Caso para diagnóstico

Resumos

Reticulate acropigmentation of Dohi is a rare dyschromic disorder of autosomal dominant inheritance. Most cases have been originally described in Japan. The case of a girl with lesions of typical distribution and morphology is reported. Skin biopsy was not considered essential for diagnosis. After literature review, it was concluded that this is the third case of the disorder reported in Brazil.

Hyperpigmentation; Hypopigmentation; Pigmentation

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico

Nurimar Conceição Fernandes^I; Leonardo Ribeiro de Andrade^II

^IProfessora associada - Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^IIResidente - serviço de dermatologia, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A acropigmentação reticulada de Dohi é distúrbio discrômico raro de herança autossômica dominante; a maioria dos casos foi descrita primeiramente no Japão. É relatada menina com lesões de distribuição e morfologia típicas. A biópsia de pele não foi considerada essencial para o diagnóstico. Após revisão da literatura, concluiu-se ser o terceiro caso publicado no Brasil.

Palavras-chave: Hiperpigmentação; Hipopigmentação; Pigmentação

HISTÓRIA DA DOENÇA

Criança branca, 3 anos e 8 meses, apresentou máculas hipopigmentadas e hiperpigmentadas, bilaterais e simétricas, com padrão reticulado no dorso das mãos e pés (Figuras 1 e 2). As lesões se iniciaram no primeiro ano de vida e progrediram lentamente. Não foram precedidas por dermatose inflamatória. Antes da chegada ao nosso hospital, foram diagnosticadas como xeroderma pigmentoso. Ao exame, evidenciamos máculas pigmentadas misturadas às máculas despigmentadas, assintomáticas, no dorso das mãos e pés, ascendendo aos tornozelos e punhos. Lesões acastanhadas, "lentigo-like" e "efélide-like", na face e tronco (Figura 3). Genitália, mucosa oral e regiões palmoplantares poupadas. A irmã, lactente, apresenta o mesmo padrão de lesões, porém menos numerosas.

Os critérios diagnósticos para acropigmentação reticulada de Dohi (ARD) foram o início na fase de lactente, caso familiar, máculas pigmentadas e despigmentadas em padrão reticulado no dorso das mãos.

A acropigmentação reticulada de Kitamura foi afastada pela faixa etária (surge na 1ª/2ª décadas), presença de máculas hipopigmentadas (cursa exclusivamente com máculas hiperpigmentadas), ausência de atrofia e depressões palmares (as lesões são discretamente atróficas e poligonais e ocorrem depressões palmares).

O xeroderma pigmentoso foi excluído por não haver predomínio de máculas pigmentadas e efélides nas áreas expostas, ceratoses actínicas, marcadas fotossensibilidade e fotofobia.

A lesão típica de vitiligo é mácula branco-marfim (branco-leite, branco-giz), enquanto na ARD a mácula é hipocrômica.

Biópsias de pele não foram realizadas, pois as características clínicas pareceram suficientes para o diagnóstico de ARD.

Nenhum tratamento foi instituído; esclarecimentos foram prestados, e a paciente permanece em acompanhamento ambulatorial

COMENTÁRIOS

A acropigmentação reticulada de Dohi (ARD) é distúrbio raro, com padrão autossômico dominante. Foi descrita primeiramente por Tomaya em 1910.¹ Dohi, em 1920, descreveu-a em doze pacientes japoneses, relatados posteriormente em 1924 por Komaya como acropigmentação simétrica de Dohi.¹ O termo discromatose simétrica hereditária (DSH) é mais usado e foi designado por Tomaya no Japão em 1929.¹ ARD e DSH são consideradas idênticas. Alguns poucos casos apresentaram padrão autossômico recessivo.¹ Tem início no lactente com máculas pigmentadas e despigmentadas em padrão reticulado nas extremidades. Não há depressões nas regiões palmares. Pode se estender proximal e lentamente com o tempo, afetando regiões cervicais laterais, supraclaviculares e face até a adolescência. Histologicamente, há atrofia epidérmica, aumento do número de melanócitos basais nas máculas pigmentadas e densidade reduzida de melanócitos Dopa-positivos nas máculas despigmentadas. Inicialmente essa entidade clínica foi considerada dermatose japonesa/coreana específica, porém casos semelhantes têm sido descritos em outros países, inclusive no Brasil.^2,3,4,5

As lesões permanecem com o mesmo aspecto durante toda a vida.¹ Na grande maioria dos casos, a ARD se apresenta como uma entidade isolada. Já foi relatada associação com neurofibromatose, distonia de torsão idiopática, talassemia b major e polidactilia.⁴ Nenhum tratamento é proposto; no entanto, é necessário acompanhamento ambulatorial para tranquilizar os responsáveis.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 31.07.2009.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

* Trabalho realizado no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

• 1. Agarwalla A, Agrawal Sudha, Rijal Arpana, Barman KD, Bhattarai S. Reticulate acropigmentation of Dohi: first case reports from Nepal. J Dermatol. 2003;30:748-50.
• 2. Dogra S, Saraswat A, Rai R, Kumar B. Acropigmentation of Dohi in Indian family. J Dermatol. 2002;29:386-8.
• 3. Obieta MP. Familial reticulate acropigmentation of Dohi: a case report. Dermatol Online J. 2006;12:16.
• 4. El Darouti M, Marzouk SA, Fawzi M, Rabie M, El Tawdi A, Abdel Azziz M. Reticulate acropigmentation of Dohi: a report of two new associations. Int J Dermatol. 2004;43:595-6.
• 5. Aquino A, Abad E, Camilo C, Obadia I, Ramos-e-Silva M. Acropigmentação do Dohi. An Bras Dermatol. 1996;7:395-7.
• 6. Froes GC, Pereira LB, Rocha VB. Caso para diagnóstico. Discromatose simétrica hereditária (acropigmentação reticulada de Dohi). An Bras Dermatol. 2009;84(4):425-7.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  06 Maio 2010
• Data do Fascículo
  Fev 2010