Melanoníquia: importância da avaliação dermatoscópica e da observação da matriz / leito ungueal

Resumos

Melanonychia, from the Greek mélaina, means black and is the result of an increased deposition of melanin on the nail plate, originating in the nail matrix. It may have different causes, including subungueal melanoma, making early etiologic diagnosis very important.

Biopsy; Lentigo; Melanoma; Nail

CASO CLÍNICO

Melanoníquia: importância da avaliação dermatoscópica e da observação da matriz / leito ungueal^*

Aline Perdiz de Jesus Bilemjian^I; Juan Piñeiro-Maceira^II; Carlos Baptista Barcaui^III; Francisco Burnier Pereira^IV

^IEspecialista em Dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia e pela Associação Médica Brasileira. Extensão Universitária em Curso de Especialização em Dermatologia na Área Eletiva Dermatoscopia da Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina. Pós-graduação em Dermatologia pelo Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay (IDPA) da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro – Rio de Janeiro (RJ), Brasil

IIPós-doutor em Dermatopatologia pelo Armed Forces Institute of Pathology (AFIP) - Washington, D.C., USA. Professor adjunto do Departamento de Patologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil

IIIMestre e doutor em Dermatologia pela Universidade de São Paulo (USP). Professor assistente do Ambulatório de Lesões Melanocíticas do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay (IDPA) – São Paulo (SP), Brasil

IVDoutor em Dermatologia pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Preceptor do Ambulatório de Lesões Melanocíticas do Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay (IDPA). Professor associado da Pontifícia Universidade Católoca do Rio de Janeiro (PUC-RJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil

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RESUMO

Melanoníquia, do grego mélaina, negro, sombrio, resulta de uma deposição aumentada de melanina na lâmina ungueal originada a partir da matriz ungueal. Apresenta diversas causas, entre elas, o melanoma subungueal, por isso, seu diagnóstico etiológico torna-se essencial, devendo ser o mais precoce possível. Os autores apresentam dois pacientes com melanoníquias de natureza distinta e enfatizam o seu diagnóstico diferencial.

Palavras-chave: Biópsia; Lentigo; Melanoma; Unha

INTRODUÇÃO

Melanoníquia é a coloração do marrom ao negro da lâmina ungueal.^1,2,3 Para alguns autores, toda melanoníquia é causada por depósito de melanina;l^1,4 outros incluem nessa definição também a pigmentação produzida por lesões não melanocíticas, tais como hematoma subungueal e onicomicose.^2,3 Essa condição apresenta inúmeras etiologias, sendo ativação melanocítica benigna (melanoníquia racial), hiperplasia melanocítica benigna (lentigo, nevo melanocítico) e melanoma alguns exemplos de lesões melanocíticas que dão origem à melanoníquia.² O diagnóstico etiológico precoce desse achado é muito importante, em vista de que uma de suas causas é uma neoplasia maligna rara, porém agressiva.²

A seguir são relatados dois casos de melanoníquia, sendo um de natureza maligna e outro, benigna. São abordados os aspectos epidemiológicos, clínicos, dermatoscópicos e histopatológicos dessas lesões, com ênfase na diferenciação entre os de caráter maligno e os de caráter benigno.

RELATO DOS CASOS

Relato do Caso 1

Paciente do sexo masculino, pardo, 13 anos, estudante. Procurou auxílio médico com queixa de mancha na unha. Há seis anos, apresentava lesão no 1º quirodáctilo direito e, há oito anos, lesão no 3º quirodáctilo direito, ambas assintomáticas. Ao exame dermatológico, observou-se melanoníquia de coloração preta, medindo aproximadamente 9mm de largura no 1º quirodáctilo direito (Figura 1A), e melanoníquia de coloração marrom, medindo aproximadamente 1mm de largura no 3º quirodáctilo também direito (Figura 1B). Realizou-se dermatoscopia das lesões apenas sobre a lâmina ungueal. No 1º quirodáctilo direito, na porção lateral, observou-se pigmentação de coloração marrom clara e escura, distribuída de maneira linear e paralela ao longo da unha, desde a cutícula até a borda livre. Na porção medial dessa mesma unha, observou-se uma mudança desse padrão: o aparecimento de uma área totalmente amorfa e irregular, além do acometimento da prega ungueal proximal - sinal de micro-Huntchinson, visto apenas na dermatoscopia 5 (Figura 1C). Sendo essas características sugestivas de malignidade, a principal hipótese diagnóstica foi de melanoma e, portanto, indicou-se biópsia da lesão do 1º quirodáctilo. No 3º quirodáctilo direito, observou-se coloração marrom com linhas longitudinais paralelas, regulares em seus espaços, espessura e coloração (Figura 1D). Como tais características dermatoscópicas sugerem benignidade, a principal hipótese diagnóstica foi de nevo melanocítico e a conduta, expectante. O exame histopatológico da matriz ungueal do 1º quirodáctilo direito mostrou células melanocíticas pleomórficas proliferadas nas camadas inferiores do epitélio, formando agrupamentos irregulares sem simetria, sendo esses achados compatíveis com melanoma in situ6 (Figura 2). A conduta terapêutica foi exérese da lesão, com margens de 0,5cm nas dobras laterais e proximal, indo até tecido ósseo em profundidade e cicatrização por segunda intenção.⁷ Sua análise histopatológica confirmou o diagnóstico e demonstrou que a maior parte da lesão havia sido retirada na biópsia prévia (Figura 3).

Relato do Caso 2

Paciente do sexo feminino, branca, 63 anos, do lar. Procurou auxílio médico com queixa de mancha na unha. Há mais de um ano, apresentava lesão no 5º pododáctilo esquerdo, assintomática. Ao exame dermatológico, observou-se melanoníquia de coloração marrom, medindo aproximadamente 6,5mm-7mm de largura, no 5º pododáctilo esquerdo (Figura 4A). Realizou-se exame micológico direto e cultura para fungos, sendo ambos negativos. Na dermatoscopia, observaram-se linhas longitudinais homogêneas paralelas, de coloração marrom, regulares em seus espaços, espessura e coloração na unha do 5º pododáctilo esquerdo (Figura 4B). As principais hipóteses diagnósticas foram nevo melanocítico e lentigo subungueal. Apesar de as características dermatoscópicas da lesão sugerirem benignidade, alguns aspectos clínicoepidemiológicos falavam a favor de malignidade, como largura da lesão, acometimento de um único dígito, idade e fototipo da paciente. Por isso, a conduta foi exérese da unha e posterior biópsia da matriz ungueal para análise histopatológica. Após a remoção da unha, a lesão pigmentada, que antes ocupava aproximadamente ¾ da mesma, representava, agora, pequena extensão na matriz ungueal (Figura 4C). No exame histopatológico, observou-se alongamento das cristas epidérmicas e aumento na quantidade de melanina na camada basal, sendo compatível com lentigo subungueal6 (Figura 5). Como conduta terapêutica subsequente, optamos pelo acompanhamento clínico.

DISCUSSÃO

Melanoníquias podem ter várias etiologias, desde causas fisiológicas a neoplasias malignas, daí a importância de seu diagnóstico etiológico precoce. Podem ser totais ou longitudinais. Estas últimas, também denominadas estriadas, são mais frequentes em negros e asiáticos do que em brancos, sua incidência é maior em pacientes com faixa etária acima de 50 anos e os 1º e 2º quirodáctilos são os mais comumente acometidos. ^1,3,4 É importante ressaltar que sua epidemiologia é semelhante à do melanoma acral, que, em negros e asiáticos, é o subtipo mais frequente de melanoma e acomete, principalmente, pacientes entre 50 e 70 anos; o 1º quirodáctilo e o 1º pododáctilo são mais comumente afetados e não há predileção quanto ao sexo.^1,3,4

Com o intuito de facilitar a diferenciação etiológica dessas lesões, cada vez mais se tem utilizado a regra do ABCDEF da unha e a dermatoscopia da lâmina ungueal, sendo a dermatoscopia do leito ungueal um exame promissor.^3,5,8-12

A regra do ABCDEF é útil na diferenciação de melanoníquias benignas e malignas, sendo as seguintes características sugestivas de malignidade8:

