Você conhece esta Síndrome?

Resumos

Laugier-Hunziker syndrome is an acquired macular hyperpigmentation of the oral and genital mucosa, often associated with longitudinal melanonychia. We report a case of longitudinal melanonychia on ?ngernails and toenails, hutchinson's signal and lenticular pigmentation of her lips and oral mucosa. Histopathological analysis is tipical and had a broad differential diagnosis. This is a rare and benign entity, which should be included in the differential diagnosis of mucocutaneous hyperpigmentation.

Diagnosis, differential; Mouth mucosa; Pigmentation disorders

SÍNDROME EM QUESTÃO

Você conhece esta Síndrome?^*

Priscilla Maria Rodrigues Pereira^I; Carlos Alberto Chirano Rodrigues^II; Livia Lima de Lima^III; Sandra Adolfina Romero Reyes^IV; Adriana Valquíria de Oliveira Mariano^V

^IMédica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM). Médica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil

^IIMédico Dermatologista pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil. - Preceptor da residência médica pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil

^IIIMédica Residente em Dermatologia pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil. - Médica Residente em Dermatologia pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil

^IVMédica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM) - Médica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil

^VMédica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM) - Médica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Síndrome de Laugier-Hunziker é caracterizada por hiperpigmentação macular adquirida, idiopática das mucosas oral e genital, que pode estar associada à melanoníquia longitudinal. Relata-se caso de melanoníquia longitudinal das mãos e pés, sinal de Hutchinson e pigmentação lenticular dos lábios e mucosa oral. A histologia é típica, com amplo diagnóstico diferencial. Trata-se de entidade rara e benigna, que deve ser incluída na diagnose diferencial das hiperpigmentações mucocutâneas.

Palavras-chave: Diagnóstico diferencial; Hiperpigmentação; Mucosa bucal

RELATO DO CASO

Mulher, 64 anos, portadora de máculas hiperpigmentadas nas unhas de mãos, pés e lábios, procurou ambulatório de dermatologia para esclarecimento médico. O quadro surgiu há, pelo menos, 2 anos. Ao exame dermatológico, presença de mácula amarronzada, bem delimitada, em padrão lentiginoso, na mucosa oral bilateralmente, com pigmentação similar dos lábios e comissuras labiais (Figura 1). Hiperpigmentação homogênea em bandas longitudinais, nas unhas do 1º, 2º e 3º quirodáctilo, e do 1º e 2º pododáctilos, ambas simétricas (Figuras 2 e 3). A presença de pigmentação similar na pele da borda proximal das unhas de 2º e 3º quirodáctilos da mão direita, de bordas mal definidas, caracterizando o sinal de Hutchinson (Figura 4). Não apresentava distrofia ungueal, máculas na conjuntiva, mucosa genital, nem em outra área do corpo.

Ao exame histopatológico da lâmina ungueal e mucosa oral, evidenciou-se apenas hiperpigmentação lentiginosa da camada basal, sem atipias celulares, acúmulo de melanófagos e depósito de melanina livre na derme superficial (Figura 5). O exame endoscópico digestivo alto e baixo revelou epitélio mucoso normal, sem pólipos ou massas. A história familiar indicava negativo para doenças pigmentares ou genéticas. Baseado nos achados dermatológicos e histológicos, foi feito o diagnóstico e a paciente recebeu orientação quanto ao caráter benigno do quadro, sem repercussão sistêmica.

QUE SÍNDROME É ESTA?

