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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.3 Rio de Janeiro June 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000300020 

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO ?

 

Caso para diagnóstico*

 

 

Carolina TomiyoshiI; Adma Silva de Lima WojcikII; Elisa Milani Oba VencatoIII; Guilherme Ribas TaquesIV; José Fillus NetoV; Fabiane Andrade Mulinari BrennerVI

IAcadêmica do sexto ano de Medicina da Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Curitiba (PR), Brasil
IIMédica - Residente do serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Curitiba (PR), Brasil
IIIMédica - Residente do serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Curitiba (PR), Brasil
IVMédico - Residente do serviço de Anatomia Patológica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Curitiba (PR), Brasil
VMestre e Dermatopatologista do serviço de Anatomia Patológica da Universidade Federal do Paná - Dermatopatologista do serviço de Anatomia Patológica da Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Curitiba (PR), Brasil
VIMestre e Médica Dermatologista - Médica Dermatologista e Chefe do Serviço de Dermatologia do Deptamento de Clínica Médica da Universidade Federal do Paraná (UFPR) - Curitiba (PR), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A esclerodermia localizada (EL) ou morfeia é uma doença crônica do tecido conjuntivo, de provável etiologia autoimune, que tem como base alterações na síntese e deposição do colágeno, representadas clinicamente por lesões cutâneas escleróticas. Algumas placas podem apresentar coloração amarelada ou xantocrômica, causando confusão diagnóstica. Este artigo relata o caso de uma adolescente, com concomitância de lesões eritematosas e xantocrômicas, ambas manifestações clínicas da doença.

Palavras-chave: Doenças da pele e do tecido conjuntivo; Esclerodermia localizada; Vitamina E


 

 

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente feminina, 13 anos, há dois anos com lesões em perna direita, com posterior acometimento de membros superiores, inferiores e abdome. Negava sinais ou sintomas sistêmicos. História pregressa de prurigo.

Ao exame dermatológico, apresentava placas delimitadas amelo-acastanhadas, escleróticas, com depressão central e halo violáceo em membros inferiores e região inferior de abdome; lesões eritematosas lineares em abdome superior , livedo reticular em membros inferiores e fenômeno de Raynaud em mãos (Figuras 1, 2 e 3).

 

 

 

 

Exames laboratoriais estavam dentro da normalidade. FAN apresentava titulação de 1:80, com padrão nuclear pontilhado fino. Biópsias das lesões eritematosas e amareladas demonstram pele, com espessamento de fibras colágenas, enclausurando anexos, raros linfócitos perivascules, espessamento de fibras conjuntivas na derme profunda e infiltrado linfocitário perivascular moderado (Figura 4). À coloração de Hart, foram observadas fibras elásticas muito espessadas, distribuídas em toda a derme (Figura 5). Foi iniciada corticoterapia sistêmica, vitamina E e hidratação, com estabilização das lesões.

 

 

 

COMENTÁRIOS

Esclerodermia localizada (EL) é uma rara doença do tecido conjuntivo, de provável etiologia autoimune, cacterizada por espessamento cutâneo, resultante de aumento na síntese de colágeno, glicossaminoglicanos e outras substâncias produzidas pelos fibroblastos.1,2 Apresenta prevalência em torno de 0,4-1 casos por 105 indivíduos2 e acomete2-3 mulheres pa cada homem.1,3,4 As crianças são mais propensas a desenvolver a doença. 5 É classificada em 5 subtipos: em placas, generalizada, linear, em golpe de sabre e panesclerótica6. As mais frequentes são: morfeia em placas e esclerodermia linear,1,3,5 sendo a primeira, cacterizada por placas enduradas de coloração acastanhada ou marfínica, ocasionalmente, circundadas por halo eritematovioláceo4,6(lilac ring), que se correlaciona com atividade da doença.7

