Caso para diagnóstico

Resumos

Erythema elevatum diutinum is a rare presentation of cutaneous vasculitis. Typical lesions are papules, plaques, and nodules that may coalesce and later turn to yellow-brown color. The extensor surface of the extremities is the most involved area and older lesions may present xanthomatous appearance. Light microscopy of acute lesions shows neutrophilic, perivascular infiltrate with dermal fibrin deposits, endothelial expansion, and leukocytoclasis. We present a case of erythema elevatum diutinum without associated disease.

Dapsone; Sweet's syndrome; Vasculitis; hypersensitivity

QUAL É SEU DIAGNÓSTICO ?

Caso para diagnóstico^*

Francine Batista Costa^I; Rodrigo Pereira Duquia^II; Paulo Ricardo Martins Souza^III; Gerson Vettorato^IV; Hiram Larangeira de Almeida Jr^V

^IMédica Dermatologista com formação no Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre – Porto Alegre (RS), Brasil

^IIPreceptor do Serviço de Residência da Santa Casa de Porto Alegre – Porto Alegre (RS), Brasil. Professor-assistente de dermatologia da Universidade Federal de Pelotas (UFPel) – Pelotas (RS), Brasil. Mestre em Epidemiologia pela Universidade Federal de Pelotas (UFPel) – Pelotas (RS), Brasil

^IIIPreceptor do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre e mestre em ciências médicas pela Universidade Federal do Rio Grande dos Sul (UFRGS) – Porto Alegre (RS), Brasil

^IVPreceptor do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre – Porto Alegre (RS), Brasil

^VDoutor em medicina pela Universidade Livre de Berlim (BE), Alemanha. Preceptor do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre – Porto Alegre (RS), Brasil. Professor adjunto de dermatologia da Universidade Católica de Pelotas (UCPel) e Universidade Federal de Pelotas (UFPel) – Pelotas (RS), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O eritema elevatum diutinum é vasculite cutânea rara. Caracteriza-se por pápulas e nódulos eritêmato-acastanhados, que podem coalescer formando placas. A região extensora dos membros é a mais acometida, e lesões antigas apresentam aspecto xantomatoso. O exame histopatológico apresenta infiltrado neutrofílico perivascular com depósito dérmico de fibrina, edema endotelial e leucocitoclasia. Apresenta-se um caso de eritema elevatum diutinum sem doença secundária associada.

Palavras-chave: Dapsona; Síndrome de Sweet; Vasculite de hipersensibilidade

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo masculino, 61 anos, branco, agricultor, há cinco anos com lesões em placas no tronco e nodulares principalmente sobre a face extensora das articulações, com caráter progressivo da doença e discreto prurido.

Ao exame clínico, apresentava placas eritêmatovioláceas, infiltradas, endurecidas, com consistência queloidal, localizadas no dorso das mãos (Figura 1), cotovelos, coxas, joelhos, região lombar (Figura 2), mamilos, abdômen e tornozelos. Na investigação laboratorial não houve achado sugestivo de doença infecciosa, autoimune ou neoplásica. O exame histopatológico demonstrou vasculite leucocitoclástica (Figura 3).

Foi realizado tratamento com dapsona na dose de 100mg/dia, com diminuição importante do tamanho das lesões em três meses.

COMENTÁRIOS

O eritema elevatum diutinum (EED) é vasculite cutânea rara que acomete principalmente adultos entre 30 e 60 anos, e não apresenta aparentemente predileção por sexo ou raça.^1,2 Seus aspectos histológicos caracterizam- se pela vasculite leucocitoclástica com infiltrado de polimorfonucleares e depósito de fibrina no derma.^1,3

Hutchinson descreveu a doença pela primeira vez em 1878, sendo nomeada em 1894 por Radcliffe- Crocker e Williams,⁴ e, em 1929, classificada como vasculite leucocitoclástica crônica.⁵

Sua etiologia ainda é desconhecida, sendo uma das teorias mais descritas na literatura a de que existam depósitos de imunocomplexos nos vasos dérmicos, os quais seriam decorrentes de altos níveis de anticorpos oriundos de exposição excessiva a antígenos (infecções recorrentes, principalmente por estreptococos). ^3,4 Lesões características foram reproduzidas após injeção intradérmica de antígeno estreptocócico.⁴ Entretanto, mesmo que exista essa associação, a etiologia do EED não pode ser atribuída unicamente a esse fator, já que existem muitos casos associados com doenças autoimunes, reumatológicas e neoplásicas.

O EED tipicamente inicia com máculas ou pápulas eritêmato-violáceas, que coalescem formando placas ou nódulos.^1-5 As lesões têm distribuição simétrica e predominam nas superfícies extensoras das articulações. ^1,2,4 Lesões tardias são eritêmato-acastanhadas e de consistência firme, lembrando queloides ou xantomas.^4,5 Costumam ser assintomáticas, porém o paciente pode ter dor ou prurido, e manifestações extracutâneas, como artralgia e febre, podem estar presentes.^1,3,4

O diagnóstico diferencial deve ser realizado com a síndrome de Sweet, dermatite neutrofílica reumatoide, vasculite pustular no dorso das mãos e dermatite herpetiforme. ^1,4 Clinicamente, lesões antigas podem ser confundidas com xantoma tuberoso, granuloma anular, nódulos reumatóides e reticulo-histiocitose multicêntrica.¹

O curso do EED tende à cronicidade, embora existam casos de involução espontânea após período que varia de cinco a 10 anos.^1,4 O tratamento mais utilizado é com dapsona na dose de 50 a 150mg/dia.⁵ Outras modalidades terapêuticas citadas na literatura são as sulfapiridinas, infiltração de corticoide e corticoides tópicos de alta potência.^1,2

Embora a literatura sugira associação com outras enfermidades, a raridade da doença e a presença de viés de publicação devem ser considerados limitações na investigação dos fatores associados ao EED.

• 1. Gibson LE, El-Azhary RA. Erythema elevatum diutinum. Clin Dermatol. 2000;18:295-9
• 2. Soubeiran E, Wacker J, Hausser I, Hartschuh W. Erythema elevatum diutinum with unusual clinical appearance. J Dtsch Dermatol Ges. 2008;6:303-5
• 3. Wahl CE, Bouldin MB, Gibson LE. Erythema elevatum diutinum: clinical, histopathologic, and immunohistochemical characteristics of six patients. Am J Dermatopathol. 2005;27:397-400
• 4. High WA, Hoang MP, Stevens K, Cockerell CJ. Late-stage nodular erythema elevatum diutinum. J Am Acad Dermatol. 2003;49:764-7
• 5. Grabbe J, Haas N, Möller A, Henz BM. Erythema elevatum diutinum evidence for disease-dependent leucocyte alterations and response to dapsone. Br J Dermatol. 2000;143:415-20

^*

Trabalho realizado no Serviço de Residência Médica de Dermatologia da Santa Casa de Porto Alegre - Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) - Porto Alegre (RS), Brasil.

Casa de Porto Alegre – Porto Alegre (RS), Brasil.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

Como citar este artigo: Costa FB, Duquia RP, Souza PRM, Vettorato G, Almeida Junior HL.

Caso para diagnóstico.

Eritema elevatum diutinum. An Bras Dermatol. 2009;84(4):429-30.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  19 Out 2009
• Data do Fascículo
  Ago 2009