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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000500025 

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

 

Caso para diagnóstico

 

 

Patricia Erica Christofoletti DaldonI; Mirella PasciniII; Mariane CorreaIII

IDoutora em clínica médica pela Universidade Estadual de Campinas; especialista em dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia; docente da disciplina de dermatologia da Pontifícia Universidade Católica de Campinas - Campinas (SP), Brasil
IIAcadêmica do sexto ano de medicina da Pontifícia Universidade Católica de Campinas - Campinas (SP), Brasil
IIIEspecialista em dermatologia pela Sociedade Brasileira de Dermatologia - Tubarão (SC), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Paciente do sexo masculino, negro, 13 anos, apresenta há dois anos lesões pruriginosas, pápulonodulares nos antebraços, associadas a edema do lábio inferior, fotofobia, conjuntivite e pterígio. O exame histopatológico do lábio inferior revelou acantose, espongiose e infiltrado inflamatório perivascular superficial, composto por linfócitos, plasmócitos e eosinófilos, compatível com o diagnóstico de prurigo actínico. As lesões regrediram com o uso de talidomida 100 mg/dia.

Palavras-chave: Prurigo; Queilite; Raios ultravioleta; Talidomida; Transtornos de fotossensibilidade


 

 

HISTÓRIA DA DOENÇA

Paciente do sexo masculino, negro, 13 anos, natural e procedente de Rio das Pedras, SP, referia há dois anos lesões pruriginosas recorrentes nos antebraços, edema do lábio inferior, fotofobia e olhos vermelhos. No exame físico, observou-se enantema conjuntival associado a pterígio (Figura 1). O lábio inferior apresentava-se evertido, edemaciado, exulcerado e com superfície vegetante em toda a extensão (Figura 2). Lesões eritêmato-escamo-crostosas no nariz (Figura 1), pápulas e nódulos escoriados nos antebraços foram observados entremeados a manchas hipercrômicas residuais (Figura 3). O paciente apresentava baixo desenvolvimento cognitivo, sem outras doenças prévias. Negava casos semelhantes em sua família.

 

 

 

 

 

 

O exame histopatológico do lábio inferior revelou acantose, espongiose, infiltrado perivascular superficial composto por linfócitos, plasmócitos e eosinófilos (Figura 4). A avaliação oftalmológica mostrou enantema, nódulos de Trantas e pterígio. Após três meses do emprego de talidomida 100 mg/dia, houve remissão das lesões, inclusive da queilite. O paciente interrompeu o uso da medicação, experimentando recrudescência do quadro. Reiniciou-se talidomida 100 mg/dia por seis meses, com melhora rápida do quadro; diminuiu-se a dose para 50 mg/dia, obtendo-se controle das lesões por mais dois anos. O baixo desenvolvimento cognitivo do paciente impediu a diminuição progressiva da medicação.

 

 

COMENTÁRIOS

O caso foi diagnosticado como prurigo actínico (PA), fotodermatose adquirida rara, caracterizada por pápulas e nódulos pruriginosos, escoriados, nas áreas fotoexpostas.1 Acredita-se que ocorra reação de hipersensibilidade tardia contra autoantígenos induzidos pela radiação ultravioleta em pessoas geneticamente suscetíveis.2 No entanto, esses cromóforos não foram identificados.1-3 Os raios ultravioleta A e B estão envolvidos no processo.3

A enfermidade foi descrita entre os índios da América do Norte e entre os mestiços da América Central e do Sul, com poucos relatos na população caucasiana e asiática.3 Há forte associação do PA com o HLA DR-4, especificamente o subtipo DRB1*0407.3 A pesquisa eletrônica dos Anais Brasileiros de Dermatologia não apontou outros relatos; um único trabalho de revisão de 1984 foi acessado.4

Os sintomas iniciam-se aproximadamente aos dez anos de idade, com predileção pelo sexo feminino e curso crônico com exacerbações e remissões.5 Nos climas temperados, a enfermidade melhora no inverno, enquanto nos climas tropicais permanece durante todo o ano.6 As lesões cutâneas acometem as regiões fotoexpostas dos antebraços e mãos, a região do decote, a face, as orelhas, as pernas e os pés.1-3 As áreas cobertas, como a região glútea, podem ser afetadas.3 As mucosas são frequentemente acometidas, especialmente lábios (30-60%) e conjuntivas (aproximadamente 30%).7 As alterações oftalmológicas mais relevantes são fotofobia, pterígio, pinguécula, enantema, nódulos de Trantas, exsudatos hialinos e folículos, ou seja, alterações predominantemente conjuntivais.7

A histopatologia revela acantose discreta, espongiose e infiltrado linfocítico perivascular.5 Eosinófilos também são encontrados.6,7

O tratamento do PA inclui fotoproteção, corticosteroides tópicos e sistêmicos, anti-histamínicos, antimaláricos, baixas doses de fototerapia (Puva e UVB) e talidomida, sendo que estas duas últimas parecem ter efeito profilático.1,5,6 Os efeitos da talidomida compreendem a diminuição da fagocitose pelos leucócitos polimorfonucleares, a diminuição da produção de fator de necrose tumoral alfa (TNF-alfa), a diminuição da produção de linfócitos, a inibição da angiogênese e a conversão da resposta T helper 1 para T helper 2.5 Desconhece-se como esses efeitos modulam a atividade do PA.5 O emprego da talidomida (50 a 100 mg/dia) resulta em clareamento rápido das lesões cutâneas com resposta mais lenta das lesões mucosas.1,5,6 Refere-se reinstalação da doença após suspensão do medicamento, estando recomendadas doses baixas de manutenção, monitorando-se os efeitos adversos.3,6 Há relato de caso de controle da doença com o uso de talidomida por 23 anos.1

 

REFERENCIAS:

1. Yong-Gee SA, Muir JB. Long-term thalidomide for actinic prurigo. Australas J Dermatol. 2001;42:281-3.         [ Links ]

2. Suárez A, Valbuena MC, Rey M, de Porras Quintana L. Association of HLA subtype DRB1*0407 in Colombian patients with actinic prurigo. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2006;22:55-8.         [ Links ]

3. Crouch R, Foley P, Baker C. Actinic prurigo: a retrospective analysis of 21 cases referred to an Australian photobiology clinic. Australas J Dermatol. 2002;43:128-32.         [ Links ]

4. Londono F. Prurigo actínico. An Bras Dermatol. 1984;59:137-41.         [ Links ]

5. Ng JCH, Foley PA, Crouch RB, Baker CS. A case of severe actinic prurigo successfully treated with thalidomide. Australas J Dermatol. 2001;42:192-5.         [ Links ]

6. Ross G, Foley P, Baker C. Actinic prurigo. Photodermatol Photoimunol Photomed. 2008;24:272-5.         [ Links ]

7. Magaña M, Mendez Y, Rodriguez A, Mascott M. The conjunctivitis of solar (actinic) prurigo. Pediatric Dermatol. 2000;17:432-5.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Patricia E C Daldon
Pontifícia Universidade Católica de Campinas Centro de Ciências da Vida Campus II - Faculdade de Medicina
Av. John Boyd Dunlop, s/n. Jd. Ipaussurama
13060 904 - Campinas (SP)
Tel.: 19 3343-8496
E-mail: patdaldon@hotmail.com

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 23.11.2009.
Suporte Financeiro: Nenhum / Conflict of interest: None
Conflito de Interesses: Nenhum / Financial funding: None

 

 

* Trabalho realizado em Campinas (SP) - Brasil