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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.6 Rio de Janeiro Nov./Dec. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000600018 

CASO CLÍNICO

 

Doença de Mucha-Habermann úlceronecrótica febril em adulto com boa resposta à corticoterapia oral*

 

 

Priscila Wolf NassifI; Deise Aparecida Santos GodoyII; Sadamitsu NakandakariIII; Cinthia Janine Meira AlvesIV; Cleverson Teixeira SoaresV

IMédica dermatologista. Ex-especializanda do Instituto lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru - SP - Brasil
IIMédica Dermatologista - Preceptora residência medica em Dermatologia do Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru (SP), Brasil
IIIMédico Dermatologista - Preceptor chefe da residência medica em dermatologia do Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru (SP), Brasil
IVMédica dermatologista. Ex-residente do Instituo Lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru - SP - Brasil
VMédico Patologista do Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru (SP), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril (FUMHD) é uma variante clínica rara da pitiríase liquenoide variceliforme aguda (PLEVA). Tem etiologia incerta e é caracterizada por lesões úlceronecróticas, associadas a sintomas sistêmicos. Relata-se um caso de paciente masculino, com início agudo de lesões máculo-papulares, vesicobolhosas e úlceronecróticas, associadas à febre alta e mialgia. Tratado com prednisona 0,5 mg/kg/dia, obteve-se excelente resposta terapêutica. A FUMHD é uma variante severa da PLEVA, cujo diagnóstico é clínico e histopatológico. Vários tratamentos são descritos, tais como: metrotexate, corticoesteroides, PUVA, mas nenhum foi estabelecido.

Palavras-chave: Corticosteroides; Pitiríase liquenoide; Vasculite


 

 

INTRODUÇÃO

A doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril (FUMHD) é uma variante clínica rara da pitiríase liquenoide variceliforme aguda (PLEVA), com apenas 39 casos descritos na literatura até o momento.1 Tem etiologia incerta e é caracterizada pelo surgimento de lesões úlceronecróticas, associadas à febre alta e sintomas sistêmicos.1 No adulto, além do quadro ser mais severo, há um potencial maligno que pode estar relacionado à clonalidade de células T. O caso é relatado pela raridade e gravidade da doença em adultos, além da excelente resposta clínica ao tratamento com corticoesteroides.

 

RELATO DO CASO

Paciente masculino, 49 anos, com início há 1 semana de máculas e pápulas eritematosas generalizadas (Figura 1), acometendo inclusive palmas, plantas e mucosas, que evoluíram para lesões vesicobolhosas e úlceronecróticas, algumas com crosticula central (Figura 2). Associava-se a este quadro, mal-estar geral, febre alta (40 graus) e mialgia. Nos exames laboratoriais, apresentava hiponatremia, hipocalcemia e linfopenia. FTAabs, VDRL, sorologia herpes 1 e 2, Anti-HIV 1 e 2, foram negativos. O diagnóstico foi confirmado pelo exame histopatológico, que revelou infiltrado inflamatório linfo-histiocitário, com agressão intensa à epiderme, edema e degeneração vacuolar de queratinócitos, intensa exocitose, formação de bolha, com evolução para úlcera e congestão vascular, com extravasamento de hemácias (Figuras 3 e 4), compatíveis com doença de Mucha-Habermann. Instituiu-se a prednisona 40 mg/dia com excelente resposta terapêutica. Então, foi reduzido, gradativamente, o corticoesteroide, até sua total retirada, e o paciente não apresenta recidiva das lesões, até o momento.

 

 

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

Cabe a V. Mucha,a primeira publicação, em 1916, na Alemanha, de uma erupção pápulo-escamosa aguda, sob a denominação de Parakeratosis Variegata (Unna) ou Pityriasis Lichenoides Chronica (Neisser-Juliusberg).2 R.Habermann, em 1925, propõe novo título para esta dermatose: Pityriasis Lichenoides et Varioliformis Acuta (PLEVA), 2 também conhecida com doença de Mucha-Habermann.

A Doença de Mucha-Habermann úlceronecrótica febril (FUMHD) é uma variante severa da PLEVA, que se caracteriza pelo aparecimento súbito de lesões úlceronecróticas, associadas à febre alta (40 graus), mialgia, artralgia, sintomas gastrointestinais e do sistema nervoso central, pneumonite intersticial, miocardite linfocítica, e até morte. 3,4 Geralmente, seu curso é limitado a semanas ou meses, e, ocasionalmente, evolui para um curso crônico com exacerbações e remissões. 4 Habitualmente, acomete crianças e adultos jovens, contrariando nosso caso, que trata-se de um paciente de 49 anos. O prognóstico é melhor em crianças, já que, no adulto, além do quadro ser mais severo, há um potencial maligno podendo relacionar-se à clonalidade de células T. 1,4,5 Neste caso, o paciente, apesar de adulto, apresentou excelente resposta clínica à terapêutica com corticoesteroide sistêmico, contrariando a literatuta. A etiologia da doença permanece incerta, pois não se sabe se a PLEVA é uma reação de hipersensibilidade a alguns agentes infecciosos (HIV, estreptococo, toxoplasma, agentes virais),6 uma vasculite de hipersensibilidade (mediada por complexos imunes) ou se é um genuíno processo linfoproliferativo, que faz parte do espectro de doenças cutâneas de desordem linfoproliferativa da célula T.1,5,7 Apesar disto, a transformação em linfoma de células T cutâneo é rara, e as semelhanças com a papulose linfomatoide ainda estão em debate. 7

