Telangiectasia nevoide unilateral adquirida em homem hígido

Resumos

Unilateral nevoid telangiectasia is a rare vascular dermatosis, characterized by areas of superficial telangiectases distributed in a linear unilateral pattern. It was described in 1899 by Zeisler and Blascko. Several theories where developed in order to explain its etiopathogenesis. The most widely accepted is the one which establishes its probable association with an increase in the estrogen levels. There are two types: congenital and acquired. The latter is associated with hepatopathies in male patients. The acquired form is rarely observed in healthy men, with a few cases reported in the medical literature, and its etiology is unknown. This study reports the case of a healthy young man with acquired unilateral nevoid telangiectasia, without any comorbidities, clinical and /or laboratory findings indicative of hyperestrogenism.

Estrogens; Liver Diseases; Telangiectasis

CASO CLÍNICO

Telangiectasia nevoide unilateral adquirida em homem hígido^*

Juliana Merheb Jordão^I; Letícia Cortes Haendchen^II; Thiago César Berestinas^III; Luciana Rodrigues Lisboa Faucz^IV

^IMédica Dermatologista - Curitiba (PR), Brasil

^IIMédica Dermatologista - Curitiba (PR), Brasil

^IIIMédico Especializando do 3º ano de Dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC) - Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil

^IVMédica Assistente do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC) - Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A Telangiectasia Nevoide Unilateral é uma dermatose vascular rara, caracterizada por áreas de telangiectasia superficial, em uma distribuição linear unilateral, descrita, em 1899, por Zeisler e Blaschko. Diversas teorias foram desenvolvidas para explicar sua etiopatogenia, sendo a provável (e a mais fundamentada) a relação com elevação dos níveis de estrogênio. Há duas formas: a congênita e a adquirida. Esta, geralmente, se relaciona a hepatopatias, em pacientes do sexo masculino. Em homens hígidos, a ocorrência da forma adquirida é rara, com poucos relatos na literatura, sendo sua causa desconhecida. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de telangiectasia nevoide unilateral adquirida em homem jovem, sem comorbidades, alterações clínicas e/ou laboratoriais sugestivas de hiperestrogenismo.

Palavras-chave: Estrogênios; Hepatopatias; Telangiectasia

INTRODUÇÃO

A Telangiectasia Nevoide Unilateral é uma dermatose vascular rara, caracterizada por áreas de telangiectasia superficial, em uma distribuição linear unilateral, descrita, em 1899, por Zeisler e Blaschko.¹ Desde então, menos de 100 casos foram descritos na literatura.² Diversas teorias foram desenvolvidas para explicar sua etiopatogenia, sendo a provável (e a mais fundamentada): a relação com elevação dos níveis de estrogênio. Divide-se em: forma congênita e adquirida, sendo a primeira, prevalente em homens (através de herança autossômica dominante); e a segunda, em mulheres (em associação com estados fisiológicos ou patológicos de hiperestrogenismo).¹ A forma adquirida em pacientes do sexo masculino, geralmente, é relacionada a hepatopatias. A ocorrência desta, em homens hígidos, é rara, sendo sua causa desconhecida.

RELATO DO CASO

Paciente masculino, 19 anos, com história de mácula violácea assintomática, de crescimento progressivo em regiões cervical, peitoral e membro superior direito. A lesão apresentava 2 anos de evolução. Negava comorbidades, uso de medicamentos ou história familiar de hepatopatias, doenças cutâneas ou vasculares.

Ao exame, observavam-se máculas eritemato-violáceas, acometendo as áreas referidas (Figuras 1-3). Não havia lesões palpáveis, hipertrofia do membro, alterações de anexos cutâneos ou de temperatura local.

Hemograma, exames de função hepática e dosagem de hormônios sexuais estavam normais. Sorologias para HIV, hepatites e sífilis foram negativas. No ecodoppler e capilaroscopia de membro superior direito, não foram observadas anormalidades. À histopatologia, na coloração de hematoxilina e eosina, demonstrou epiderme normal, com capilares de paredes finas dilatados na derme superficial (Figura 4).

