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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.85 no.6 Rio de Janeiro Nov./Dec. 2010

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962010000600027 

QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?

 

Caso para diagnóstico

 

 

Roberto Souto da SilvaI; João Carlos Macedo FonsecaII; Daniel ObadiaIII

IMestrando em Dermatologia, Preceptor do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (Hupe-Uerj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IIDoutor em dermatologia. Professor adjunto de dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (Hupe-Uerj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil
IIIPós-Graduado em dermatologia pela Uerj. Preceptor do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (Hupe-Uerj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

Eritromelanose folicular faciei et colli é uma doença rara, de origem desconhecida, caracterizada por hiperpigmentação eritêmato-acastanhada e simétrica nas regiões frontal, temporal e malar, associada com envolvimento do folículo piloso. É comum apresentar ceratose pilar no pescoço e nos ombros. Sua característica clínica primária é composta pela tríade: eritema (com ou sem telangiectasias), pápulas foliculares discretas e hiperpigmentação acastanhada.

Palavras-chave: Alopecia; Ceratose; Hiperpigmentação


 

 

HISTÓRIA DA DOENÇA

Menino de 11 anos de idade com pele áspera na região facial, associada a escurecimento e perda gradual da sobrancelha desde os três anos. Nesse período, surgiram lesões semelhantes na região dos ombros e do braço, associadas a prurido e xerose. Utilizou apenas emolientes, apresentando melhora parcial da xerose e do prurido, porém sem melhora da hiperpigmentação. Ao exame apresentava ceratose pilar nas regiões frontal, temporal, malar e cervical, associada a lesões eritêmatoacastanhadas delimitadas na região facial (Figura 1). Apresentava alopecia das sobrancelhas com pápulas discretas, porém sem atrofia ou cicatriz no local (Figura 2). Nas regiões deltoide e tricipital havia presença de ceratose pilar com hiperpigmentação (Figura 3). O histopatológico (Figura 4) revelou hiperceratose ortoceratótica, plug folicular e pigmentação acastanhada evidente na camada basal. Na derme papilar, havia alguns vasos dilatados, raros melanófagos e infiltrado inflamatório perivascular superficial, constituído por linfócitos e histiócitos.

 

 

 

 

 

 

 

 

COMENTÁRIO

Eritromelanose folicular faciei et colli (EFFC) é uma doença pigmentar associada a eritema e envolvimento do folículo piloso. Primariamente observa-se nos adolescentes, porém acomete crianças e adultos jovens, tendo predileção pelo sexo masculino. A distribuição bilateral é a característica principal, porém casos unilaterais foram relatados.? Foi descrita em 1960 por Kitamura e colaboradores no Japão. Possui origem desconhecida, porém um componente hereditário (autossômico recessivo) parece estar implicado em sua gênese.?

Clinicamente apresenta três achados característicos: eritema demarcado, hiperpigmentação e pápulas foliculares. A hiperpigmentação acastanhada delimitada ocorre nas áreas pré-auriculares e maxilares simetricamente, acometendo também as regiões cervical e temporal. Associados à alteração pigmentar, ocorrem eritema e pápulas foliculares.? Em alguns casos a diascopia evidencia coloração acastanhada pela compressão das telangiectasias, entretanto a ausência dessas alterações vasculares não influencia no diagnóstico da EFFC. Outra característica comum é a alopecia nas regiões dos pelos velos, o que não ocorre com tanta frequência nas áreas de pelos terminais, como barba e couro cabeludo.4 Ceratose pilar associada nos braços e ombros costuma ser encontrada, e para alguns autores a EFFC seria uma variante da ceratose pilar rubra.4,5

Diagnósticos diferenciais incluem atrofodermia vermiculata, ulerythema ophryogenes, poiquilodermia de Civatte e ceratose pilar.4,6,7 Atrofodermia vermiculata é caracterizada por atrofia com aspecto em favo de mel nas regiões malares. Ulerythema ophryogenes apresenta eritema com alopecia, atrofia e cicatriz envolvendo as sobrancelhas. Ambas as condições são diferenciadas da EFFC pela presença de atrofia e cicatriz.6 Poiquilodermia de Civatte é observada nas mulheres de meia idade como discromia reticulada com atrofia e eritema, acometendo preferencialmente áreas fotoexpostas e poupando a região submentoniana. A ausência de pápulas foliculares associada à idade de início e à distribuição das lesões a diferencia da EFFC. Já a ceratose pilar da face não apresenta área de hipercromia bem delimitada, embora eritema possa ser visto ao redor dos folículos.