O diagnóstico é clínico e histopatológico. Laboratorialmente, observam-se VHS, PCR e contagem de leucócitos elevadas. Em alguns pacientes, podem-se encontrar anticorpos contra estreptolisina A e eosinofilia. 7 No paciente em questão, foram observados a hiponatremia, a hipocalcemia e a linfopenia, além de sorologias para HIV, sífilis e herpes resultarem em negativas. Na histopatologia, há infiltrados inflamatórios linfocitários perivasculares, na derme superficial, com exocitose epidérmica de restos de linfócitos e escamas paraqueratósicas, com acúmulo de células inflamatórias entre as diferentes camadas. 6 O diagnóstico diferencial faz-se com papulose linfomatoide, varicela, sífilis e eritema multiforme. 6

Vários tratamentos têm sido propostos, porém, nenhum foi estabelecido, já que o número de casos relatados é pequeno. Yang descreve o uso de altas doses de corticoesteroides orais, inicialmente, para reduzir o componente inflamatório, seguido de eritromicina oral de manutenção.1,6,7 Há um relato de paciente tratado com pulsoterapia, com metilprednisolona 500mg/dia, por 3 dias seguidos, de prednisona oral 40mg/dia, com posterior terapia de manutenção, com metrotexate (7,5 mg/semana). 8 Outros trabalhos descrevem o uso de metrotexate isolado, PUVA, aciclovir, azitromicina e 4,4 diaminodifenil sulfona. 1,6,7,9 O uso de ciclosporina oral, numa dose inicial de 2,5mg/kg/dia e posteriormente 1,25mg/kg/dia, também obteve bom resultado num paciente de 8 anos de idade com FUMHD.10 Uma análise retrospectiva de 20 casos demonstrou que 6 de 15 pacientes obtiveram boa resposta terapêutica com prednisolona, em dosagens maiores que 1 mg/kg/dia. 8 No caso apresentado, o paciente foi tratado com 0,5 mg/kg/dia e se manteve sem lesões, mesmo após a retirada do corticoesteroide sistêmico, sem necessidade de terapia de manutenção.

Apesar de o caso relatado apresentar-se com boa evolução, a FUMHD é uma doença que pode ser fatal no adulto, e, portanto, necessita de mais estudos, já que o melhor tratamento ainda não está bem estabelecido em face do pequeno número de casos descritos.

 

REFERENCES

1. Sotiriou E, Patsatsi A, Tsorova C, Lazaridou E, Sotiriadis D. Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann Disease: A Case Report and Review of the Literature. Acta Derm Venereol. 2008; 88:350-5.         [ Links ]

2. Sternick M, Talarico RA. Posição da Doença de Mucha-Habermann entre as vascularites. An Bras Dermatol. 1981;56:37-42.         [ Links ]

3. Miyamoto T, Takayama N, Kitada S, HagariY, Mihara M. Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease: a case report and a review of the literature. J Clin Pathol. 2003;56:795-7.         [ Links ]

4. Aytekin S, Balci G, Duzgun OY. Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease: A case report and a review of the literature. Dermatol Online J. 2005;11:31.         [ Links ]

5. Dereure O, Levi E, Kadin ME. T-Cell clonality in pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: a heteroduplex analisys of 20 cases. Arch Dermatol. 2000;136:1483-6.         [ Links ]

6. Gómez MTB, Durán JCS, Estella SJ, Chaves YM, San Pablo AMT. Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (enfermedad de Mucha-Habermann).An Pediatr (Barc). 2007;66:87-106.         [ Links ]

7. Ricci G, Patrizi A, Misciali D, Masi M. Pathological case of the month. Arch Pediatr Adolesc Med. 2001;155:195-6.         [ Links ]

8. Ito N, Ohshima A, Hashizume H, Takigawa M, Tokura Y. Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann's disease managed with methylprednisolone semipulse and subsequent methotrexate therapies. J Am Acad Dermatol. 2003;49:1142-8.         [ Links ]

9. Skinner RB, Levy AL. Rapid resolution of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta with azithromycin. J Am Acad Dermatol. 2008;58:524-5.         [ Links ]

10. Kim HS, Yu DS, Kim JW. A case of febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann's disease successfully treated with oral cyclosporine. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007;21:272-3.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Priscila Wolf Nassif
Endereço: R. Piratininga, 159 apto 122
cep 87013100 Maringá-PR, Brasil
Tel: 44 9922 1072 / 44 3262 1712
Email: priwolf@gmail.com

Recebido em 03.08.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 28.08.2009.
Conflito de interesse: Nenhum
None Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL) - Bauru (SP), Brasil.