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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.84 no.1 Rio de Janeiro Jan./Feb. 2009

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962009000100015 

QUAL É SEU DIAGNÓSTICO?

 

Caso para diagnóstico*

 

 

Cristiane Rodrigues de OliveiraI; Gabriella Corrêa de AlbuquerqueII; Eliane Francine SimonIII; Sergio Soares QuineteIV; Celia Regina S. C. de CarvalhoV

IMédica residente (R3) do Serviço de Dermatologia do Hospital Central do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IIMédica residente (R3) do Serviço de Dermatologia do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IIIChefe do Serviço de Anatomia Patológica do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ). Mestre em Anatomia Patológica pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IVChefe do Serviço de Dermatologia do Hospital Central do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
VChefe de equipe técnica do Serviço de Dermatologia do Hospital Central do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

Endereço para correspondência/Mailing Address

 

 


RESUMO

Descreve-se um caso de telangiectasia macularis eruptiva perstans em paciente do sexo masculino de 18 anos com história de máculas telangiectásicas disseminadas por tronco e membros. O sinal de Darier foi positivo. O exame histopatológico mostrou infiltrado inflamatório mononuclear, com acúmulo de mastócitos ao Giemsa. A telangiectasia macularis eruptiva perstans deve ser considerada em pacientes que apresentem lesões telangiectásicas de aparência e distribuição atípicas com início na infância.

Palavras-chave: Mastocitose cutânea; Telangiectasia; Terapia puva


 

 

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo masculino, 18 anos, natural do Rio de Janeiro. Relatou que ha quatro anos surgiram pequenas manchas eritematosas em tronco, membros superiores e inferiores. As lesoes eram pruriginosas, sobretudo apos exposicao solar e exercicios fisicos. Ao exame dermatologico observavam-se pequenas maculas eritemato-acastanhadas e telangiectasicas, de bordas irregulares, em torax e membros. Sinal de Darier positivo (Figura 1 - 2). Ao exame fisico, nao havia hepatoesplenomegalia ou linfonodomegalia.

 

 

 

 

O exame histopatologico revelou hiperpigmentacao da camada basal da epiderme e a presenca de infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular na derme superior (Figura 3A). A coloracao por Giemsa demonstrou celulas ovais com nucleos arredondados e numerosos granulos citoplasmaticos metacromaticos (Figura 3B).

 

 

O hemograma e a bioquimica estavam normais. As sorologias para hepatites e HIV foram negativas. Ultrasonografia abdominal e endoscopia digestiva alta nao mostravam alteracoes.

A conduta terapeutica foi composta por anti-histaminicos e fotoquimioterapia Puva. Houve regressao parcial das lesoes cutaneas e alivio do prurido com o tratamento.

 

COMENTÁRIOS

Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) representa uma forma rara de mastocitose cutanea, observada em menos de 1% dos casos. O termo refere-se ao aspecto das lesoes cutaneas por vasodilatacao cutanea permanente, secundaria a liberacao de mediadores quimicos e fatores angiogenicos por mastocitos. 1

Diversos estimulos podem desencadear a ativacao de mastocitos, tais como agentes fisicos (frio, calor, radiacao solar, exercicios); agentes quimicos (toxinas bacterianas, imunoglobulina E, picadas de abelhas e etanol); estresse e medicamentos associados, como morfina, codeina, penicilina, acido acetilsalicilico, anfotericina B, antiinflamatorios nao esteroides e contrastes com iodo.

A TMEP, ao contrario de outras formas de mastocitoses cutaneas, afeta, sobretudo, adultos jovens. O quadro clinico se caracteriza por maculas eritematoacastanhadas, telangiectasicas, com bordas irregulares e diametro entre dois e 6mm. A localizacao habitual das lesoes e em tronco e membros. O prurido, com exacerbacao apos calor e exposicao solar e frequente, como no caso relatado. O calor e a pressao produzem urticaria localizada: sinal de Darier caracteristico das mastocitoses.

