• 14. Rabinowitz LO. A clinicopathologic approach to granulomatous dermatoses. J Am Acad Dermatol. 1996;35:588-600.
• 15. Jacyt WK. Cutaneous sarcoidosis in black South Africans. Int J Dermatol. 1999;38:841-5.

*

Trabalho realizado na Universidade Federal do Paraná (UFPR) – Departamento de Clínica Médica Serviço de Dermatologia – Curitiba (PR), Brasil.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

Como citar este artigo: Mulinari-Brenner F, Badziak D, Rosas FMB, Fillus J, Moritz S. Alopecia: manifestação cutânea rara de sarcoidose.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  06 Jan 2009
• Data do Fascículo
  Out 2008

Histórico

• Recebido
  25 Set 2007
• Aceito
  06 Out 2008