A. Age (idade): 50 a 70 anos; africanos e asiáticos;

B. Band (faixa): maior que 3mm; Brown (marrom); Black (preta);

C. Change (alteração): banda ungueal; morfologia da unha;

D. Digit involved (dedo comprometido): polegar, hálux. Único;

E. Extension (extensão): sinal de Hutchinson;

F. Family and personal history (história pessoal e familiar): síndrome do nevo displásico ou melanoma prévio.

Outro recurso importante é a dermatoscopia da lâmina ungueal, em que são descritos padrões para as lesões melanocíticas (Figura 6). Atualmente, a dermatoscopia do leito ungueal e da prega ungueal distal também vem sendo utilizada.^11,12,13

Quando não se tem acesso à dermatoscopia, critérios que auxiliam na decisão de realizar uma biópsia são:^1,8

• Acometimento de uma única unha;

• Faixa marrom ou preta > 3mm;

• Derrame de pigmento periungueal – sinal de Hutchinson.

Nossa opinião é de que a exérese de toda a lâmina ungueal no momento da biópsia possibilita que se dimensione o tamanho real da lesão. Novos estudos ainda são necessários, porém, observamos que, após a remoção da lâmina ungueal, a lesão melanocítica da paciente do Caso 2 mostrou-se muito menor do que a faixa pigmentada observada na lâmina ungueal. A lesão situada na matriz atua como um "chafariz" de pigmento, distribuindo melanina por toda a lâmina ungueal. Uma vez retirada a lâmina, torna-se mais fácil a escolha do local mais apropriado para a biópsia e, consequentemente, obtém-se melhor avaliação histopatológica.

Apesar do grande auxílio que a regra do ABCDEF trouxe, bem como o exame dermatoscópico dessas lesões, o exame histopatológico continua indispensável em casos duvidosos.¹⁴ Porém, a histologia do aparelho ungueal apresenta algumas peculiaridades que devem ser do conhecimento do patologista para possibilitar a interpretação correta. Os melanócitos da matriz ungueal diferem dos melanócitos localizados em qualquer outro sítio cutâneo por: (1) serem menos numerosos; (2) serem, geralmente, quiescentes; (3) residirem nas duas a quatro camadas inferiores de células germinativas, em vez de apenas na camada de células basais.¹ Por isso, em geral, os achados histopatológicos nas lesões melanocíticas ungueais são mais discretos. No Caso 2, por exemplo, diagnosticado como lentigo, o grau de hiperplasia melanocítica é bem pequeno, mas está associado a uma hiperplasia lentiginosa da epiderme (acantose com alongamento regular dos cones) que não é observada na melanoníquia racial. Deve-se ressaltar, também, que é escassa a literatura relacionada à distribuição de melanócitos na matriz ungueal normal.¹⁵

O presente relato exemplifica dois casos clínicos de melanoníquia em pacientes de grupos etários e raciais distintos. O Caso 1 ressalta a ocorrência, embora rara, de melanoma em paciente jovem. Sendo o melanoma in situ uma neoplasia intraepitelial, em que, teoricamente, não existe a possibilidade de metástase, optou-se pela não-amputação da falange/ dedo nesse paciente, preferindo-se uma cirurgia conservadora e, por conseguinte, mais funcional. Esse paciente apresentava uma segunda lesão que, de acordo com a avaliação dermatoscópica, foi considerada benigna.

A regra do ABCDEF foi útil, porém, não suficiente para diferenciar lesões benignas de malignas. O exame dermatoscópico tanto da lâmina quanto do leito ungueal é de extrema valia para diferenciação entre lesões melanocíticas e não melanocíticas, e o padrão encontrado nas melanocíticas pode ser indicativo de benignidade ou de malignidade. A exérese da lâmina ungueal - realizada na paciente do Caso 2 - possibilitou a observação da matriz e do leito ungueal, além de melhor dimensionamento da lesão a ser estudada, permitindo uma indicação mais precisa do local a ser submetido a biópsia.

Recebido em 16.03.2007.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 29.02.08.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

Como citar este arquivo: Bilemjian APJ, Maceira JP, Barcaui CB, Pereira FB. Melanoníquia: importância da avaliação dermatoscópica e da observação da matriz / leito ungueal. An Bras Dermatol. 2009;84(2):185-9.

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Trabalho realizado no Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  03 Jun 2009
• Data do Fascículo
  Abr 2009

Histórico

• Aceito
  29 Fev 2008
• Recebido
  16 Mar 2007