SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.85 issue5Immunopathogenesis of psoriasisPosthumous tribute to Prof. Ruy Noronha de Miranda author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Article

Indicators

Related links

Share


Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000500029 

SÍNDROME EM QUESTÃO

 

Você conhece esta Síndrome?*

 

 

Priscilla Maria Rodrigues PereiraI; Carlos Alberto Chirano RodriguesII; Livia Lima de LimaIII; Sandra Adolfina Romero ReyesIV; Adriana Valquíria de Oliveira MarianoV

IMédica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM). Médica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil
IIMédico Dermatologista pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil. - Preceptor da residência médica pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil
IIIMédica Residente em Dermatologia pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil. - Médica Residente em Dermatologia pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil
IVMédica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM) - Médica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil
VMédica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM) - Médica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Síndrome de Laugier-Hunziker é caracterizada por hiperpigmentação macular adquirida, idiopática das mucosas oral e genital, que pode estar associada à melanoníquia longitudinal. Relata-se caso de melanoníquia longitudinal das mãos e pés, sinal de Hutchinson e pigmentação lenticular dos lábios e mucosa oral. A histologia é típica, com amplo diagnóstico diferencial. Trata-se de entidade rara e benigna, que deve ser incluída na diagnose diferencial das hiperpigmentações mucocutâneas.

Palavras-chave: Diagnóstico diferencial; Hiperpigmentação; Mucosa bucal


 

 

RELATO DO CASO

Mulher, 64 anos, portadora de máculas hiperpigmentadas nas unhas de mãos, pés e lábios, procurou ambulatório de dermatologia para esclarecimento médico. O quadro surgiu há, pelo menos, 2 anos. Ao exame dermatológico, presença de mácula amarronzada, bem delimitada, em padrão lentiginoso, na mucosa oral bilateralmente, com pigmentação similar dos lábios e comissuras labiais (Figura 1). Hiperpigmentação homogênea em bandas longitudinais, nas unhas do 1º, 2º e 3º quirodáctilo, e do 1º e 2º pododáctilos, ambas simétricas (Figuras 2 e 3). A presença de pigmentação similar na pele da borda proximal das unhas de 2º e 3º quirodáctilos da mão direita, de bordas mal definidas, caracterizando o sinal de Hutchinson (Figura 4). Não apresentava distrofia ungueal, máculas na conjuntiva, mucosa genital, nem em outra área do corpo.

 

 

 

 

 

 

 

 

Ao exame histopatológico da lâmina ungueal e mucosa oral, evidenciou-se apenas hiperpigmentação lentiginosa da camada basal, sem atipias celulares, acúmulo de melanófagos e depósito de melanina livre na derme superficial (Figura 5). O exame endoscópico digestivo alto e baixo revelou epitélio mucoso normal, sem pólipos ou massas. A história familiar indicava negativo para doenças pigmentares ou genéticas. Baseado nos achados dermatológicos e histológicos, foi feito o diagnóstico e a paciente recebeu orientação quanto ao caráter benigno do quadro, sem repercussão sistêmica.

 

 

QUE SÍNDROME É ESTA?

Síndrome de Laugier-Hunziker

Em 1970, a síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) foi descrita como pigmentação melanótica dos lábios e mucosa oral, podendo apresentar hiperpigmentação das unhas.1 Posteriormente, este conceito original evoluiu para hiperpigmentação adquirida idiopática mucocutânea, sendo também verificada em outras áreas, já que apresentavam histologia similar.2,3

A etiopatogenia é desconhecida, apesar da proposta de diferentes teorias para explicar o mecanismo da disfunção melanocítica.2,3 Inicia-se dos 30 aos 50 anos, prevalecendo em mulheres e, quase exclusivamente, na raça branca, diferente deste relato, em paciente parda.4 Caracteriza-se por número variável de máculas mucocutâneas hiperpigmentadas assintomáticas, lentiginosas ou lineares. 3-6 A coloração varia da marrom à preta. Podem ser isoladas ou confluentes e envolvem, em geral, boca e lábios. 5,6 A comissura labial, gengiva, língua, palato, dedos, pescoço, abdome, esôfago, região palmar e plantar são localizações menos comuns.3,5,6 As unhas são afetadas em 60% dos casos, apesar de nunca ter sido vista em criança, na forma de uma ou duas bandas longitudinais homogêneas, acometendo parcial ou completamente a lâmina.1,5-7

