Líquen estriado no adulto

Resumos

Lichen Striatus is an uncommon inflammatory skin eruption of unknown etiology. It rarely affects adults, and it is characterized by abrupt onset of coalescent papules, in a linear disposition, usually on the extremities. Histopathology shows lichenoid reaction involving follicles and glands. Occasionally, there is overlap with linear lichen planus and "blaschkitis", the main differential diagnoses. It is reported here the case of an adult woman with erythematous violaceous papules on the right side of the neck and face, diagnosed with lichen striatus by clinical and histopathological correlation. The atypical findings and the diagnostic difficulty are discussed.

Lichenoid eruptions; Pathology; Skin diseases, papulosquamous

CASO CLÍNICO

Líquen estriado no adulto^*

Leticia Fogagnolo^I; Jaison Antônio Barreto^II; Cleverson Teixeira Soares^III; Fernanda Chagas Alencar Marinho^I; Priscila Wolf Nassif^I

^IMédica Residente em Dermatologia do Instituto Lauro de Souza Lima- Bauru (SP), Brasil

^IIMestre em Ciências. Médico Dermatologista do Instituto Lauro de Souza Lima- Bauru (SP), Brasil

^IIIDoutor em Patologia - Médico Anatomopatologista do Instituto Lauro de Souza Lima- Bauru (SP), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Líquen estriado é uma erupção inflamatória incomum, de etiologia desconhecida. Raramente acomete adultos, e é caracterizada pelo surgimento abrupto de pápulas coalescentes, em arranjo linear, usualmente em extremidades. A histopatologia mostra reação liquenóide envolvendo folículos e glândulas. Ocasionalmente há sobreposição com líquen plano linear e "blaschkitis", seus principais diagnósticos diferenciais. Relata-se um caso de mulher adulta com pápulas eritematovioláceas em região cervical e hemiface direitas, cuja correlação clínico-histopatológica permitiu o diagnóstico de líquen estriado. Os achados atípicos e a dificuldade diagnóstica são discutidos.

Palavras-chave: Dermatopatias papuloescamosas; Erupções liquenóides; Patologia

INTRODUÇÃO

O líquen estriado é uma dermatose incomum, geralmente autolimitada, que acomete principalmente crianças, sendo raro o seu relato em adultos; sua incidência é discretamente maior em mulheres. ^1,2 A etiologia é desconhecida, porém é considerado por muitos autores como uma manifestação de mosaicismo, caracterizada pela presença de clones de células epiteliais geneticamente anormais que, através de um evento precipitante, podem ser reconhecidos pelo sistema imune e induzir a pele afetada a gerar uma resposta inflamatória mediada por células T, aparente nas linhas de Blaschko. ^{3, 4} Dessa forma, acredita-se que infecções e fatores ambientais estejam implicados, com a maioria dos casos ocorrendo durante a primavera e o verão.^1,2,5 Trauma, gravidez e drogas também são relatados como fatores precipitantes.^2,6,7 O diagnóstico é eminentemente clínico, porém em adultos pode ser difícil a diferenciação com outras dermatoses lineares, especialmente o líquen plano linear, com o qual pode ocorrer sobreposição. ²

Relatamos um caso atípico em mulher de 21 anos, com surgimento abrupto de pápulas eritematovioláceas em disposição linear na região cervical e hemiface direitas, o que sugeria também a suspeita de líquen plano linear, porém a histopatologia confirmou o diagnóstico de líquen estriado.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 21 anos de idade, há cinco meses apresentou surgimento abrupto de pápulas avermelhadas na hemiface, orelha e região cervical direitas, assintomáticas, que ao longo de semanas adquiriram coloração violácea. Refere uso de anticoncepcional oral há dois meses, negando uso de qualquer medicação previamente ao quadro. Apresentou sorologia para hepatites B e C, HIV e exames laboratoriais gerais normais. Ao exame físico, observaram-se pápulas eritematovioláceas discretamente elevadas e ásperas, coalescentes, em disposição linear, localizadas na região cervical, frontal e zigomática direitas e lóbulo da orelha do mesmo lado (Figuras 1 e 2). Não havia acometimento ungueal ou mucoso. O exame anatomopatológico coletado de dois locais evidenciou dermatite crônica liquenóide com focos de agressão epidérmica, degeneração vacuolar da camada basal, necrose múltipla de queratinócitos e queda de pigmento melânico; o infiltrado linfocitário também comprometia o derma profundo, em disposição perianexial (Figuras 3 e 4). Três meses após a primeira consulta, foi notada regressão espontânea das lesões, sem alterações na pigmentação.