Síndrome de Laugier-Hunziker

Em 1970, a síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) foi descrita como pigmentação melanótica dos lábios e mucosa oral, podendo apresentar hiperpigmentação das unhas.¹ Posteriormente, este conceito original evoluiu para hiperpigmentação adquirida idiopática mucocutânea, sendo também verificada em outras áreas, já que apresentavam histologia similar.^2,3

A etiopatogenia é desconhecida, apesar da proposta de diferentes teorias para explicar o mecanismo da disfunção melanocítica.^2,3 Inicia-se dos 30 aos 50 anos, prevalecendo em mulheres e, quase exclusivamente, na raça branca, diferente deste relato, em paciente parda.⁴ Caracteriza-se por número variável de máculas mucocutâneas hiperpigmentadas assintomáticas, lentiginosas ou lineares. ^3-6 A coloração varia da marrom à preta. Podem ser isoladas ou confluentes e envolvem, em geral, boca e lábios. ^5,6 A comissura labial, gengiva, língua, palato, dedos, pescoço, abdome, esôfago, região palmar e plantar são localizações menos comuns.^3,5,6 As unhas são afetadas em 60% dos casos, apesar de nunca ter sido vista em criança, na forma de uma ou duas bandas longitudinais homogêneas, acometendo parcial ou completamente a lâmina.^1,5-7

O diagnóstico é clínico, excluindo outras causas de hiperpigmentação mucocutânea, frequentemente, associada com melanoníquia longitudinal. ¹ A patologia desta entidade consiste na hiperpigmentação da camada basal, aumento de melanófagos e presença de incontinência pigmentar, na derme papilar, sem hiperproliferações ou atipias de melanócitos.^2,6,7 A alteração é mais evidente nas áreas mais afetadas.² Tem sido descrita discreta acantose em alguns relatos.² Portanto, trata-se de alteração funcional do melanócito, de causa ainda desconhecida, mas, subsequentemente, resulta em aumento numérico dos melanossomos (por provável estímulo crônico por hiperreatividade enzimática na biossíntese da melanina-tirosina).²

As diversas condições devem ser incluídas na diagnose diferencial das desordens pigmentares mucocutâneas, tais como: as síndromes de McCune-Albright, LEOPARD, Addison, LAMB, Gardner e Cronkhite-Canada, neurofibromatose e Peutz-Jeghers; assim como a pigmentação benigna racial, vindo a ser a principal causa de melanoníquia longitudinal.^1,6,7,8 As alterações ungueais podem ser causadas por fungos, como: Scytalidium dimidiatum, Fusarium sp, Wangiella dermatitidis, Exophiala dermatitidis, Scopulariopsis brevicaulis, Aspergillus niger, Alternaria sp, Penicillium sp, Acremonium sp, porém, já foi descrita como causada por dermatófitos (T. rubrum) e leveduras (Candida sp).⁸ As melanoníquias ungueais também resultam do uso de drogas, principalmente, a tetraciclina, a minociclina, os antimaláricos, os fenotiazinas e os quimioterápicos.⁷ Dentre outras causas de pigmentação mucosa localizada, destacam-se tatuagem por amálgama, a melanoma e a sarcoma de Kaposi. Essas condições são facilmente excluídas por achados clínicos associados e exames complementares.^1,2,5,7,9

O sinal de Hutchinson é regra no melanoma subungueal, todavia, poderá estar presente nas síndromes de Peutz-Jeghers, Laugier-Hunziker, hematoma subungueal, pigmentação étnica, SIDA, uso de drogas (minociclina e zidovudina), assim como na doença de Bowen.^9,10

Nenhum tratamento é necessário, pois não está associada às doenças sistêmicas e as suas complicações.^1,3,4,9 Não há relato de degeneração maligna.⁶ Cosmeticamente, a terapêutica com laser pode ser útil. ⁹

A hiperpigmentação mucocutânea não é infrequente na prática clínica e pode representar diversas condições na diagnose. É importante incluir a síndrome de Laugier-Hunziker no raciocínio, sendo o seu diagnóstico de exclusão e com excelente prognóstico.

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 06.04.2010.

Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None

Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

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Endereço para correspondência:

Priscilla Maria Rodrigues Pereira

Avenida Codajás, 24 Cachoeirinha

Manaus - (AM), Brasil

Tel.: [phone]

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Trabalho realizado na Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  02 Dez 2010
• Data do Fascículo
  Out 2010

Histórico

• Recebido
  06 Abr 2010