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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000500018 

CASO CLÍNICO

 

Pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical e periareolar*

 

 

Aline Lopes BressanI; Bárbara Nader VasconcelosII; Roberto Souto da SilvaIII; Maria de Fátima G. Scotelaro AlvesIV; Alexandre Carlos GrippV

IPós-graduanda do serviço de dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IIPós-graduanda do serviço de dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IIIResidente do serviço de dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IVDoutora em dermatologia. Professora adjunta de dermatologia e responsável pelo setor de dermatopatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
VMestre em dermatologia. Professor assistente de dermatologia e responsável pela enfermaria de dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

Endereço para correspondências

 

 


RESUMO

O pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical (PEPP), ou elastose cálcica perfurante, é distúrbio raro e sua patogênese está associada a alteração da fibra elástica, tendo o trauma provável participação. Apresenta-se caso de paciente de 70 anos com quadro de máculas enegrecidas e pápulas encimadas por crostas na região periareolar e periumbilical há mais de dez anos. O exame histopatológico revelou fibras elásticas alteradas, repletas de cálcio, e formação de pertuito na derme com fibras elásticas degradadas no seu interior. O caso descrito corresponde ao PEPP, que nesta paciente também acomete área periareolar bilateralmente.

Palavras-chave: Gravidez; Mama; Pseudoxantoma elástico; Umbigo


 

 

INTRODUÇÃO

O pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical (PEPP) é distúrbio raro, adquirido. Ocorre predominantemente em mulheres negras, multíparas, obesas, de meia-idade e, em geral, não há comprometimento de órgãos internos. A biópsia é o método mais importante para o diagnóstico, tendo como alteração característica a calcificação e a extrusão das fibras elásticas através da epiderme.1

O caso aqui relatado é de uma paciente com quadro de PEPP que também acomete região periareolar bilateralmente.

 

RELATO DO CASO

Paciente feminina, 70 anos, negra, multípara. Refere máculas hipercrômicas nas regiões periumbilical e periareolar que surgiram há mais de 10 anos e flacidez da parede abdominal (Figura 1). As máculas são enegrecidas, com aproximadamente 15 cm de diâmetro no abdome e 5 cm na região periareolar (Figura 2) bilateralmente, com pápulas encimadas por crostas discretamente amareladas, sobre pele frouxa, enrugada. Refere prurido leve nos locais.

 

 

 

 

O exame histopatológico da pápula e da mácula revelou acúmulo de fibras intumescidas e irregularmente aglomeradas nos terços médio e inferior da derme, que se coraram como fibras elásticas com orceína (Figura 3). A coloração de HE mostrou as fibras elásticas alteradas fracamente basófilas, por estarem cheias de cálcio, e a coloração para cálcio com o método de von Kossa as evidenciou bem (Figura 4). Foi detectado também um esboço de pertuito da derme para a área externa da epiderme, repleto de fibras elásticas degradadas (Figura 5), o que caracterizou a forma perfurante do pseudoxantoma elástico ou elastose cálcica perfurante.

 

 

 

 

 

 

O exame oftalmológico e o ecocardiograma não detectaram alterações.

 

DISCUSSÃO

O PEPP é distúrbio raro, adquirido, com características clínicas e histológicas próprias. Manifesta-se como placa restrita à região periumbilical de superfície reticulada e atrófica, amarelada, entremeada por área de hipercromia, o que lhe confere aspecto rugoso. Pápulas ceratósicas estão com frequência na periferia da lesão e podem eliminar material pastoso. Ocorre predominantemente em mulheres negras, multíparas, obesas, de meia-idade e, em geral, não há comprometimento de órgãos internos. A biópsia é o método mais importante para o diagnóstico, tendo como alteração característica a calcificação e a extrusão das fibras elásticas através da epiderme.

Em 1976 o PEPP foi individualizado e separado da elastose serpiginosa perfurante. Em 1979 foi proposta a denominação elastose cálcica para evitar as implicações que o termo pseudoxantoma elástico (PXE) localizado possa oferecer em relação à forma sistêmica da doença.2

Os depósitos de cálcio são basofílicos e têm afinidade pelos sais de prata à coloração de von Kossa. Ocasionalmente as fibras anormais do PXE podem perfurar a epiderme. Em alguns casos, o PXE perfurante é somente uma manifestação cutânea da forma sistêmica hereditária do PXE, ocorrendo secundariamente a eliminação transepidérmica.3 Em outros casos, a lesão é localizada e restrita à região periumbilical, tem características epidemiológicas próprias e, mais raramente, pode apresentar acometimento sistêmico. Nesta última forma de expressão, a doença tem-se denominado PEPP. A patogênese do PEPP é controversa. Alguns autores consideram-no dermatose adquirida decorrente de trauma cutâneo pela obesidade, gestações múltiplas, cirurgias abdominais e ascite. O trauma seria fator importante na gênese da lesão,4 cujo ponto principal das alterações está nas fibras elásticas.

O acompanhamento inclui exames oftalmológico e cardiológico a fim de afastar doença sistêmica.5 Apesar de ser antiestético, não há ainda terapia disponível. Se a redundância da pele for muito proeminente, pode-se fazer cirurgia reconstrutora, que promoverá alívio temporário.6

 

REFERÊNCIAS

1. Ringpfeil F, Uitto J. Heritable disorders of connective tissue. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology. Spain: Mosby Elsevier; 2008. p.1485-95.         [ Links ]

2. Kanasiro T, Sobania LRS, Barreto AMW, Fillus Neto J. Pseudoxantoma elástico perfurante periumbilical - a propósito de um caso. An Bras Dermatol. 1994;69:401-3.         [ Links ]

3. Laube S, Moss C. Pseudoxanthoma elasticum. Arch Dis Child. 2005;90:754-6.         [ Links ]

4. Souza FHM, Sato MS, Werner B, Serafini SZ, Cavalin LC. Caso para diagnóstico. An Bras Dermatol. 2006;81:91-3.         [ Links ]

5. Wolff HH, Stokes JF, Schlesinger BE. Vascular abnormalities associated with pseudoxanthoma elasticum. Arch Dis Child. 1952;131:82-88.         [ Links ]

6. Minelli L, Silva HC, Garcia RM, Pontello R, Santi E. Pseudoxantoma elástico - relato de um caso. An Bras Dermatol. 1991;66:307-309.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondências:
Aline Lopes Bressan
Rua Cachambi, 34/402. Meier
20775-182 Rio de Janeiro - RJ
Tel.: (21) 2201-3590/8727-2316

Recebido em 05.08.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 28.08.2009.
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

 

 

* Trabalho realizado no serviço de dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.