O diagnóstico é clínico, excluindo outras causas de hiperpigmentação mucocutânea, frequentemente, associada com melanoníquia longitudinal. 1 A patologia desta entidade consiste na hiperpigmentação da camada basal, aumento de melanófagos e presença de incontinência pigmentar, na derme papilar, sem hiperproliferações ou atipias de melanócitos.2,6,7 A alteração é mais evidente nas áreas mais afetadas.2 Tem sido descrita discreta acantose em alguns relatos.2 Portanto, trata-se de alteração funcional do melanócito, de causa ainda desconhecida, mas, subsequentemente, resulta em aumento numérico dos melanossomos (por provável estímulo crônico por hiperreatividade enzimática na biossíntese da melanina-tirosina).2

As diversas condições devem ser incluídas na diagnose diferencial das desordens pigmentares mucocutâneas, tais como: as síndromes de McCune-Albright, LEOPARD, Addison, LAMB, Gardner e Cronkhite-Canada, neurofibromatose e Peutz-Jeghers; assim como a pigmentação benigna racial, vindo a ser a principal causa de melanoníquia longitudinal.1,6,7,8 As alterações ungueais podem ser causadas por fungos, como: Scytalidium dimidiatum, Fusarium sp, Wangiella dermatitidis, Exophiala dermatitidis, Scopulariopsis brevicaulis, Aspergillus niger, Alternaria sp, Penicillium sp, Acremonium sp, porém, já foi descrita como causada por dermatófitos (T. rubrum) e leveduras (Candida sp).8 As melanoníquias ungueais também resultam do uso de drogas, principalmente, a tetraciclina, a minociclina, os antimaláricos, os fenotiazinas e os quimioterápicos.7 Dentre outras causas de pigmentação mucosa localizada, destacam-se tatuagem por amálgama, a melanoma e a sarcoma de Kaposi. Essas condições são facilmente excluídas por achados clínicos associados e exames complementares.1,2,5,7,9

O sinal de Hutchinson é regra no melanoma subungueal, todavia, poderá estar presente nas síndromes de Peutz-Jeghers, Laugier-Hunziker, hematoma subungueal, pigmentação étnica, SIDA, uso de drogas (minociclina e zidovudina), assim como na doença de Bowen.9,10

Nenhum tratamento é necessário, pois não está associada às doenças sistêmicas e as suas complicações.1,3,4,9 Não há relato de degeneração maligna.6 Cosmeticamente, a terapêutica com laser pode ser útil. 9

A hiperpigmentação mucocutânea não é infrequente na prática clínica e pode representar diversas condições na diagnose. É importante incluir a síndrome de Laugier-Hunziker no raciocínio, sendo o seu diagnóstico de exclusão e com excelente prognóstico.

 

REFERÊNCIAS

1. Gencoglan G, Gerceker-Turk B, Kilinc-Karaarslan I, Akalin T, Ozdemir F. Dermoscopic Findings in Laugier-Hunziker Syndrome. Arch Dermatol. 2007;143:631-3.         [ Links ]

2. Vega Gutiérrez J, Miranda Romero A, Martínez G, Torrero MV, López de Juan M. Hyperpigmentation mimicking Laugier syndrome, levodopa therapy and Addison's disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003;17:324-7.         [ Links ]

3. Ajith C, Handa S. Laugier-Hunziker pigmentation. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2005;71:354-6.         [ Links ]

4. Tan J, Greaves MW, Lee LH. Laugier-Hunziker syndrome and hypocellular marrow: a fortuitous association? Clin Exp Dermatol. 2007;32:584-5.         [ Links ]

5. Sardana K, Mishra D, Garg V. Laugier-Hunziker Syndrome. Indian Pediatrics. 2006;43:998-1000.         [ Links ]

6. Aytekin S, Alp S. Laugier-Hunziker syndrome associated with actinic lichen planus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18:221-42.         [ Links ]

7. Lampe AK, Hampton PJ, Woodford-Richens K, Tomlinson I, Lawrence CM, Douglas FS. Laugier-Hunziker syndrome: an important differential diagnosis for Peutz-Jeghers syndrome. J Med Genet. 2003;40:77.         [ Links ]

8. Miot HA, Gumieiro JH, Poli JPV, Camargo RMP. Caso para diagnóstico. Melanoníquia fúngica. An Bras Dermatol. 2007;82:480-2        [ Links ]

9. Ayoub N, Barete S, Bouaziz JD, Le Pelletier F, Frances C. Additional conjunctival and penile pigmentation in Laugier-Hunziker syndrome: a report of two cases. Int J Dermatol. 2004;43:571-4.         [ Links ]

10. Mendonça IRS, Kac BK, Silva RT, Spinelli LP, Orofino RR, Andrade JRF. Melanoma do aparelho ungueal. An Bras Dermatol. 2004;79:575-580.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Priscilla Maria Rodrigues Pereira
Avenida Codajás, 24 Cachoeirinha
Manaus - (AM), Brasil
Tel.: 92 3663 4747

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 06.04.2010.
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

 

 

* Trabalho realizado na Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta.