Escalpe lipedematoso com início precoce

Resumos

Lipedematous scalp is a rare disease of unknown cause characterized by increased scalp thickness with a soft consistence. We report the case of a 13-year-old female with pruriginous soft thickening of the scalp vertex and slow growth of hair in the affected area. Anatomopathological examination showed edema, sparse mononuclear inflammatory perifollicular infiltrate, and ectatic lymphatic vessels. Ultrasonography confirmed thickening of the subcutaneous tissue. This is the second report of the disorder in a patient younger than 18 years old.

Edema; Scalp; Subcutaneous tissue

CASO CLÍNICO

Escalpe lipedematoso com início precoce

Roberto Rheingantz da Cunha Filho^I; Hiram Larangeira de Almeida Jr^II; André Cartell^III

^IMestre em saúde e comportamento pela Universidade Católica de Pelotas (UCPel) - Pelotas (RS), Brasil. Médico dermatologista em clínica particular em Joaçaba (SC), Brasil

^IIDoutor em dermatologia, professor e coordenador do programa de pós-graduação em saúde e comportamento, Universidade Católica de Pelotas (UCPel). Professor de dermatologia da Universidade Católica de Pelotas (UCPel) e da Universidade Federal de Pelotas (UFPel) - Pelotas (RS), Brasil

^IIIDermatopatologista e professor de patologia da Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) - Porto Alegre (RS), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Escalpe lipedematoso é uma rara doença de origem desconhecida, caracterizada pelo aumento amolecido do couro cabeludo. Apresentamos um caso em paciente feminina de 13 anos de idade, com espessamento amolecido do vértex, prurido e crescimento lento dos fios na região afetada. O anatomopatológico revelou edema, infiltrado mononuclear esparso e perifolicular discretos, vasos linfáticos ectásicos e aumento do tecido subcutâneo, o qual foi ratificado pela ultrassonografia. Este é o segundo relato antes dos 18 anos de idade.

Palavras-chave: Couro cabeludo; Edema; Tecido subcutâneo

INTRODUÇÃO

Escalpe lipedematoso (EL) é uma alteração extremamente rara de origem desconhecida, caracterizada pelo espessamento edematoso, de consistência amolecida e não tumoral do couro cabeludo, sendo mais palpável do que visível. Alopecia lipedematosa (AL) é quadro semelhante, associado com hipotricose ou encurtamento dos fios. Não há consenso, mas podem ser espectros da mesma doença.¹ Documentase caso raro, de início precoce, com estudo histológico e ultrassonográfico, sendo o primeiro na América Latina.

RELATO DE CASO

Paciente feminina, parda, estudante, 13 anos de idade, apresenta espessamento progressivo do vértex do couro cabeludo, mais palpável do que visível, com evolução de um ano, por vezes pruriginoso, referindo crescimento mais lento dos fios na região afetada – a qual foi tricotomizada para documentação fotográfica e para a realização da biópsia (Figura 1). Os cabelos na área afetada eram discretamente mais curtos, todavia não foram evidentes cabelos mais finos ou hipotricose. A menarca ocorreu aos 11 anos. Nega trauma prévio e história familiar de casos semelhantes. Exames laboratoriais e físico não mostraram outras alterações (hemograma completo, provas de função hepática, renal, ASO, FAN, VDRL, IgE total, glicemia de jejum, perfil lipídico e hormônios de tireoide). O exame anatomopatológico evidenciou capilares ectásicos na derme, infiltrado mononuclear perifolicular e edema discretos, aumento do subcutâneo e ausência de mucina (Figura 2). O estudo com ultrassom mostrou aumento de espessura do subcutâneo, variando de 6,2 mm a 9,1 mm - em indivíduos normais esperam-se entre 5 e 6 mm para a região do vértex (Figura 3).

DISCUSSÃO

Há cerca de 30 casos relatados no mundo de EL e AL, sendo a maior parte de AL. A idade varia entre nove e 77 anos, sem predomínio de raça, havendo apenas um relato em paciente masculino. Em ordem de frequência há prurido, ausência de sintomas, dor, irritação e parestesia.^1,2 As associações descritas são com nevo lipomatoso superficial e pele hiperelástica, atingindo preferencialmente o vértex e a região parietal.³ A medida do escalpe pode ser realizada por ultrassonografia, ressonância magnética, tomografia ou por agulha.⁴ O caso que relatamos está de acordo com a literatura; entretanto, tem início precoce, sendo o segundo caso antes dos 18 anos de idade.⁵ Classifica-se mais adequadamente como EL, apesar da queixa de os cabelos crescerem mais lentamente e aparentarem ser um pouco mais curtos na região atingida.

A etiologia é desconhecida, mas há suspeita de fatores hormonais pelo predomínio absoluto em mulheres. A microscopia óptica é inespecífica, podendo ser discreta, incluindo edema, aumento do subcutâneo, hiperqueratose, infiltrado inflamatório esparso, perifolicular ou perivascular, alterações foliculares, edema, vasos linfáticos ectásicos e redução do número de folículos, sendo aconselhada correlação anátomo-clínica. Fibras elásticas são preservadas. Estudos podem ser realizados na tentativa de esclarecer a fisiopatogenia, incluindo os sintomas associados. Produção e liberação de mediadores químicos e citocinas devem ser abordadas nessas pesquisas.^6,7

O tratamento é desafiador por ser doença bastante rara, e os relatos, na maioria, não citam intervenções. Há um relato de melhora com corticoide sistêmico.

Recebido em 20.03.2009.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 31.07.09.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

* Trabalho realizado em clínica particular de Joaçaba (SC) e na Universidade Católica de Pelotas (UCPel) - Pelotas (RS), Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  06 Maio 2010
• Data do Fascículo
  Fev 2010

Histórico

• Recebido
  20 Mar 2009
• Aceito
  31 Jul 2009