Caso para diagnóstico

Resumos

We report a case of telangiectasia macularis eruptiva perstans in an 18-year-old male patient who developed multiple erythematous maculae on the trunk and limbs. Darier’s sign was positive. Histopathology revealed mononuclear cell infiltrate and increased number of mast cells identified with Giemsa staining. Telangiectasiamacularis eruptiva perstans should be considered in patients with telangiectatic lesions of atypical appearance or distribution which start in childhood.

Mastocytosis, Cutaneous; Telangiectasis; Puva therapy

QUAL É SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico^*

Cristiane Rodrigues de Oliveira^I; Gabriella Corrêa de Albuquerque^II; Eliane Francine Simon^III; Sergio Soares Quinete^IV; Celia Regina S. C. de Carvalho^V

^IMédica residente (R3) do Serviço de Dermatologia do Hospital Central do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^IIMédica residente (R3) do Serviço de Dermatologia do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^IIIChefe do Serviço de Anatomia Patológica do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ). Mestre em Anatomia Patológica pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^IVChefe do Serviço de Dermatologia do Hospital Central do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^VChefe de equipe técnica do Serviço de Dermatologia do Hospital Central do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

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RESUMO

Descreve-se um caso de telangiectasia macularis eruptiva perstans em paciente do sexo masculino de 18 anos com história de máculas telangiectásicas disseminadas por tronco e membros. O sinal de Darier foi positivo. O exame histopatológico mostrou infiltrado inflamatório mononuclear, com acúmulo de mastócitos ao Giemsa. A telangiectasia macularis eruptiva perstans deve ser considerada em pacientes que apresentem lesões telangiectásicas de aparência e distribuição atípicas com início na infância.

Palavras-chave: Mastocitose cutânea; Telangiectasia; Terapia puva

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo masculino, 18 anos, natural do Rio de Janeiro. Relatou que ha quatro anos surgiram pequenas manchas eritematosas em tronco, membros superiores e inferiores. As lesoes eram pruriginosas, sobretudo apos exposicao solar e exercicios fisicos. Ao exame dermatologico observavam-se pequenas maculas eritemato-acastanhadas e telangiectasicas, de bordas irregulares, em torax e membros. Sinal de Darier positivo (Figura 1 - 2). Ao exame fisico, nao havia hepatoesplenomegalia ou linfonodomegalia.

O exame histopatologico revelou hiperpigmentacao da camada basal da epiderme e a presenca de infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular na derme superior (Figura 3A). A coloracao por Giemsa demonstrou celulas ovais com nucleos arredondados e numerosos granulos citoplasmaticos metacromaticos (Figura 3B).

O hemograma e a bioquimica estavam normais. As sorologias para hepatites e HIV foram negativas. Ultrasonografia abdominal e endoscopia digestiva alta nao mostravam alteracoes.

A conduta terapeutica foi composta por anti-histaminicos e fotoquimioterapia Puva. Houve regressao parcial das lesoes cutaneas e alivio do prurido com o tratamento.

COMENTÁRIOS

Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) representa uma forma rara de mastocitose cutanea, observada em menos de 1% dos casos. O termo refere-se ao aspecto das lesoes cutaneas por vasodilatacao cutanea permanente, secundaria a liberacao de mediadores quimicos e fatores angiogenicos por mastocitos. ¹

Diversos estimulos podem desencadear a ativacao de mastocitos, tais como agentes fisicos (frio, calor, radiacao solar, exercicios); agentes quimicos (toxinas bacterianas, imunoglobulina E, picadas de abelhas e etanol); estresse e medicamentos associados, como morfina, codeina, penicilina, acido acetilsalicilico, anfotericina B, antiinflamatorios nao esteroides e contrastes com iodo.

