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Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.84 no.4 Rio de Janeiro July/Aug. 2009

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962009000400018 

QUAL É SEU DIAGNÓSTICO ?

 

Caso para diagnóstico*

 

 

Francine Batista CostaI; Rodrigo Pereira DuquiaII; Paulo Ricardo Martins SouzaIII; Gerson VettoratoIV; Hiram Larangeira de Almeida JrV

IMédica Dermatologista com formação no Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre – Porto Alegre (RS), Brasil
IIPreceptor do Serviço de Residência da Santa Casa de Porto Alegre – Porto Alegre (RS), Brasil. Professor-assistente de dermatologia da Universidade Federal de Pelotas (UFPel) – Pelotas (RS), Brasil. Mestre em Epidemiologia pela Universidade Federal de Pelotas (UFPel) – Pelotas (RS), Brasil
IIIPreceptor do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre e mestre em ciências médicas pela Universidade Federal do Rio Grande dos Sul (UFRGS) – Porto Alegre (RS), Brasil
IVPreceptor do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre – Porto Alegre (RS), Brasil
VDoutor em medicina pela Universidade Livre de Berlim (BE), Alemanha. Preceptor do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre – Porto Alegre (RS), Brasil. Professor adjunto de dermatologia da Universidade Católica de Pelotas (UCPel) e Universidade Federal de Pelotas (UFPel) – Pelotas (RS), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

O eritema elevatum diutinum é vasculite cutânea rara. Caracteriza-se por pápulas e nódulos eritêmato-acastanhados, que podem coalescer formando placas. A região extensora dos membros é a mais acometida, e lesões antigas apresentam aspecto xantomatoso. O exame histopatológico apresenta infiltrado neutrofílico perivascular com depósito dérmico de fibrina, edema endotelial e leucocitoclasia. Apresenta-se um caso de eritema elevatum diutinum sem doença secundária associada.

Palavras-chave: Dapsona; Síndrome de Sweet; Vasculite de hipersensibilidade


 

 

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo masculino, 61 anos, branco, agricultor, há cinco anos com lesões em placas no tronco e nodulares principalmente sobre a face extensora das articulações, com caráter progressivo da doença e discreto prurido.

Ao exame clínico, apresentava placas eritêmatovioláceas, infiltradas, endurecidas, com consistência queloidal, localizadas no dorso das mãos (Figura 1), cotovelos, coxas, joelhos, região lombar (Figura 2), mamilos, abdômen e tornozelos. Na investigação laboratorial não houve achado sugestivo de doença infecciosa, autoimune ou neoplásica. O exame histopatológico demonstrou vasculite leucocitoclástica (Figura 3).

 

 

 

 

 

 

Foi realizado tratamento com dapsona na dose de 100mg/dia, com diminuição importante do tamanho das lesões em três meses.

 

COMENTÁRIOS

O eritema elevatum diutinum (EED) é vasculite cutânea rara que acomete principalmente adultos entre 30 e 60 anos, e não apresenta aparentemente predileção por sexo ou raça.1,2 Seus aspectos histológicos caracterizam- se pela vasculite leucocitoclástica com infiltrado de polimorfonucleares e depósito de fibrina no derma.1,3

Hutchinson descreveu a doença pela primeira vez em 1878, sendo nomeada em 1894 por Radcliffe- Crocker e Williams,4 e, em 1929, classificada como vasculite leucocitoclástica crônica.5

Sua etiologia ainda é desconhecida, sendo uma das teorias mais descritas na literatura a de que existam depósitos de imunocomplexos nos vasos dérmicos, os quais seriam decorrentes de altos níveis de anticorpos oriundos de exposição excessiva a antígenos (infecções recorrentes, principalmente por estreptococos). 3,4 Lesões características foram reproduzidas após injeção intradérmica de antígeno estreptocócico.4 Entretanto, mesmo que exista essa associação, a etiologia do EED não pode ser atribuída unicamente a esse fator, já que existem muitos casos associados com doenças autoimunes, reumatológicas e neoplásicas.

O EED tipicamente inicia com máculas ou pápulas eritêmato-violáceas, que coalescem formando placas ou nódulos.1-5 As lesões têm distribuição simétrica e predominam nas superfícies extensoras das articulações. 1,2,4 Lesões tardias são eritêmato-acastanhadas e de consistência firme, lembrando queloides ou xantomas.4,5 Costumam ser assintomáticas, porém o paciente pode ter dor ou prurido, e manifestações extracutâneas, como artralgia e febre, podem estar presentes.1,3,4

O diagnóstico diferencial deve ser realizado com a síndrome de Sweet, dermatite neutrofílica reumatoide, vasculite pustular no dorso das mãos e dermatite herpetiforme. 1,4 Clinicamente, lesões antigas podem ser confundidas com xantoma tuberoso, granuloma anular, nódulos reumatóides e reticulo-histiocitose multicêntrica.1

O curso do EED tende à cronicidade, embora existam casos de involução espontânea após período que varia de cinco a 10 anos.1,4 O tratamento mais utilizado é com dapsona na dose de 50 a 150mg/dia.5 Outras modalidades terapêuticas citadas na literatura são as sulfapiridinas, infiltração de corticoide e corticoides tópicos de alta potência.1,2

Embora a literatura sugira associação com outras enfermidades, a raridade da doença e a presença de viés de publicação devem ser considerados limitações na investigação dos fatores associados ao EED.

 

REFERÊNCIAS

1. Gibson LE, El-Azhary RA. Erythema elevatum diutinum. Clin Dermatol. 2000;18:295-9         [ Links ]

2. Soubeiran E, Wacker J, Hausser I, Hartschuh W. Erythema elevatum diutinum with unusual clinical appearance. J Dtsch Dermatol Ges. 2008;6:303-5         [ Links ]

3. Wahl CE, Bouldin MB, Gibson LE. Erythema elevatum diutinum: clinical, histopathologic, and immunohistochemical characteristics of six patients. Am J Dermatopathol. 2005;27:397-400         [ Links ]

4. High WA, Hoang MP, Stevens K, Cockerell CJ. Late-stage nodular erythema elevatum diutinum. J Am Acad Dermatol. 2003;49:764-7         [ Links ]

5. Grabbe J, Haas N, Möller A, Henz BM. Erythema elevatum diutinum – evidence for disease-dependent leucocyte alterations and response to dapsone. Br J Dermatol. 2000;143:415-20        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Francine Batista Costa
Av: Nilo Peçanha 2863/603
CEP: 91330-001 - Porto Alegre - RS
Tel./Fax: (51) 33283271
E-mail: frc.poa@terra.com.br

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Residência Médica de Dermatologia da Santa Casa de Porto Alegre - Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) - Porto Alegre (RS), Brasil.
Casa de Porto Alegre – Porto Alegre (RS), Brasil.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum
Como citar este artigo: Costa FB, Duquia RP, Souza PRM, Vettorato G, Almeida Junior HL.
Caso para diagnóstico. Eritema elevatum diutinum. An Bras Dermatol. 2009;84(4):429-30.