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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.84 no.6 Rio de Janeiro Nov./Dec. 2009

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962009000600013 

CASO CLÍNICO

 

Síndrome da unha amarela - Relato de caso

 

 

Ronaldo Figueredo MachadoI; Dário Júnior de Freitas RosaII; Christiane Chaves Augusto LeiteIII; Marcelino Pereira Martins NetoIV; Aloísio GamonaIV

IMédico residente de Dermatologia da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil
IIMédico residente de Dermatologia da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil
IIIMédica residente de Clínica Médica da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil
IVMédico dermatologista. Preceptor de Dermatologia da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil
VDoutor em Dermatologia. Chefe do Serviço de Dermatologia da Universidade Federal de Juiz de Fora (UFJF) - Juiz de Fora (MG), Brasil

Endereço para correspondência/ Mailing Address

 

 


RESUMO

A síndrome da unha amarela é uma doença rara, caracterizada pela tríade de linfedema, derrame pleural e unhas Distróficas de crescimento lento e coloração amarelada. Várias associações já foram descritas, entre elas, afecções crônicas do aparelho respiratório, doenças autoimunes, malignidades e estados de imunodeficiência. Entre os casos citados na literatura, apenas cerca de um terço se apresenta com todos os achados e o caso relatado a seguir é um exemplo da tríade clássica.

Palavras-chave: Derrame pleural; Doenças da unha; Linfedema


 

 

INTRODUÇÃO

Descrita pela primeira vez em 1964 por Samman e White,1 a síndrome da unha amarela (SUA) é uma afecção rara que se caracteriza pela tríade de linfedema, derrame pleural e unhas distróficas de crescimento lento e coloração amarelada. Tem como principal fator causal a deficiência na drenagem linfática e predomina na meia-idade, com a relação mulheres: homens de 1,6:1.2

Várias associações já foram descritas, entre elas, afecções crônicas do aparelho respiratório,3 doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso, tireoidites e artrite reumatóide,4 malignidades5 e estados de imunodeficiência.6

Entre os casos descritos na literatura, apenas cerca de um terço se apresenta com todos os achados, sendo que Gupta 7 os observou em 27% dos 62 casos por ele revisados. O relato a seguir é um exemplo da tríade clássica descrita por Emerson.8

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, branca, 61 anos, referia alterações ungueais em mãos e pés iniciadas aos 19 anos de idade, caracterizadas por lentidão de crescimento e coloração amarelada. Encaminhada pelo Serviço de Pneumologia, encontrava-se em investigação para tosse produtiva com expectoração mucoide presente há mais de 40 anos, dispnéia aos médios esforços nos últimos cinco anos e que, recentemente, estava presente mesmo no estado de repouso. Apresentava, também, derrame pleural bilateral e edema de membros inferiores que não cedia, a despeito do uso de diuréticos.

Ex-tabagista há 20 anos (20 anos/maço), relatava diagnóstico pregresso de bronquiectasias e três tratamentos prévios sistêmicos para onicomicose, sem sucesso. Negava quadros semelhantes na família.

Dados relevantes do exame físico revelavam distrofia ungueal em ambas as mãos e pés, caracterizada por espessamento, opacidade, xantoníquia, aumento das curvaturas lateral e ântero-posterior, onicólise e ausência de lúnula e cutícula (Figura 1). Apresentava, ao exame do aparelho respiratório, murmúrio vesicular abolido e frêmito toracovocal diminuído em bases. Nos membros inferiores, observava-se edema duro, com presença do sinal do cacifo (Figura 2). Exames complementares não evidenciaram alterações no hemograma, na bioquímica sanguínea, na função tireoideana, nem nos autoanticorpos e nas provas de atividade inflamatória; PPD reator fraco e anti-HIV negativo.

 

 

 

 

A análise do líquido pleural foi compatível com exsudato, sem processo infeccioso ou neoplásico subjacente, o que tampouco foi evidenciado pela biópsia pleural. Radiografia e tomografia de tórax demonstraram volumoso derrame pleural bilateral (Figura 3).

 

 

O resultado de três exames micológicos diretos e das culturas para fungos do raspado ungueal foram negativos.

 

DISCUSSÃO

A SUA foi inicialmente descrita em 1964 em um estudo com 13 pacientes portadores de unhas amarelas e linfedema.1 Mais frequente no sexo feminino (1,6:1), ocorre, principalmente, na meia-idade, embora existam quadros descritos desde o nascimento até a oitava década de vida.2 História familiar é uma ocorrência rara.

O caso apresentado é típico da SUA, na qual se observa coloração amarelada variável entre o amarelopálido e o amarelo-esverdeado, lâminas espessadas e opacas, de crescimento lento (menor que 0,25mm por semana), com aumento das curvaturas lateral e ântero-posterior. Todas as 20 unhas podem estar acometidas – e na maioria dos casos, poucas são poupadas, sendo que o comprometimento ungueal exclusivo ocorre em cerca de 10% dos pacientes. As alterações ungueais são sinal precoce e constante e sua ausência levanta dúvidas quanto ao diagnóstico, que pode ser feito clinicamente, desde que pelo menos dois dos elementos da tríade estejam presentes. A cutícula e a lúnula estão ausentes e a onicólise é frequente. Tais alterações parecem se dever à deficiência na drenagem linfática das extremidades digitais sugerida por estudos linfográficos e pela histopatologia da matriz ungueal, a qual não se realizou no caso em questão, mas este apresenta tecido fibroso denso em substituição ao estroma, com numerosos vasos ecta- siados.1,2,8 O pigmento incriminado pela coloração amarelada é, provavelmente, a lipofucsina, que resulta da oxidação lipídica por excesso de radicais livres.9

É importante salientar que unhas amarelas não são específicas da SUA, podendo ocorrer após uso de tetraciclinas e determinados esmaltes, assim como em decorrência de onicomicoses e líquen plano.