Os sintomas sistemicos sao raros e incluem flushing, palpitacoes, nauseas, vomitos, diarreia e dor abdominal, cuja presenca pode sinalizar doencas hematologicas e mastocitoses sistemicas. Sinais de envolvimento sistemico: hepatoesplenomegalia, linfonodomegalia e alteracoes osseas.2

caso descrito, era disseminada a distribuicao das lesoes, que tiveram inicio na adolescencia, e não havia sinais sistemicos, o que indica bom prognostico.

O diagnostico e sugerido pela clinica e confirmado pelo exame histopatologico. A coloracao por Giemsa ou azul de toluidina e fundamental para revelar a presenca dos mastocitos, atraves dos granulos citoplasmaticos metacromaticos. 3

O diagnostico diferencial inclui: rosacea, sindrome carcinoide, hepatopatias ou colagenoses, telangiectasia hemorragica hereditaria e telangiectasia generalizada essencial.

O principal aspecto no tratamento da mastocitose e identificar e evitar fatores que estimulem a degradacao de mastocitos, tais como: exposicao solar, extremos de temperatura, alcool e drogas. Os antagonistas H1 sao usados para o prurido e urticaria. Os antagonistas H2 sao usados para a hiperacidez gastrica.

O Puva resulta em melhora dos sintomas e regressao das lesoes cutaneas, por inibir a liberacao de histamina pelos mastocitos. Entretanto, a recidiva pode ocorrer apos intervalo variavel do fim do tratamento.4 No caso relatado, a fotoquimioterapia esta em curso e resultou em melhora parcial das lesoes cutaneas e do prurido.

O laser pulsado com comprimento de onda de 585nm parece eficaz, segundo relato de dois casos, nos quais houve recidiva 14 meses apos o fim do tratamento. Os cuidados pre-operatorios sao fundamentais para evitar complicacoes da liberacao de mediadores quimicos. Sua acao parece ser secundaria a reducao dos vasos sanguineos sem agir sobre os mastocitos.5

Ressalta-se, no caso apresentado, a discreta sintomatologia que levou o paciente a permanecer anos sem o diagnostico, so tendo procurado o dermatologista quando o aspecto cosmetico das lesoes tornou-se significativo e passou a incomoda-lo. Como na maioria dos pacientes, o transtorno cosmetico das lesoes cutaneas e o motivo mais frequente da consulta ao especialista, uma vez que a sintomatologia e escassa ou ausente.

 

REFERÊNCIAS

1.  Fernandes MC, Maya TC, Mosquera JAF. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a case report. An Bras Dermatol. 1998;73:51-3.         [ Links ]

2.  Sarkany RP, Monk BE, Handfield-Jones S. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a case report and review of the literature. Clin Exp Dermatol. 1998;23:38-9.         [ Links ]

3.  Carvalho MI, Friedmam H, Medeiros BM. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: relato de caso. An Bras Dermatol. 2001;76:611-4.         [ Links ]

4.  Kaatz M, Barta U, Wollina U. Mastocitose cutânea difusa na infância: tratamento bem-sucedido com PUVA. An Bras Dermatol. 2000;75:737-43.         [ Links ]

5.  Ellis DL. Treatment of telangiectasia macularis eruptiva perstans with the 585-nm flashlamp-pumped dye laser. Dermatol Surg. 1996;22:33-7.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Cristiane Rodrigues de Oliveira
Rua Marechal Ramon Castilla, 265 / 205 - Botafogo
22290 175 - Rio de Janeiro - RJ
Tel./fax: (21) 3873-0477 Cel. (21) 9628-3253
E-mail: crisroliveira@terra.com.br

Recebido em 18.11.05
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 20.12.07

 

 

Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum
Como citar este artigo/How to cite this article: Oliveira CR, Albuquerque GC, Simon EF, Quinete SS, Carvalho CRS.
Caso para diagnóstico. Telangiectasia macularis eruptiva perstans. An Bras Dermatol. 2009;84(1):87-9.
* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital Central do Instituto de Assistência aos Servidores do Estado do Rio de Janeiro (Iaserj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.