DISCUSSÃO

A Telangiectasia Nevoide Unilateral é um distúrbio raro, cuja etiopatogenia não está esclarecida. A principal hipótese baseia-se na provável relação com a elevação dos níveis de estrogênio. Isto se deve à maior prevalência da afecção, em estados de hiperestrogenismo fisiológico (como gestação e puberdade) e patológico (como hepatopatias). Wilkin e col. referem ao aumento dos receptores celulares de estrogênio e progesterona nas lesões.^1,3 Acredita-se que a unilateralidade da lesão se deva à presença de células sensíveis ao estrogênio, distribuídas congenitamente em trajeto de dermátomo.⁴ Alguns autores propõem que a natureza segmentar da afecção resulta de mosaicismo somático, que se torna evidente na presença de hiperestrogenismo.⁵ A associação com outras lesões advindas de mosaicismo, como o nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (NEVIL), reforça esta hipótese.⁶ Dentre os demais mecanismos estudados, incluem-se: distúrbios hemodinâmicos, alterações neurológicas, influência de fatores angiogênicos e alterações do tecido conectivo.¹ Sharma e col. apontam a presença de telangiectasias cutâneas, concomitantes a telangiectasias de retina, subglossais, orais e gástricas, como uma manifestação incompleta da Telangiectasia Hemorrágica Hereditária.⁷ Porém, a ausência de lesões mucosas e de história familiar, na maior parte dos pacientes, afasta esta possibilidade.⁷ A doença pode ser congênita ou adquirida. A primeira, que prevalece em homens, é transmitida por herança autossômica dominante, com possível influência do estrógeno materno. A segunda ocorre, com maior frequência, em mulheres, em associação com estados de hiperestrogenismo, sendo rara antes da puberdade.¹ Em 1997, Karabudak e col. descreveram o primeiro caso adquirido em homem jovem sem comorbidades.⁴ As lesões cutâneas bilaterais, orais e gástricas foram relatadas em poucos pacientes.⁵ Normalmente, as lesões são persistentes, porém, em alguns casos adquiridos, involuem espontaneamente. Isso é mais frequente, em casos associados à gestação, havendo involução espontânea das lesões no período pós-parto.⁸ O diagnóstico pode ser corroborado pela observação, ao exame histopatológico, de capilares dilatados e de paredes delgadas, na derme papilar. Já no Angioma Serpiginoso, principal diagnóstico diferencial, há proliferação de capilares dilatados, com paredes espessadas na derme papilar.⁸ A detecção da Telangiectasia Nevoide Unilateral pode ser possível, ainda na fase subclínica, através de laser dopplerfluxometria, método que permite a análise da microcirculação. Pode haver a hiperperfusão das áreas afetadas, evidenciada por eritema, além de aumento do calibre dos capilares, característica também presente na esclerodermia. A capilaroscopia ungueal pode evidenciar a presença de megacapilares, também vistos em algumas colagenoses.⁹ Tais alterações não foram vistas em nosso paciente. O tratamento com pulsed dye laser é bastante utilizado na telangiectasia nevoide. Todavia, existem relatos na literatura de hiperpigmentação e hipopigmentação, importantes após o tratamento, o que acaba sendo um agravante, visto que o estigma da doença é também estético.⁷

Recebido em 14.08.2009.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 18.06.2010.

Conflito de interesse: Nenhum

None Suporte financeiro: Nenhum

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Trabalho realizado no Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (HUEC) - Faculdade Evangélica do Paraná (FEPAR) - Curitiba (PR), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  27 Jan 2011
• Data do Fascículo
  Dez 2010

Histórico

• Aceito
  18 Jun 2010
• Recebido
  14 Ago 2009