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Anais Brasileiros de Dermatologia

Print version ISSN 0365-0596

An. Bras. Dermatol. vol.86 no.1 Rio de Janeiro Jan./Feb. 2011

http://dx.doi.org/10.1590/S0365-05962011000100035 

COMUNICAÇÃO

 

Porfiria cutânea tarda e lúpus eritematoso sistêmico*

 

 

Leticia HaendchenI; Juliana Merheb JordãoI; Osvaldo HaiderII; Francisco AraújoII; Thelma L. SkareIII

IResidentes do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (Huec) - Curitiba (PR), Brasil
IIResidentes do Serviço de Reumatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (Huec) - Curitiba (PR), Brasil
IIIPreceptora do serviço de residência em reumatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (Huec) - Curitiba (PR), Brasil

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

A associação de lúpus eritematoso sistêmico e porfiria, embora rara, é conhecida de longa data. Ela obriga o médico a realizar um cuidadoso diagnóstico diferencial das lesões bolhosas nesses pacientes e tomar cuidados com a prescrição de certas drogas, como a cloroquina. Esta, nas doses habituais para tratamento do lúpus, pode causar hepatotoxicidade em pacientes com porfiria. Descreve-se o caso de uma paciente com lúpus que desenvolveu lesões bolhosas compatíveis com porfiria cutânea tardia.

Palavras-chave: Anticorpos antinucleares; Lúpus eritematoso sistêmico; Porfiria cutânea tardia; Porfirias


 

 

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) pode apresentar-se inicialmente com manifestações cutâneas. Isso acontece em torno de 23% dos casos.1 Em três quartos dos pacientes com essa colagenose, existirá algum tipo de manifestação cutânea, a qual pode assumir características proteiformes, como a formação de bolhas.1 As lesões bolhosas do lúpus são crônicas e disseminadas, não deixam cicatriz e situam-se na porção subepidérmica. Entretanto são raras, acometendo menos de 5% dos pacientes.1 Assim, quando um paciente com LES se apresenta com lesões bolhosas, é necessário que o médico atendente exercite um diagnóstico diferencial cuidadoso antes de atribuir tais lesões ao lúpus.

Descreve-se aqui o caso de uma mulher de 45 anos, com LES e lesões bolhosas disseminadas, no qual foi feito o diagnóstico de porfiria cutânea tarda (PCT) associada. Essa paciente tinha LES desde os 30 anos de idade, quando se apresentou com artrite, febre, rash fotossensível e vasculite nos pés. Na época constatou-se proteinúria, mas a paciente declinou biópsia renal, sendo tratada com prednisona, 60 mg/dia, com boa melhora. A dose de corticoide foi diminuída e a paciente perdeu-se do controle fazendo uso irregular do medicamento. Retornou com queixas de aparecimento de bolhas em região fotoexposta há 18 meses. Notou também dores generalizadas, escurecimento da urina e da pele, que ficou "amarela" (Sic). Havia feito uso recente de uma "beberagem" composta de múltiplas ervas recomendada por conhecidos.

Ao exame físico observava-se: PA = 120 x 80 mmHg; T = 37 ºC. A paciente estava em bom estado geral, ictérica e pálida. Existia hipertricose facial. A pele era escurecida e existiam bolhas tensas na região fotoexposta e múltiplas cicatrizes de lesões anteriores. Os exames das articulações, dos pulmões, do coração e do abdome eram normais (Figura 1).

Exames laboratoriais mostraram: SGOT = 531 U/L (VR: 5-34 U/L); SGPT = 413 U/L (VR: 0-55 U/L); BT = 10 mg/dL (VR < 1,2 mg/dL); BD = 9,3 mg/dL (VR < 0,5 mg/dL); BI = 0,7 mg/dL (VR < 0,8 mg/dL); fosfatase alcalina = 220 U/L (VR: 40-150 U/L); GGT = 92 U/L (VR: 9-36 U/L); albumina = 3,7 g/dL (VR: 3,5-5,0 g/dL); TAP 90% (VR: 70-90%); HBsAg negativo; HIV, HVA e HVC negativos; ferro sérico = 98 µg/dL (VR: 25156 µg/dL); saturação de transferrina = 31,28%; creatinina = 0,62 ng/dL (VR: 0,60-1,10 ng/dL); VHS = 20 mm/hora (VR: 0-20 mm/hora), hematócrito = 37% (VR: 36-47%). A ferritina era de 497,68 ng/mL (VR: 6159 ng/mL). Um FAN foi positivo no título de 1:1.280; padrão homogêneo. Anticorpos anti-Ro eram positivos. Anticardiolipinas, LAC, anti-Sm, anti-DNA, antimúsculo liso, LKM e mitocôndria eram negativos. Dosagem de CH50 = 43 U CAE (VR: 60-144 U CAE), de C4 = 9,3 mg/dL (VR: 10-40 mg/dL) e de C3 = 94 mg/dL (VR: 90-180 mg/dL). Proteinúria de 0,13 g/24 horas (VR < 0,15 g/24 horas).

Coproporfirina e uroporfirinas positivas. Protoporfirina livre positiva no valor de 468,2 g/dL (VR até 60 mg/dL). Uma tomografia de abdome demonstrou aumento da veia esplênica com leve esplenomegalia. Uma biópsia mostrou epiderme com ortoceratose e acantose regular moderada com fenda infrabasal. Membrana basal delicada (PAS com digestão). Derme superficial com edema (Figura 2).

