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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000500020 

CASO CLÍNICO

 

Síndrome do nevo de Becker - relato de caso*

 

 

Isabela Guimarães Ribeiro BaetaI; Carla Vilela ViottiII; Ana Carolina Figueiredo PereiraIII; Sérgio Rodrigues da Costa JúniorIV; Flávia Vasques BittencourtV

IMédica residente do serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil
IIMédica residente do serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil
IIIMédica residente do serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil
IVMédico residente do serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil
VProfessora Adjunta de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Mestre e Doutora pela Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Fellowship na New York University. Coordenadora do Ambulatório de Lesões Pigmentadas do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

O nevo de Becker se manifesta como uma mácula hipercrômica, localizada predominantemente no tronco anterior ou região escapular, e frequentemente associada à hipertricose. A coexistência do nevo de Becker e anormalidades cutâneas, músculo-esqueléticas ou maxilo-faciais corresponde à síndrome do nevo de Becker. Relata-se o caso de uma paciente de 16 anos, portadora desde os sete anos de mácula hipercrômica, localizada no tronco ântero-lateral direito, estendendo-se até a face medial da coxa direita, acompanhada de hipoplasia mamária ipsilateral. O exame anatomopatológico confirmou a hipótese clínica de nevo de Becker.

Palavras-chave: Hamartoma; Mama; Mama/anormalidades; Músculo liso; Nevo pigmentado


 

 

INTRODUÇÃO

O nevo de Becker se apresenta como mácula hipercrômica localizada, de limites bem definidos e bordas irregulares, coberta em grande parte das vezes por pelos terminais.1 Acomete predominantemente o tronco anterior ou a região escapular,1-3 mas pode se instalar em outras áreas do corpo.4 Embora casos múltiplos ou bilaterais tenham sido relatados, 4,5 a lesão é geralmente única e unilateral. A síndrome do nevo de Becker representa sua associação a outras anormalidades cutâneas, músculo-esqueléticas ou maxilo-faciais.3,6 Em mulheres, a anomalia mais comumente encontrada é a hipoplasia mamária ipsilateral.6

 

RELATO DO CASO

Paciente de 16 anos, sexo feminino, sem comorbidades, com quadro de mácula hipercrômica, acastanhada, de limites bem definidos e bordas irregulares, de contorno geográfico, assintomática, localizada no tronco ântero-lateral direito,estendendo- se até o flanco direito e a face medial da coxa direita (Figuras 1 e 2). A lesão teve início aos sete anos de idade, apresentando aumento proporcional ao crescimento da criança. Foi notada também ausência de desenvolvimento mamário ipsilateral (Figura 3). Aventada, assim, a hipótese diagnóstica de nevo de Becker, associado à hipoplasia mamária, realizou-se biópsia de pele no dorso. O exame anatomopatológico confirmou a hipótese clínica de nevo de Becker (Figuras 4 e 5).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

Em 1949, S. William Becker descreveu dois casos de mácula hipercrômica unilateral, associada à hipertricose, em pacientes jovens do sexo masculino, e intitulou tal afecção como: nevo de Becker.1 Desde então, vários relatos têm sido descritos na literatura, incluindo casos múltiplos ou bilaterais.4,5 Em 1981, Tymen et al estimaram a prevalência de 0,5% em jovens, de 17-26 anos do sexo masculino.2 A proporção entre os sexos masculino e feminino já foi descrita como 2:1.4,6 Happle e Koopman, entretanto, acreditam que a prevalência seja a mesma entre os sexos e sugerem que o quadro nas mulheres, por ser usualmente mais discreto, é subdiagnosticado.3 As lesões surgem, em média, por volta dos oito anos de idade, e se tornam mais evidentes na puberdade.

À histologia, evidenciam-se: acantose, hiperceratose, alongamento e retificação de cones epiteliais e hiperpigmentação da camada basal. O número de melanócitos é geralmente normal, ou levemente aumentado, e não se encontram células névicas. A derme pode apresentar um infiltrado linfo-histiocitário superficial e perivascular e, na derme papilar, os melanófagos podem ser vistos.5,6 Em alguns casos, são encontradas hiperplasia de fibras musculares lisas, dispostas desordenadamente na derme reticular, correspondendo a um hamartoma.4,7 A maioria dos autores atribui um conceito espectral ao nevo de Becker e ao hamartoma de músculo liso.6-9

A etiopatogênse ainda não está bem esclarecida, visto que a distribuição das lesões reflete um padrão de mosaicismo. Embora a maior parte dos casos sejam esporádicos, a ocorrência familiar - explicada como uma forma de herança paradominante - tem sido relatada.4 Aventa-se também a hipótese de uma desordem hormônio-dependente, com base no aumento do número de receptores androgênicos nas áreas afetadas, o que explicaria o surgimento das lesões na puberdade e as alterações como hipertricose e erupções acneiformes restritas às regiões acometidas.5 O diagnóstico diferencial inclui hiperpigmentação pós-inflamatória, nevo melanocítico congênito, hamartoma de fibras musculares lisas congênito e manchas café-com-leite.

