SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.84 issue5Case for diagnosisDo you know this syndrome? author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Article

Indicators

Related links

Share


Anais Brasileiros de Dermatologia

On-line version ISSN 1806-4841

An. Bras. Dermatol. vol.84 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2009

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962009000500018 

QUAL É O SEU DIAGNÓSTICO?

 

Caso para diagnóstico*

 

 

Elisangela Samartin Pegas Pereira I; Maria do Rosário Vidigal II; Antônio José TebcheraniIII; Ana Paula Galli SanchezIV

IMédica especialista em Dermatologia. Ex-residente do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento – Guarulhos (SP), Brasil
IIMédica dermatologista assistente do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento – Guarulhos (SP), Brasil
IIIMédico Patologista do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento – Guarulhos (SP), Brasil
IVMédica assistente do serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento de Guarulhos – Guarulhos (SP). Mestra em Ciências pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP) – São Paulo (SP), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A sarcoidose é uma doença sistêmica crônica idiopática caracterizada histologicamente por um acúmulo de fagócitos mononucleares e células gigantes, que levam à formação de granulomas não-caseosos em diversos órgãos. O envolvimento cutâneo ocorre, em aproximadamente, 25% dos casos, sendo representado por lesões específicas e não-específicas. Apresentamos caso raro de sarcoidose com lesões cutâneas papulosas e umbilicadas e envolvimento pulmonar.

Palavras-chave: Granuloma; Pele; Sarcoidose


 

HISTÓRIA DA DOENÇA

Doente do sexo feminino, 58 anos, com artralgia e pápulas achatadas, eritêmato-violáceas, infiltradas, algumas com umbilicação central, nos membros (Figura 1), tórax, abdome, dorso e face. O quadro histopatológico, de biópsia realizada em lesão de coxa direita, é o de uma reação granulomatosa dérmica nodular, constituída por granulomas bem formados, contendo histiócitos com o citoplasma amplo e vacuolizado. Chamou a atenção a ausência de halo linfocitário, que caracteriza o granuloma nu (Figura 2). A pesquisa para BAAR e fungos pelas técnicas de Ziehl-Nielsen e do PAS, resultaram negativas. Culturas para fungos e micobactérias do material de biópsia não evidenciaram crescimento de microorganismos. Intradermorreações (Reações de Montenegro e Mantoux) e baciloscopia de cotovelos e joelhos foram negativas. Provas de função hepática, renal, glicemia, hemograma, eletrólitos, eletrocardiograma e RX de mãos estavam dentro da normalidade. O RX de tórax revelou infiltrado retículo micronodular difuso, em ambos os pulmões, espessamento hilar bilateral e placa calcificada no botão aórtico (Figura 3). Avaliações cardíaca e oftalmológica foram normais. A pesquisa de três amostras de BAAR, no escarro, foi negativa.

 

 

 

 

 

 

COMENTÁRIOS

Sarcoidose Papulosa Umbilicada

A sarcoidose é doença multissistêmica granulomatosa de etiologia desconhecida, descrita em todas as raças, gêneros e idades. Múltiplos órgãos podem ser envolvidos, incluindo a pele, linfonodos, fígado, baço, olhos, parótidas, sistema nervoso central, ossos, articulações, coração e mais freqüentemente pulmões.1,2

Quando afeta a raça branca, tende a ser doença assintomática com prognóstico mais favorável.3

Um terço dos pacientes pode apresentar sintomas inespecíficos, tais como: febre, mal estar, fadiga e perda de peso.3 Em 25% dos casos, ocorre acometimento cutâneo, sobretudo, no gênero feminino.

A lesão cutânea mais comum, apesar de inespecífica, é o eritema nodoso.2

As lesões cutâneas específicas da sarcoidose são polimórficas (placas infiltradas, erupção máculo-papular, nódulos subcutâneos e cicatrizes),2 podendo mimetizar outras dermatoses. A mais típica é o lúpus pérnio, que acomete predominantemente indivíduos negros, e apresenta significativa associação com comprometimento de vias aéreas superiores e ossos. As lesões maculosas e papulosas têm menor relação com doença sistêmica e melhor prognóstico. Pior prognóstico e risco aumentado de envolvimento sistêmico são vistos nas lesões anulares e em placas.1,2

Embora as lesões cutâneas possam estar presentes sem envolvimento sistêmico, os pacientes com sarcoidose devem ser submetidos à rigorosa anamnese e exame físico, com ênfase para pulmões, olhos, fígado e coração.1 Exames complementares como: hemograma, intradermorreações, RX de tórax e mãos e dosagem de cálcio, devem ser realizados. A dosagem sérica da enzima conversora de angiotensina tem baixa especificidade e valor limitado.4

A chave para o diagnóstico histopatológico é a presença de granuloma não-caseoso, composto por macrófagos, sem halo linfocitário.4

No Brasil, as doenças infecciosas granulomatosas devem ser excluídas para que o diagnóstico de sarcoidose possa ser estabelecido.

O tratamento de escolha é com glicocorticóides tópicos ou sistêmicos. Alternativas terapêuticas incluem retinoides orais, alopurinol, talidomida, azatioprina, metotrexate, cloroquina, PUVA ou UVA, levamisol e, até mesmo, cirurgia plástica nas lesões desfigurantes.1

Nossa paciente apresenta lesões papulosas, que são específicas, porém infrequentes.2 Apesar de haver uma menor associação com doença sistêmica na sarcoidose papulosa, 1 nossa doente apresenta comprometimento pulmonar. Vale ressaltar que há poucos relatos de sarcoidose, com lesões umbilicadas, destacando- se a raridade do caso.5 A resposta terapêutica favorável com corticoide sistêmico, corrobora os dados da literatura, que destaca a corticoterapia, como tratamento de escolha, nos casos cutâneos disseminados, com envolvimento sistêmico. 3,4

 

REFERÊNCIAS

1. Young RJ, Gilson RT, Yanase D, Elston DM. Cutaneous sarcoidosis. Int J Dermatol. 2001;40:249-53         [ Links ]

2. Yanardag H, Pamuk ON, Karayel T. Cutaneous involvement in sarcoidosis: analysis of the features in 170 patients. Respir Med. 2003;97:978-82         [ Links ]

3. English JC 3rd, Patel PJ, Greer KE. Sarcoidosis. J Am Acad Dermatol. 2001;44:725-46         [ Links ]

4. Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N Engl J Med. 1997;336:1224-34         [ Links ]

5. Kashyap S, Kumar M, Thami GP, Saini V. Umbilicated papular sarcoidosis. Clin Exp Dermatol. 1996;21:395-6        [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Elisangela Samartin Pegas Pereira
Alameda das Grevíleas, 104 - Condomínio
Bosques de Grevílea – Jd Panorama - Vinhedo
13 280 000 São Paulo SP
E-mail: elisp7@gmail.com

Recebido em 15.05.2008.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 08.01.09.

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Padre Bento – Guarulhos (SP), Brasil.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum
Como citar este artigo: Pereira ESP, Vidigal MR, Tebcherani AJ, Sanchez APG. Caso para diagnóstico. Sarcoidose papulosa umbilicada. An Bras Dermatol. 2009;84(5):543-5.