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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.5 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000500029 

SÍNDROME EM QUESTÃO

 

Você conhece esta Síndrome?*

 

 

Priscilla Maria Rodrigues PereiraI; Carlos Alberto Chirano RodriguesII; Livia Lima de LimaIII; Sandra Adolfina Romero ReyesIV; Adriana Valquíria de Oliveira MarianoV

IMédica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM). Médica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil
IIMédico Dermatologista pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil. - Preceptor da residência médica pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil
IIIMédica Residente em Dermatologia pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil. - Médica Residente em Dermatologia pela Fundação Alfredo da Matta - Manaus (AM), Brasil
IVMédica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM) - Médica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil
VMédica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM) - Médica Residente em Dermatologia do Hospital Universitário Getúlio Vargas pela Universidade Federal do Amazonas (UFAM) - Manaus (AM), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Síndrome de Laugier-Hunziker é caracterizada por hiperpigmentação macular adquirida, idiopática das mucosas oral e genital, que pode estar associada à melanoníquia longitudinal. Relata-se caso de melanoníquia longitudinal das mãos e pés, sinal de Hutchinson e pigmentação lenticular dos lábios e mucosa oral. A histologia é típica, com amplo diagnóstico diferencial. Trata-se de entidade rara e benigna, que deve ser incluída na diagnose diferencial das hiperpigmentações mucocutâneas.

Palavras-chave: Diagnóstico diferencial; Hiperpigmentação; Mucosa bucal


 

 

RELATO DO CASO

Mulher, 64 anos, portadora de máculas hiperpigmentadas nas unhas de mãos, pés e lábios, procurou ambulatório de dermatologia para esclarecimento médico. O quadro surgiu há, pelo menos, 2 anos. Ao exame dermatológico, presença de mácula amarronzada, bem delimitada, em padrão lentiginoso, na mucosa oral bilateralmente, com pigmentação similar dos lábios e comissuras labiais (Figura 1). Hiperpigmentação homogênea em bandas longitudinais, nas unhas do 1º, 2º e 3º quirodáctilo, e do 1º e 2º pododáctilos, ambas simétricas (Figuras 2 e 3). A presença de pigmentação similar na pele da borda proximal das unhas de 2º e 3º quirodáctilos da mão direita, de bordas mal definidas, caracterizando o sinal de Hutchinson (Figura 4). Não apresentava distrofia ungueal, máculas na conjuntiva, mucosa genital, nem em outra área do corpo.

 

 

 

 

 

 

 

 

Ao exame histopatológico da lâmina ungueal e mucosa oral, evidenciou-se apenas hiperpigmentação lentiginosa da camada basal, sem atipias celulares, acúmulo de melanófagos e depósito de melanina livre na derme superficial (Figura 5). O exame endoscópico digestivo alto e baixo revelou epitélio mucoso normal, sem pólipos ou massas. A história familiar indicava negativo para doenças pigmentares ou genéticas. Baseado nos achados dermatológicos e histológicos, foi feito o diagnóstico e a paciente recebeu orientação quanto ao caráter benigno do quadro, sem repercussão sistêmica.

 

 

QUE SÍNDROME É ESTA?

Síndrome de Laugier-Hunziker

Em 1970, a síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) foi descrita como pigmentação melanótica dos lábios e mucosa oral, podendo apresentar hiperpigmentação das unhas.1 Posteriormente, este conceito original evoluiu para hiperpigmentação adquirida idiopática mucocutânea, sendo também verificada em outras áreas, já que apresentavam histologia similar.2,3

A etiopatogenia é desconhecida, apesar da proposta de diferentes teorias para explicar o mecanismo da disfunção melanocítica.2,3 Inicia-se dos 30 aos 50 anos, prevalecendo em mulheres e, quase exclusivamente, na raça branca, diferente deste relato, em paciente parda.4 Caracteriza-se por número variável de máculas mucocutâneas hiperpigmentadas assintomáticas, lentiginosas ou lineares. 3-6 A coloração varia da marrom à preta. Podem ser isoladas ou confluentes e envolvem, em geral, boca e lábios. 5,6 A comissura labial, gengiva, língua, palato, dedos, pescoço, abdome, esôfago, região palmar e plantar são localizações menos comuns.3,5,6 As unhas são afetadas em 60% dos casos, apesar de nunca ter sido vista em criança, na forma de uma ou duas bandas longitudinais homogêneas, acometendo parcial ou completamente a lâmina.1,5-7

