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Anais Brasileiros de Dermatologia

versão impressa ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.6 Rio de Janeiro nov./dez. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000600020 

CASO CLÍNICO

 

Psoríase pustulosa da infância - relato de caso*

 

 

Yuri Nogueira ChavesI; Dulceane Natyara CardosoII; Priscila F. Landulfo JorgeIII; Ivonise FolladorIV; Maria de Fátima Paim de OliveiraV

IMédico residente do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgar Santos - Universidade Federal da Bahia (UFBA) - Salvador (BA), Brasil
IIEstudante de Graduação da Faculdade de Medicina da Universidade Federal da Bahia (UFBA) - Salvador (BA), Brasil
IIIEstudante de Graduação da Faculdade de Medicina da Universidade Federal da Bahia (UFBA) - Salvador (BA), Brasil
IVDoutora em Dermatologia pela Universidade Federal da Bahia (UFBA) e médica preceptora do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgar Santos - Universidade Federal da Bahia (UFBA) - Salvador (BA), Brasil
VDoutora em Medicina e Saúde pela Universidade Federal da Bahia (UFBA) e médica preceptora do Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgar Santos - Universidade Federal da Bahia (UFBA) - Salvador (BA), Brasi

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A psoríase pustulosa generalizada é tipo raro de psoríase descrita pela primeira vez, em 1910, por Von Zumbusch. A psoríase pustulosa generalizada na criança tende a ter um curso mais benigno que no adulto, entretanto, em sua forma grave, pode por em risco a vida do paciente. Talvez, pela raridade da doença, nenhuma opção terapêutica se mostrou consistentemente eficaz e segura até o momento. Relatos isolados sugerem ser o retinoide a droga de escolha nesses casos, porém trata-se de fármaco que, na primeira infância, traz mais dificuldades no manejo. Relata-se exemplo dessa rara doença em lactente, quadro extenso e grave, com resposta satisfatória ao uso de dapsona, com boa tolerabilidade.

Palavras-chave: Criança; Dapsona; Psoríase; Terapêutica


 

 

INTRODUÇÃO

Psoríase pustulosa generalizada (PPG) é tipo raro de psoríase descrita pela primeira vez, em 1910, por Von Zumbusch, e é considerada o tipo mais grave desta enfermidade. 1 Baker e Ryan2 classificaram esse tipo de psoríase em quatro formas: von zumbusch, anular, exantemática e localizada (exceto acral e palmo-plantar), sendo que nenhum desses tipos são mutuamente exclusivos. Essa forma generalizada de psoríase é caracterizada pelo desenvolvimento de pústulas estéreis subcórneas sobrepostas em base eritematosa. 1 Na literatura, estão descritos menos de 200 casos da forma von zumbusch em crianças. 3 O relato deste caso decorre tanto pela sua raridade, como também pelo desafio terapêutico que impõe.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, de 1 ano e 8 meses, cuja genitora referia que, desde os dois meses de idade, apresentava pápulas puntiformes pruriginosas e pústulas disseminadas pelo corpo, inclusive na genitália, poupando mucosas. As pústulas tendiam à confluência formando lagos de pus sobre base eritematosa. Febre e adinamia acompanhavam o quadro. A melhora parcial e temporária era obtida com uso de antibióticos sistêmicos e corticosteroides tópicos, sempre com novos episódios de recrudescência. Relatava ainda que o genitor do paciente apresentou quadro semelhante na infância, com remissão espontânea.

Ao exame dermatológico, evidenciaram-se placas eritematosas, descamativas, com pústulas generalizadas e áreas com crostas melicéricas, com poucas áreas do tegumento poupadas. Em algumas áreas as placas eritematosas, eram margeadas por pústulas, dando aspecto circinado às lesões (Figuras 1 e 2).

 

 

 

 

Dentre os exames laboratoriais relevantes, encontravam-se leucocitose de 22.300 (Valor de referência -VR: 5 a 10 mil); anemia com hemoglobina de 10,8% (VR: > 12,5 a 17,5) e hematócrito de 31% (VR:40 a 54%); plaquetose de 670 mil /mm3 (VR: 150 a 450 mil/mm3); velocidade de hemossedimentação de 41 mm na 1ª hora (VR: 3 a 20) e Proteína C reativa de 6 mg/L (VR: <6).

O exame anatomopatológico evidenciou vesícula subcórnea mantendo exsudato fibrino-leucocitário, na luz e epiderme, mostrando acantose, com discreta hiperceratose e pequenas áreas de paraceratose; na derme havia infiltrado mononuclear com agrupamentos de neutrófilos (Figuras 3 e 4). Esse resultado foi compatível com a suspeita clínica de psoríase pustulosa.