Histologicamente, apresenta 3 cacterísticas principais: deposição de colágeno na derme e subcutâneo, alterações vasculares e infiltrado celular inflamatório. A derme aumenta em espessura, o colágeno passa a substituir o tecido adiposo ao redor das glândulas sudorípas e se estende até o subcutâneo. Há atrofia de anexos, ocorrendo espessamento da parede dos capilares e estreitamento do lúmen. O infiltrado inflamatório é composto de linfócitos, macrófagos e outras células plasmáticas, distribuídos ao redor dos vasos e difusamente na derme e subcutâneo. 6,8

A EL deve ser diferenciada da esclerose sistêmica (ES). Nesta há fibrose cutânea e acometimento de órgãos internos, levando a doença pulmonar intersticial, hipertensão arterial pulmonar, insuficiência renal, dentre outros, originados por anormalidades estruturais e funcionais do endotélio e ativação do sistema imune. As alterações histológicas cutâneas são semelhantes, nas formas localizada e sistêmica.9 A transição da EL para ES é rara, com taxas entre 0,9% e 5,7%6,9. Estudos recentes têm sugerido que a EL não é sempre uma doença puramente cutânea, embora a correlação com a ES continue controversa.9

Lesões cutâneas em estágio inicial podem apresentar edema e eritema,6 como em nossa paciente. A coloração amarelada não é frequentemente descrita neste tipo de lesão e pode gerar dúvida diagnóstica. Neste caso, observamos fibras elásticas extremamente espessadas distribuídas na derme. Esta alteração é encontrada em doenças do tecido elástico, como o pseudoxantoma elástico, e poderia justificar a coloração xantocrômica das placas.

O tratamento fmacológico da EL é um desafio, em geral, direcionado à supressão da inflamação e das alterações do colágeno.6 A vitamina E, além da ação antioxidante, parece dar estabilidade à membrana dos lisossomos, inibindo eventos envolvidos no processo autoimune.10 Metotrexato e corticosteroides são uma boa alternativa. Fototerapia isolada ou associada ao calcipotriol pode ser eficaz.1,6

 

REFERÊNCIAS

1. Zulian F, Athreya BH, Laxer R, Nelson AM, Feitosa de Oliveira SK, Puno MG, et al. Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study. Rheumatology. 2006;45:614-20.         [ Links ]

2. Ieremia G, Raica M, Cîmpean AM, Bocan V. Morphologic and histochemical changes in the skin of patients with scleroderma. Rom J Morphol Embryol. 2007;48: 361-7.         [ Links ]

3. Christen-Zaech S, Hakim MD, Afs FS, Paller AS. Pediatric morphea (localized scleroderma): review of 136 patients. J Am Acad Dermatol. 2008;59:385-96.         [ Links ]

4. Macedo PA, Shinjo SK, Goldenstein-Schainberg. Esclerodermia Juvenil. Acta Reumatol Port. 2008;33:289-97.         [ Links ]

5. Mzano AV, Menni S, Podi A, Borghi A, Fuligni A, Fabbri P, et al. Localized scleroderma in adults and children. Clinical and laboratory investigations on 239 cases. Eur J Dermatol. 2003;13:171-6.         [ Links ]

6. Zancanaro PCQ, Isaac AR, Garcia LT, Costa IMC. Esclerodermia localizada na criança: aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos. An Bras Dermatol. 2009;84:161-72.         [ Links ]

7. Sampaio AS e Rivitti EA. Dermatologia. 2ª ed.São Paulo: Artes Médicas; 2001. p. 364-70.         [ Links ]

8. Weedon D. Skin Pathology. 2nd ed. London: Churchill Livingstone;2002. p. 346-51.         [ Links ]

9. Zulian F. Systemic manifestations in localized scleroderma. Curr Rheum Rep. 2004;6:417-24.         [ Links ]

10. Gaby AR. Natural remedies for scleroderma. Altern Med Rev. 2006;11:188-95.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Carolina Tomiyoshi
Serviço de Dermatologia - SAM 4
R General Carneiro número 181 Centro
80000 000 Curitiba- Paná - Brasil
e-mail: carol_tomiyoshi@uol.com.br

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 27.11.2009.
Suporte Financeiro: Nenhum
Conflito de Interesses: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado na Universidade Federal do Paraná - Curitiba (PR), Brasil.