A TMEP, ao contrario de outras formas de mastocitoses cutaneas, afeta, sobretudo, adultos jovens. O quadro clinico se caracteriza por maculas eritematoacastanhadas, telangiectasicas, com bordas irregulares e diametro entre dois e 6mm. A localizacao habitual das lesoes e em tronco e membros. O prurido, com exacerbacao apos calor e exposicao solar e frequente, como no caso relatado. O calor e a pressao produzem urticaria localizada: sinal de Darier caracteristico das mastocitoses.

Os sintomas sistemicos sao raros e incluem flushing, palpitacoes, nauseas, vomitos, diarreia e dor abdominal, cuja presenca pode sinalizar doencas hematologicas e mastocitoses sistemicas. Sinais de envolvimento sistemico: hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia e alteracoes osseas.²

caso descrito, era disseminada a distribuicao das lesoes, que tiveram inicio na adolescencia, e não havia sinais sistemicos, o que indica bom prognostico.

O diagnostico e sugerido pela clinica e confirmado pelo exame histopatologico. A coloracao por Giemsa ou azul de toluidina e fundamental para revelar a presenca dos mastocitos, atraves dos granulos citoplasmaticos metacromaticos. ³

O diagnostico diferencial inclui: rosacea, sindrome carcinoide, hepatopatias ou colagenoses, telangiectasia hemorragica hereditaria e telangiectasia generalizada essencial.

O principal aspecto no tratamento da mastocitose e identificar e evitar fatores que estimulem a degradacao de mastocitos, tais como: exposicao solar, extremos de temperatura, alcool e drogas. Os antagonistas H1 sao usados para o prurido e urticaria. Os antagonistas H2 sao usados para a hiperacidez gastrica.

O Puva resulta em melhora dos sintomas e regressao das lesoes cutaneas, por inibir a liberacao de histamina pelos mastocitos. Entretanto, a recidiva pode ocorrer apos intervalo variavel do fim do tratamento.⁴ No caso relatado, a fotoquimioterapia esta em curso e resultou em melhora parcial das lesoes cutaneas e do prurido.

O laser pulsado com comprimento de onda de 585nm parece eficaz, segundo relato de dois casos, nos quais houve recidiva 14 meses apos o fim do tratamento. Os cuidados pre-operatorios sao fundamentais para evitar complicacoes da liberacao de mediadores quimicos. Sua acao parece ser secundaria a reducao dos vasos sanguineos sem agir sobre os mastocitos.⁵

Ressalta-se, no caso apresentado, a discreta sintomatologia que levou o paciente a permanecer anos sem o diagnostico, so tendo procurado o dermatologista quando o aspecto cosmetico das lesoes tornou-se significativo e passou a incomoda-lo. Como na maioria dos pacientes, o transtorno cosmetico das lesoes cutaneas e o motivo mais frequente da consulta ao especialista, uma vez que a sintomatologia e escassa ou ausente.

Recebido em 18.11.05

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 20.12.07

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

Como citar este artigo/How to cite this article: Oliveira CR, Albuquerque GC, Simon EF, Quinete SS, Carvalho CRS.

Caso para diagnóstico. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. An Bras Dermatol. 2009;84(1):87-9.

• 1.  Fernandes MC, Maya TC, Mosquera JAF. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a case report. An Bras Dermatol. 1998;73:51-3.
• 2.  Sarkany RP, Monk BE, Handfield-Jones S. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a case report and review of the literature. Clin Exp Dermatol. 1998;23:38-9.
• 3.  Carvalho MI, Friedmam H, Medeiros BM. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: relato de caso. An Bras Dermatol. 2001;76:611-4.
• 4.  Kaatz M, Barta U, Wollina U. Mastocitose cutânea difusa na infância: tratamento bem-sucedido com PUVA. An Bras Dermatol. 2000;75:737-43.
• 5.  Ellis DL. Treatment of telangiectasia macularis eruptiva perstans with the 585-nm flashlamp-pumped dye laser. Dermatol Surg. 1996;22:33-7.

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Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital Central do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  23 Jun 2009
• Data do Fascículo
  Fev 2009

Histórico

• Aceito
  20 Dez 2007
• Recebido
  18 Nov 2005