 

 

 

 

O paciente foi medicado com dapsona 5mg, de 12 em 12 horas, e sulfato ferroso 10ml por dia. Evoluiu em três meses, com perda de peso, após suspensão do corticoide tópico, resolução da febre e melhora da adinamia. Ainda houve regressão parcial das lesões citadas acima, porém evidenciando-se ainda surgimento de novas lesões. Apresentava pústulas, com base eritematosa no dorso, abdômen e tórax (Figuras 5 e 6). A dapsona foi mantida, sendo programada a introdução de ciclosporina, caso não houvesse resposta satisfatória ao tratamento corrente.

 

 

 

 

DISCUSSÃO

A psoríase pustulosa generalizada (PPG) é rara em crianças. Pode acontecer, em qualquer idade na infância, mas é mais comum começar no primeiro ano de vida. 4 Ao contrário da psoríase no adulto, a PPG na criança tem predominância no sexo masculino, em razão de 3:2.5 Dados epidemiológicos e imunogenéticos têm demonstrado a predisposição hereditária na psoríase. A participação de genes do HLA vem sendo bastante estudada, sendo a maior correlação encontrada com o HLA-Cw6. 6

Nesse relato, o paciente apresentava história familiar de lesões semelhantes, o que corrobora o importante papel da hereditariedade na psoríase. 4 Possíveis diagnósticos diferenciais incluem: a síndrome da pele escaldada estafilocócica, síndrome de Reiter, candidíase generalizada, dermatite atópica, dermatite seborreica, miliária pustulosa e pustulose exantemática aguda generalizada. 3,7 Os dados clínicos apresentados, associados à histopatologia típica de PPG, confirmaram o diagnóstico. O tipo von zumbusch é forma aguda que se apresenta pela erupção abrupta de pústulas estéreis sobre base eritematosa, sendo acompanhada de sintomas sistêmicos graves, tais como: febre e dor, por vezes, pondo em risco a vida do paciente. 8 No caso relatado, o paciente apresentava febre e adinamia como - sinais de gravidade, apontando para a necessidade imediata de iniciar terapia sistêmica. Talvez, pela raridade da doença, um tratamento seguro e consistentemente eficaz ainda não foi identificado. As opções terapêuticas já publicadas incluem retinoides sistêmicos, ciclosporina A, PUVA, UVBnB, metrotrexato e dapsona, além de tratamentos tópicos. 9-13 Outras opções mais recentes, são os chamados biológicos como infliximab e etenarcept, usados ainda de forma incipiente na PPG em crianças. 14 No caso aqui relatado, optou-se pelo uso da dapsona, por ser fármaco relativamente seguro e pela extensa experiência do serviço com esse fármaco, usado em diversas outras enfermidades. A resposta a esse tratamento foi parcial após o primeiro trimestre de tratamento, sendo programado o uso de ciclosporina para consulta seguinte, caso não houvesse controle efetivo da doença. A PPG na criança tende a ter um curso mais benigno que no adulto, no entanto, em sua forma grave, pode por em risco a vida do paciente. 3 A pronta introdução de terapêutica sistêmica se faz necessária. Nesse relato de caso de doença rara, foi exposta à experiência, com uso de dapsona, podendo esta ser considerada fármaco moderadamente efetivo para tal.

 

REFERÊNCIAS

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2. Baker H, Ryan TJ. Generalized pustular psoriasis. A clinical and epidemiological study of 104 cases. Br J Dermatol. 1968;80:771-93.         [ Links ]

3. Cassandra M, Conte E, Cortez B. Childhood pustular psoriasis elicited by the streptococcal antigen: a case report and review of the literature. Pediatr Dermatol. 2003;20:506-10        [ Links ]

4. Beylot C, Puissant A, Bioulac P, Saurat JH, Pringuet R, Doutre MS. Particular clinical features of psoriasis in infants and children. Acta Derm Venereol. 1979;87:95-7.         [ Links ]

5. Karamfilov T, Wollina U. Juvenile generalized pustularpsoriasis. Acta Derm Venereol. 1998;78:220.         [ Links ]

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9. Baker H. Generalized pustular psoriasis. In: Roenigk HH Jr, Maibach HI, eds. Psoriasis. New York: Marcel Dekker; 1991. p.35-45.         [ Links ]

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13. Al-Shobaili H, Al-Khenaizan S. Childhood generalized pustular psoriasis: successful treatment with isotretinoin. Pediatr Dermatol. 2007;24:563-4.         [ Links ]

14. Pereira TM, Vieira AP, Fernandes JC, Antunes H, Basto AS. Anti-TNF-alpha therapy in childhood pustular psoriasis. Dermatology. 2006;213:350-2.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Maria de Fátima Santos Paim de Oliveira
Rua Reitor Macedo Costa 113 apartamento 1401-A
41815 150 Itaigara, Salvador - BA
e-mail: mfatimapaim@gmail.com

Recebido em 12.08.2008.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 01.12.08.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Complexo Hospitalar Universitário Professor Edgar Santos - Universidade Federal da Bahia - Departamento de Dermatologia da Universidade Federal da Bahia (UFBA) - Salvador (BA), Brasil.