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Anais Brasileiros de Dermatologia

versão On-line ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.84 no.3 Rio de Janeiro jul. 2009

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962009000300010 

CASO CLÍNICO

 

Doença de Rosai-Dorfman cutânea*

 

 

Fábio Machado LandimI; Helena de Oliveira RiosII; Carolina Oliveira CostaIII; Roney Gonçalves Fechine FeitosaIII; Francisco Dário Rocha FilhoIV; Adriana Alencar Araújo CostaV

IIn Memorian. Cirurgião do Serviço Tumores Cutâneos do Instituto do Câncer do Ceará, Coordenador Geral da Residência Médica do Instituto do Câncer do Ceará – Fortaleza (CE), Brasil
IIDermatologista do Instituto do Câncer do Ceará – Fortaleza (CE), Brasil
IIIAcadêmico de medicina da Universidade Estadual do Ceará – Fortaleza (CE), Brasil
IVPatologista do Instituto do Câncer do Ceará – Fortaleza (CE), Brasil
VPatologista do Instituto do Câncer do Ceará – Fortaleza (CE), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Doença de Rosai-Dorfman é uma doença benigna e autolimitada. Tem etiologia desconhecida e foi descrita pela primeira vez por Rosai e Dorfman em 1969. As manifestações clássicas incluem linfadenopatia cervical usualmente acompanhada por febre, leucocitose com neutrofilia e hipergamaglobulinemia policlonal. Apesar de a pele ser o principal sítio extranodal da doença, sua manifestação restrita à pele costuma ser bastante rara com poucos casos descritos na literatura. O trabalho tem como objetivo relatar um caso de Doença de Rosai-Dorfman cutânea com revisão da literatura onde são abordados os diferentes aspectos do diagnóstico e do tratamento dessa doença.

Palavras-chave: Histiocitose de células não langerhans; Histiocitose sinus; Pele


 

 

INTRODUÇÃO

A histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, descrita em 1969 por Rosai e Dorfman,1 é doença benigna e autolimitada, caracterizada por linfadenopatia cervical usualmente acompanhada por febre, leucocitose com neutrofilia e hipergamaglobulinemia policlonal. A linfadenopatia, em geral, é bilateral, indolor e maciça, podendo também acometer outras cadeias linfáticas. É observada em qualquer idade, mas existe uma predileção por adultos jovens do sexo masculino (1,4:1).2 Mais comumente, a doença ocorre em brancos e negros, e raramente, em asiáticos.

Manifestações puramente cutâneas ocorrem em apenas 3% dos casos, usualmente como pápulas ou nódulos, eritêmato-acastanhadas ou eritêmato-amareladas, localizadas ou disseminadas, e sem localização particular. Em relação à doença restrita à pele, a idade média mais acometida é em torno dos 49 anos,3 havendo um pequeno predomínio no sexo feminino e em povos asiáticos,2-4 ao contrário da Doença de Rosai-Dorfman clássica. Apesar de a maior parte dos casos ter sido observado nas áreas mais pobres do globo terrestre, nenhum agente etiológico foi isolado.

Os autores desse estudo apresentam um caso da Doença de Rosai-Dorfman cutânea com revisão da literatura sobre o tema, abordando os diferentes aspectos do diagnóstico e do tratamento desta entidade nosológica.

 

RELATO DO CASO

Homem, negro, 27 anos, solteiro, técnico em enfermagem, brasileiro, procurou atendimento médico com história de nodulações no dorso, sem dor, sem rubor, sem relato de drenagem prévia e com a mesma coloração da pele, que há 1 ano evoluiu, com rápido aumento dos nódulos na região central do dorso, levando-o a procurar atendimento médico, ocasião em que foi realizada biópsia incisional. O resultado da análise anátomo-patológica da lesão foi compatível com histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça (Doença de Rosai-Dorfman). Após diagnóstico, foi encaminhado a um serviço de referência em tumores cutâneos para conduta diagnóstica e terapêutica. Nesse serviço, paciente referiu ausência de febre, adenopatia periférica e perda de peso. Negou etilismo, tabagismo, ou uso de drogas ilícitas.