A icterícia desapareceu gradualmente sem tratamento e notou-se normalização da função hepática.

Com diagnóstico de LES e de PCT, a paciente recebeu tratamento com fotoproteção e sangrias periódicas de 15 em 15 dias. As lesões bolhosas e as dores musculoesqueléticas desapareceram. Após normalização das provas de função hepática, instituiu-se tratamento com cloroquina 150 mg duas vezes por semana.

A associação entre LES e outras doenças bolhosas, tais como pênfigos, penfigoide bolhoso e cicatricial, dermatite herpetiforme, dermatite bolhosa da criança e epidermólise bolhosa adquirida, é reconhecida.2 No caso da porfiria, essa associação foi constatada em 1952, quando Wolfram e cols.3 descreveram o caso de paciente com LES que depois desenvolveu porfiria intermitente aguda. A partir de então reconheceu-se a associação não só da forma sistêmica do lúpus com diferentes tipos de porfiria, mas também do lúpus subagudo e discoide.3 Um estudo da Mayo Clinic abrangendo 676 casos de porfiria acompanhados por 20 anos mostrou que o LES estava presente em 2,2% deles.4

As causas da associação entre LES e porfiria são desconhecidas. Harris e cols.5 propuseram que a porfiria pode desencadear uma resposta imune favorecendo o LES. O acúmulo de porfirinas causa ativação do sistema complemento e aumenta a quimiotaxia dos neutrófilos quando há exposição a raios ultravioleta.6 Além disso, as porfirinas são toxinas que, gerando dano tissular, liberam autoantígenos que servirão de fonte para a formação de autoanticorpos.6 Allard e cols. fizeram um estudo com 38 pacientes com porfiria e em oito deles foram encontrados anticorpos antinucleares. Todavia só um deles apresentava sinais e sintomas de LES.7 Griso e cols. verificaram a presença do FAN em 12% de 158 pacientes com porfiria, mas correlacionaram esse achado à idade avançada ou doença hepática.8 A explicação de que destruição celular induzida por porfiria estimula o sistema imune causando LES não se aplica ao caso descrito, em que o diagnóstico de LES precedeu o de porfiria por muitos anos.

Tanto o LES quanto as porfirias têm um componente genético predisponente situado no mesmo cromossomo. O gene para a decarboxilase do uroporfirinogênio, a enzima deficiente em casos de PCT, está localizado no cromossomo 1 (1p34) e a região 1q41- 1q42 tem sido associada ao LES.9

Embora incomum, a associação entre porfiria e lúpus merece atenção, principalmente por causa do uso de determinados medicamentos. Se os antimaláricos, medicamentos amplamente usados no LES, forem prescritos em sua dose plena, podem levar a porfirinúria maciça com febre, náuseas e aumento das enzimas hepáticas, havendo até mesmo casos de necrose hepática.10

 

REFERÊNCIAS

1. Harris-Stit R, Erickson QL, Elston DM, David-Bajar K. Bullous eruption: a manifestation of lupus erythematosus. Cutis. 2003;72:31-7.         [ Links ]

2. Salgado AL, Dias SCJ, Ishida CE, Maceira JP, Oliveira AV, Junior ACP. Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso - Excelente resposta à sulfona. An Bras Dermatol. 1987;62:19-23.         [ Links ]

3. Filiotou A, Vaiopoulos G, Capsimali V, Stavrianeas N, Kaloterakis A. Acute intermittent porphyria and systemic lupus erythematousus: report of a case and review of the literature. Lupus. 2002;11:190-2.         [ Links ]

4. Gibson GE, McEvoy MT. Coexistence of lupus erythematosus and porphyria cutanea tarda in fifteen patients. J Am Acad Dermatol.1998;38:440-3.         [ Links ]

5. Harris MY, Mills GC, Levin WC. Coexistent systemic lupus erythematosus and porphyria. Arch Intern Med. 1966;117:425-8.         [ Links ]

6. Korkmaz C. Delayed diagnosis of porphyria based on manifestations of systemic lupus erythematosus and ankylosing spondylitis. J Nephrol. 2006;19:535-9.         [ Links ]

7. Allard SA, Charles PJ, Herrick AL, McColl KE, Scott JT. Antinuclear antibodies and the diagnosis of systemic lupus erythematosus in patients with acute intermittent porphyria. Ann Rheum Dis.1990;49:246-8.         [ Links ]

8. Griso D, Macri A, Biolcati G, Topi G. Does an association exist between P C T and systemic lupus erythematosus? Results of a study on autoantibodies in 158 patients affected with PCT. Arch Dermatol Res. 1989;281:291-2.         [ Links ]

9. Alioua C, Patel A, Bakir AA. Co-existence of systemic lupus erythematosus and severe hepatic porphyria. Nephrol Dial Transplant. 1999;14:2944-6.         [ Links ]

10. Liu AC. Hepatotoxic reaction to chlorouqine phosphate in a patient with previously unrecognized porphyria cutanea tarda. West J Med.1995;162:548-51.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Thelma L. Skare
Rua João Alencar Guimarães, 796
80310-420 Curitiba - PR, Brasil
E-mail: tskare@onda.com.br

Recebido em 24.06.2009.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 27.11.09.
Conflito de interesse: Nenhum
Suporte financeiro: Nenhum

 

 

* Trabalho realizado nos Serviços de Reumatologia e Dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba (Huec) - Curitiba (PR), Brasil.