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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.2 Rio de Janeiro Mar./Apr. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000200020 

QUAL É SEU DIAGNÓSTICO?

 

Caso para diagnóstico

 

Clarissa Barlem HohmannI; Bruna KöcheI; Renan Rangel BonamigoII; Sérgio Torres DornellesIII; Cristiane Almeida Soares CattaniIV

IMédica residente em dermatologia do Ambulatório de Dermatologia Sanitária (ADS) - Porto Alegre (RS), Brasil
IIMédico dermatologista. Preceptor da residência de dermatologia do Ambulatório de Dermatologia Sanitária (ADS) - Porto Alegre (RS), Brasil. Professor Adjunto de dermatologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) e do programa de pós-graduação (PPG) em Patologia da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre (UFCSPA) - Porto Alegre (RS), Brasil
IIIMédico dermatologista. Mestre em clínica médica pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS). Preceptor da residência de dermatologia do Ambulatório de Dermatologia Sanitária (ADS) - Porto Alegre (RS), Brasil
IVMédica dermatologista. Preceptora da residência de dermatologia do Ambulatório de Dermatologia Sanitária (ADS) - Porto Alegre (RS), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A doença de Dowling-Degos é uma genodermatose rara, caracterizada principalmente por hiperpigmentação reticular progressiva de áreas flexurais. Apesar de apresentar evolução benigna, pode estar associada a neoplasias da pele. Além disso, as alterações cutâneas características potencialmente ocasionam prejuízo psicossocial, devido aos danos estéticos significativos. Os autores descrevem um caso dessa doença associado a ceratoacantoma e sintetizam os conceitos atuais sobre ela.

Palavras-chave: Ceratoacantoma; Evolução; Hiperpigmentação


 

 

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo masculino, 53 anos, procedente de Porto Alegre – RS, previamente hígido, com prurido há seis meses na região axilar e na região inguinal bilateral e um escurecimento progressivo do tegumento cutâneo, predominantemente em áreas flexurais, iniciado há 20 anos. Queixava-se, também, de lesão dolorosa no dorso do pé direito.

Relatava história de avô materno, mãe, tia e filha com quadro dermatológico similar.

Ao exame dermatológico, apresentava hiperpigmentação difusa na face, comedões na face e no tronco, cicatrizes puntiformes e deprimidas no dorso nasal (Figura 1) e na região malar bilateral e uma lesão cística na região mandibular esquerda, de aproximadamente 1,5 cm. Verificaram-se extensas áreas com máculas hipercrômicas confluentes e formação de placas "aveludadas" nas axilas e regiões inguinais (Figura 2), além de placa acastanhada no dorso. Na face dorsal do pé direito, apresentava placa verrucosa com aspecto tumoral (Figura 3).

 

 

 

 

 

 

A pesquisa de fungos nas lesões cutâneas do tronco e axilas resultou negativa. A histopatologia cutânea da lesão na axila direita demonstrou acantose com hiperpigmentação da camada basal e formação de cistos córneos (Figura 4). A histopatologia cutânea da lesão do dorso do pé evidenciou ceratoacantoma. As sorologias para hepatites B e C e para o HIV foram não reagentes. Outros exames laboratoriais de rotina foram normais. Instituiu-se tratamento com retinoide tópico em todas as áreas, exceto na lesão podal, a qual regrediu espontaneamente.

 

 

COMENTÁRIOS

A doença de Dowling-Degos é uma genodermatose rara, de herança autossômica dominante com penetrância variável, na qual ocorre uma mutação do gene da citoqueratina-5.1,2 Caracteriza-se clinicamente por hiperpigmentação reticular das superfícies flexurais, como pescoço, axilas, fossas antecubitais, áreas submamárias e virilhas. Achados adicionais incluem cicatrizes periorais deprimidas sem história prévia de acne e pápulas foliculares hiperceratóticas, lembrando comedões, na região cervical e axilas. As características histopatológicas mais frequentemente encontradas são a acantopapilomatose, com papilas dérmicas em padrão digitiforme, cistos córneos na epiderme e folículos pilosos dilatados e com queratina, podendo ser encontrada, também, atrofia epidérmica. Há depósito melânico difuso na camada basal e melanófagos em quantidade variável na derme papilar, além de infiltrado perivascular linfocítico superficial.

