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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000500024 

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

 

Caso para diagnóstico

 

 

Airton dos Santos GonI; Lorivaldo MinelliII; Paula Guiomar Ubirajara FranzonIII

IDoutor em Medicina e Ciências da Saúde; professor adjunto de Dermatologia da Universidade Estadual de Londrina - Londrina (PR), Brasil
IIDoutor em Medicina; professor-associado de Dermatologia da Universidade Estadual de Londrina - Londrina (PR), Brasil
IIIEstudante de graduação do curso de Medicina da Universidade Estadual de Londrina - Londrina (PR), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (Nevil) é uma variante do nevo epidérmico verrucoso que acomete mais comumente o sexo feminino. Clinicamente, é caracterizado por fenômenos inflamatórios recorrentes, conferindo aspecto de dermatite eczematosa crônica ou psoriasiforme, frequentemente unilateral, com prurido intenso, de aparecimento desde o nascimento e de difícil tratamento.

Palavras-chave: Diagnóstico; Nevo; Psoríase


 

 

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo feminino, 15 meses de idade, branca, apresentando desde o nascimento lesões eritematosas, de distribuição linear ou agrupada, que acometem tronco e membros inferiores bilateralmente. As lesões eram intensamente pruriginosas e se agravavam com o calor. Não havia antecedentes patológicos nem história prévia de quadro semelhante na família. Ao exame dermatológico, apresentava lesões papulares e placas eritematosas com áreas de descamação e crostas, distribuídas linearmente nos membros inferiores e também nas regiões inguinais, nas nádegas, no abdome, nas laterais do tórax (Figuras 1-3). A biópsia da lesão revelou acantose irregular, hiperparaceratose, hiperpigmentação da camada basal com discreto infiltrado linfocitário perivascular em derme papilar, ausência de vesículas na epiderme e ausência de melanose na derme (Figura 4).

 

 

 

 

 

 

 

 

COMENTÁRIOS

Nevos epidérmicos são hamartomas congênitos originados do ectoderma embrionário e classificados com base no seu principal componente, que pode ser sebáceo, apócrino, écrino, folicular ou queratinocítico. Cerca de 5% dos nevos epidérmicos são representados pelo nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (Nevil).

O Nevil é uma variante do nevo epidérmico verrucoso e se caracteriza por fenômenos inflamatórios recorrentes, conferindo aspecto de dermatite eczematosa crônica ou psoriasiforme. Clinicamente, apresenta pápulas eritematosas e verrucosas com prurido intenso, que apresentam disposição linear seguindo o trajeto das linhas de Blaschko.1 Embora haja casos descritos de acometimento bilateral, geralmente, é unilateral e localizado em uma extremidade. Curiosamente, a perna esquerda é mais acometida. As crianças são as mais comumente afetadas, sendo que o predomínio é no sexo feminino na proporção de 4:1. A maioria dos casos é esporádica, embora tenham sido descritos casos familiares.2

O Nevil é originário de mutações somáticas que resultam em mosaicismo genético e, embora sua fisiopatologia ainda não esteja definida, acredita-se que pode estar associada a um aumento na produção de interleucinas 1 e 6, fator de necrose tumoral alfa e molécula de adesão intercelular 1.3

O diagnóstico do Nevil baseia-se na apresentação clínica e histológica. Os critérios clínicos clássicos para o diagnóstico, propostos por Altman e Mehregan em 1971 e posteriormente alterados por Morag e Metzker em 1985, são: idade precoce de início, predominância no sexo feminino, frequente envolvimento do membro inferior esquerdo, prurido, histologia psoriasiforme e refratariedade ao tratamento.4,5 Já suas alterações histológicas foram descritas por Dupre e Christol:5 os sinais específicos incluem alternância de ortoceratose e paraceratose, bem como a presença ou ausência da camada granular, embora não sejam patognomônicos. Outros achados na microscopia mostraram: papilomatose, acantose, infiltração dérmica linfocitária ou até mesmo microabscessos de Munro, porém estes são marcadores inespecíficos.

O diagnóstico diferencial do Nevil deve ser feito com uma variedade de dermatoses, como outros nevos epidérmicos, a psoríase linear6 e o líquen estriado.

O Nevil é uma condição bastante refratária ao tratamento. Há relatos da utilização de várias modalidades no seu manejo, como: glicocorticoides tópicos sob oclusão; corticosteroide intralesional; combinação de tretinoína 0,1% com fluorouracil 5%; antralina; alcatrão; análogos da vitamina D3; excisão cirúrgica; crioterapia com nitrogênio líquido e terapia com laser de dióxido de carbono.3 Contudo, ainda não há pesquisas que mostrem resultados consistentes com relação à superioridade de qualquer uma dessas modalidades.

 

REFERÊNCIAS

1. Simonart T, Heenen M. Inflammatory verrucous epidermal naevus presenting as a psoriasiform plaque. Dermatology. 2007;215:167-8.         [ Links ]

2. Pierson D, Bandel C, Ehrig T, Cockerell C J. Benign etidermal tumor and proliferations. In: Bologna JL, Jorizzo JL, Rapini RP. Dermatology. London: Mosby; 2003. p. 1710-11.         [ Links ]

3. Ulkur E, Celikoz B, Yuksel F, Karagoz H. Carbon dioxide laser therapy for an inflammatory linear verrucous epidermal nevus: a case report. Aesthetic Plast Surg. 2004;28:428-30.         [ Links ]

4. Schwartz RA, Jozwiak S. Epidermal nevus syndrome. [cited 2009 Jul 2]. Avaiable from: http://emedicine.medscape.com/article/1117506-overview.         [ Links ]

5. Renner R, Rytter M, Sticherling M. Acitretin treatment of a systematized inflammatory linear verrucous epidermal naevus. Acta Derm Venereol. 2005;85:348-50.         [ Links ]

6. Romiti R, Maragno L, Arnone M, Takahashi MDF. Psoríase na infância e na adolescência. An Bras Dermatol. 2009;84:9-22.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Dr. Airton dos Santos Gon
Av. Maringá, 1849
86060 000 Londrina - PR
Tel./fax: 43 3327 2929
E-mail: airton@sercomtel.com.br

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 26.05.2010.
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

 

 

* Trabalho realizado no Centro de Ciências da Saúde da Universidade Estadual de Londrina (PR), Brasil.