Caso para diagnóstico

Resumos

Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (Ilven) is a rare variant of epidermal verrucous nevus that commonly affects females. Clinically is characterized by the appearance, since birth, of recurrent inflammatory phenomena with chronic eczematous or psoriasiform aspects, usually unilateral, with severe pruritus, and refractory to therapy.

Diagnosis; Nevus; Psoriasis

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

Caso para diagnóstico

Airton dos Santos Gon^I; Lorivaldo Minelli^II; Paula Guiomar Ubirajara Franzon^III

^IDoutor em Medicina e Ciências da Saúde; professor adjunto de Dermatologia da Universidade Estadual de Londrina - Londrina (PR), Brasil

^IIDoutor em Medicina; professor-associado de Dermatologia da Universidade Estadual de Londrina - Londrina (PR), Brasil

^IIIEstudante de graduação do curso de Medicina da Universidade Estadual de Londrina - Londrina (PR), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (Nevil) é uma variante do nevo epidérmico verrucoso que acomete mais comumente o sexo feminino. Clinicamente, é caracterizado por fenômenos inflamatórios recorrentes, conferindo aspecto de dermatite eczematosa crônica ou psoriasiforme, frequentemente unilateral, com prurido intenso, de aparecimento desde o nascimento e de difícil tratamento.

Palavras-chave: Diagnóstico; Nevo; Psoríase

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo feminino, 15 meses de idade, branca, apresentando desde o nascimento lesões eritematosas, de distribuição linear ou agrupada, que acometem tronco e membros inferiores bilateralmente. As lesões eram intensamente pruriginosas e se agravavam com o calor. Não havia antecedentes patológicos nem história prévia de quadro semelhante na família. Ao exame dermatológico, apresentava lesões papulares e placas eritematosas com áreas de descamação e crostas, distribuídas linearmente nos membros inferiores e também nas regiões inguinais, nas nádegas, no abdome, nas laterais do tórax (Figuras 1-3). A biópsia da lesão revelou acantose irregular, hiperparaceratose, hiperpigmentação da camada basal com discreto infiltrado linfocitário perivascular em derme papilar, ausência de vesículas na epiderme e ausência de melanose na derme (Figura 4).

COMENTÁRIOS

Nevos epidérmicos são hamartomas congênitos originados do ectoderma embrionário e classificados com base no seu principal componente, que pode ser sebáceo, apócrino, écrino, folicular ou queratinocítico. Cerca de 5% dos nevos epidérmicos são representados pelo nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (Nevil).

O Nevil é uma variante do nevo epidérmico verrucoso e se caracteriza por fenômenos inflamatórios recorrentes, conferindo aspecto de dermatite eczematosa crônica ou psoriasiforme. Clinicamente, apresenta pápulas eritematosas e verrucosas com prurido intenso, que apresentam disposição linear seguindo o trajeto das linhas de Blaschko.¹ Embora haja casos descritos de acometimento bilateral, geralmente, é unilateral e localizado em uma extremidade. Curiosamente, a perna esquerda é mais acometida. As crianças são as mais comumente afetadas, sendo que o predomínio é no sexo feminino na proporção de 4:1. A maioria dos casos é esporádica, embora tenham sido descritos casos familiares.²

O Nevil é originário de mutações somáticas que resultam em mosaicismo genético e, embora sua fisiopatologia ainda não esteja definida, acredita-se que pode estar associada a um aumento na produção de interleucinas 1 e 6, fator de necrose tumoral alfa e molécula de adesão intercelular 1.³

O diagnóstico do Nevil baseia-se na apresentação clínica e histológica. Os critérios clínicos clássicos para o diagnóstico, propostos por Altman e Mehregan em 1971 e posteriormente alterados por Morag e Metzker em 1985, são: idade precoce de início, predominância no sexo feminino, frequente envolvimento do membro inferior esquerdo, prurido, histologia psoriasiforme e refratariedade ao tratamento.^4,5 Já suas alterações histológicas foram descritas por Dupre e Christol:⁵ os sinais específicos incluem alternância de ortoceratose e paraceratose, bem como a presença ou ausência da camada granular, embora não sejam patognomônicos. Outros achados na microscopia mostraram: papilomatose, acantose, infiltração dérmica linfocitária ou até mesmo microabscessos de Munro, porém estes são marcadores inespecíficos.

O diagnóstico diferencial do Nevil deve ser feito com uma variedade de dermatoses, como outros nevos epidérmicos, a psoríase linear⁶ e o líquen estriado.

O Nevil é uma condição bastante refratária ao tratamento. Há relatos da utilização de várias modalidades no seu manejo, como: glicocorticoides tópicos sob oclusão; corticosteroide intralesional; combinação de tretinoína 0,1% com fluorouracil 5%; antralina; alcatrão; análogos da vitamina D3; excisão cirúrgica; crioterapia com nitrogênio líquido e terapia com laser de dióxido de carbono.³ Contudo, ainda não há pesquisas que mostrem resultados consistentes com relação à superioridade de qualquer uma dessas modalidades.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 26.05.2010.

Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None

Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

* Trabalho realizado no Centro de Ciências da Saúde da Universidade Estadual de Londrina (PR), Brasil.

• 1. Simonart T, Heenen M. Inflammatory verrucous epidermal naevus presenting as a psoriasiform plaque. Dermatology. 2007;215:167-8.
• 2. Pierson D, Bandel C, Ehrig T, Cockerell C J. Benign etidermal tumor and proliferations. In: Bologna JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology. London: Mosby; 2003. p. 1710-11.
• 3. Ulkur E, Celikoz B, Yuksel F, Karagoz H. Carbon dioxide laser therapy for an inflammatory linear verrucous epidermal nevus: a case report. Aesthetic Plast Surg. 2004;28:428-30.
• 4. Schwartz RA, Jozwiak S. Epidermal nevus syndrome. [cited 2009 Jul 2]. Avaiable from: http://emedicine.medscape.com/article/1117506-overview
• 5. Renner R, Rytter M, Sticherling M. Acitretin treatment of a systematized inflammatory linear verrucous epidermal naevus. Acta Derm Venereol. 2005;85:348-50.
• 6. Romiti R, Maragno L, Arnone M, Takahashi MDF. Psoríase na infância e na adolescência. An Bras Dermatol. 2009;84:9-22.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  02 Dez 2010
• Data do Fascículo
  Out 2010

Histórico

• Recebido
  26 Maio 2010