A histopatologia não é diagnóstica, porém revela: hiperceratose, plug folicular, hipercromia discreta da camada basal e dilatação dos vasos da derme superficial. Os folículos pilosos são alargados, com infiltrado inflamatório perianexial.1,3,4

O tratamento não é bem definido, entretanto deve-se evitar exposição ao sol e outras fontes de luz ultravioleta, além de utilizar protetor solar.? Vários ceratolíticos tópicos são usados, incluindo creme de ureia (10-20%), lactato de amônio a 12%, creme de tretinoína (0,05-0,1%) e combinações com hidroquinona a 4%. Podem-se utilizar peelings de ácido salicílico a 30%. Os análogos da vitamina D são uma opção devido ao seu mecanismo regulador da ceratinização.8 Nos casos graves utilizam-se cursos intermitentes de isotretinoína oral. Atualmente, o pulsed dyed laser de 595 nm é opção terapêutica para atenuar a hiperpigmentação e o eritema.9

A EFFC é uma doença rara para alguns autores, porém outros a consideram uma entidade subdiagnosticada. Devido à raridade ou ao subdiagnóstico, menos de 50 casos foram descritos. Nosso caso, além de apresentar características clínicopatológicas de EFFC, mostra ceratose pilar acentuada nos membros superiores e ombros, o que gera discussão se a EFFC e a ceratose pilar rubra seriam espectro da mesma doença.

 

REFERÊNCIAS

1. Sardana K, Relhan V, Garg V, Khurana N. An observational analysis of erythromelanosis follicularis faciei et colli. Clin Exp Dermatol. 2007;33:333-6.         [ Links ]

2. Acay MC. Erythromelanosis follicularis faciei et colli: A gentic disorder? Int J Dermatol. 1993;32:542.         [ Links ]

3. Ermertcan AT, Oztürkcan S, Sahin MT, Türkdogan P, Saçar T. Erythrodermelanosis follicularis faciei et colli associated with keratosis piaris in two brothers. Pediatr Dermatol. 2006;23:31-34.         [ Links ]

4. Augustine M, Jayaseelan E. Erythromelanosis follicularis faciei et colli: Relathionship with kertaosis pilaris. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008;74:47-49.         [ Links ]

5. Marqueling AL, Gilliam AE, Prendiville J, Zvulunov A, Antaya RJ, Sugarman J, et al Keratosis pilaris rubra: a common but underrecognized condition. Arch Dermatol. 2006;142:1611-16.         [ Links ]

6. Luria RB, Conologue T. Athrophoderma Vermiculatum: A case report and review of the literatue on Keratosis Pilaris Atrophicans. Cutis. 2009;83:83-6.         [ Links ]

7. Carvalho CV, Bastazini Jr I, Barreto JA, Duarte IB, Figueiredo RBP. Caso para diagnostico. Queratose folicular espinulosa decalvante. An Bras Dermatol. 2009;84:539-41        [ Links ]

8. Kragballe K, Steijlen PM, Ibsen HH, van de Kerkhof PC, Esmann J, Sorensen LH, et al. Efficacy, tolerability, and safety of calcipotriol ointment in disorders of keratinization. Arch Dermatol. 1995;131:556-560.         [ Links ]

9. Kaune KM, Haas E, Emmert S, Schön MP, Zutt M. Successful Treatment of Severe Keratosis Pilaris Rubra with a 595-nm Pulsed Dye Laser. Dermatol Surg. 2009;35:1592-1595.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Roberto Souto da Silva
Praia João Caetano, 81, 602 Bairro Ingá
24210-405 Niterói, RJ, Brasil
E-mail: rs_souto@yahoo.com.br

Aprovado pelo Conselho Editorial e aceito para publicação em 11.06.2010.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho ralizado no Hospital Universitário Pedro Ernesto (Hupe-Uerj) - Rio de Janeiro (RJ), Brasil.