O linfedema, presente em 80% dos casos, predomina nos membros inferiores, como na paciente em pauta, é frequentemente assimétrico, muito discreto, algumas vezes, mas pode acometer também mãos e face e ser ocasionalmente universal.2

Cada manifestação pode aparecer em épocas diferentes e o derrame pleural parece ser uma manifestação tardia da síndrome, como no caso relatado. Caracterizado por um exsudato com predomínio linfocitário, unilateral ou bilateral, compromete, geralmente, ambos os lados. Há tendência à persistência e reacúmulo de líquido após drenagem de alívio e, em caso de recidiva precoce, pode ser necessária a pleurodese.10

D'Alessandro et al. advogam que a teoria do bloqueio linfático não é suficiente, isoladamente, para explicar todas as manifestações clínicas, como os altos níveis proteicos encontrados no líquido pleural, e sugerem a presença de microangiopatia com aumento da permeabilidade microvascular como provável mecanismo fisiopatológico.11

Além da tríade clássica, outras manifestações podem acompanhar a síndrome, como rinossinusite crônica, bronquiectasias,3 derrame pericárdico e ascite quilosa.12 Ela pode também estar associada a doenças autoimunes e a imunodeficiências, como a artrite reumatóide,4 o lúpus eritematoso, as tireoidites e a AIDS.6 Há relatos isolados de associação com malignidades, que incluem o câncer de mama, pulmão, laringe, endométrio, vesícula biliar, melanoma e sarcomas metastáticos, doença de Hodgkin e linfoma cutâneo de células T.

A melhora espontânea das alterações ungueais pode ocorrer em torno de 7% a 30% dos pacientes e, em alguns casos, ao serem tratadas as doenças associadas, observa-se também melhora ungueal. Entre os tratamentos propostos, destaca-se o uso tópico (5%) e oral (600-1200UI) da vitamina E13 por períodos prolongados, de seis a 18 meses, porém, há também citações quanto à utilização de corticoide intralesional, de sulfato de zinco via oral e de antifúngicos, como o itraconazol 400mg/dia, por uma semana ao mês, durante quatro a seis meses, e o fluconazol 300mg semanais, por estimularem o crescimento ungueal.14,15

A SUA é uma entidade rara e o seu diagnóstico deve sempre levantar a suspeita de malignidade ou de outras doenças associadas. Ainda hoje seu manejo representa um desafio para os dermatologistas.

 

REFERÊNCIAS

1.  Samman PD, White WF. The "yellow nail" syndrome. Br J Dermatol. 1964;76:153-7.         [ Links ]

2.  Nordkild P, Kromann-Andersen H, Struve-Christensen E. Yellow nail syndrome: the triad of yellow nails, lymphedema and pleural effusions. A review of the literature and a case report. Acta Med Scand. 1986;219:221-7.         [ Links ]

3.  Kaminsky S, Castro LGM. SÍndrome das unhas amarelas: relato de um caso. An Bras Dermatol. 1994;69:115-7.         [ Links ]

4.  Mattingly PC, Bossingham DH. Yellow nail syndrome in rheumatoid arthritis: a report of three cases. Ann Rheum Dis. 1979;38:475-8.         [ Links ]

5.  Guin JD, Elleman JH. Yellow nail syndrome: possible association with malignancy. Arch Dermatol. 1979;115:734-5.         [ Links ]

6.  Scher RK. Acquired immunodeficiency syndrome and yellow nails. J Am Acad Dermatol. 1988;18:758-9.         [ Links ]

7.  Gupta AK, Davies GM, Haberman HF. Yellow nail syndrome. Cutis. 1986;37:371-4.         [ Links ]

8.  Emerson PA. Yellow nail, lymphedema and pleural effusions. Thorax. 1966;21:247-53.         [ Links ]

9.  Siakatos AN, Munkers KD. Recent developments in the isolation and properties of autofluorescent lipopigments. In: Armstrong A, Koppang N, Rider JA. Ceroid lipofuscinosis (Batten's disease). Amsterdan: Elsevier; 1982. p.165-87.         [ Links ]

10.  Glazer M, Berkman N, Lafair JS, Kramer MR. Successful talc slurry pleurodesis in patients with nonmalignant pleural effusion. Chest. 2000;117:1404-9.         [ Links ]

11.  D'Alessandro A, Muzi G, Monaco A, Filiberto S, Barboni A, Abbritti G. Yellow nail syndrome: does protein leakage play a role? Eur Respir J. 2001;17:149-52.         [ Links ]

12.  Desramé J, Béchade D, Patte J H, Jean R, Karsenti D, Coutant G, et al. Syndrome des ongles jaunes associé à des lymphangiectasies intestinales. Gastroenterol Clin Biol. 2000;24:837-40.         [ Links ]

13.  Williams HC, Buffham R, du Vivier A. Successful use of topical vitamin E solution in the treatment of nail changes in yellow nail syndrome. Arch Dermatol. 1991;127:1023-8.         [ Links ]

14.  Luyten C, André J, Walraevens C, De Doncker P. Yellow nail syndrome and onychomycosis. Experience with itraconazole pulse therapy combined with vitamin E. Dermatol. 1996;192:406-8.         [ Links ]

15.  Baran R. The new oral antifungal drugs in the treatment of the yellow nail syndrome. Br J Dermatol. 2002;147:189-91.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Ronaldo Figueiredo Machado
Rua Catulo Breviglieri, s/n
Bairro Santa Catarina
36036-110 Juiz de Fora - MG, Brasil
Tel./Fax: 32 4009 5300
e-mail: ronaldofigueiredo@hotmail.com

Recebido em 21.01.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 31.07.09.