SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.85 issue5Cutis laxa: case reportElastosis perforans serpiginosa in a patient with Down's syndrome author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Article

Indicators

Related links

Share


Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000500014 

CASO CLÍNICO

 

Doença de Rosai-Dorfman cutânea - relato de caso*

 

 

Josie da Costa EirasI; Antônio Pedro Mendes SchettiniII; Livia Lima de LimaIII; Liana Hortência Miranda TubillaIV; Rosa Maria Libório de OliveiraV

IMédica residente em dermatologia pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil
IIMédico dermatologista da Fundação Alfredo da Matta; mestre em patologia tropical pela Universidade Federal do Amazonas - Manaus (AM), Brasil
IIIMédica residente em dermatologia pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil
IVMédica da Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil
VMédica dermatologista da Secretaria Municipal de Saúde - Manaus (AM), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A doença de Rosai-Dorfman, também denominada histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é histiocitose de células não Langerhans, idiopática e de curso benigno. Descrita em 1969, caracteriza-se por linfadenomegalia não dolorosa, sendo a cadeia cervical a mais envolvida, além de febre, perda de peso e sudorese. O envolvimento extranodal ocorre em 43% dos casos, em que múltiplos sítios podem ser acometidos. Já foram descritos casos exclusivamente extranodais, inclusive formas limitadas à pele. Relata-se um caso de doença de Rosai-Dorfman extranodal cutânea pura, devido à raridade dessa apresentação clínica.

Palavras-chave: Histiocitose; Histiocitose de células não Langerhans; Histiocitose sinus


 

 

INTRODUÇÃO

A doença de Rosai-Dorfman, também denominada histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é histiocitose de células não Langerhans, primeiramente descrita em 1965 por Destombes e reconhecida como entidade clinicopatológica distinta por Rosai e Dorfman em 1969.1-8

Caracteriza-se clinicamente por linfadenopatia cervical bilateral, maciça e indolor, usualmente acompanhada de febre, perda de peso, sudorese noturna, leucocitose com neutrofilia, elevação da velocidade de hemossedimentação e gamopatia policlonal.1,2,8-10 Outras cadeias linfonodais podem ser acometidas em menor frequência, como as axilares, inguinais, paraaórticas e mediastinais.8,11 O envolvimento extranodal ocorre em 43% dos casos, associado ou não ao acometimento dos linfonodos.4,7,9,10 Vários sítios são descritos, como cavidade nasal e paranasal, olhos e tecido retroorbitário, sistema nervoso central, ossos, pele, entre outros.2,6

Formas extranodais cutâneas puras já foram relatadas, no entanto são de ocorrência rara, sendo descritos até o ano de 2006 apenas 85 casos por meio de relatos ou pequenas séries, o que justifica a apresentação deste caso.10-15

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 26 anos, fototipo III, doméstica, referia o surgimento há um ano, após picada de inseto, de lesão de crescimento progressivo na face medial do braço direito, com dor e prurido ocasionais. Negava sintomatologia sistêmica, como febre, mal estar e perda ponderal. Exame físico geral estava dentro da normalidade e não havia linfadenomegalias. Ao exame dermatológico, apresentava placa não infiltrada, acastanhada, de limites nítidos e contornos irregulares, medindo 6 cm, havendo em sua superfície tuberosidades rosadas com cerca de 0,5 cm de diâmetro (Figura 1). Exames laboratoriais, radiografias de tórax, de seios da face e de ossos longos e ultrassonografia abdominal estavam dentro dos padrões de normalidade; a sorologia anti-HIV era negativa.

 

 

Foi realizada biópsia cutânea, que mostrou infiltrado inflamatório dérmico composto essencialmente de histiócitos de citoplasma amplo, núcleos vesiculosos e nucléolos evidentes, apresentando emperipolese (Figura 2). Foram identificados, ainda, linfócitos, neutrófilos, raros eosinófilos e células gigantes tipo Langhans. A imunoistoquímica revelou expressão difusa de proteína S-100 nas células histiocíticas (Figura 3) e, ainda, positividade para Ki-67 e CD163 e negatividade para CD20, CD3 e CD30 (Quadro 1).

