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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000500015 

CASO CLÍNICO

 

Elastose perfurante serpiginosa em portadora da síndrome de Down*

 

 

Ana Carolina Figueiredo PereiraI; Isabela Guimarães Ribeiro BaetaII; Sérgio Rodrigues da Costa JúniorIII; Oswaldo Macedo Gontijo JúniorIV; Everton Carlos Siviero do ValeV

IMédica residente do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Belo Horizonte (MG), Brasil
IIMédica residente do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Belo Horizonte (MG), Brasil
IIIMédico residente do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Belo Horizonte (MG), Brasil
IVProfessor adjunto do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Minas Gerais; preceptor da residência médica do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Belo Horizonte (MG), Brasil
VProfessor assistente do Departamento de Clínica Médica da Universidade Federal de Minas Gerais; preceptor da residência médica do Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Belo Horizonte (MG), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A elastose perfurante serpiginosa é dermatose perfurante primária incomum, frequentemente associada a determinadas doenças genéticas e caracterizada por eliminação transepidérmica de fibras elásticas. Relata-se um caso raro dessa dermatose em paciente feminina de 19 anos, portadora da síndrome de Down, que apresentava pápulas eritematoceratóticas em arranjo arciforme, localizadas no antebraço e joelho direitos, assintomáticas, com cinco anos de evolução. Após confirmação histopatológica, foi iniciado tratamento com crioterapia, ocorrendo remissão parcial das lesões.

Palavras-chave: Síndrome de Down; Tecido conjuntivo; Tecido elástico; Tecido elástico/anormalidades


 

 

INTRODUÇÃO

A elastose perfurante serpiginosa (EPS) é afecção cutânea rara, incluída entre as dermatoses perfurantes primárias de origem dérmica. É considerada condição benigna, não havendo manifestações extracutâneas. Sua etiopatogenia é incerta. Acredita-se que a irritação focal da derme induza a formação de canal transepidérmico para eliminação do agente irritante. Costuma estar associada a doenças hereditárias do tecido conjuntivo e ao uso de D-penicilamina para doença de Wilson, cistinúria e artrite reumatoide.1,2

Caracteriza-se clinicamente por pápulas e placas ceratóticas, descamativas, normocrômicas ou eritematosas, acometendo preferencialmente face, região cervical, tronco e membros superiores.1,2 O histopatológico é o exame padrão-ouro para o diagnóstico, sendo típicos os achados de alterações qualitativas e quantitativas das fibras elásticas dérmicas e sua eliminação transepidérmica.3

Não há tratamento padronizado, sendo descritos casos de sucesso terapêutico com o uso de crioterapia com nitrogênio líquido, isotretinoína, tazaroteno, imiquimode e lasers de CO2, Er:YAG e pulsed dye.4-6 Foi observada resolução espontânea numa minoria de casos.1,2

O presente relato descreve o caso de paciente portadora da síndrome de Down com EPS de cinco anos de evolução.

 

RELATO DO CASO

Jovem do sexo feminino, branca, 19 anos, portadora da síndrome de Down, queixava-se de lesões cutâneas assintomáticas no braço e joelho direitos, com três anos de evolução. Referia quadro semelhante na face medial do braço esquerdo há cinco anos, quando recebeu diagnóstico de granuloma anular, tratado sem sucesso com pomada de propionato de clobetasol 0,05%, tendo ocorrido regressão espontânea das lesões. Não havia outros sinais e sintomas. Como comorbidade, apresentava hipercolesterolemia, em tratamento com sinvastatina 20 mg/dia.

O exame dermatológico revelou pápulas eritematosas de superfície ceratótica dispostas em arranjo arciforme e anular, com centro atrófico-cicatricial. As lesões localizavam-se na face medial do antebraço direito (Figura 1) e na superfície extensora do joelho direito (Figura 2).

 

 

 

 

À histopatologia, notava-se canal transepidérmico eliminando material amorfo, composto por fibras elásticas eosinofílicas, células mononucleares basofílicas e debris celulares (Figura 3). À coloração pela orceína, observava-se derme superior contendo grande quantidade de fibras elásticas espessas, irregulares e alongadas (Figura 4).

 

 

 

 

Confirmado o diagnóstico de EPS, foi iniciada crioterapia com nitrogênio líquido em sessões múltiplas, com remissão parcial até o momento.

 

DISCUSSÃO

A EPS caracteriza-se clinicamente por pápulas e placas ceratóticas e, histologicamente, por elastose focal da derme e eliminação transepidérmica de fibras elásticas anormais. É doença cutânea rara, classificada como dermatose perfurante primária, assim como a colagenose reativa perfurante, a foliculite perfurante e a doença de Kyrle. Foi descrita inicialmente por Lutz, em 1953, sob a denominação keratosis folicularis serpiginosa.3 Em 1955, Miescher observou elastina no material eliminado transepidermicamente e sugeriu a nomenclatura de elastoma intrapapillare perforans verruciforme.1 Recebeu a denominação atual de elastosis perforans serpiginosa em 1958 por Dammert & Putkonen.3

A incidência da EPS é incerta. Cerca de 90% dos pacientes manifestam a doença até os 30 anos de idade, a maioria entre seis e 20 anos, porém a idade varia entre 5 e 89 anos em relatos da literatura. Aproximadamente 75% dos acometidos são do sexo masculino, não havendo predileção por raça.2 Casos familiares foram já relatados, com diferentes padrões de herança.7