A doença é associada frequentemente a outras dermatoses, como cisto epidérmico, ceratoacantoma, carcinoma epidermoide, abscesso, hidrosadenite, ceratose seborreica e cisto pilonidal, muitas vezes sendo estas o principal motivo da consulta.3,4

Apesar da falta de um consenso quanto à classificação das dermatoses pigmentares hereditárias, recentemente admite-se que a doença de Dowling- Degos seja uma entidade clinicopatológica com variantes, incluindo a forma acantolítica, chamada de doença de Galli-Galli, e a forma acral, chamada de doença de Kitamura. 1,2,5

O presente artigo reporta o caso de paciente com quadro clínico e histopatológico característicos da doença de Dowling-Degos. Além disso, chama a atenção o aparecimento da lesão verrucosa em um dos pés após anos de evolução da doença, cujo diagnóstico histopatológico foi de ceratoacantoma. Esse tumor está descrito em associação com a doença de Dowling-Degos e o caso em questão ratifica esse contexto.3

Em relação ao tratamento da doença de Dowling-Degos, as opções terapêuticas são frustrantes, com respostas pouco significativas. Uma resposta parcial com o uso de retinoides tópicos ou ácido azelaico pode ser obtida em alguns pacientes.5 Há relatos de caso na literatura com uso tópico de adapaleno e também com uso de laser ER:YAG como possíveis alternativas de tratamento.6,7

 

REFERÊNCIAS

1. Wu YH, Lin YC. Generalized Dowling-Degos disease. J Am Acad Dermatol. 2007;57:327-34.         [ Links ]

2. Braun-Falco M, Volgger W, Borelli S, Ring J, Disch R. Galli-Galli disease: An unrecognized entity or an acantholytic variant of Dowling-Degos disease? J Am Acad Dermatol. 2001;45:760-3.         [ Links ]

3. Fenske NA, Groover CE, Lober CW, Espinoza CG. Dowling -Degos disease, hidradenitis suppurativa, and multiple keratoacanthomas. A disorder that may be caused by a single underlying defect in pilosebaceous epithelial proliferation. J Am Acad Dermatol. 1991;24:888-92.         [ Links ]

4. Ujihara M, Kamakura T, Ikeda M, Kodama H.. Dowling-Degos associated with squamous cell carcinoma on the dappled pigmentation. Br J Dermatol. 2002;147:568-71.         [ Links ]

5. Müller CS, Pföhler C, Tilgen W. Changing a concept - controversy on the confusing spectrum of the reticulate pigmented disorders of the skin. J Cutan Pathol. 2009;36:44-8.         [ Links ]

6. Wenzel J, Tappe K, Gerdsen R, Uerlich M, Philipp- Dormston W, Bieber T, et al. Successful treatment of Dowling-Degos disease with Er:YAH laser. Dermatol Surg. 2002;28:748-50.         [ Links ]

7. Altomare G, Capella GL, Fracchiolla C, Frigerio E. Effectiveness of topical adapalene in Dowling-Degos disease. Dermatology. 1999;198:176-7.         [ Links ]

8. Abulafia LA, Porto JA, Souza MAJ, Wrobel R, Brito RA, Valverde RV. Doença de Dowling-Degos. An Bras Dermatol. 1992; 67:275-8.         [ Links ]

9. Gontijo B, Pereira LB. O espectro da Doença da Kitamura-Doença de Dowling-Degos: Revisão da literatura e apresentação de dois casos. An Bras Dermatol. 1993;68:89-92.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Clarissa Barlem Hohmann
Travessa Jaguarão, 45/1007; Bairro São João.
90520 070 Porto Alegre, RS - Brasil.
E-mail: clabarlem@hotmail.com
Tel.: (51) 3273-3216 (51) 9806-9814.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 28.08.2009.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado no Ambulatório de Dermatologia Sanitária (ADS) - Porto Alegre (RS), Brasil.