Doença de Rosai-Dorfman cutânea: relato de caso

Resumos

Rosai-Dorfman disease, otherwise known as sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, is a non-Langerhans cell histiocytosis with a benign course and unknown etiology. It was described in 1969 as a painless cervical lymph node enlargement in association with fever, weight loss and sweating. Extranodal disease has been reported in 43% of cases, with involvement of multiple organs. Purely extranodal Rosai-Dorfman disease has been already reported, including forms restricted to the skin. This paper reports a case of purely cutaneous Rosai-Dorfman disease, which is of interest in view of the rarity of this condition.

Histiocytosis; Non-Langerhans-cell histiocytosis; Sinus histiocytosis

CASO CLÍNICO

Doença de Rosai-Dorfman cutânea - relato de caso^*

Josie da Costa Eiras^I; Antônio Pedro Mendes Schettini^II; Livia Lima de Lima^III; Liana Hortência Miranda Tubilla^IV; Rosa Maria Libório de Oliveira^V

^IMédica residente em dermatologia pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil

^IIMédico dermatologista da Fundação Alfredo da Matta; mestre em patologia tropical pela Universidade Federal do Amazonas - Manaus (AM), Brasil

^IIIMédica residente em dermatologia pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil

^IVMédica da Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil

^VMédica dermatologista da Secretaria Municipal de Saúde - Manaus (AM), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A doença de Rosai-Dorfman, também denominada histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é histiocitose de células não Langerhans, idiopática e de curso benigno. Descrita em 1969, caracteriza-se por linfadenomegalia não dolorosa, sendo a cadeia cervical a mais envolvida, além de febre, perda de peso e sudorese. O envolvimento extranodal ocorre em 43% dos casos, em que múltiplos sítios podem ser acometidos. Já foram descritos casos exclusivamente extranodais, inclusive formas limitadas à pele. Relata-se um caso de doença de Rosai-Dorfman extranodal cutânea pura, devido à raridade dessa apresentação clínica.

Palavras-chave: Histiocitose; Histiocitose de células não Langerhans; Histiocitose sinus

INTRODUÇÃO

A doença de Rosai-Dorfman, também denominada histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é histiocitose de células não Langerhans, primeiramente descrita em 1965 por Destombes e reconhecida como entidade clinicopatológica distinta por Rosai e Dorfman em 1969.^1-8

Caracteriza-se clinicamente por linfadenopatia cervical bilateral, maciça e indolor, usualmente acompanhada de febre, perda de peso, sudorese noturna, leucocitose com neutrofilia, elevação da velocidade de hemossedimentação e gamopatia policlonal.^1,2,8-10 Outras cadeias linfonodais podem ser acometidas em menor frequência, como as axilares, inguinais, paraaórticas e mediastinais.^8,11 O envolvimento extranodal ocorre em 43% dos casos, associado ou não ao acometimento dos linfonodos.^4,7,9,10 Vários sítios são descritos, como cavidade nasal e paranasal, olhos e tecido retroorbitário, sistema nervoso central, ossos, pele, entre outros.^2,6

Formas extranodais cutâneas puras já foram relatadas, no entanto são de ocorrência rara, sendo descritos até o ano de 2006 apenas 85 casos por meio de relatos ou pequenas séries, o que justifica a apresentação deste caso.^10-15

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 26 anos, fototipo III, doméstica, referia o surgimento há um ano, após picada de inseto, de lesão de crescimento progressivo na face medial do braço direito, com dor e prurido ocasionais. Negava sintomatologia sistêmica, como febre, mal estar e perda ponderal. Exame físico geral estava dentro da normalidade e não havia linfadenomegalias. Ao exame dermatológico, apresentava placa não infiltrada, acastanhada, de limites nítidos e contornos irregulares, medindo 6 cm, havendo em sua superfície tuberosidades rosadas com cerca de 0,5 cm de diâmetro (Figura 1). Exames laboratoriais, radiografias de tórax, de seios da face e de ossos longos e ultrassonografia abdominal estavam dentro dos padrões de normalidade; a sorologia anti-HIV era negativa.

Foi realizada biópsia cutânea, que mostrou infiltrado inflamatório dérmico composto essencialmente de histiócitos de citoplasma amplo, núcleos vesiculosos e nucléolos evidentes, apresentando emperipolese (Figura 2). Foram identificados, ainda, linfócitos, neutrófilos, raros eosinófilos e células gigantes tipo Langhans. A imunoistoquímica revelou expressão difusa de proteína S-100 nas células histiocíticas (Figura 3) e, ainda, positividade para Ki-67 e CD163 e negatividade para CD20, CD3 e CD30 (Quadro 1).

Firmou-se o diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman exclusivamente cutânea, sendo realizada a exérese cirúrgica completa da placa há cinco meses.

DISCUSSÃO

A denominação de doença de Rosai-Dorfman cutânea (DRDC) é reservada para as formas em que há comprometimento cutâneo restrito, para diferenciálas da histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, na qual há envolvimento sistêmico de múltiplos sítios, incluindo o tegumento.^2,4,13,15 Formas extranodais ocorrem em 43% dos casos, sendo a pele o sítio mais comum. Cerca de 10% dos pacientes têm lesões cutâneas e 3% apresentam doença limitada à pele.^1,9

A etiologia da doença permanece desconhecida, apesar de alguns relatos da forma sistêmica apresentarem coexistência de infecção pelos vírus herpes hominis 6 e 8 (HHV-6 e 8) e vírus Epstein-Barr (EBV). Pequenas séries de casos tentam demonstrar essa associação também nas formas cutâneas, porém os resultados são variados, com a maioria apresentando sorologia negativa.^5,13 O achado de gamopatia policlonal fortalece a hipótese de um processo reativo contra agentes infecciosos.²

Contrastando com a forma sistêmica, a qual acomete principalmente crianças e adultos jovens, sem preferência por sexo ou etnia, a doença exclusivamente cutânea tem discreto predomínio nas faixas etárias mais elevadas, em mulheres e não negros.^{1,3,4,6,11,12}

Clinicamente, manifesta-se com pápulas, nódulos, placas, massas ou tumorações, de coloração eritêmato-acastanhada ou eritêmato-amarelada, de tamanho variando de menos de 1 cm a 30 cm, localizados ou disseminados, tendo como sítios preferenciais, em ordem decrescente, tronco, cabeça, pescoço, extremidades inferiores e superiores.¹³ As lesões podem, ocasionalmente, ter aparência psoriasiforme ou acneiforme.¹¹

A histopatologia mostra proliferação de células histiocíticas de citoplasma amplo e núcleos vesiculosos, por vezes com nucléolos evidentes. Pode-se notar a presença de células inflamatórias preservadas no interior do citoplasma desses histiócitos, com halo claro ao seu redor, sendo esse fenômeno denominado emperipolese. A imunoistoquímica é positiva para proteína S-100, CD68, CD163 e negativa para CD1a. À microscopia eletrônica não são evidenciados grânulos de Birbeck.^4,6,7,10 Apesar de a emperipolese não ser patognomônica dessa condição, a sua ocorrência em histiócitos amplos, que expressam proteína S-100, determina o diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman.^10,15

O diagnóstico diferencial clínico e histopatológico inclui outras desordens histiocíticas, como histiocitoses malignas, síndromes hemofagocíticas, retículohistiocitoma cutâneo, histicitose de células de Langerhans e ainda linfoma de grandes células, linfoma de Hodgkin, melanoma e carcinoma metastático.^4,11

Com frequência, os quadros limitados à pele não apresentam alterações laboratoriais e costumam ter curso benigno e autolimitado, sem a necessidade de intervenções mais agressivas, sendo o tratamento indicado apenas para casos sintomáticos ou sistematizados. As modalidades terapêuticas incluem corticosteroides, talidomida, α-interferon, criocirurgia, radioterapia, quimioterapia, excisão cirúrgica, entre outros.^7,12,13

Em virtude do crescimento progressivo, transtorno estético e ausência de comprometimento sistêmico, a paciente foi submetida à excisão cirúrgica e permanece em acompanhamento para detecção de possível recidiva ou sistematização.

AGRADECIMENTO

Ao Dr. Carlos E. Bacchi, diretor e patologista responsável pelo laboratório Consultoria em Patologia, Botucatu - SP, pela realização do estudo imunoistoquímico e fornecimento das fotomicrografias.

Recebido em 13.08.2008.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 22.09.08.

Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None

Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

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Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia da Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  02 Dez 2010
• Data do Fascículo
  Out 2010

Histórico

• Aceito
  22 Set 2008
• Recebido
  13 Ago 2008