Ao exame físico, paciente com bom estado geral, ausência de linfonodomegalias periféricas, e sem lesões em mucosa bucal. PA= 130x80mmHg; FR= 18rpm; FC= 88bpm; T= 36°C. Presença de cicatriz transversa na região média do dorso, onde havia sido realizado a biópsia incisional, com cinco nódulos intradérmicos adjacentes, sem alteração da cor da pele, não aderidos ao plano profundo, com consistência endurecida, o maior medindo cerca de 1,5 cm, em seu maior diâmetro. Exames pulmonar, cardíaco, abdominal e das extremidades sem sinais semiológicos patológicos.

Exames laboratoriais, como hemograma e eletrólitos, sem alteração. Exame de TC de tórax e região cervical normais, com ausência de linfadenopatias.

Apesar de tratar-se de doença auto-limitada, discutimos com o paciente a conduta a ser realizada, e, em virtude do aumento progressivo, desconforto e perda estética o paciente preferiu a exérese cirúrgica da lesão.

Realizou-se ressecção ampla com peça cirúrgica de 6,0 x 5,5 x 2,0 cm, exibindo lesão plana e rugosa, pardo-escura, simétrica, de bordos irregulares, medindo 4,0 x 1,7 cm, distando 0,1cm da margem lateral mais próxima. Aos cortes, a superfície da lesão era pardo-claro e compacta, medindo 1,4cm de profundidade, 4,3 cm de extensão e distando 0,2 cm da margem profunda. À microscopia, observou-se infiltrado constituído por numerosos linfócitos, plasmócitos e histiócitos esboçando arranjo nodular comprometendo a derme (Figura 1). Notou-se ainda em certos campos presença de emperipolese (Figura 1 e 2). O exame imunohistoquímico revelou CD45+, CD68+, proteína S100+ (Figura 2), CD1a-. Foi realizada rotação de retalho fáscio-cutâneo. No pós-operatório, houve pequena deiscência do retalho, seguindo-se manejo conservador. O paciente evolui sem desenvolvimento da doença nos últimos seis meses de acompanhamento ambulatorial.

 

 

 

 

DISCUSSÃO

Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça ou doença de Rosai-Dorfman é uma desordem histiocitária proliferativa, rara, benigna e com etiologia desconhecida que é classificada como histiocitose de células não-Langerhans ou histiocitose do tipo II.

Foi descrita pela primeira vez em 1965 e reconhecida como uma entidade clinico-patológica em 1969 após publicação realizada por Rosai e Dorfman, que descreveram as manifestações clínicas dessa doença.1,5 A doença pode acometer qualquer idade, no entanto é mais comum na primeira e segunda década de vida. Mostra discreta predileção pelo sexo masculino (1,4:1) e os grupos étnicos mais acometidos são os negros e os brancos, sendo raramente relatada em asiáticos. 2 É, em geral, caracterizada como linfadenopatia extensa, bilateral e indolor (mais comumente cervical), frequentemente associada à febre, anemia, leucocitose com neutrofilia, elevada taxa de sedimentação eritrocitária e hipergamaglobulinemia policlonal.2,4

O envolvimento extra-nodal é observado em 25-43% dos casos.6,7 Embora a pele seja o sítio mais comum de acometimento extra-nodal (11%),8 a variante puramente cutânea, ou seja, sem envolvimento linfonodal, da Doença de Rosai-Dorfman é muito rara. Somente cerca de 3% dos pacientes tem a doença restrita à pele.8

A Doença de Rosai-Dorfman cutânea foi descrita pela primeira vez em 1978, por Thawerani et al.,9 que relataram um caso em um homem de 48 anos com nódulo solitário no ombro e hipergamaglobulinemia.

As lesões cutâneas na Doença de Rosai- Dorfman podem ser solitárias ou múltiplas. Elas se apresentam como pápulas,10 nódulos,10 ou placas,11,12 ou uma combinação dessas formas clínicas,13 com ou sem alteração da coloração da pele adjacente.

A microscopia ótica das lesões da pele revela denso infiltrado dérmico com histiócitos misturados a plasmócitos e linfócitos. Os histiócitos têm aparência usualmente espumosa, podendo ser multinucleados e efetuar emperipolese. Na emperipolese, diferentemente da linfofagocitose, os linfócitos são capturados pelos histiócitos, mas não digeridos, encontrando-se intactos no interior dos mesmos. A emperipolese é um critério útil, apesar de não específico para o diagnóstico da Doença de Rosai-Dorfman restrita à pele, uma vez que também pode ser visto em processos neoplásicos e inflamatórios.14 Foi visualizada a emperipolese na microscopia da lesão cutânea do paciente em questão (Figura 1 e 2).

Os linfonodos apresentam fibrose capsular e seios nodais dilatados preenchidos por histiócitos espumosos, daí a doença ser conhecida também como Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça.4 O perfil imuno-histoquímico e ultramicroscópico clássico é caracterizado por S-100+, CD1a-, sem grânulos de Birbeck. Este tipo de espectro imuno-histoquímico leva a crer que a histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça seja uma proliferação de células dendríticas interdigitantes processadoras de antígeno nos linfonodos.2

O diagnóstico clinico-patológico da Doença de Rosai-Dorfman restrita à pele pode às vezes ser difícil pelo perfil clínico e características histopatológicas indiferenciadas das lesões cutâneas da Doença de Rosai-Dorfman com acometimento linfonodal. 2

O diagnóstico diferencial das lesões da Doença de Rosai-Dorfman cutânea é complexo e muito importante, tendo em vista que se deve afastar a variedade de lesões malignas, como a associação com histiocitose de células de Langerhans, que é extremamente raro e fatal.15

A Doença de Rosai-Dorfman cutânea geralmente tem um curso clínico benigno com pouco risco de envolvimento sistêmico. O paciente que não apresenta associação com histiocitose de células de Langerhans, e sim presença de pleomorfismo de histiocitos com pouca mitose, geralmente apresenta resolução espontânea da doença, ou fica livre dela após exérese cirúrgica. A excisão cirúrgica da lesão da pele é o tratamento exclusivo efetivo para a doença restrita à pele, especialmente para lesões solitárias ou localizadas.

As outras opções terapêuticas para Doença de Rosai-Dorfman cutânea documentadas são: radioterapia, crioterapia, quimioterapia e isotretionina. 3 Altas doses de talidomida (300 mg/dl) podem ser utilizadas para o controle da doença cutânea extensa.3 A decisão terapêutica depende da extensão da doença, da aceitação do paciente e efeitos adversos do tratamento.

Concluímos que, nos tumores exclusivamente localizados em único sítio anatômico cutâneo, com ressecção cirúrgica factível, a cirurgia deve ser considerada: 1) nos tumores que persistem ou recorrem; 2) quando os achados histopatológicos são inconclusivos; 3) na presença de sintomas; 4) se for do desejo do paciente. Ressecção completa, com margens livres deve ser o objetivo da cirurgia, sendo uma ótima opção para o controle loco-regional. O seguimento do paciente com doença restrita à pele é longo (em média 17 meses), com o objetivo de excluir a sistematização da doença ou a recidiva local. 2

 

REFERÊNCIAS

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Endereço para correspondência:
Roney Gonçalves Fechine Feitosa
Alameda das Verbenas n°142, Cidade 2000
60190-330 - Fortaleza CE
Tel./fax: (85) 88285458 / (85) 32490080
email: roneyfechine@gmail.com

Recebido em 02.04.2008.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 26.01.09.

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Tumores Cutâneos do Instituto do Câncer do Ceará – Fortaleza (CE), Brasil.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum
Como citar este artigo: Landim FM, Rios HO, Costa CO, Feitosa RGF, Rocha Filho FD, Costa AAA. Doença de Rosai-Dorfman cutânea. An Bras Dermatol. 2009;84(3):275-8.