Embora a etiopatogenia da afecção não seja bem definida, acredita-se que a inflamação focal na derme, de origem bioquímica ou mecânica, poderia induzir a formação de canais epidérmicos e foliculares para expulsar fibras elásticas anormais, consideradas agentes irritantes. Fujimoto et al. observaram interações entre peptídeos da elastina e seus receptores 67kDa expressos na epiderme circunjacente ao canal de eliminação transepidérmico que poderiam participar da patogênese da doença.8

Classifica-se a EPS em três tipos: 1) idiopático; 2) reativo, em 25% dos casos, associado a doenças do tecido conjuntivo, como síndrome de Ehlers-Danlos, cutis laxa, síndrome de Marfan, pseudoxantoma elástico e osteogenesis imperfecta, entre outras, e à síndrome de Down; e 3) induzido por D-penicilamina.1 A relação entre a EPS e a síndrome de Down não é conhecida, porém o envelhecimento cutâneo precoce, a hiperelasticidade de articulações e a acrocianose presentes nessa síndrome poderiam sugerir distúrbio subjacente do tecido conjuntivo.1,2 O quadro 1 ilustra alguns aspectos clínico-epidemiológicos da associação entre EPS e síndrome de Down.2,3,9-12

A afecção apresenta-se com pápulas e placas eritematosas ou normocrômicas, ceratóticas, assintomáticas ou pruriginosas, agrupadas em arranjo anular, arciforme ou serpiginoso, circundadas por lesões satélites. Mostram umbilicação central, por onde é eliminado material dérmico. As lesões são caracteristicamente simétricas, exceto nos casos associados à síndrome de Down ou à terapia com D-penicilamina.7 Lesões disseminadas, embora raras, já foram descritas.13-15 Acometem preferencialmente a face, a nuca e os membros superiores. Desenvolvem-se lentamente, ocorrendo regressão espontânea em alguns casos após seis meses a cinco anos, deixando cicatriz superficial.1,2,4

O padrão-ouro para o diagnóstico é o exame histopatológico da lesão cutânea. Este se caracteriza por canais transepidérmicos ou perifoliculares que se estendem a partir da derme em padrão linear ou espiralar, contendo mistura de fibras elásticas eosinofílicas, debris basofílicos e células inflamatórias. As fibras elásticas são espessas e mais numerosas, causando focos de reação inflamatória crônica na derme superior, o que justifica a sua extrusão. A epiderme pode ser acantolítica e hiperceratótica.1,2

Clinicamente, a EPS deve ser diferenciada de granuloma anular, tinha do corpo, sarcoidose anular, calcinose cutânea e poroceratose de Mibelli.

Diversas modalidades terapêuticas têm sido indicadas, porém a doença é de difícil manejo, não havendo tratamento padronizado. Há relatos de sucesso terapêutico por meio de crioterapia com nitrogênio líquido e com isotretinoína oral.1 Outland et al. descreveram remissão da afecção com tazaroteno 0,1% gel.6 Imiquimode foi utilizado com sucesso após 10 semanas de terapia por Kelly et al.4 Lasers de CO2, Er:YAG e pulsed dye (PDL) também são referidos na literatura, com resultados controversos. Kaufman relatou benefício com uma ou duas sessões de PDL, e Abdullah et al. referiram resolução das lesões após única sessão de laser de CO2. Saxena et al., por outro lado, não obtiveram boa resposta com essa modalidade terapêutica.5

 

AGRADECIMENTO

Ao Prof. Antônio Carlos Martins Guedes, pela importante contribuição no diagnóstico com a análise histopatológica do caso.

 

REFERÊNCIAS

1. Lewis KG, Bercovitch L, Dill SW, Robinson-Bostom L. Acquired disorders of elastic tissue: Part I. Increased elastic tissue and solar elastotic syndromes. J Am Acad Dermatol. 2004;51:1-21.         [ Links ]

2. Mehta RK, Burrows NP, Payne CM, Mendelsohn SS, Pope FM, Rytina E. Elastosis perforans serpiginosa and associated disorders. Clin Exp Dermatol. 2001;26:521-4.         [ Links ]

3. Guimarães NS, Pinto JM, Guedes ACM, Armond S, Corgozinho Filho AA, Furtado T. Elastose perfurante serpiginosa - Relato de quatro casos. An Bras Dermatol. 1981;56:189-94.         [ Links ]

4. Kelly SC, Purcell SM. Imiquimod therapy for elastosis perforans serpiginosa. Arch Dermatol. 2006;142:829-30.         [ Links ]

5. Saxena M, Tope WD. Response of elastosis perforans serpiginosa to pulsed CO2, Er:YAG and dye lasers. Dermatol Surg. 2003;29:677-9.         [ Links ]

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7. Vearrier D, Buka RL, Roberts B, Cunningham BB, Eichenfield LF, Friedlander SF. What is standard of care in the evaluation of elastosis perforans serpiginosa? A survey of pediatric dermatologists. Pediatr Dermatol. 2006;23:219-24.         [ Links ]

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Endereço para correspondência:
Ana Carolina Figueiredo Pereira
Alameda Álvaro Celso, 55, Santa Efigênia
30150-260 Belo Horizonte - MG
Telefone comercial: 31 3409 9560
E-mail: anacarol@hc.ufmg.br

Recebido em 10.08.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 19.03.2010.
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Belo Horizonte (MG), Brasil.