 

DISCUSSÃO

O líquen estriado, também chamado dermatose linear liquenóide, consiste no aparecimento de pápulas de coloração eritematoviolácea ou hipopigmentadas, de superfície lisa ou com descamação discreta, que variam de 2 a 4 mm, e que coalescem em disposição linear, formando uma faixa que pode ser descontínua, seguindo as linhas de Blaschko; usualmente não são pruriginosas.^1-3,5 É tipicamente unilateral, comprometendo geralmente uma extremidade, sendo incomum a ocorrência no tronco ou na face, como no caso relatado.¹ O seu início é abrupto, porém tem duração autolimitada, com resolução espontânea do quadro em até 12 meses, na maioria das vezes.^1,3

Eventualmente ocorrem alterações ungueais, como estriações longitudinais, adelgaçamento da lâmina ungueal e onicosquizia.⁸ O tratamento mais utilizado é a corticoterapia tópica, e há relatos do uso satisfatório de tacrolimus e pimecrolimus para casos persistentes.⁹ A regressão das lesões pode resultar em hipopigmentação residual, especialmente nos indivíduos com fototipo alto.^1,3

Bastante controversa na literatura é a "blaschkitis" do adulto, proposta como uma entidade rara e distinta de líquen estriado por Grosshans e Marot em 1990.¹⁰ É uma erupção linear inflamatória adquirida geralmente descrita em adultos, constituída por pápulas pruriginosas e erupções vesiculares ao longo de linhas de Blaschko ipsilaterais, geralmente no tronco.Difere do líquen estriado classicamente descrito por sua rápida resolução e freqüente recorrência. ^2,3 Além disso, a histologia corresponde mais a uma dermatite espongiótica do que liquenóide, diversa do líquen estriado, em que as alterações liquenóides predominam. ^3,11 Entretanto, a "blaschkitis" como nova entidade nosológica não é aceita por todos os estudiosos. Hofer sugere sua não classificação como uma nova doença ou entidade, devido aos critérios sutis que a distinguem do líquen estriado. ¹¹ Reiter et al a considera apenas uma variante. ¹² Alguns autores propõem que a "blaschkitis" e o líquen estriado existam em um espectro denominado "Blaschko-linear acquired inflammatory skin eruptions" (BLAISE), uma vez que seus achados são, muitas vezes, semelhantes e difíceis de diferenciar, principalmente quando os componentes vesicular e espongiótico são menos significativos. ^2-4 De todo modo, acredita-se que o caso em questão corresponda a um líquen estriado de difícil diagnóstico, porém sem características de "blaschkitis".

É importante diferenciar o líquen estriado de outras dermatoses inflamatórias adquiridas que podem seguir as linhas de Blaschko, como a erupção liquenóide a droga, doença enxerto-versus-hospedeiro crônico liquenóide, lúpus eritematoso, psoríase e dermatite atópica. Entretanto, salientamos o líquen plano linear como seu principal diagnóstico diferencial. ^1,3

Diferentemente do líquen plano, que apresenta infiltrado liquenóide em faixa na derme papilar, a histopatologia do líquen estriado demonstra infiltrado linfo-histiocitário focal e liquenóide, com envolvimento perianexial superficial e profundo. ^1,13 Além disso, há outras alterações histopatológicas diferenciais, como edema intercelular, exocitose e paraceratose, em geral ausentes no líquen plano e presentes no caso descrito. ^1,4,13 Adicionalmente, o líquen plano linear diferencia-se do estriado por ser pruriginoso, com lesões que também seguem as linhas de Blaschko, mas que são violáceas e poligonais e apresentam estrias de Wickham.^1,14 No caso relatado, embora as lesões fossem violáceas e lineares, esses achados estavam ausentes. Ainda que os achados histológicos de líquen estriado sejam variáveis e sua diferenciação com líquen plano possa ser difícil em casos que estão em regressão, as alterações focais e a extensão do infiltrado à derme profunda, envolvendo vasos, folículos pilosos e glândulas sudoríparas são típicas de líquen estriado e estão presentes no caso. ^14,15

Em resumo, trata-se de um caso atípico de líquen estriado, com características morfológicas sugestivas da doença, mas com dificuldade diagnóstica devido à localização das lesões e à idade da paciente. Ressalta-se a importância da correlação clínico-histopatológica para classificação correta das dermatoses adquiridas que seguem as linhas de Blaschko.

Recebido em 24.08.2009.

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 17.12.09.

Conflito de interesse: Nenhum

Suporte financeiro: Nenhum

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Trabalho realizado no Instituto Lauro de Souza Lima- Bauru (SP), Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Mar 2011
• Data do Fascículo
  Fev 2011

Histórico

• Recebido
  24 Ago 2009
• Aceito
  17 Dez 2009