 

 

 

 

Firmou-se o diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman exclusivamente cutânea, sendo realizada a exérese cirúrgica completa da placa há cinco meses.

 

DISCUSSÃO

A denominação de doença de Rosai-Dorfman cutânea (DRDC) é reservada para as formas em que há comprometimento cutâneo restrito, para diferenciálas da histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, na qual há envolvimento sistêmico de múltiplos sítios, incluindo o tegumento.2,4,13,15 Formas extranodais ocorrem em 43% dos casos, sendo a pele o sítio mais comum. Cerca de 10% dos pacientes têm lesões cutâneas e 3% apresentam doença limitada à pele.1,9

A etiologia da doença permanece desconhecida, apesar de alguns relatos da forma sistêmica apresentarem coexistência de infecção pelos vírus herpes hominis 6 e 8 (HHV-6 e 8) e vírus Epstein-Barr (EBV). Pequenas séries de casos tentam demonstrar essa associação também nas formas cutâneas, porém os resultados são variados, com a maioria apresentando sorologia negativa.5,13 O achado de gamopatia policlonal fortalece a hipótese de um processo reativo contra agentes infecciosos.2

Contrastando com a forma sistêmica, a qual acomete principalmente crianças e adultos jovens, sem preferência por sexo ou etnia, a doença exclusivamente cutânea tem discreto predomínio nas faixas etárias mais elevadas, em mulheres e não negros.1,3,4,6,11,12

Clinicamente, manifesta-se com pápulas, nódulos, placas, massas ou tumorações, de coloração eritêmato-acastanhada ou eritêmato-amarelada, de tamanho variando de menos de 1 cm a 30 cm, localizados ou disseminados, tendo como sítios preferenciais, em ordem decrescente, tronco, cabeça, pescoço, extremidades inferiores e superiores.13 As lesões podem, ocasionalmente, ter aparência psoriasiforme ou acneiforme.11

A histopatologia mostra proliferação de células histiocíticas de citoplasma amplo e núcleos vesiculosos, por vezes com nucléolos evidentes. Pode-se notar a presença de células inflamatórias preservadas no interior do citoplasma desses histiócitos, com halo claro ao seu redor, sendo esse fenômeno denominado emperipolese. A imunoistoquímica é positiva para proteína S-100, CD68, CD163 e negativa para CD1a. À microscopia eletrônica não são evidenciados grânulos de Birbeck.4,6,7,10 Apesar de a emperipolese não ser patognomônica dessa condição, a sua ocorrência em histiócitos amplos, que expressam proteína S-100, determina o diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman.10,15

O diagnóstico diferencial clínico e histopatológico inclui outras desordens histiocíticas, como histiocitoses malignas, síndromes hemofagocíticas, retículohistiocitoma cutâneo, histicitose de células de Langerhans e ainda linfoma de grandes células, linfoma de Hodgkin, melanoma e carcinoma metastático.4,11

Com frequência, os quadros limitados à pele não apresentam alterações laboratoriais e costumam ter curso benigno e autolimitado, sem a necessidade de intervenções mais agressivas, sendo o tratamento indicado apenas para casos sintomáticos ou sistematizados. As modalidades terapêuticas incluem corticosteroides, talidomida, α-interferon, criocirurgia, radioterapia, quimioterapia, excisão cirúrgica, entre outros.7,12,13

Em virtude do crescimento progressivo, transtorno estético e ausência de comprometimento sistêmico, a paciente foi submetida à excisão cirúrgica e permanece em acompanhamento para detecção de possível recidiva ou sistematização.

 

AGRADECIMENTO

Ao Dr. Carlos E. Bacchi, diretor e patologista responsável pelo laboratório Consultoria em Patologia, Botucatu - SP, pela realização do estudo imunoistoquímico e fornecimento das fotomicrografias.