Em 1997, a síndrome do nevo de Becker foi primeiramente descrita por Happle e Koopman.3 Representa a associação do nevo de Becker com hipoplasia mamária unilateral ou outras anormalidades cutâneas, músculo-esqueléticas ou maxilo-faciais. Dentre as anormalidades cutâneas, estão: a hipoplasia de tecido adiposo extra-mamário, mamilos supranumerários, hipoplasia do lábio menor contralateral e escroto acessório. As anormalidades músculo-esqueléticas se manifestam com escoliose, pectus excavatum, pectus carinatum e defeitos vertebrais, e as maxilo-faciais, com assimetria facial, ausência de incisivos centrais e caninos.6 Em mulheres, a anormalidade mais frequentemente encontrada é a hipoplasia mamária ipsilateral, cuja patogênese também pode ser explicada pelo aumento no número de receptores androgênicos nos fibroblastos das áreas afetadas. 6,10 Ela pode acometer somente a aréola, o mamilo ou toda a mama e não é exclusiva do sexo feminino.6 No caso relatado, a paciente apresentava somente hipoplasia mamária, por conseguinte, não sendo encontrada nenhuma outra alteração também descrita na síndrome.

O nevo de Becker tem caráter benigno, com poucos casos de malignização descritos na literatura.11 A indicação terapêutica da lesão névica é, portanto, essencialmente cosmética e, até o momento, o tratamento mais eficaz não está bem estabelecido. A utilização de laser para epilação e para reduzir hiperpigmentação tem sido descrita, mas com resultados pouco encorajadores. Trelles et al demonstraram superioridade do Erbium:YAG, em comparação ao Neodymium:YAG, sendo que o primeiro apresentou clareamento completo de 54% dos pacientes.12 Outro trabalho utilizando luz intensa pulsada mostrou resultado pouco satisfatório, com clareamento de menos de 25% das lesões.13 Um recente relato de dois casos utilizando laser fracionado mostrou boa resposta, com ausência de efeitos colaterais, o que o torna uma modalidade terapêutica a ser mais pesquisada. 14

Em relação à síndrome do nevo de Becker, o tratamento das anomalias presentes deve ser avaliado individualmente. O uso de espironolactona como terapia antiandrogênica tem sido descrito nos casos de hipoplasia mamária, com resultados satisfatórios.15 No caso de pacientes do sexo feminino, o implante de prótese de silicone pode ser considerado, conforme ocorreu no caso relatado.

 

REFERÊNCIAS

1. Becker SW. Concurrent melanosis and hypertrichosis in distribution of nevus unius lateris. Arch Derm Syphilol. 1949;60:155-60.         [ Links ]

2. Tymen R, Forestier JF, Boutet B, Colomb D. Late Becker's nevus: one hundred cases (author's transl). Ann Dermatol Venereol. 1981;108:41-6.         [ Links ]

3. Happle R, Koopman RJ. Becker nevus syndrome. Am J Med Genet. 1997;68:357-61.         [ Links ]

4. Khatami, A, Seradj MH, Gorouhi F, Firooz A, Dowlati Y. Giant bilateral Becker nevus: a rare presentation. Pediatr Dermatol. 2008;25:47-51.         [ Links ]

5. Alfaro A, Torrelo A, Hernandez A, Zambrano A, Happle R. Síndrome del nevo de Becker. Actas Dermosifiliogr. 2007;98:624-6.         [ Links ]

6. Danarti R, König A, Salhi A, Bittar M, Happle R. Becker's nevus syndrome revisited. J Am Acad Dermatol. 2004;51:965-9.         [ Links ]

7. Darling T, Kamino H, Murray JC. Acquired cutaneous smooth muscle hamartoma. J Am Acad Dermatol. 1993;28:844-5.         [ Links ]

8. Civatte J, Marinho E, Santos RO. Hamartoma muscular liso o nevo de Becker? A propósito de cuatro casos. Med Cut ILA. 1988;16:145-8.         [ Links ]

9. Ribas CBR, Ribas J, Schettini APM. Hamartoma congênito de músculo liso: relato de caso. An Bras Dermatol. 1997;72:171-4.         [ Links ]

10. Grande Sarpa H, Harris R, Hansen CD, Callis Duffin KP, Florell SR, Hadley ML. Androgen receptor expression patterns in Becker's nevi: an immunohistochemical study. J Am Acad Dermatol. 2008;59:834-8.         [ Links ]

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13. Moreno-Arias GA, Ferrando J. Intense pulsed light for melanocytic lesions. Dermatol Surg. 2001;27:397-400.         [ Links ]

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Endereço para correspondência:
Isabela Guimarães Ribeiro Baeta
Avenida Raja Gabaglia 1583/807 Bairro Luxemburgo
30350-540 Belo Horizonte - MG
Celular: 31 - 9345-2006 Comercial: 31 - 3409-9560 Fax: 31 - 3409-9199
E-mail: isabelagribeiro@hotmail.com

Recebido em 10.08.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 29.01.2010.
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) - Minas Gerais (MG), Brasil.