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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.2 Rio de Janeiro Mar./Apr. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000200016 

CASO CLÍNICO

 

Poroceratose superficial disseminada num doente com colangiocarcinoma: manifestação paraneoplásica?*

 

 

Tiago TorresI; Glória Cunha VelhoII; Manuela SeloresIII

IInterno de Dermatovenereologia; Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo António - Porto, Portugal
IIProfessora associada da disciplina de Dermatologia na Faculdade de Biomédicas da Universidade do Porto; Assistente hospitalar; Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo António - Porto, Portugal
IIIProfessora-regente da disciplina de Dermatologia na Faculdade de Biomédicas da Universidade do Porto; Director de Serviço; Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo António - Porto, Portugal

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

As poroceratoses compreendem um grupo de doenças da queratinização epidérmica, hereditárias ou adquiridas, caracterizadas histologicamente pela presença de lamela cornoide. A variante clínica designada por poroceratose superficial disseminada tem sido descrita na literatura, associada a estados de imunossupressão, como transplantação de órgãos, terapêuticas imunossupressoras e infecções. A sua associação a neoplasias sólidas foi raramente descrita na literatura, estando publicados apenas 5 casos. Descrevemos o caso clínico de um paciente que desenvolveu, subitamente, lesões de poroceratose superficial disseminada, concomitantemente ao diagnóstico de um colangiocarcinoma.

Palavras-chave: Colangiocarcinoma; Genes p53; Poroceratose


 

 

INTRODUÇÃO

As poroceratoses constituem um grupo de doenças, hereditárias ou adquiridas, caracterizadas por alteração da queratinização epidérmica. Manifestam-se clinicamente por lesões anulares de bordo hiperqueratósico e centro atrófico e histologicamente pela presença de lamela cornoide.

Foram reconhecidas seis variantes clínicas1: 1) poroceratose de Mibelli; 2) poroceratose superficial disseminada; 3) poroceratose actínica superficial disseminada; 4) poroceratose palmo-plantar disseminada; 5) poroceratose linear e 6) poroceratose punctata.

A poroceratose superficial disseminada (PSD) tem sido descrita em associação com estados de imunossupressão, como transplantes de órgãos, terapêuticas imunossupressoras, infecções e neoplasias hematopoiéticas.2,3 No entanto, a sua associação a neoplasias sólidas é rara estando descritos na literatura apenas 5 casos.4-6

É descrito o caso clínico de um doente que desenvolveu, subitamente, lesões de poroceratose superficial disseminada, quando do diagnóstico de colangiocarcinoma e considerada a hipótese de se tratar de uma manifestação paraneoplásica.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino de 80 anos, com história de cardiopatia isquémica e hipertensão essencial, internado por colangiocarcinoma em estadio avançado, de diagnóstico recente, cerca de 2 semanas, altura em que desenvolveu dor abdominal e icterícia.

Durante a hospitalização, foi referenciado ao Serviço de Dermatologia para avaliação de lesões cutâneas, ligeiramente pruriginosas, distribuídas por todo o tegumento cutâneo, que haviam surgido de forma súbita e disseminada, cerca de 1 mês antes do aparecimento dos sinais e sintomas relacionados com a neoplasia.

Ao exame físico, observavam-se múltiplas pápulas e placas eritemato-acastanhadas, redondas, bem delimitadas, de bordo ligeiramente elevado e hiperqueratósico, de centro atrófico, envolvendo áreas foto-expostas e não foto-expostas (Figura 1).

 

 

O exame histopatológico do bordo queratósico da lesão demonstrou a presença de lamela cornoide e queratinócitos disqueratósicos, compatível com o diagnóstico de poroceratose (Figura 2).

 

 

Graças ao estágio avançado da neoplasia, foi realizado apenas tratamento paliativo, com drenagem biliar transhepática percutânea, tendo-se observado progressão da dermatose até o doente falecer, passados 2 meses.

 

DISCUSSÃO

Acredita-se que o desenvolvimento de lesões de poroceratose dependa da interacção de factores genéticos e exógenos, resultando na expansão periférica de um clone mutante de queratinócitos.

A poroceratose superficial disseminada tem sido descrita associada a estados de imunossupressão, como transplantes de órgãos, terapêuticas com imunossupressores, infecções e neoplasias hematopoiéticas2,3 que funcionariam como fatores desencadeantes em doentes geneticamente susceptíveis.

O aparecimento súbito de lesões de PSD, durante o desenvolvimento de neoplasias sólidas é raro, estando publicados 3 casos, em doentes com carcinoma hepatocelular,4 um com colangiocarcinoma5 e outro com adenocarcinoma ovárico.6 Neste último caso, observou-se um curso paralelo com a neoplasia, com resolução das lesões cutâneas com o tratamento cirúrgico da neoplasia subjacente, enquanto, nos outros casos, observou-se progressão da dermatose com a evolução da neoplasia.

O gene p53, e sobretudo a sua sobre-expressão, tem sido implicado na patogénese de várias neoplasias sólidas.7,8 Estudos recentes revelam a importância deste gene na oncogênese do carcinoma hepatocelular, colangiocarcinoma e adenocarcinoma ovárico.9-11 Foi, ainda, demonstrada a sobre-expressão do gene p53 nos queratinócitos sub e adjacentes à lamela cornoide de lesões de poroceratose, resultando numa apoptose precoce e anormal, diferenciação destas células, sugerindo a sua implicação na patogénese destas lesões.12-14

Assim, acredita-se que alterações imunológicas e de citotoxicidade, induzidas pelo tumor, afetem a biologia dos queratinócitos, promovendo o desenvolvimento e proliferação de um clone mutante, originando lesões de poroceratose, em doentes geneticamente susceptíveis.

A aparente relação temporal entre o aparecimento das lesões de PSD e o desenvolvimento do colangiocarcinoma, observada neste caso clínico, o conhecido papel do gene p53 (especialmente a sua sobre-expressão), na onco e patogênese do colangiocarcinoma e a demonstração da sobreexpressão do gene p53 em queratinócitos de lesões de poroceratose, além da ausência de outros fatores desencadeantes, sugerem uma natureza paraneoplásica desta doença cutânea.

Desta forma, os autores sugerem que num doente com PSD, de aparecimento súbito, e na ausência de outro fator desencadeante, suspeitar-se-á de uma neoplasia sólida subjacente, nomeadamente, neoplasias em que o gene p53 seja importante na sua patogênese.

 

REFERÊNCIAS

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Endereço para correspondência:
Tiago Torres
Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto
Hospital de Santo António, EPE
Edifício das consultas externas, Ex CICAP
Rua: D. Manuel II. 4100, Porto - Portugal
Tel.fax: - 22 6097429 - 22 6097429
E-mail: tiagotorres2002@hotmail.com

Recebido em 03.03.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 03.03.2009.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Centro Hospitalar do Porto - Hospital de Santo António - Porto, Portugal.