O diagnóstico é clínico, excluindo outras causas de hiperpigmentação mucocutânea, frequentemente, associada com melanoníquia longitudinal. 1 A patologia desta entidade consiste na hiperpigmentação da camada basal, aumento de melanófagos e presença de incontinência pigmentar, na derme papilar, sem hiperproliferações ou atipias de melanócitos.2,6,7 A alteração é mais evidente nas áreas mais afetadas.2 Tem sido descrita discreta acantose em alguns relatos.2 Portanto, trata-se de alteração funcional do melanócito, de causa ainda desconhecida, mas, subsequentemente, resulta em aumento numérico dos melanossomos (por provável estímulo crônico por hiperreatividade enzimática na biossíntese da melanina-tirosina).2

As diversas condições devem ser incluídas na diagnose diferencial das desordens pigmentares mucocutâneas, tais como: as síndromes de McCune-Albright, LEOPARD, Addison, LAMB, Gardner e Cronkhite-Canada, neurofibromatose e Peutz-Jeghers; assim como a pigmentação benigna racial, vindo a ser a principal causa de melanoníquia longitudinal.1,6,7,8 As alterações ungueais podem ser causadas por fungos, como: Scytalidium dimidiatum, Fusarium sp, Wangiella dermatitidis, Exophiala dermatitidis, Scopulariopsis brevicaulis, Aspergillus niger, Alternaria sp, Penicillium sp, Acremonium sp, porém, já foi descrita como causada por dermatófitos (T. rubrum) e leveduras (Candida sp).8 As melanoníquias ungueais também resultam do uso de drogas, principalmente, a tetraciclina, a minociclina, os antimaláricos, os fenotiazinas e os quimioterápicos.7 Dentre outras causas de pigmentação mucosa localizada, destacam-se tatuagem por amálgama, a melanoma e a sarcoma de Kaposi. Essas condições são facilmente excluídas por achados clínicos associados e exames complementares.1,2,5,7,9

O sinal de Hutchinson é regra no melanoma subungueal, todavia, poderá estar presente nas síndromes de Peutz-Jeghers, Laugier-Hunziker, hematoma subungueal, pigmentação étnica, SIDA, uso de drogas (minociclina e zidovudina), assim como na doença de Bowen.9,10

Nenhum tratamento é necessário, pois não está associada às doenças sistêmicas e as suas complicações.1,3,4,9 Não há relato de degeneração maligna.6 Cosmeticamente, a terapêutica com laser pode ser útil. 9

A hiperpigmentação mucocutânea não é infrequente na prática clínica e pode representar diversas condições na diagnose. É importante incluir a síndrome de Laugier-Hunziker no raciocínio, sendo o seu diagnóstico de exclusão e com excelente prognóstico.

 

REFERÊNCIAS

1. Gencoglan G, Gerceker-Turk B, Kilinc-Karaarslan I, Akalin T, Ozdemir F. Dermoscopic Findings in Laugier-Hunziker Syndrome. Arch Dermatol. 2007;143:631-3.         [ Links ]

2. Vega Gutiérrez J, Miranda Romero A, Martínez G, Torrero MV, López de Juan M. Hyperpigmentation mimicking Laugier syndrome, levodopa therapy and Addison's disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003;17:324-7.         [ Links ]

3. Ajith C, Handa S. Laugier-Hunziker pigmentation. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2005;71:354-6.         [ Links ]

4. Tan J, Greaves MW, Lee LH. Laugier-Hunziker syndrome and hypocellular marrow: a fortuitous association? Clin Exp Dermatol. 2007;32:584-5.         [ Links ]

5. Sardana K, Mishra D, Garg V. Laugier-Hunziker Syndrome. Indian Pediatrics. 2006;43:998-1000.         [ Links ]

6. Aytekin S, Alp S. Laugier-Hunziker syndrome associated with actinic lichen planus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18:221-42.         [ Links ]

7. Lampe AK, Hampton PJ, Woodford-Richens K, Tomlinson I, Lawrence CM, Douglas FS. Laugier-Hunziker syndrome: an important differential diagnosis for Peutz-Jeghers syndrome. J Med Genet. 2003;40:77.         [ Links ]

8. Miot HA, Gumieiro JH, Poli JPV, Camargo RMP. Caso para diagnóstico. Melanoníquia fúngica. An Bras Dermatol. 2007;82:480-2        [ Links ]

9. Ayoub N, Barete S, Bouaziz JD, Le Pelletier F, Frances C. Additional conjunctival and penile pigmentation in Laugier-Hunziker syndrome: a report of two cases. Int J Dermatol. 2004;43:571-4.         [ Links ]

10. Mendonça IRS, Kac BK, Silva RT, Spinelli LP, Orofino RR, Andrade JRF. Melanoma do aparelho ungueal. An Bras Dermatol. 2004;79:575-580.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Priscilla Maria Rodrigues Pereira
Avenida Codajás, 24 Cachoeirinha
Manaus - (AM), Brasil
Tel.: 92 3663 4747

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 06.04.2010.
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None

 

 

* Trabalho realizado na Fundação de Dermatologia Tropical e Venereologia Alfredo da Matta.

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