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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.84 no.3 Rio de Janeiro July 2009

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962009000300016 

COMUNICAÇÃO

 

Psoríase de von Zumbusch *

 

 

Thais Jerez JaimeI; Beatriz Alessi RodriguesII; Tatiana Jerez JaimeIII; Maria Lourdes Peris BarboIV; Deborah Regina Cunha SimisV

IAcadêmica do sexto ano da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba – Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (FCMS – PUCSP) – Sorocaba (SP), Brasil
IIAcadêmica do sexto ano da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba – Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (FCMS – PUCSP) – Sorocaba (SP), Brasil
IIIPós-graduanda em Dermatologia no Hospital Universitário Pedro Ernesto – Universidade Estadual do Rio de Janeiro (HUPE – UERJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IVProfessora Associada do Departamento de Morfologia e Patologia da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUCSP) – Sorocaba (SP), Brasil
VProfessora Assistente Doutora do Departamento de Medicina da Faculdade de Ciências Médicas da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (FCMS – PUCSP) – Sorocaba (SP), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

De origem desconhecida, a psoríase caracteriza-se por erupção eritêmato-escamosa. Entre as apresentações clínicas e morfológicas destaca-se a psoríase pustulosa generalizada (von Zumbusch), que cursa com comprometimento do estado geral. A suspensão de corticoides pode desencadear essa forma de psoríase em pacientes com doença instável. Relato de um caso atípico, iniciado durante o uso de prednisona. A resolução do quadro foi atingida após uso de acitretina por 35 dias.

Palavras-chave: Acitretina; Lleucocitose; Prednisona; Psoríase


 

 

Psoríase de von Zumbusch

A psoríase é doença inflamatória crônica presente em até 3% da população.1-3 Tem componentes genéticos e apresenta lesões cutâneas eritêmato-escamosas de distribuição variada, podendo cursar com alterações ungueais e articulares.1-4 De etiologia desconhecida, está relacionada a fatores emocionais, irritantes externos e infecções.1-3 Ocorre universalmente, com distribuição uniforme de gêneros, sendo rara em descendentes índios e afro-americanos. 1,2 A idade de início tem pico bimodal, sendo o primeiro na terceira década de vida e o segundo por volta da quinta. 1,2 A forma juvenil, antes dos 15 anos de idade, correlaciona- se com maior percentagem corporal acometida, maior frequência de casos familiares e maior gravidade.1

O diagnóstico da psoríase é eminentemente clínico, em razão de suas lesões típicas; no entanto, quadros menos clássicos podem exigir biópsia.1-3 Na histopatologia, as alterações mais precoces são vistas na derme papilar, onde há vasodilatação com infiltrado perivascular,1-2 seguidos por alterações epidérmicas como a acantose e paraceratose.1-4

Quanto às formas de apresentação, pode ser classificada em: vulgar ou em placas, em gotas ou gutata, eritrodérmica, pustulosa, artropática. 1,2 Existem formas especiais e atípicas dentre as quais encontra-se a rara forma de psoríase pustulosa, aguda e generalizada, denominada von Zumbusch.1-3,5,6 Esta ocorre em pacientes com psoríase vulgar quando submetidos a fatores agravantes, tais como queimaduras solares; uso de lítio, antralina, alcatrão, cloroquina, betabloqueadores, anti-inflamatórios não esteroides; e principalmente suspensão brusca da corticoterapia, seja sistêmica ou tópica.1,2,6

Relatamos um caso de um paciente masculino, branco, 29 anos, que deu entrada no Pronto Socorro do Conjunto Hospitalar de Sorocaba com história prévia de psoríase vulgar desde os 12 anos de idade. Queixava-se de ardor e prurido intenso por toda a superfície corporal, associados a dificuldade para fechar os olhos e deambular. Estava em uso contínuo de prednisona 20 mg/dia, há seis meses, prescrita por outro serviço. Não apresentava lesões até o aparecimento súbito, há sete dias, de quadro eritematoso generalizado. À admissão, encontrava-se consciente, afebril, acianótico e discretamente desidratado. Ao exame dermatológico, apresentava lesões eritêmatoescamosas generalizadas com escamas delicadas e eritema rubro intenso, além de numerosas pústulas já rompidas (Figura 1). Ao exame físico geral, apresentava intensa secreção purulenta conjuntival. A conduta inicial consistiu em reposição eletrolítica e início de desmame da prednisona em dez dias, simultaneamente a ciprofloxaxina via oral por oito dias e a clindamicina endovenosa por oito dias. Após a primeira semana de internação, foi introduzida acitretina 30 mg/dia via oral, mantida por 35 dias. Após oito dias de internação, as pústulas começaram a apresentar secreção fétida associada a febre (38ºC - 41ºC), sugerindo infecção secundária, quando foi introduzido ceftriaxone endovenoso durante dez dias.

 

 

O paciente desenvolveu ceratite superficial, devido a não oclusão palpebral, além de quadro pneumônico, sendo orientado o tratamento específico.

O exame histopatológico confirmou a hipótese diagnóstica de psoríase pustulosa. Houve remissão completa das lesões após um mês de tratamento (Figura 2), sem recidivas até o presente momento.

 

 

A psoríase generalizada de von Zumbusch é caracterizada pela presença de pústulas que, além de numerosas e estéreis, podem romper-se com facilidade. 1-3,6,7 A erupção surge de forma súbita sobre uma superfície já eritematosa, tendo caráter disseminativo. 1,6 Aparece inicialmente em regiões de flexura, podendo afetar até o leito ungueal.1,6 Há comprometimento sistêmico do paciente, com queda do estado geral, podendo ocorrer febre, fraqueza muscular, leucocitose, hipocalcemia e aumento da velocidade de hemossedimentação, sendo por vezes letal.1-3,6,7

O tratamento sistêmico é imposto quando o acometimento cutâneo é extenso, podendo ser utilizada a acitretina, particularmente efetiva nas formas pustulosas. Outra opção seria o metotrexato ou ainda a ciclosporina para um rápido controle.1-4,6-10 Os pacientes geralmente não apresentam sequelas,1-2 porém há chance de recidiva. 1,6

O caso relata forma rara de psoríase, de von Zumbusch, que eclodiu durante uso de corticoide sistêmico e não após sua suspensão, como comumente se costuma observar.1,2,6

 

REFERÊNCIAS

1. Christopher E, Mrowietz U. Psoriasis. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wollf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 6th ed. New York: McGraw-Hill; 2003. p.405-521         [ Links ]

2. Sampaio SAP, Rivitti EA. Dermatologia. 3 ed. São Paulo: Artes Médicas; 2007. p. 227-41         [ Links ]

3. Dubertret L. Le psoriasis: de la clinique au traitement. Paris: MED’COM; 2004. p.89-96         [ Links ]

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7. Gontijo LC, Miranda LDC, Tristão RJ, Pelegrinelli FFF, Naves MC. Psoríase pustulosa generalizada (doença de von Zumbusch): apresentação atípica – Relato de caso. An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S223-4         [ Links ]

8. Berbis P. Acitrétine. Ann Dermatol Venereol. 2001;128:737-45         [ Links ]

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Endereço para correspondência:
Thais Jerez Jaime
Alameda Honduras, 270 Alphaville
Residencial 2 – Alphaville
06470 130 Barueri SP
Tel./Fax: 11 4195 3363 / 7873 1479 / 4195 2984
E-mail: thaisjerez@yahoo.com.br

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 08.12.2008.

 

 

* Trabalho realizado na Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (FCMS – PUCSP) – Sorocaba (SP), Brasil.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum
Como citar este artigo: Jaime TJ, Rodrigues BA, Jaime TJ, Barbo MLP, Simis DRC. Psoríase de von Zumbusch. An Bras Dermatol. 2009;84(3):299-301.