 

REFERÊNCIAS

1. Luz FB, Gaspar AP, Kalil-Gaspar N, Ramos-e-Silva M. Os histiócitos e as histiocitoses não Langerhans em Dermatologia. An Bras Dermatol. 2003;78:99-118.         [ Links ]

2. Pitamber HV, Grayson W. Five cases of cutaneous Rosai-Dorfman disease. Clin Exp Dermatol. 2003;28:17-21.         [ Links ]

3. Cheng SP, Jeng KS, Liu CL. Subcutaneous Rosai-Dorfman disease: is surgical excision justified? J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005;19:747-50.         [ Links ]

4. Salim A,Williamson M, Barker F, Hughes J. Steroid responsive cutaneous Rosai-Dorfman disease associated with uveitis and hypothyroidism. Clin Exp Dermatol. 2002;27:277-9.         [ Links ]

5. Ortonne N, Fillet AM, Kosuge H, Bagot M, Frances C, Wechsler J. Cutaneous Destombes-Rosai-Dorfman disease: absence of detection of HHV-6 and HHV-8 in skin. J Cutan Pathol 2002:29:113-8.         [ Links ]

6. Grabczynska SA, Toh CT, Francis N, Costello C, Bunker CB. Rosai-Dorfman disease complicated by autoimmune haemolytic anaemia: case report and review of a multisystem disease with cutaneous infiltrates. Br J Dermatol. 2001;145:323-6.         [ Links ]

7. Wang KH, Chen WY, Liu HN, Huang CC, Lee WR, Hu CH. Cutaneous Rosai-Dorfman disease: clinicopathological profiles, spectrum and evolution of 21 lesions in six patients. Br J Dermatol. 2006;154:277-86.         [ Links ]

8. Menzel C, Hamscho N, Dobert N, Grunwald F, Kovacs AF, Wolter M, et al. PET imaging of Rosai-Dorfman disease: correlation with histopathology and ex-vivo beta-imaging. Arch Dermatol Res. 2003;295:280-3.         [ Links ]

9. Van Zander J. Cutaneous Rosai-Dorfman disease. Dermatol Online J. 2004;10:12.         [ Links ]

10. Weitzman S, Jaffe R. Uncommon Histiocytic Disorders: the non-Langerhans cell histiocytoses. Pediatr Blood Cancer. 2005;45:256-64.         [ Links ]

11. Uniyal SK, Beena KR, Ramesh V, Mukherjee A. Cutaneous Rosai-Dorfman disease preceding inguinal lymphadenopathy. Int J Dermatol. 2002; 41:404-6.         [ Links ]

12. Child FJ, Fuller LC, Salisbury J, Higgins EM. Cutaneous Rosai-Dorfman disease. Clin Exp Dermatol. 1998;23:40-2.         [ Links ]

13. Frater JL, Maddox JS, Obadiah JM, Hurley MY. Cutaneous Rosai-Dorfman disease: comprehensive review of cases reported in the medical literature since 1990 and presentation of an illustrative case. J Cutan Med Surg. 2006;10:281-90.         [ Links ]

14. Brenn T, Calonje E, Granter SR, Leonard N, Grayson W, Fletcher CD, et al. Cutaneous Rosai-Dorfman disease is a distinct clinical entity. Am J Dermatopathol. 2002;24:385-91.         [ Links ]

15. Wang KH, Cheng CJ, Hu CH, Lee WR. Coexistence of localized Langerhans cell histiocytosis and cutaneous Rosai-Dorfman disease. Br J Dermatol. 2002;147:770-4.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Josie da Costa Eiras
Av. Gov. José Malcher, 543, apt 801. Nazaré
66035 100 Belém, Pará, Brasil
Tel: +55 91 3224 6051
E-mail: josie_eiras@yahoo.com.br

 

 

Recebido em 13.08.2008.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 22.09.08.
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

 

 

* Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia da Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil.